Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΑΠΟ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ ΑΝΑΣΤΑΣΙΑ ΓΕΩΡΓΟΥΛΙΔΟΥ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Β΄ ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΓΝ ΚΟΜΟΤΗΝΗΣ.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΑΠΟ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ ΑΝΑΣΤΑΣΙΑ ΓΕΩΡΓΟΥΛΙΔΟΥ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Β΄ ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΓΝ ΚΟΜΟΤΗΝΗΣ."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΑΠΟ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ ΑΝΑΣΤΑΣΙΑ ΓΕΩΡΓΟΥΛΙΔΟΥ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Β΄ ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΓΝ ΚΟΜΟΤΗΝΗΣ

2 Οι ενδοκρινοπάθειες αποτελούν σπάνια αίτια δευτεροπαθούς υπέρτασης (<1%)

3 Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες Υπεραλδοστερονισμός Θυρεοτοξίκωση Μεγαλακρία Φαιοχρωμοκύττωμα Σύνδρομο Cushing

4 Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες Υπεραλδοστερονισμός Θυρεοτοξίκωση Μεγαλακρία Φαιοχρωμοκύττωμα Σύνδρομο Cushing ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ 1-2% του γενικού πληθυσμού

5 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΕΚΚΡΙΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗΣ Αδένωμα με παραγωγή αλδοστερόνης (APA) - 35%, κυρίως σε γυναίκες (2:1) < 40 ετών Ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός (IHA) - 60%, κυρίως σε άνδρες (4:1) > 40 ετών Πρωτοπαθής ετερόπλευρη μακρο- ή μικροοζώδης υπερπλασία επινεφριδίων (PAH) -3% Φλοιοεπινεφριδικό καρκίνωμα < 1% Οικογενής υπεραλδοστερονισμός τύπου Ι με ανταπόκριση σε γλυκοκορτικοειδή (GRA) < 1% Οικογενής υπεραλδοστερονισμός τύπου ΙΙ Εξωεπινεφριδικοί όγκοι < 1% 1954 Young, Clin Endocrinol (Oxf) 2007; 66:607 UpToDate September 2010

6 Brain ΝΕΦΡΙΚΗ ΔΡΑΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗΣ Κατακράτηση Na + Αύξηση επαναρρόφησης Na + σε άπω εσπειραμένο σωληνάριο Αύξηση απέκκρισης Κ + Υποκαλιαιμία Μεταβολική αλκάλωση Aναστολή παραγωγής αλδοστερόνης: ANP Υποκαλιαιμία NO ΔΡΑΣΕΙΣ Ίνωση μυοκαρδίου Ίνωση αγγείων Διεγείρει την είσοδο Na + σε λείες μυικές ίνες Αύξηση του αριθμού διαύλων Ca στην καρδιά

7 Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός Κλινικές εκδηλώσεις Υπέρταση Υποκαλιαιμία Μεταβολική αλκάλωση Υπομαγνησιαιμία Καρδιαγγειακές επιπλοκές Ήπια υπερνατριαιμία ( mEq/L) Αύξηση GFR Αλβουμινουρία Clinical features of primary aldosteronism UpToDate September 2010

8 Κλινικές εκδηλώσεις ΥΠΕΡΤΑΣΗ Ανθεκτική: % Σοβαρή >160/100 mmHg Διαστολική υπέρταση χωρίς οίδημα - φαινόμενο «διαφυγής» Αιφνίδια έναρξη σε νεαρή ηλικία < 40 ετών Οικογενειακό ιστορικό υπέρτασης σε συγγενείς πρώτου βαθμού Νορμοτασικοί 1-2% Endocrine Society Guidelines Funder et al. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:3266

9 Κλινικές εκδηλώσεις ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ Αυτόματη Μυϊκή αδυναμία, παράλυση (σε τιμές Κ + < 2,5 mEq/L) Πολυουρία Κοιλιακές έκτακτες συστολές Καταστολή σύνθεσης αλδοστερόνης Αυξημένη καλιούρηση (K + ούρων > 30 mEq/24ωρο) Φυσιολογικές τιμές Κ + (52%) Mulatero et al, J Clin Endocrinol Metab 2004;89 Stowasser et al, J Hypertens 2003

