Παθοφυσιολογική σημασία Λευκοκυττάρων Κ. Κωνσταντόπουλος Αιματολογική Κλινική Φεβρουάριος 2016.

Slides:



Advertisements
Παρόμοιες παρουσιάσεις
Πρόγραμμα Αγωγής Υγείας «Τρώω σωστά,μεγαλώνω σωστά» Σχολικό έτος ο Νηπιαγωγείο Πατρών.
Advertisements

302 ΑΣΑΚ – ΑΙΣΘΗΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΚΥΤΤΑΡΙΤΙΔΑΣ ΜΑΘΗΜΑ 3)
Γ ΕΩΠΟΝΙΚΟ Π ΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ Α ΘΗΝΩΝ ΤΜΗΜΑ ΕΠΙΣΤΗΜΗΣ ΦΥΤΙΚΗΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΣΗΡΟΤΡΟΦΙΑΣ ΚΑΙ ΜΕΛΙΣΣΟΚΟΜΙΑΣ ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΣ - ΕΝΟΦΘΑΛΜΙΣΜΟΣ ΜΟΥΡΙΑΣ Αλεξανδρίδου.
Πρακτική εξάσκηση στο κύκλωμα του γλυκού νερού ΒΕΝΕΤΗ ΝΑΤΑΣΑ.
1 Λοιμώδη Νοσήματα – Υγιεινή Αγροτικών Ζώων – Σχολή Τεχνολογίας Γεωπονίας, Τμήμα Ζωικής Παραγωγής, ΤΕΙ ΗΠΕΙΡΟΥ - Ανοιχτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο ΤΕΙ Ηπείρου.
1 Ζαρικάκη Ελισάβετ. 2 Διακόσμηση τάξης και δημιουργία παραμυθογωνιάς και βιβλιοθήκης μέσα στην τάξη Με μαξιλάρια, χαλάκι και παραμυθάκια που έφεραν τα.
ΑΙΜΟΠΟΙΗΣΗ Έλενα Σολωμού Αιματολόγος Λέκτορας Παθολογίας
3ο εργαστήριο: Πολλαπλασιασμός της Ελιάς
Αιματολογία ΙΙΙ (Θ) Ενότητα 3: Μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα (β΄μέρος) Αναστάσιος Κριεμπάρδης Τμήμα Ιατρικών εργαστηρίων Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο ΤΕΙ.
ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2014.
ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑ ΤΗΣ ΚΥΤΤΑΡΙΤΙΔΑΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΠΟΥ ΠΑΙΖΟΥΝ ΡΟΛΟ ΣΤΗΝ ΕΜΦΑΝΙΣΗ ΤΗΣ ΚΥΤΤΑΡΙΤΙΔΑΣ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΣ ΙΣΤΟΣ- ΚΑΚΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΤΗΣ ΛΕΜΦΟΥ -ΤΑ.
ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΠΑΓΚΥΤΤΑΡΟΠΕΝΙΑ ΚΑΙ ΠΥΡΕΤΟ Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2009.
Παθολογία Ι Ενότητα 2: Αιμοποιητικό σύστημα (β΄ μέρος) Mαρία Bενετίκου, MD, MSc, DipEndo, PhD, Ιατρός ενδοκρινολόγος, καθηγήτρια παθοφυσιολογίας – νοσολογίας,
Mάθημα 2ο Οξεία μυελική λευχαιμία. Με τον όρο ΑΜL υποδηλώνεται ο υπέρμετρος και ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός άωρων κυτταρικών προβαθμίδων των κοκκιοκυττάρων.
ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΤΗΣ ΔΙΑΤΡΟΦΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ: ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΟΣΙΤΙΣΜΟΥ.
Xρονία μυελογενής λευχαιμία. ΧΜΛ Χρονία μυελογενής ή κοκκιοκυτταρική λευχαιμία εντάσσεται στα μυελουπερπλαστικά νοσήματα και η νόσος αφορά κυρίως την.
Μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα Π. Κορκολοπούλου Καθηγήτρια Γ. Λεβίδου Ιατρός- Παθολογοανατόμος.
Οδοντικά προβλήματα των κουνελιών Σεραφείμ Αθ. Παπαδημητρίου αν. καθηγητής Κλινική Ζώων Συντροφιάς Κτηνιατρική Σχολή Α.Π.Θ.
Ελάτε να : Να ουρλιάξουμε μαζί για τον πόνο του άλλου.
Ιστορικό και διερεύνηση λευκοκύτταρωση Μ.Καρακάντζα.
Γιάννης Μελέτης 15/1/2007.
Αύξηση κεντρικής θερμοκρασίας του ανθρώπινου σώματος εξαιτίας της επαναρύθμισης του θερμορυθμιστικού κέντρου του υποθαλάμου σε υψηλότερο επίπεδο, μέσω.
ΤΜΗΜΑ ΔΙΟΙΚΗΣΗΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΩΝ ΕΦΟΔΙΑΣΜΟΥ ΑΡΧΕΣ ΛΟΓΙΣΤΙΚΗΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ: Δρ ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ ΚΩΤΣΙΟΣ ΑΚΑΔΗΜΑΪΚΟ ΕΤΟΣ 2015/2016.
ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΑ ΣΥΜΒΑΜΑΤΑ ΜΕΤΑΓΓΙΣΕΩΝ. Παρατηρούνται σε ποσοστό 0,5% - 3% των μεταγγίσεων αίματος ή παραγώγων τους. Ορισμένα μπορούν να θέσουν σε κίνδυνο.
