Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

ΓΛΥΚΕΡΙΑ ΤΣΟΥΚΑ ΝΕΦΡΟΛΟΓΟΣ. ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ Σχήμα: Ωοειδές ή σφαιρικό Χρώμα: Καφεκίτρινο Διαστάσεις: 6x3x2 mm Βάρος: 35-40 mg Θέση: Μεταξύ των.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "ΓΛΥΚΕΡΙΑ ΤΣΟΥΚΑ ΝΕΦΡΟΛΟΓΟΣ. ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ Σχήμα: Ωοειδές ή σφαιρικό Χρώμα: Καφεκίτρινο Διαστάσεις: 6x3x2 mm Βάρος: 35-40 mg Θέση: Μεταξύ των."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΓΛΥΚΕΡΙΑ ΤΣΟΥΚΑ ΝΕΦΡΟΛΟΓΟΣ

2 ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ Σχήμα: Ωοειδές ή σφαιρικό Χρώμα: Καφεκίτρινο Διαστάσεις: 6x3x2 mm Βάρος: mg Θέση: Μεταξύ των πλαγίων λοβών του θυρεοειδούς και της κάψας του Αριθμός: Συνήθως 4. Νησίδια παραθυρεοειδούς μπορεί να βρίσκονται στο συνδετικό ιστό και το λίπος του τραχήλου Ιστολογία: Κύρια κύτταρα οξύφιλα κύτταρα Χρειάζονται τουλάχιστον 2 αδένες για επαρκή έκκριση ΡΤΗ

3 ΡΤΗ-ΥΠΟΔΟΧΕΑΣ Ca 2+

4 ΔΡΑΣΕΙΣ ΤΗΣ ΠΑΡΑΘΟΡΜΟΝΗΣ

5 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ (ΠΥΠ)- ΟΡΙΣΜΟΣ Υπερασβεστιαιμία που οφείλεται σε υπερέκκριση παραθορμόνης από έναν ή περισσότερους παραθυρεοειδείς αδένες, απουσία γνωστού ή αναγνωρίσιμου ερεθίσματος

6 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ  Το συχνότερο αίτιο υπερασβεστιαιμίας σε εξωτερικούς ασθενείς  Η τρίτη συνηθέστερη νόσος του ενδοκρινικού συστήματος

7 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ  Επιπολασμός: 3-4.3/1000 άτομα σε χώρες της Ε.Ε., 1/1000 στις ΗΠΑ  Γυναίκες x 2  Η επίπτωση αυξάνεται με την ηλικία, με μέγιστο την 5 η δεκαετία της ζωής  Οικογενής χαρακτήρας μόνο στο 5% των περιπτώσεων  ~5% των ασθενών με νεφρολιθίαση

8 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ  Απαιτείται υψηλότερη [Ca 2+ ], για να καταστείλει την έκκριση ΡΤΗ  Η αύξηση αυτή κυμαίνεται από 15-30%, εξαρτάται από τη μάζα του όγκου και καθορίζει τη βαρύτητα της υπερασβεστιαιμίας  Η παραγωγή ΡΤΗ δεν είναι αυτόνομη και αναστέλλεται σε υψηλότερη [Ca 2+ ]

9 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ  Αύξηση μέγιστης απάντησης στην υπασβεστιαιμία (σημείο Α)  Μετατόπιση της καμπύλης προς τα δεξιά  Μείωση της μέγιστης καταστολής στην υπερασβεστιαιμία (σημείο D) Williams textbook of endocrinology, Kronenberg, eds Saunders Elsevier, Philadelphia, 2008

10 ΣΧΕΣΗ ΡΤΗ- iCA Σημεία Α, C, D σε 19 πάσχοντες από ΠΥΠ (κύκλοι) και σε 14 φυσιολογικά άτομα (τετράγωνα). Στον ΠΥΠ η σιγμοειδής καμπύλη μετατοπίζεται προς τα δεξιά. Malberti et al, Nephrol Dial Transplant (1999) 14(10): ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

11 Παθολογική έκκριση ΡΤΗ από καλλιέργειες κυττάρων αδενωμάτων παραθυρεοειδών σε ποικίλα επίπεδα ασβεστίου. Η ροζ σκιώδης περιοχή αντιστοιχεί στην έκκριση ΡΤΗ από φυσιολογικά κύτταρα. Α: έκκριση ΡΤΗ από κύτταρα 4 ασθενών με ΠΥ Β: έκκριση ΡΤΗ από κύτταρα 4 ασθενών με αυτόνομη παραγωγή ΡΤΗ Brown, Am J Med 1979;66:

12 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ  Ελάττωση του αριθμού των υποδοχέων- αισθητήρων του ασβεστίου πάνω στα κύτταρα του αδενώματος Cetani et al, J Clin Endocrinol Metab. 2000; 85:  Σε ορισμένους ασθενείς βρέθηκαν αυτοαντισώματα εναντίον των υποδοχέων ασβεστίου Charrie et al, Clin Chim Acta 2009; 406:94–97

13 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ  Αδένωμα μονήρους αδένα (75-85%). Κυρίως από κύρια κύτταρα, συνήθης θέση οι κάτω αδένες, με μέγεθος 1-3 cm και βάρος 0,3-5 gr  Πολυαδενική υπερπλασία (10-15%)  Αδενώματα δύο αδένων (2-5%)  Καρκίνος των παραθυρεοειδών (~1%)

14 McDonald et al, Radiographics 2005;25: ΑΔΕΝΩΜΑ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ  Φωτογραφία εξαιρεθέντος αδενώματος παραθυρεοειδούς. Κλίμακα σε cm  Αδένωμα παραθυρεοειδούς: Κυτταροβριθής ιστός με ινώδη κάψα (βέλη) Φωτομικροσκόπιο, x 40, χρώση αιματοξυλίνης  Φυσιολογικοί παραθυρεοειδείς

15 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ •Αναδιάταξη στο πρωτοογκογονίδιο PRAD1, υπεύθυνο για τη σύνθεση της κυκλίνης D1 (20%) •Μετάλλαξη στο ΜΕΝ-1 γονίδιο, ογκοανασταλτικό γονίδιο που κωδικοποιεί την πρωτεϊνη μενίνη (17%) Γενετικές- χρωμοσωματικές ανωμαλίες στο σποραδικό ΠΥΠ •ΜΕΝ Ι: Αδρανοποιητική μετάλλαξη του γονιδίου της μενίνης στο χρωμόσωμα 11q13 •ΜΕΝ ΙΙΑ:ενεργοποιητικές μεταλλάξεις του RET πρωτοογκογονιδίου Οικογενή σύνδρομα (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου Ι και ΙΙΑ-ΜΕΝ Ι, ΙΙΑ) •Έκθεση σε ιοντίζουσα ακτινοβολία •Ραδιενεργό ιώδιο •Έλλειψη βιταμίνης D Περιβαλλοντικοί παράγοντες

16 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ «disease of moans, stones, bones, abdominal groans and psychiatric overtones»

17 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ  Συνήθης παρουσίαση είναι η διαπίστωση υπερασβεστιαιμίας σε τυχαίο βιοχημικό έλεγχο  70-80% των ασθενών περιγράφονται ως «ασυμπτωματικοί»  Οι κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται κυρίως στην υπερασβεστιαιμία, καθώς επίσης και στην υψηλή ΡΤΗ

18 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΝΕΦΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ •Νεφρολιθίαση, 20-30% των συμπτωματικών ασθενών, κυρίως από λίθους οξαλικού ασβεστίου. Η υπεραβεστιουρία και η συνύπαρξη υψηλών επιπέδων βιταμίνης D πιθανά συμβάλλουν στο σχηματισμό των λίθων •Νεφρασβέστωση •Χρόνια νεφρική νόσος •Σωληναριακές διαταραχές, όπως μειωμένη συμπυκνωτική ικανότητα

19 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΟΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ •Ινώδης κυστική οστεΐτιδα. Χαρακτηριστικό ακτινολογικό εύρημα η υποπεριοστική απορρόφηση στις ακτινωτές πτυχές των μεσαίων φαλαγγών. •Απώλεια της οστικής πυκνότητας σε περιοχές πλούσιες σε φλοιώδες οστό (αντιβράχιο> ισχίο> σπονδυλική στήλη). •Οστεοπόρωση •Κίνδυνος αυτόματων καταγμάτων Williams textbook of endocrinology, Kronenberg, eds Saunders Elsevier, Philadelphia, 2008