10 Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (Διάγνωση) Κλινικά ευρήματα Υπέρταση (αιφνίδια, ανθεκτική) 100% Υποκαλιαιμία (αυτόματη)~ 40% Απρόσφορη καλιούρηση K + ούρων >30 mmol/24h Βιοχημικά ευρήματα ↑ Αλδοστερόνη πλάσματος (PA >15 ng/dl) ↓ Δραστικότητα ρενίνης πλάσματος (PRA <1 ng Ang I/ml/h) ↑ Λόγος αλδοστερόνης/ ρενίνης (ARR φτ <10 ) CT – MRI επινεφριδίων Funder et al, J Clin Endocrinol Metab 2008;93:3266 Stowasser et al, J Hypertens 2003;21:

11 Ανθεκτική υπέρταση Έναρξη αναστολέα υποδοχέα αλδοστερόνης Λόγος αλδοστερόνης προς ρενίνη 25-50>50< 25 Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός μη πιθανός Επίπεδα αλδοστερόνης μετά από φόρτιση με NaCl ή χορήγηση fludrocortisone (Florinef) ΚαταστολήΜη καταστολή Διάγνωση Young et al, Trends in Endocrinol Metab 1994 Funder et al, J Clin Endocrinol Metab 2008;93:3266 Comprehensive Clinical Nephrology 3 rd Edition Ευαισθησία 95% ειδικότητα 91% ARR Ψευδώς θετική αύξηση β-αναστολείς Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη Δίαιτα υψηλού νατρίου Όρθια θέση Χαμηλή ρενίνη (μεγάλη ηλικία) Ψευδώς αρνητική μείωση α-ΜΕΑ Αναστολείς ΑΤ1 υποδοχέων AG-II Διουρητικά Σπιρονολακτόνη

12 Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός Διαγνωστικός αλγόριθμος

13 Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός Μονήρες αδένωμα επινεφριδίου Απουσία υπερπλασίας επινεφριδίου με απουσία οζιδίων Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία επινεφριδίου < 40 ετών AVC ± SCAN Αμφοτερόπλευρο APA Χειρουργική αντιμετώπιση Απουσία ανταπόκρισης σε φαρμακευτική αγωγή IHA Φαρμακευτική αγωγή CT/MRI επινεφριδίων >40 ετών Ετερόπλευρο Young, WF Jr, Hogan, MJ, Trends Endocrinol Metab 1994; 5:97 Kempers et al. Ann Inter Med 2009;151:329

14 CT ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΑΜΦΩ CT ΑΔΕΝΩΜΑ >1cm Η διαγνωστική ικανότητα περιορίζεται στα μικρού μεγέθους αδενώματα (< 5 mm) 3,4-5% των ασθενών που υποβάλλονται σε CT /MRI παρουσιάζει τυχαία μάζα επινεφριδίων (incidentaloma)

15 ΑΔΕΝΩΜΑ MRI ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΑΜΦΩ MRI

16 Καθετηριασμός επινεφριδικών φλεβών και δειγματοληψία αλδοστερόνης- κορτιζόλης σε αρνητική CT και αύξηση PA Λόγος αλδοστερόνη/κορτιζόλη επινεφριδικής φλέβας πάσχουσας πλευράς προς αλδοστερόνη/κορτιζόλη επινεφριδικής φλέβας αντίθετης πλευράς Young, Clinical Endocrinology, 2007