Μπάκα Σταυρούλα Αν. Καθηγήτρια Αρεταίειο Νοσοκομείο
Ορισμοί Διδακτική είναι κλάδος της παιδαγωγικής επιστήμης που ασχολείται με τους σκοπούς τα μέσα και τις μεθόδους διδασκαλίας . Διδασκαλία για το.
Ευάγγελος Λιάρας IE & Chatham House, Centre on Global Health
Διδασκαλία μαθημάτων Φυσικών Επιστημών Γυμνασίου
Χαράλαμπος Πουλόπουλος
Τι είναι η βουλιμία; Η βουλιμία είναι μία διαταραχή διατροφής και αναφέρεται στην υπερβολική κατανάλωση τροφής μέχρι σημείου υπερβολικού κορεσμού,
Καρασαββίδου Δέσποινα Καθηγήτρια Παθολογίας
ΕΠΙΔΡΑΣΕΙΣ ΤΩΝ ΜΗΧΑΝΙΣΜΩΝ ΤΩΝ ΤΟΞΙΝΩΝ
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
Καταγραφή των κυήσεων στις οροθετικές γυναίκες της ΜΕΛ του ΠΑΓΝΗ
50 ΑΠΟΧΡΩΣΕΙΣ ΤΩΝ ΕΦΗΒΩΝ.
ορισμοσ χαρακτηριστικα επισημανση
Προφύλαξη και Αντιμετώπιση
Κλιματολογικές συνθήκες ελιάς
ΕΛΛΗΝΙΚΟΣ ΕΡΥΘΡΟΣ ΣΤΑΥΡΟΣ – ΤΟΜΕΑΣ ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗΣ - ΠΡΩΤΕΣ ΒΟΗΘΕΙΕΣ
Μετουσίωση Πρωτεϊνών Επιμέλεια: Ηλίας Μαυροματίδης, ΕΚΦΕ Νέας Σμύρνης
ΑΝΑΕΡΟΒΙΑ ΧΩΝΕΥΣΗ.
Η ‘ΟΜΟΡΦΗ ΠΑΦΟΣ ΚΑΤΕΡΙΝΑ ΠΑΝΑΓΙΩΤΟΥ Δ΄1 ΝΕΦΕΛΗ ΒΑΣΙΛΕΙΟΥ Δ΄1.
ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΑ Π.Παπαζαφείρη
Αλγόριθμος για τον προσδιορισμό Κύκλου Euler σε γράφημα
Η ΒΙΑ ΣΤΟ ΧΩΡΟ ΤΟΥ ΣΧΟΛΕΙΟΥ
ΠΑΝΤΑΖΗ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΑ ΗΛΙΑΝΑ ΠΑΤΣΟΥΡΑ
Bullying ή σχολικός εκφοβισμός
The new england journal of medicine
ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΝΕΟΠΛΑΣΙΩΝ
Τροφική αλυσίδα: Με τον όρο τροφική αλυσίδα χαρακτηρίζεται γενικά η ακολουθία της μεταφοράς ύλης και ενέργειας από οργανισμό σε οργανισμό με τη μορφή τροφής.
Κακή θρέψη - Υποθρεψία Η κακή θρέψη (υποθρεψία) αναπτύσσεται σε περιπτώσεις όπου οι καθημερινές διατροφικές ανάγκες δεν καλύπτονται εξ αιτίας: Μειωμένης.
Κλασικό τμήμα Σχολικό έτος «Η Αγγελική και ο Αλέξης παντρεύονται» Μια ιστορία που συνέθεσαν τα νήπια βλέποντας τους πίνακες του λαϊκού ζωγράφου.
Συμβουλές για ένα υγιές βάρος
Ιοί και άλλα μικρόβια: Η πρόκληση του AIDS
Εργασία στο μάθημα της Βιολογίας Σταυρακάκης Κων/νος Εφραίμ.
BAΣIKO ΚΛΙΝΙΚΟΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΟ ΦΡΟΝΤΙΣΤΗΡΙΟ - WORKSHOP ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Μελέτη και συζήτηση 6 περιστατικών ασθενών με μη νεοπλασματικές.
Νοσηλευτική φροντίδα ασθενών με καρκίνο
Kλυτία, η νύμφη που έγινε ηλιοτρόπιο
Νοσηλευτική φροντίδα ασθενούς που υποβάλλεται σε χειρουργική επέμβαση
نشــــــــاط ( 1 ) قوله تعالى : ( قل أرأيتم إنّ جعل الله عليكم الليل سرمدا إلى يوم القيامة ، من إله غير الله يأتيكم بضياءٍ أفلا تسمعون ) عزيزتي الطالبة.
Πειράματα Χημείας για τη Γ’ τάξη Γυμνασίου Σχολ. έτος
ΟΜΟΙΟΣΤΑΣΗ Α) ορισμός Β) αιτίες διαταραχών της ομοιόστασης
ΣΥΝ∆ΡΟΜΟ ΕΠΙΚΤΗΤΗΣ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ A.I.D.S.
Ένα γεγονός που συγκλονίζει τη Βυζαντινή Αυτοκρατορία
Σταθερά ΚΕΣΠΕΜ Κομοτηνής Εκπαιδευτικός: Κυριακή Ζαφείράκη Επιστημονική Υπεύθυνη: Μαρία Ζωγραφάκη Επόπτρια: Μαρία Γραμματίκα Τάξη: Στ Αριθμός Παιδιών:
Εργαστήριο Χημείας Εργαστηριακά Όργανα.
ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ Όλοι μας καθημερινά παρακολουθούμε τηλεόραση. Βασικός σκοπός της είναι η ενημέρωση-πληροφόρηση.
ΤΜΗΜΑ Α3 ΟΜΑΔΑ 2 ΤΣΙΡΙΓΩΤΗ ΝΤΑΝΙΕΛΑ ΚΟΥΤΟΥΛΟΓΕΝΗ ΣΙΣΣΥ ΜΕΜΟΥΣΗ ΑΡΤΕΜΙΣ
«ΑΣΤΕΓΟΣ ΠΛΗΘΥΣΜΟΣ» ΚΩΣΤΗΣ ΧΑΡΔΑΛΙΑΣ
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΤΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΕΠΙΣΤΗΜΩΝ ΠΡΟΣΧΟΛΙΚΗΣ ΑΓΩΓΗΣ ΚΑΙ ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗΣ
Μεταγράφημα παρουσίασης:

Παθοφυσιολογική σημασία Λευκοκυττάρων Κ. Κωνσταντόπουλος Αιματολογική Κλινική Φεβρουάριος 2016

Στο περιφερικό αίμα κυκλοφορούν: Ερυθροκύτταρα Λευκοκύτταρα Αιμοπετάλια Ερυθροκύτταρα Λευκοκύτταρα Αιμοπετάλια

Τα λευκοκύτταρα του αίματος είναι ένας εξαιρετικά ετερογενής πληθυσμός κυττάρων Με διαφορετική: Μορφολογία Λειτουργία Κινητική Προέλευση Επιβίωση Παθολογικές εκδηλώσεις Με διαφορετική: Μορφολογία Λειτουργία Κινητική Προέλευση Επιβίωση Παθολογικές εκδηλώσεις

ΙΣΩΣ ΕΠΡΕΠΕ να μετρώνται και να καταγράφονται ξεχωριστά ΟΜΩΣ επεκράτησε η συνολική μέτρησή τους Από την εποχή που δεν ήταν γνωστός ο διαφορετικός τους λειτουργικός ρόλος Ούτε διακρίνονταν πολύ σαφώς μεταξύ τους Η παθολογία της μιας σειράς συχνά επηρρεάζει και τις λοιπές

Οι μεταβολές και διαταραχές των λευκοκυττάρων αφορούν: Είτε την μορφολογία-ποιότητα  λειτουργία Είτε τον αριθμό (σχετικό-απόλυτο) Η αναλογία % οδηγεί στον «λευκοκυτταρικό τύπο» Που έχει σημασία ΜΟΝΟΝ όταν αντιστοιχεί σε ΑΠΟΚΛΙΣΗ ΤΟΥ ΑΠΟΛΥΤΟΥ ΑΡΙΘΜΟΥ Είτε την μορφολογία-ποιότητα  λειτουργία Είτε τον αριθμό (σχετικό-απόλυτο) Η αναλογία % οδηγεί στον «λευκοκυτταρικό τύπο» Που έχει σημασία ΜΟΝΟΝ όταν αντιστοιχεί σε ΑΠΟΚΛΙΣΗ ΤΟΥ ΑΠΟΛΥΤΟΥ ΑΡΙΘΜΟΥ