20 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΝΕΥΡΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ •Καταβολή •Κατάθλιψη •Απώλεια μνήμης •Αδυναμία συγκέντρωσης •Μειωμένη κοινωνικότητα •Διαταραχή του ύπνου •Άνοια, διανοητική σύγχυση

21 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΝΟΧΛΗΣΕΙΣ •Ανορεξία •Ναυτία •Έμετος •Κοιλιακό άλγος •Δυσκοιλιότητα •Παγκρεατίτιδα •Πεπτικό έλκος

22 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟΣ ΚΙΝΔΥΝΟΣ  Ενδείξεις συσχετίζουν τη νόσο με ενδοθηλιακή δυσλειτουργία, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, αγγειακή και βαλβιδική ασβέστωση Silverberg et al, J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 351–365  Σε ασυμπτωματικό ΠΥ, η υπέρταση και η δυσλιπιδαιμία, βρέθηκαν να σχετίζονται με υψηλά επίπεδα ασβεστίου ορού  Η ΡΤΗ σχετίστηκε με πάχυνση του τοιχώματος των καρωτίδων Kepez et al, Int J Cardiovasc Imaging 2009; 25: 187–193  Ελαττωμένη αγγειοδιασταλτική απόκριση στο ΝΟ  Μεταβολές στο tPA Ekmekci et al, J Endocrinol Invest 2009; 32: 611–616

23 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟΣ ΚΙΝΔΥΝΟΣ  Μειωμένη ευαισθησία στην ινσουλίνη και υπερινσουλιναιμία  Υψηλή [Ca 2+ ]: Ανεξάρτητος προγνωστικός παράγοντας εμφάνισης μεταβολικού συνδρόμου και αντίστασης στην ινσουλίνη Luboshitzky et al, J Endocrinol Invest 2009; 32: 317–321

24 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΝΕΦΡΙΚΕΣ ΚΥΣΤΕΙΣ Αυξημένη η συχνότητα απλών νεφρικών κύστεων σε ασθενείς με ΠΟΥ Corbetta et al, J Endocrinol Invest 2009; 32: 690–694

25 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΔΙΑΓΝΩΣΗ  [Ca 2+ ] και iPTH  Διάγνωση με το βιοχημικό έλεγχο  Θειαζιδικά διουρητικά και λίθιο πρέπει να διακόπτονται  Ρ στα κατώτερα φυσιολογικά όρια ή χαμηλός  Αυξημένη αλκαλική φωσφατάση  Απεικονιστικός έλεγχος των παραθυρεοειδών, μέτρηση 1,25OHD και οστικής μάζας δεν είναι απαραίτητες στη διάγνωση Trends Endocrinol Metab 1990;1:

26 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΥ~ υπερασβεστιαιμία της κακοήθειας  Συνήθως έκδηλη η κακοήθεια  Υψηλότερη [Ca 2+ ] στα κακοήθη νοσήματα  iPTH χαμηλή στην υπερασβεστιαιμία της κακοήθειας

27 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΥ •Συνήθως σποραδικός •Μονοκλωνική υπερπλασία παραθυρεοειδικών κυττάρων •Υπερασβεστιουρία •Λόγος κάθαρσης ασβεστίου/κρεατινίνης > 0,01 •Κλασικά σημεία και συμπτώματα ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΥΠΑΣΒΕΣΤΙΟΥΡΙΚΗ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ •Αυτοσωματικό επικρατούν γονίδιο •Αδρανοποιητική μετάλλαξη στο γονίδιο του CαSR •Ασβεστίου ούρων 24ώρου< 100 mg/dl •Λόγος κάθαρσης ασβεστίου/κρεατινίνης < 0,01 •Νεφρολιθίαση < 1%, υποτυπώδεις σκελετικές μεταβολές

28 ΔΙΕΡΕΥΝΥΣΗ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑΣ ΜΕ ΥΨΗΛΗ ΡΤΗ Μέτρηση iPTH Υψηλή Στο μέσο ή ανώτερο των φ.τ. (> 30 pg/ml) Χαμηλή (< 20pg/ml) Μέτρηση νεφρικής απέκκρισης ασβεστίου > 200 mg/24hΠΥΠ mg/24h< 100 mg/24h, Ca/Cr <0,01Μέτρηση 25OHDΧαμηλή (< 20ng/dl) Αναπλήρωση βιτ. D και επαναξιολόγηση της ημερήσιας απέκκρισης ασβεστίου Φυσιολογική Οικογενής υπασβεστιουρική υπερασβεστιαιμία