17 ΚΛΙΝΙΚΗ ΚΑΙ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΑΦΟΡΟΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΔΕΝΩΜΑΤΟΣ- ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑΣ ΚΡΙΤΗΡΙΟ ΑΔΕΝΩΜΑ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ Ηλικία 40 ετών ΑΠ σοβαρή ηπιότερη Κάλιο ορού << 3 mEq/L ήπια ελάττωση ΡΑ >25 ng/dl < 25 ng/dl Όρθια θέση ΡΑ αμετάβλητη αύξηση CT - MRI επινεφριδίων Διαγνωστική αξία 73% Σπινθηρογράφημα με ΝΡ-59 90% Εκλεκτική δειγματοληψία αλδοστερόνης 100% και κορτιζόλης από επινεφριδική φλέβα Weinberger & Fineberg, Arch Intern Med 1993; 153: Litchfield & Dluhy, Endocrinol Metab Clin North Am 1995, 24:

18 Αντιμετώπιση

19 Χειρουργική - Λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή Stowasser M. J Clin Endocrinol Metab 2009;94:3623 Funder, JW, Carey, RM, Fardella, C, et al. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93:3266 UpToDate September 2010 Συντηρητικά - Ανταγωνιστές της αλδοστερόνης - Καλιοσυντηρητικά διουρητικά - Θειζιδικά διουρητικά Σπάνια ­ Διαδερμική αποκόλληση αδενώματος με CT Ετερόπλευρο αδένωμα Ετερόπλευρη υπερπλασία επινεφριδίων Ετερόπλευρο φλοιοεπινεφριδικό καρκίνωμα ΣΤΟΧΟΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ρύθμιση υπέρτασης (30-60% ) αποκατάσταση υποκαλιαιμίας αποφυγή καρδιαγγειακού κινδύνου ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΑ μέτρηση PA διακοπή συμπληρωμάτων καλίου έλεγχος υπερκαλιαιμίας για 4-6 εβδομάδες έλεγχος νεφρικής λειτουργίας για 4-6 εβδομάδες ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΑ ρύθμιση υπέρτασης διόρθωση υποκαλιαιμίας με ανταγωνιστές αλδοστερόνης

20 Stowasser M. J Clin Endocrinol Metab 2009;94:3623 Funder, JW, Carey, RM, Fardella, C, et al. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93:3266 UpToDate September 2010 Συντηρητικά - Ανταγωνιστές της αλδοστερόνης - Θειζιδικά διουρητικά - α ΜΕΑ Ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός

21 Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες Υπεραλδοστερονισμός Θυρεοτοξίκωση Μεγαλακρία Φαιοχρωμοκύττωμα Σύνδρομο Cushing

22 Κλινικό σύνδρομο υπερμεταβολισμού από περίσσεια θυρεοειδικών ορμονών Με υπερθυρεοειδισμό: Νόσος Graves % Τοξική πολυοζώδης βρογχοκήλη Τοξικό αδένωμα Υπερέκκριση TSH Τροφοβλαστικός όγκος Χωρίς υπερθυρεοειδισμό: Υποξεία θυρεοειδίτιδα Χρόνια θυρεοειδίτιδα με παροδική θυρεοτοξίκωση Μετακτινική θυρεοειδίτιδα Φάρμακα: αμιοδαρόνη, ιντερφερόνη-α Υπερδοσολογία θυροξίνης Douglas S Ross UpToDate October 2010

23 Κλινικές εκδηλώσεις Δερματολογικά ευρήματα Καρδιαγγειακό σύστημα Οφθαλμοπάθεια Νευρικό σύστημα Μυοσκελετικό σύστημα Πεπτικό σύστημα Iglesias P. Clin Endocrinol 2005; 63:66 Frost L. Arch Intern Med 2004; 164 Αρτηριακή υπέρταση 60% σε τοξικό αδένωμα 30% σε νόσο Graves ↑ εύρος διαφορικής πίεσης συστολική υπέρταση Κολπική μαρμαρυγή 10-20% Καρδιακή ανεπάρκεια Χαρακτηριστικό βλέμμα διεύρυνση βλεφαρικών σχισμών αραιός βλεφαρισμός