Οι μεταβολές τους είναι «φυσιολογικές» είτε «παθολογικές» Ηλικίας Φύλου Φυλής Ώρας της ημέρας Φαρμάκων, ορμονών Άσκησης Γεύματος Καπνίσματος κλπ Ηλικίας Φύλου Φυλής Ώρας της ημέρας Φαρμάκων, ορμονών Άσκησης Γεύματος Καπνίσματος κλπ Αξία της μέτρησης μόνον όταν είναι σταθερές οι συνθήκες ΣΗΜΕΡΑ η μέτρηση γινεται με αυτόματους αναλυτές/σημασία η ορθή τους λειτουργία και ρύθμιση Η αναγνώριση των υποπληθυσμών βασίζεται ακόμη στην ανθρώπινη παρατήρηση (με το μάτι) Αξία της μέτρησης μόνον όταν είναι σταθερές οι συνθήκες ΣΗΜΕΡΑ η μέτρηση γινεται με αυτόματους αναλυτές/σημασία η ορθή τους λειτουργία και ρύθμιση Η αναγνώριση των υποπληθυσμών βασίζεται ακόμη στην ανθρώπινη παρατήρηση (με το μάτι)

Πώς μελετώνται οι μεταβολές αυτές? ΣΗΜΕΡΑ η μέτρηση γινεται με αυτόματους αναλυτές/σημασία η ορθή τους λειτουργία και ρύθμιση Αλλά.... Η αναγνώριση των υποπληθυσμών βασίζεται ακόμη στην ανθρώπινη παρατήρηση (με το μάτι) Αλλά.... Η αναγνώριση των υποπληθυσμών βασίζεται ακόμη στην ανθρώπινη παρατήρηση (με το μάτι)

Και τούτο διότι….. ….υπάρχουν αναλυτές που αναγνωρίζουν «Σχήμα/Μέγεθος» λευκοκυττάρων αλλά ακόμη δεν έχουν την ΙΚΑΝΟΤΗΤΑ του ανθρώπινου παρατηρητή, ΙΔΙΩΣ επί της αναγνώρισης των ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΩΝ ΜΟΡΦΩΝ (βλάστες-ερυθροβλάστες δεν αναγνωρίζονται) Οι αναλυτές αυτοί «είναι για φυσιολογικά δείγματα»  τυχόν απόκλιση επιβάλλει οπτικό έλεγχο. ….υπάρχουν αναλυτές που αναγνωρίζουν «Σχήμα/Μέγεθος» λευκοκυττάρων αλλά ακόμη δεν έχουν την ΙΚΑΝΟΤΗΤΑ του ανθρώπινου παρατηρητή, ΙΔΙΩΣ επί της αναγνώρισης των ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΩΝ ΜΟΡΦΩΝ (βλάστες-ερυθροβλάστες δεν αναγνωρίζονται) Οι αναλυτές αυτοί «είναι για φυσιολογικά δείγματα»  τυχόν απόκλιση επιβάλλει οπτικό έλεγχο.

Πχ η ερυθροβλάστωση ισως διαφύγει

Λευκοκυτταρικός τύπος….. Η αναγνώριση γίνεται με μικροσκόπηση σε πλάκα μετά από επίστρωση και χρώση η επίστρωση  απαιτεί δεξιότητα η χρώση……  ΕΧΕΙ ΣΗΜΑΣΙΑ

Χρώση και χρώσεις Μείγματα πολλών χρωστικών Aλλες χρωματίζουν τα ΟΞΙΝΑ συστατικά Άλλες χρωματίζουν τα ΟΞΕΟΦΙΛΑ συστατικά Υπάρχουν και ειδικώτερες χρώσεις πχ για σίδηρο το «Κυανούν του Βερολίνου» Παραδείγματα χρωστικών Wright, May-Grünwald-Giemsa Μείγματα πολλών χρωστικών Aλλες χρωματίζουν τα ΟΞΙΝΑ συστατικά Άλλες χρωματίζουν τα ΟΞΕΟΦΙΛΑ συστατικά Υπάρχουν και ειδικώτερες χρώσεις πχ για σίδηρο το «Κυανούν του Βερολίνου» Παραδείγματα χρωστικών Wright, May-Grünwald-Giemsa

Τα λευκοκύτταρα αδρά διακρίνονται σε: Πολυμορφοπύρηνα Λεμφοκύτταρα Μονοπύρηνα

πολυμορφοπύρηνα Τουλάχιστον 3 υποπληθυσμοί Διάκριση βάσει μορφολογίας και χρωστικών ιδιοτήτων των λεγομένων «δευτερογενών κοκκίων» τους σε -Ουδετερόφιλα -Βασεόφιλα -Ηωσινόφιλα