29 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΒΙΤΑΜΙΝΗ D  ΡΤΗ:-διεγείρει τη σύνθεση 1α-υδροξυλάσης, άρα ευνοεί τη μετατροπή της καλσιδιόλης σε καλσιτριόλη -μειώνει τη δραστικότητα της 24-υδροξυλάσης που αδρανοποιεί την καλσιτριόλη  Όμως, έλλειψη ή ανεπάρκεια 25OHD απαντάται συχνά σε ασθενείς με ΠΥΠ Boudou & Ibrahim, Endocrinol Invest 2006 Jun;29(6):511-5 Silverberg et al. Am J Med 1999;107:561-7  Έλλειψη βιταμίνης D μεγάλη μάζα αδενωμάτων, υψηλή ΡΤΗ, πολυαδενική υπερπλασία Candill &Tufaro, Am Head and Neck Society Clinical Resources, 2006  Ιδιαίτερα προσεκτικά πρέπει να διορθώνεται η έλλειψη της βιταμίνης D στον ΠΥΠ, λόγω του κινδύνου επιδείνωσης της υπερασβεστιουρίας

30 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΒΙΤΑΜΙΝΗ D  Τα επίπεδα της 25-υδροξυβιταμίνης D πρέπει να ελέγχονται και να λαμβάνονται υπόψη στην αξιολόγηση της ΡΤΗ σε όλους τους ασθενείς με πιθανό ή διαγνωσμένο ΠΥΠ  Σημαντική η τιμή της 25ΟΗD στη δ.δ. ΠΥΠ~ οικογενούς υπασβεστιουρικής υπερασβεστιαιμίας  Και στη δ.δ. δευτεροπαθούς ΥΠ λόγω υποβιταμίνωσης D~ ΠΥΠ με φυσιολογική [Ca 2+ ]

31 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΜΕ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΑΣΒΕΣΤΙΟ ΟΡΟΥ  Μέτρηση και του ιονισμένου ασβεστίου  ΔΔ με δευτεροπαθή ΥΠ, ΠΥΠ με έλλειψη βιταμίνης D  Σε διάστημα παρακολούθησης 3 ετών, μόνο το 20% εμφάνισε υπερασβεστιαιμία, ενώ το 40% παρουσίασε έντονη συμπτωματολογία ΠΥΠ Lowe et al, J Clin Endocrinol Metab Aug;92(8):  Αρχικό στάδιο ΠΥΠ ή νέος φαινότυπος της νόσου;

32 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Υπερηχογράφημα τραχήλου που δείχνει εξωθυρεοειδικό όζο με διάμετρο 10 mm κάτωθεν του αριστερού λοβού του θυρεοειδούς (μάζα παραθυρεοειδούς ) • Υπερηχογράφημα (ευαισθησία 42-80% και ειδικότητα ~90%) • 99mTc 2-methyl-isobutyl- isonitrile radionuclide (Tc- sestemibi): συγκεντρώνεται σε ιστούς πλούσιους σε μιτοχόνδρια (μυοκάρδιο, σιελογόνοι, θυρεοειδής και παραθυρεοειδείς αδένες)

33 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ • Tc-sestemibi: ξεπλένεται από το θυρεοειδή σε διάστημα μίας ώρας, ενώ παραμένει στον παθολογικό παραθυρεοειδικό ιστό. - Ευαισθησία 91% - Ειδικότητα 99% Denham et al, J Am Coll Surg, 1998

34 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ  SPECT ( Tc-sestemibi με CT)  CT  MRI  X-RAY  DXA

35 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Μοναδική ριζική θεραπεία η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος ή των αδενωμάτων

36 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Ενδείξεις παραθυρεοειδεκτομής:  Συμπτωματικός ΠΥΠ  Στον ασυμπτωματικό ΠΥΠ όταν: Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: summary statement from the third international workshop. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94 Ολικό ασβέστιο ορού > 1 mg/dl του ανώτερου φυσιολογικού Κάθαρση κρεατινίνης < 60 ml/min Τ-score < -2,5 σε οποιοδήποτε σημείο ή κάταγμα μετά από ελάχιστο τραυματισμό Ηλικία < 50 ετών