24 Κλινικές εκδηλώσεις Νόσος Graves βρογχοκήλη προκνημιαίο μυξοίδημα οφθαλμοπάθεια - εξόφθαλμος - περικογχικό οίδημα - βλεφαρικό οίδημα - οφθαλμοπληγία Υποξεία θυρεοειδίτιδα επώδυνη βρογχοκήλη εμπύρετο δυσκαταποσία επιχώρια λεμφαδενίτιδα Χρόνια θυρεοειδίτιδα με παροδική θυρεοτοξίκωση ανώδυνη βρογχοκήλη μονήρης όζος συνύπαρξη με αυτοάνοσα νοσήματα Nordyke RA. Arch Intern Med 1988; 148:626 Roberts M. Am J Med 1989; 87:558 Douglas S Ross UpToDate October 2010 Θυρεοτοξική κρίση αιφνίδια έναρξη εμπύρετο σύγχυση, ανησυχία υπόταση, έμετοι κώμα

25 Θυρεοτοξίκωση (διάγνωση) Κλινικές εκδηλώσεις Βρογχοκήλη Εργαστηριακές δοκιμασίες –TSH –FT 4, FT 3 –λόγος T 3 /T 4 >20, FT 3 /FT 4 >0,3 –τίτλος αυτοαντισωμάτων TSH ab –δοκιμασία διέγερσης με TRH Μέτρηση 24ωρης πρόσληψης ραδιενεργού ιωδίου 131 I (RAIU) Σπινθηρογράφημα καταστολής με T 4 Franklin JA. N Engl J Med 1994; 330:1731 Douglas S Ross. UpToDate 2010

26 Θεραπεία θυρεοτοξίκωσης

27 Θυρεοτοξίκωση με υπερθυρεοειδισμό Αντιθυρεοειδικοί παράγοντες θειοναμίδες - μεθιμαζόλη - καρβιμαζόλη - προπυλθειουρακίλη (PTU) Ραδιενεργό ιώδιο Ενδείξεις >30 ετών χειρουργική επέμβαση τραχήλου συστηματική νόσος Υφολική θυρεοειδεκτομή Ενδείξεις σε υποτροπή (60-70%) μεγάλη βρογχοκήλη τοξικότητα φαρμάκων μη λειτουργικός όζος < 30 ετών κύηση Singer PA, Cooper DS, Levy EG. JAMA 1995 Cooper DS. N Engl J Med 2005 β- αποκλειστές - ατενολόλη Άλλα μέτρα κορτικοστεροειδή χολεστυραμίνη καρνιτίνη Σε υπερέκκριση TSH εκτομή υποφυσιακού όγκου ανάλογα σωματοστατίνης

28 Θυρεοτοξίκωση χωρίς υπερθυρεοειδισμό Σε θυρεοειδίτιδες: β- αποκλειστές NSAID σαλικυλικά (ασπιρίνη) στεροειδή ραδιενεργό ιώδιο (Ipodate) θυροξίνη σε υποθυρεοειδισμό Σε υπερδοσολογία θυροξίνης: β- αποκλειστές ραδιενεργό ιώδιο (Ipodate) διάλυση ή πλασμαφαίρεση Volpe R. Thyroid 1993; 3:253 Arem R, Munipalli B. Arch Intern Med 1996; 156:1752

29 Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες Υπεραλδοστερονισμός Θυρεοτοξίκωση Μεγαλακρία Φαιοχρωμοκύττωμα Σύνδρομο Cushing

30 Μεγαλακρία Σπάνια νόσος Ηλικία έναρξης νόσου έτη Ηλικία διάγνωσης έτη Υπερέκκριση (GH): –αδένωμα των σωματοτρόφων κυττάρων υπόφυσης 95% –έκτοπη υποφυσιακή νόσος <1% Σπάνια έκτοπη υπερέκκριση σωματοκρινίνης (GHRH): –νεόπλασμα παγκρέατος –νεόπλασμα υποθαλάμου –καρκινοειδή βρόγχων Vitale G, Pivonello R, Auriemma RS, Clin Endocrinol 2005;63: Pituitary 4: ,2001 Nabarro JDM Clin Endocrinol 1987;26: Comprehensive Clinical Nephrology 3 rd Edition Αρτηριακή υπέρταση συχνή (35%) Διαστολική υπέρταση >100 mmHg (35%) κατακράτηση Na + και υπερογκαιμία ↓ ρενίνης πλάσματος ↑ ή κφ αλδοστερόνη ANP κφ ↑ GFR