Πολυμορφοπύρηνα λευκοκκύτταρα Τουλάχιστον 3 υποπληθυσμοί Διάκριση βάσει μορφολογίας και χρωστικών ιδιοτήτων των λεγομένων «δευτερογενών κοκκίων» τους σε -Ουδετερόφιλα -Βασεόφιλα -Ηωσινόφιλα Τουλάχιστον 3 υποπληθυσμοί Διάκριση βάσει μορφολογίας και χρωστικών ιδιοτήτων των λεγομένων «δευτερογενών κοκκίων» τους σε -Ουδετερόφιλα -Βασεόφιλα -Ηωσινόφιλα Κυκλοφορεί μονον το 1/10 του ολικού τους αριθμού. Από αυτό το 1/10 ένα μέρος υπάρχει ως «περιθωριακή δεξαμενή». -ΠΟΥ ΣΗΜΑΙΝΕΙ ΟΤΙ: Oταν χρειάζεται, ο αριθμός ΤΑΧΥΤΑΤΑ αυξάνεται (με «έτοιμα/αναμένοντα» πολυμορφοπηρυνα) Κάποτε από stress/φαγητό/φόβο →» φυσιολογική έξοδος Κυκλοφορεί μονον το 1/10 του ολικού τους αριθμού. Από αυτό το 1/10 ένα μέρος υπάρχει ως «περιθωριακή δεξαμενή». -ΠΟΥ ΣΗΜΑΙΝΕΙ ΟΤΙ: Oταν χρειάζεται, ο αριθμός ΤΑΧΥΤΑΤΑ αυξάνεται (με «έτοιμα/αναμένοντα» πολυμορφοπηρυνα) Κάποτε από stress/φαγητό/φόβο →» φυσιολογική έξοδος

Φυσιολογικοί αριθμοί/κκχ ενήλικες Ουδετερόφιλα 2000 με Ηωσινόφιλα 40 με 400 Βασίφιλα 10 με 100 / Μονοκύτταρα 200 με 800 Λεμφοκύτταρα 1500 με SOS: Στα φυσιολογικά παιδιά οι αριθμοί είναι διαφορετικοί Νεογνα 1 ου 24ώρου 18+/-8 1 ου Ετους 12+/ ετών 10+/ Ετών 9+/-4.5

πολυμορφοπύρηνα Ζουν λίγες ώρες μόνον (7) Εξέρχονται από τα αγγεία στους ιστούς και πεθαίνουν εκεί. Δεν «ξαναγυρίζουν»/δεν «ανακυκλώνονται» Η έξοδος είναι θέμα τύχης, όχι «ηλικίας» Η έξοδος κινητοποιείται από ερεθίσματα χημικά, ανοσολογικά, προϊόντα μικροβίων, νεκρών ιστών, κλάσματα συμπληρώματος Για τα οποία τα πολύ- φέρουν υποδοχείς

Μεταβολές πολυμορφοπυρήνων Ποσοτικές (αριθμού) Ποιοτικές (μεταβολές υποπληθυσμών και μορφολογίας)

Μείωση πολυμορφοπυρήνων

Συγγενείς ουδετεροπενίες Τουλάχιστον 12 μορφές Σύνδρομο Kostmann ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΑ ETΕΡΟΓΕΝΕΣ! Παθοφυσιολογία ΑΥΞΗΜΕΝΗ ΑΠΟΠΤΩΣΗ  ΘΑΝΑΤΟΣ κυττάρου......από κακο-ανα-διπλωμένες πρωτείνες UPR  φυσιολογικά κινητοποιείται η παραγωγή «chaperones» Παθολογικά το κύτταρο κατακλύζεται από ανώμαλα διπλωμένες πρωτείνες και αποθνήσκει Σύνδρομο Kostmann ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΑ ETΕΡΟΓΕΝΕΣ! Παθοφυσιολογία ΑΥΞΗΜΕΝΗ ΑΠΟΠΤΩΣΗ  ΘΑΝΑΤΟΣ κυττάρου......από κακο-ανα-διπλωμένες πρωτείνες UPR  φυσιολογικά κινητοποιείται η παραγωγή «chaperones» Παθολογικά το κύτταρο κατακλύζεται από ανώμαλα διπλωμένες πρωτείνες και αποθνήσκει

chaperonine

Συγγενής κυκλική ουδετεροπενία 1 ανα 1 εκατομμύριο άτομα Μετάλλαξη στου γονιδίου ELANE (ελαστάνη) στο χρωμ 19. Γνωστές τουλάχιστον 15 σημειακές μεταλλάξεις Ανα 21 ημέρες κρίσεις λευκοπενίας/πυρετού/κοιλιακών αλγών 5-7 ημερών

Επίκτητη ουδετεροπενία Φάρμακα Λοιμώξεις Αυτοάνοση Mηχανική Κακοήθειες Τροφική Υπερσπληνισμός Ιδιοπαθής Νεογνική θυρεοτοξική ΠΡΟΣΟΧΗ: Διαγνωστική σημασία εχει η ΑΜΙΓΗΣ ουδετεροπενία. Οταν «συνδυάζεται» με άλλες «πενίες» εχει άλλη σημασία