37 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ  Η κλασική χειρουργική τεχνική περιλαμβάνει και πλήρη διερεύνηση του τραχήλου για παρουσία και άλλων αδενωμάτων  Η τεχνική της ελάχιστα επεμβατικής παραθυρεοειδεκτομής (minimally invasive parathyroidectomy) με τοπική αναισθησία πιθανότατα πλεονεκτεί σε ηλικιωμένους και σε ασθενείς με υψηλό περιεγχειρητικό κίνδυνο  Πρέπει να προηγείται η προεγχειρητική εντόπιση του αδενώματος με echo, Tc-sestemibi, SPECT ή MRI

38 Intraoperative parathyroid hormone (IOPTH) Πρέπει να ελαττώνεται >50% 10 mins μετά την αφαίρεση του αδενώματος Suliburk & Perrier, The Oncologist 2007;12: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

39 Συντηρητικά μέτρα σε:  Ασυμπτωματικούς ασθενείς που δεν πληρούν τα παραπάνω κριτήρια  Σε ασθενείς με συμπτωματική υπερασβεστιαιμία που δεν επιθυμούν ή δεν μπορούν να χειρουργηθούν

40 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ  Μέτρηση της παραθορμόνης, του ολικού ασβεστίου και της κρεατινίνης ανά 6μηνο  Μέτρηση της οστικής τους πυκνότητας ανά έτος  Φυσική δραστηριότητα  Επαρκής ενυδάτωση  Αποφυγή θειαζιδικών διουρητικών και λιθίου  Ημερήσια πρόσληψη mg ασβεστίου  Ημερήσια πρόσληψη IU βιταμίνης D

41 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ  Αγωνιστές των υποδοχέων ασβεστίου (καλσιμιμητικά). Έχουν χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με υψηλά επίπεδα ασβεστίου και σε καρκίνωμα των παραθυρεοειδών. Δεν έχει αποδειχθεί η μακρόχρονη αποτελεσματικότητά τους στον ΠΥΠ. Σε πρόσφατη μελέτη, σε ασθενείς που έλαβαν cinacalcet, το ασβέστιο ορού και η ΡΤΗ μειώθηκαν σε διάστημα 4,5 ετών, χωρίς μεταβολή στην οστική πυκνότητα Peacock et al, J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 4860–4867  Διφωσφονικά από του στόματος (αλενδρονάτη ή ρισενδρονάτη) ή ενδοφλεβίως (παμιδρονάτη): σε πρόσφατη μετα-ανάλυση, ασθενείς με ήπιο ΠΥΠ που αντιμετωπίστηκαν με παραθυρεοειδεκτομή ή συντηρητικά με διφωσφονικά παρουσίασαν αύξηση της οστικής τους πυκνότητας σε διάστημα 2 ετών, σε σχέση με αυτούς που έλαβαν placebo Sankaran et al, J Clin Endocrinol Metab 2010; 95: 1653–1662  Οιστρογόνα  Raloxifene (Selective Estrogen Receptor Modulator)

42 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ  Η υπερασβεστιαιμία ποτέ δεν είναι «φυσιολογική» και πάντοτε πρέπει να διερευνάται  Ασθενής με υπερασβεστιαιμία πρέπει να έχει ΡΤΗ< 30 pg/ml  Ο ασθενής με ΠΥΠ παρουσιάζεται συνήθως ως «υγιής»  Η 25OHD πρέπει να αξιολογείται  Άτομα με ελαττωμένη οστική πυκνότητα πρέπει να διερευνώνται για ΠΥΠ, ακόμη και εάν έχουν φυσιολογικό ασβέστιο  Ριζική θεραπεία του ΠΥΠ είναι η χειρουργική εκτομή του αδενώματος

43


Κατέβασμα ppt "ΓΛΥΚΕΡΙΑ ΤΣΟΥΚΑ ΝΕΦΡΟΛΟΓΟΣ. ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ Σχήμα: Ωοειδές ή σφαιρικό Χρώμα: Καφεκίτρινο Διαστάσεις: 6x3x2 mm Βάρος: 35-40 mg Θέση: Μεταξύ των."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google