31 Μεγαλακρία (κλινικές εκδηλώσεις)

32 ΕντόπισηΣυμπτώματαΣημεία ΓενικάΚόπωση, εφίδρωση 50% Δέρμα και μαλακά μόρια αυξημένο μέγεθος παλάμης, άκρου πόδα εκτράχυνση χαρακτηριστικών προσώπου υπερτρίχωση 24% υγρή θερμή χειραψία ακροχορδόνες ακανθωτική μελανοδερμία ΚεφάλιΚεφαλαλγία 40%Προβολή μετωπιαίου οστού ΟφθαλμοίΜείωση όρασης 5% Λάρυγγας – παραρρίνιοι κόλποι αύξηση μεγέθους γλώσσας αλλαγή φωνής προγναθισμός αραιά δόντια ΤράχηλοςΒρογχοκήλη 50% Καρδιαγγειακό σύστημαΣΚΑ Υπέρταση 35% Υπερτροφία αρ κοιλίας Ουρογεννητικό σύστημα μείωση libido 35% ολιγομηνόρροια 45% Νευρικό σύστημαΠαραισθησίεςΣύνδρομο καρπιαίου σωλήνα 25% Μυοσκελετικό σύστημαΑρθραλγίες (ώμου, γονάτων)Εγγύς μυοπάθεια Ενδοκρινικό σύστημαΣακχαρώδης διαβήτης 19% Διαταραχή ανοχής γλυκόζης

33 Διάγνωση Κλινικά ευρήματα Αύξηση GH Μέτρηση καταστολής της GH από γλυκόζη >10 μg/l Αύξηση IGF-1 MRI υπόφυσης Εκτίμηση οπτικών πεδίων α/α κρανίου Αύξηση μεγέθους μύτης, χειλέων, δερματικών πτυχών ιδίως ρινοχειλικής και μετωπιαίας Nabarro JDM: Clin Endocrinol 1987;26: Comprehensive Clinical Nephrology 3 rd Edition

34 Αντιμετώπιση Στόχοι θεραπείας ομαλοποίηση GH και IGF-1 μείωση μεγέθους όγκου προστασία υποφυσιακής λειτουργίας βελτίωση συμπτωμάτων πρόληψη υποτροπής Χειρουργική αντιμετώπιση σε αδένωμα < 10mm διασφηνοειδική εκτομή αδενώματος διακρανιακή προσπέλαση προσπέλαση μέσω σηραγγώδους κόλπου Ακτινοθεραπεία Συνδυασμός χειρουργικής και ακτινοβολίας Φαρμακευτική αγωγή Ανάλογα σωματοστατίνης Αγωνιστές ντοπαμίνης Ανταγωνιστές των υποδοχέων GH Αντιμετώπιση υπέρτασης διουρητικά α ΜΕΑ ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου β-αποκλειστές Pamela U. Freda Contemporary Endocrinology, 2008, Comprehensive Clinical Nephrology 3 rd Edition

35 Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες Υπεραλδοστερονισμός Θυρεοτοξίκωση Μεγαλακρία Φαιοχρωμοκύττωμα Σύνδρομο Cushing