Αύξηση πολυμορφοπυρήνων>10.000/κκχ

Αύξηση λευκοκυττάρων μυελικής σειράς Ωρίμων πολυμορφοπυρήνων Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία Μικροβιακές Λοιμώξεις Φλεγμονές Νέκρωση ιστών Υπερ- αναγέννηση/αυξητικοί παράγοντες Συμπαγείς όγκοι Αώρων μυελικών κυττάρων Οξεία μυελοκυτταρική λευχαιμία

Χρονία Μυελογενής Λευχαιμία Ανεξέλεγκτος «κλωνικός» πολλαπλασιασμός των κυττάρων της μυελικής σειράς που όμως ΔΙΑΤΗΡΕΙ την ικανότητα να ΩΡΙΜΑΖΕΙ Ο παθολογικός «κλώνος» αφορά ΚΥΡΙΩΣ τα μυελικά κύτταρα αλλά και ερυθροβλάστες/μεγακαρ υοκύτταρα Ο μυελός και η περιφέρεια κατακλύζονται από παθολογικά ώριμα ουδετερόφιλα/ηωσινόφιλ α/βασεόφιλα αλλά κάποτε και αιμοπετάλια ή και ερυθροκύτταρα (ερυθραιμική φάση)

αιτιοπαθογένεια Μοριακή βλάβη από αμοιβαία μεταθεση χρωμοσωμικού υλικού 9 / 22 χρωμοσώματος (Ph) με σχηματισμό παθολογικού γονιδίου με δραστηριότητα κινάσης (bcr/abl)

Κλινική παρουσίαση

Παθοφυσιολογία ΧΜΛ υπερμεταβολισμός-ιδρώτες κλπ Αυξηση ουρικού οξέως αίματος Αύξηση Β12 ορού Κάποτε αύξηση αιμοσφαιρίνης F Διήθηση μυελού με φαινόμενα «πίεσης»/ απώθησης (στερνική ευαισθησία) Σπάνια πριαπισμός και άλλα σημεία «διήθησης» θρομβώσεις-εμβολές

Φυσική πορεία ΧΜΛ Είτε αναπτύσσεται ινώδης ιστός στον μυελό Είτε η νόσος καταλήγει σε οξεία λευχαιμία (δηλ. κάποιος κλόνος χάνει την ικανότητα διαφοροποίησης) Σήμερα με την χρήσι ΤΚΙ η εκτροπή προς ΟΛ αποτρέπεται ή «αναβάλλεται» για πολλά χρόνια. Επί εκτροπής σε οξεία λευχαιμία η κατάληξη είναι κακή. Η θεραπεία δεν αποδίδει εκτός εάν επιτύχει ετερόλογη μεταμόσχευση.

Οξεία μυελοκυτταρική λευχαιμία Σπάνια κακοήθης νόσος του αίματος Στο αίμα κυριαρχεί ο μυελικός βλάστης Τα ωριμότερα κύτταρα της μυελικής σειράς μπορεί να απουσιάζουν τελειως Ο μυελός «καταλαμβάνεται» από μυελικούς βλάστες Οι λοιπές αιμοποιητικές σειρές «απωθούνται» μερικώς ή τελείως  Αναιμία Θρομβοπενία Έλλειψη ωρίμων πολυμορφοπυρήνων Οι λοιπές αιμοποιητικές σειρές «απωθούνται» μερικώς ή τελείως  Αναιμία Θρομβοπενία Έλλειψη ωρίμων πολυμορφοπυρήνων

Η ΟΜΛ δεν είναι μία νόσος αλλα υποδιαιρείται... Μορφολογικώς Ανοσολογικώς Παθογενετικώς από πλευράς φυσικής πορείας Προγνωστικώς θεραπευτικώς «Η οξεία λευχαιμία των ενηλίκων» Συχνά προκύπτει «εξελικτικώς» από Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο/συχνό στις μεγάλες ηλικίες Τότε είναι βαρύτερης πρόγνωσης. Θεραπεία μη- αποδοτική «Η οξεία λευχαιμία των ενηλίκων» Συχνά προκύπτει «εξελικτικώς» από Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο/συχνό στις μεγάλες ηλικίες Τότε είναι βαρύτερης πρόγνωσης. Θεραπεία μη- αποδοτική

Σύμφωνα με το FAB ταξινομητικό σύστημα, η ΟΜΛ υποδιαιρείται: Mo M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7