36 Φαιοχρωμοκύττωμα Νευροενδοκρινικός όγκος που συνθέτει, αποθηκεύει και εκκρίνει κατεχολαμίνες Προέρχεται από:  Χρωμαφινικά κύτταρα μυελού επινεφριδίων 85-90%  Εξωεπινεφριδικά (παραγαγγλιώματα) 10-15% -Χρωμαφινικός ιστός ΣΝΣ -Ενδοκοιλιακά 95% -Παρασπονδυλικά γάγγλια -Θώρακας και τράχηλος Ma nger & Gifford, J Clin Hypertens (Greenwich) 2002; 4:62 Lenders et al, Lancet 2005;366: Bravo & Gifforl, Endocrinol Metab Clin North AM 1993; 22:329 < 0,2% των ασθενών με διαστολική υπέρταση ιάσιμη μορφή υπέρτασης

37 Φαιοχρωμοκύττωμα Σποραδικό (80-90%) Οικογενές (10-20%) Κακοήθεια ( 10%) –Εξωαδενικά (30%) –σε μετάλλαξη SDHB (50%) –Επινεφριδικά (10%) Αμφοτερόπλευρο (10%) συχνά σε οικογενή σύνδρομα Bravo & Gifford, Endocrinol Metab Clin North AM 1993; 22:329 Pacak et al, Ann Intern Med 2001; 134:315 UpToDate September 2010

38 Οικογενή σύνδρομα και φαιοχρωμοκύττωμα MEN2 A (RET) MTC υπερπαραθυρεοειδισμός αμφοτερόπλευρα,<30 ετών φαιοχρωμοκύττωμα 50% VHL (VHL) αιμαγγειοβλάστωμα ΚΝΣ και αμφιβληστροειδούς καρκίνος νεφρού παγκρεατικές και νεφρικές κύστεις αμφοτερόπλευρα,<30 ετών, εξωαδενικά φαιοχρωμοκύττωμα 20% MEN2 B MTC νευρινώματα βλεννογόνων μαρφανοειδής εικόνα υπερπαραθυρεοειδισμός αμφοτερόπλευρα,<30 ετών φαιοχρωμοκύττωμα 50% Παραγαγγλιωμάτωση SDHD όγκοι καρωτιδικού σωματίου παραγαγγλιώματα κοιλιακά ± θωρακικά αμφοτερόπλευρα, <30 ετών, εξωαδενικά, κακοήθη φαιοχρωμοκύττωμα 10% Pawlu et al, Ann Endocrinol 2005;66:178 Dluhy, NEJM, 2002 NFI1 (NFI1) νευρινώματα περιφερικών νεύρων κηλίδες café au lait, μασχαλιαίες φακίδες αμφοτερόπλευρα, <30 ετών, εξωαδενικά φαιοχρωμοκύττωμα 0,1-5,7% Παραγαγγλιωμάτωση SDHB κακοήθη 50%, εξωαδενικά φαιοχρωμοκύττωμα 10% Κληρονομούνται με αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα Γενετικός έλεγχος

39 Κλινικές εκδηλώσεις Ross &, Griffith, Q J Med 1989; 71: ΚΛΑΣΙΚΗ ΤΡΙΑΔΑ Παροξυσμοί κεφαλαλγίας 90% εφίδρωσης 60-70% με αίσθημα παλμών 45-70% ΣΥΧΝΑ >33% Υπέρταση 90-95% επίμονη 50-60% παροξυσμική 50% Ορθοστατική υπόταση 10-50% Φυσιολογική ΑΠ 5-15% Ωχρότητα - κόπωση Απώλεια βάρους Νευρικότητα Αλλοιώσεις βυθού Σακχαρώδης διαβήτης

40 Κλινικές εκδηλώσεις Ασυμπτωματικοί (10%) - οικογενή σύνδρομα - incidentaloma (10-50%) Baguet et al, Eur J Endocrinol 2004;150:681 Motta-Ramirez et al. AJR 2005;185:684 Ross & Griffith, Q J Med 1989; 71: ΣΠΑΝΙΑ<33% Τρόμος Κοιλιακό και θωρακικό άλγος Ερύθημα προσώπου Δύσπνοια Σπασμοί Πολυερυθραιμία Μυοκαρδιοπάθεια Φαιοχρωμοκύττωμα και κύηση Παροξυσμική υπέρταση σε ύπτια θέση

41 Διάγνωση Ποιους ασθενείς θα ελέγξουμε; Βιοχημικές δοκιμασίες Δοκιμασίες καταστολής - διέγερσης Παροξυσμοί κεφαλαλγίας, εφίδρωσης με αίσθημα παλμών Παροξυσμική υπέρταση Οικογενειακό ιστορικό Incidentaloma Έναρξη υπέρτασης σε νεαρή ηλικία <20 ετών Υπέρταση ή αρρυθμία μετά από γενική αναισθησία, φάρμακα (τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, ναλοξόνη, αντιντοπαμινεργικά) CT/MRI επινεφριδίων 123 I-MIBG, PET scan Young, Elsevier Science, Inc p122

42 Βιοχημικές δοκιμασίες Μέτρηση σε πλάσμα: Ελεύθερες κατεχολαμίνες Ελεύθερες μετανεφρίνες (96% ευαισθησία, 85% ειδικότητα) Chromogranin A (CgA) (83% ευαισθησία, 96% ειδικότητα) Μέτρηση ούρων 24ώρου: Ελεύθερες κατεχολαμίνες Ελεύθερες μετανεφρίνες Ολική μετανεφρίνη VMA ούρων 24ώρου (98% ευαισθησία, 98% ειδικότητα) Δοκιμασία καταστολής Η κλονιδίνη 0,3 mg po δεν μειώνει τις κατεχολαμίνες και μετανεφρίνες πλάσματος μετά από 3 ώρες Αποφυγή Τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών β-αναστολείς Παθολογικές καταστάσεις (ΟΕΜ, ΑΕΕ, ΣΚΑ) Sawka et al, J Clin Endocrinol Metab 2003; 88:553 Lenders et al, JAMA 2002; 287:1427 Σε κρίση

43 Ακτινολογικός έλεγχος CT ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ MRI ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ Pacακ K. Trends Endocrinol Metab 2005 Ευαισθησία %, ειδικότητα ~70%

44 123 I-MIBG >10cm μάζα επινεφριδίου/παραγαγγλίωμα Pacακ, Trends Endocrinol Metab 2005 Ευαισθησία 67-89%

45 Γενετικός έλεγχος Ιστορικό για φαιοχρωμοκύττωμα/παραγαγγλίωμα Νεαρή ηλικία (<50 έτη), ιδίως σε παιδιά Εξωαδενικό φαιοχρωμοκύττωμα/παραγαγγλίωμα Εμφάνιση άλλων όγκων στον ασθενή (εγκεφάλου, θυρεοειδούς, τραχήλου, παγκρέατος, νεφρών, παραθυρεοειδών αδένων) Amar, J Clinl Oncology 2005

46 Αντιμετώπιση

47 Λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή Προεγχειρητικά Φαρμακευτική αγωγή: α-αποκλειστές (7-10 ημέρες) β-αποκλειστές αναστολείς διαύλων ασβεστίου μετυροσίνη (5 ημέρες) Αποκατάσταση ενδαγγειακού όγκου Ενδείξεις μονήρες αδένωμα (<8cm) Αντενδείξεις κακοήθεια μεγάλος όγκος (>10cm) Assalia & Gagner, Br J Surg 2004; 91:1259 Col & de Canni, Clin Endocrinol 1999; 50:121 Μεταγχειρητικά έλεγχος κατεχολαμινών και μετανεφρινών σε πλάσμα και ούρα (10 ημέρες) 123 I - MIBG σε θετικό βιοχημικό έλεγχο αντιμετώπιση υπότασης και υπογλυκαιμίας Διεγχειρητικά σε οξεία κρίση νιτροπρωσσικό φαιντολαμίνη