ΑΜL-M5

AML-M7 acute megacaryoblastic leukemia

Ηωσινόφιλο/ηωσινοφιλία Από τις συχνότερες λευκοκυτταρώσεις Βασικώς δευτεροπαθής Αλλεργία-ασθμα Παράσιτα Κολλαγονώσεις Αντιδραστική επί όγκων Από τις συχνότερες λευκοκυτταρώσεις Βασικώς δευτεροπαθής Αλλεργία-ασθμα Παράσιτα Κολλαγονώσεις Αντιδραστική επί όγκων Οι έκδηλες ηωσινοφιλίες (>10.οοο κκχ) συνιστούν μυελουπερπλαστικό νεόπλασμα. Μετάλλαξη PDGFR-α/-β gene Ινωση/μυοκαρδιοπάθεια/ ενδοκαρδίτις Loeffler/skleroderma-like από έκλυση ηωσινοφιλικών κοκκίων Οι έκδηλες ηωσινοφιλίες (>10.οοο κκχ) συνιστούν μυελουπερπλαστικό νεόπλασμα. Μετάλλαξη PDGFR-α/-β gene Ινωση/μυοκαρδιοπάθεια/ ενδοκαρδίτις Loeffler/skleroderma-like από έκλυση ηωσινοφιλικών κοκκίων

Βασίφιλο πολυμορφοπύρηνο Πλούσιο σε κυανόμαυρα κοκκία που περιέχουν σε κρυσταλλική μορφή ηπαρίνη-ισταμίνη- 5υδροξυ-τριπταμίνη Συμμετέχει σε αλλεργικές αντιδράσεις, τροφική αλλεργία, κωλίτιδα, φυματίωση, καρκίνους

λεμφοκύτταρα Ετερογενείς πληθυσμοί «τροπισμός» σε διάφορα ανατομικά διαμερίσματα και λεμφαδενοειδή όργανα Αναγνωρίζονται βάσει μεμβρανικών δεικτών (CD) Παραδοσιακά Γνωστοί πληθυσμοί Τ- Β- ΝΚ- ??? Αναγνωρίζονται βάσει μεμβρανικών δεικτών (CD) Παραδοσιακά Γνωστοί πληθυσμοί Τ- Β- ΝΚ- ???

Μαστοκύτταρο ΠΡΟΣΟΧΗ!

Δεν είναι το βασίφιλο «των ιστών» Παρα τις ομοιότητες, προέρχονται από άλλη γραμμή παραγωγής

Λεμφοκύτταρα λεμφοκυττάρωση>4000 κκχ ενηλίκου Σημασία έχει η μονο-κλωνική ή πολυ-κλωνική μορφή του πληθυσμού

Λεμφοπενία < 1500 κκχ Ανοσολογικές ανεπάρκειες και υποπλασίες Καταστροφή λεμφοκυττάρων με ακτινοβολία, αντι- λεμφοκυτταρικό ορό κλπ HIV λοίμωξη Νεοπλασίες λεμφικού Λεμφική στάση ή απώλεια λέμφου (δ. καρδιακή ανεπάρκεια, ν. Whipple) Ανοσολογικές ανεπάρκειες και υποπλασίες Καταστροφή λεμφοκυττάρων με ακτινοβολία, αντι- λεμφοκυτταρικό ορό κλπ HIV λοίμωξη Νεοπλασίες λεμφικού Λεμφική στάση ή απώλεια λέμφου (δ. καρδιακή ανεπάρκεια, ν. Whipple)

Μονοκύτταρα (2 με 10 % του ολικού πληθυσμού λευκοκυττάρων) το μεγαλύτερο κύτταρο του περιφερικού αίματος το 50% «κατοικεί» στον σπλήνα μέρος του αρχέγονου ανοσολογικού μηχανισμού μη-λοβωμένος πυρήνας Μετακινούνται σε σημεία νεκρωσης-φλεγμονής Εξέρχονται των αγγείων, γίνονται μακροφάγα/δενδριτικά στα αγγεία γίνονται «αφρώδη» κύτταρα μέρος του αρχέγονου ανοσολογικού μηχανισμού μη-λοβωμένος πυρήνας Μετακινούνται σε σημεία νεκρωσης-φλεγμονής Εξέρχονται των αγγείων, γίνονται μακροφάγα/δενδριτικά στα αγγεία γίνονται «αφρώδη» κύτταρα

Φυσιολογία και παθοφυσιολογία μονοκυττάρου Βασική ιδιότητα η ΦΑΓΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ (φυσιολογική- παθολογική) ΑΛΛΗ βασική ιδιότητα Η ΜΕΤΑΝΑΣΤΕΥΣΗ στον εξωαγγειακό χώρο Βασική ιδιότητα η ΦΑΓΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ (φυσιολογική- παθολογική) ΑΛΛΗ βασική ιδιότητα Η ΜΕΤΑΝΑΣΤΕΥΣΗ στον εξωαγγειακό χώρο Η φαγοκυττάρωση είναι ΒΑΣΙΚΩΣ ιδιότητα του εξωαγγειακού μονοκυττάρου. Σπανιώτερα, ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΖΕΙ και το μονοκύτταρο του ΑΙΜΑΤΟΣ Η φαγοκυττάρωση είναι ΒΑΣΙΚΩΣ ιδιότητα του εξωαγγειακού μονοκυττάρου. Σπανιώτερα, ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΖΕΙ και το μονοκύτταρο του ΑΙΜΑΤΟΣ

Το μακροφάγο (μονοκύτταρο των ιστών) με την λειτουργία του, ΑΛΛΑΖΕΙ Τα μονοκύτταρα του αγγειακού τοιχώματος που φαγοκυτταρώνουν λιπίδια γίνονται ΑΦΡΩΔΗ Σε αδυναμία μεταβολισμού του φαγοκυτταρωμένου υλικού (ενζυμική ανεπάρκεια κλπ) τα μακροφάγα παίρνουν χαρακτηριστική μορφολογία Gaucher Επίσης το φαγοκυτταρωμένο υλικό οδηγεί σε παθολογικά φαινόμενα Λιπίδια (ενδογενές υλικό του οργανισμού) Σιλικόνη σε προθέσεις (βιοϋλικό εξωγενές)

Gaucher cells/Gaucher-like cells

Γενικώς, η ΑΛΛΑΓΗ του μονοκυττάρου συνεπάγεται και την απελευθέρωση ουσιών με συστηματική (ανεπιθύμητη) δράση Κλασσικό παράδειγμα Η έκλυση «λυσοζύμης» από άωρα λευχαιμικά μονοκύτταρα → νεφρική-σωληναριακή βλάβη με απώλεια καλίου από τα ούρα και υποκαλιαιμία από την σωληναριακή βλάβη Κλασσικό παράδειγμα Η έκλυση «λυσοζύμης» από άωρα λευχαιμικά μονοκύτταρα → νεφρική-σωληναριακή βλάβη με απώλεια καλίου από τα ούρα και υποκαλιαιμία από την σωληναριακή βλάβη

ΙΣΩΣ και άλλα συμπτωματα και εκδηλώσεις κινητοποιούνται από μονοκύτταρα Πυρετός Αρθραλγίες Μυαλγίες Κνησμός Πυρετός Αρθραλγίες Μυαλγίες Κνησμός

Αναγνώριση μονοκυττάρου από τα άλλα δύο κύτταρα του αίματος ΔΙΑΚΡΙΣΗ είναι εύκολη από πολυ- και λεμφο- σε ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ Σε παθολογικές γίνεται ΣΥΓΧΥΣΗ -«ιστορικό παράδειγμα» η Λοιμώδης Μονοπυρήνωση οπου τα «μονοκύτταρα» τελικά απεδείχθη ότι είναι Τ- λεμφοκύτταρα

Λοιμώδης μονοπυρήνωση Αίτιο ο ιός Εbstein Barr (EB Virus) Εμπύρετο πολυαδενικό σύνδρομο, σπληνομεγαλία Συμμετοχή ήπατος και άλλων οργάνων Εξάνθημα με λήψη αμπικιλλίνης Χαρακτηριστικά (μη-ειδικα) κύτταρα στο περιφερικό αίμα Αίτιο ο ιός Εbstein Barr (EB Virus) Εμπύρετο πολυαδενικό σύνδρομο, σπληνομεγαλία Συμμετοχή ήπατος και άλλων οργάνων Εξάνθημα με λήψη αμπικιλλίνης Χαρακτηριστικά (μη-ειδικα) κύτταρα στο περιφερικό αίμα

Λοιμώδης μονοπυρήνωση

μονοκυττάρωση Λοιμώξεις (ρικέτσιες-λεϊσμάνιες-ελονοσία- τρυπανοσωμίαση) ΧΡΟΝΙΕΣ λοιμώξεις (βρουκέλλα-φυματίωση- βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα) Νεοπλασίες (συμπαγείς όγκοι) Αιματολογικά νεοπλάσματα (MDS/CMML, λεμφώματα-λέμφωμα Hodgkin) Λοιμώξεις (ρικέτσιες-λεϊσμάνιες-ελονοσία- τρυπανοσωμίαση) ΧΡΟΝΙΕΣ λοιμώξεις (βρουκέλλα-φυματίωση- βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα) Νεοπλασίες (συμπαγείς όγκοι) Αιματολογικά νεοπλάσματα (MDS/CMML, λεμφώματα-λέμφωμα Hodgkin)

μονοκυττάρωση

μονοκυτταροπενία Ασπληνία συγγενής ή επίκτητη (πχ από χειρουργική αφαίρεση) Διήθηση σπληνός από παθολογικό ιστό (πχ τριχωτή λευχαιμία) Ασπληνία συγγενής ή επίκτητη (πχ από χειρουργική αφαίρεση) Διήθηση σπληνός από παθολογικό ιστό (πχ τριχωτή λευχαιμία)