48 Σε οικογενή φαιοχρωμοκυττώματα αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή Σε κακοήθεια Χειρουργική εκτομή όγκου Ακτινοθεραπεία Χημειοθεραπεία Πρόγνωση Ίαση σε καλόηθες σποραδικό φαιοχρωμοκύττωμα Κίνδυνος υποτροπής σε οικογενή ή εξωαδενικά Επαγρύπνηση εφ’ όρου ζωής Yip & Lee, J Am Coll Surg 2004; 198:525 Saunders & Doherty, Lancet Oncol 2004; 5:718

49 Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες Υπεραλδοστερονισμός Θυρεοτοξίκωση Μεγαλακρία Φαιοχρωμοκύττωμα Σύνδρομο Cushing

50 Περίσσεια γλυκοκορτικοστεροειδών Εξαρτώμενο από ACTH –υποφυσιακή ACTH (νόσος Cushing) 68% –έκτοπη παραγωγή ACTH ή CRH 12% ιδίως σε άνδρες Μικροκυτταρικό πνεύμονα, αδενοκαρκίνωμα παγκρέατος Θύμωμα, φαιοχρωμοκύττωμα, βρογχικό καρκινοειδές Williams Textbook of Endocrinology 10 th ed 2003 Ανεξάρτητο από ACTH –αδένωμα επινεφριδίων 10% –καρκίνωμα φλοιού επινεφριδίων 8% –μικρο- μακροοζώδης υπερπλασία <1% –εξωγενής χορήγηση γλυκοκορτικοειδών

51 κατάθλιψη διεύρυνση του τουρκικού εφιππίου πανσεληνοειδές προσωπείο οστεοπόρωση υπέρταση, υπερτροφία αρ κοιλίας καμπούρα βουβαλιού κεντρική παχυσαρκία όγκος ή υπερπλασία επινεφριδίων ραβδώσεις αμηνόρροια μυϊκή αδυναμία εκχυμώσεις δυσχερής επούλωση τραυμάτων και περιφερικό οίδημα λεπτό εύθρυπτο δέρμα με υπέρχρωση υποκαλιαιμία 10% και μεταβολική αλκάλωση παθολογική ανοχή γλυκόζης Κλινικές εκδηλώσεις Nieman et al, J Clin Endocrinol Metab 2008 Baid & Nieman, Curr Hypertens Rep 2004 Υπέρταση 80% Διαστολική Σοβαρή σε έκτοπη ACTH

52 Διάγνωση Διάγνωση συνδρόμου: Δοκιμασία καταστολής με μικρή δόση δεξαμεθαζόνης (2mg) Μέτρηση ελεύθερης κορτιζόλης ούρων 24ώρου Νυχθημερινός ρυθμός κορτιζόλης ορού Διαφοροδιάγνωση αιτίας: μέτρηση ACTH δοκιμασία καταστολής με μεγάλη δόση δεξαμεθαζόνης (8 mg) (100% ειδικότητα) δοκιμασία χορήγησης CRΗ απεικονιστικές μέθοδοι Nieman et al. J Clin Endocrinol Metab 2008;93: Endocrine Society Practice Guidelines

53 Αντιμετώπιση Σε νόσο Cushing χειρουργική εκτομή αδενώματος υπόφυσης ακτινοθεραπεία Σε ανεγχείρητους και παρανεοπλασματικούς όγκους αναστολείς επινεφριδίων ­ μιτοτάνη - μετυραπόνη κετοκοναζόλη Σε αδένωμα/καρκίνωμα επινεφριδίου ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή Αντιμετώπιση υπέρτασης (30% παρά τη θεραπεία Cushing) ανταγωνιστές αλδοστερόνης καλιοσυντηρητικά διουρητικά Baid & Nieman, Curr Hypertens Rep 2004 Σε έκτοπη έκκριση ACTH χειρουργική εκτομή όγκου συμπτωματική θεραπεία

54 ευχαριστώ για την προσοχή σας


Κατέβασμα ppt "ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΑΠΟ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ ΑΝΑΣΤΑΣΙΑ ΓΕΩΡΓΟΥΛΙΔΟΥ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Β΄ ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΓΝ ΚΟΜΟΤΗΝΗΣ."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google