Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ. Φλεγμονή τοιχώματος αγγείων Στένωση Απόφραξη Ανεύρυσμα αγγείων Ιστική ισχαιμία Συστηματικές εκδηλώσεις Βλάβες οργάνων ( πυρετός/κακουχία/απώλεια.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ. Φλεγμονή τοιχώματος αγγείων Στένωση Απόφραξη Ανεύρυσμα αγγείων Ιστική ισχαιμία Συστηματικές εκδηλώσεις Βλάβες οργάνων ( πυρετός/κακουχία/απώλεια."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ

2 Φλεγμονή τοιχώματος αγγείων Στένωση Απόφραξη Ανεύρυσμα αγγείων Ιστική ισχαιμία Συστηματικές εκδηλώσεις Βλάβες οργάνων ( πυρετός/κακουχία/απώλεια βάρους ) Δέρμα Νεφροί Νεύρα/ΚΝΣ/Πνεύμονες ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ – ΟΡΙΣΜΟΣ

3 ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΩΝ ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣ

4 Αγγειΐτιδες μεγάλου μεγέθους αγγείων - Κροταφική αρτηρίτιδα - Αρτηρίτιδα Τakayasu Αγγειΐτιδες μεσαίου > μικρού μεγέθους αγγείων - Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN) - Ν. Kawasaki Αγγειΐτιδες μικρού > μεσαίου μεγέθους αγγείων - Σύνδρομο Churg-Strauss (CSS) - Κοκκιωμάτωση Wegener (WG) - Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (MPA) Αγγειΐτιδες μικρού μεγέθους αγγείων - Δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα (LCV) - Πορφύρα Henoch-Schönlein (HSP) - Κρυοσφαιριναιμική αγγειΐτιδα ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ

5 Ορισμόςαγγειïτίδων (ChappelHill) PAN Ν. Kawasaki Κροταφική-Takayasu αρτηρίτιδα A& R, 1994 Μικρούμεγέθους αρτηρίες Αρτηρίδια Τριχοειδή Φλεβίδια Φλέβες LCV HSP- Κρυοσφαιριναιμική αγγειΐτιδα Μικροσκοπικήπολυαγγειΐτιδα (MPA) Μεσαίου-μεγάλου μεγέθους αρτηρίες Αορτή ΚοκκιωμάτωσηWegener Σύνδρ.Churg-Strauss

6 Αγγειΐτιδες σχετιζόμενες με λοιμώξεις - ΙογενείςHCV / HIV / HBV / Parvo - Βακτηριακές Μηνιγγιτιδικόκκος - Ρικέτσιες - Σύφιλη Αγγειΐτιδες σχετιζόμενες με ρευματικές παθήσεις - ΣΕΛ- Σ. Sjögren - ΡΑ- N. Αδαμαντιάδη - Behcet Αγγειΐτιδες σχετιζόμενες με νεοπλασίες - Καρκινώματα- Μυελουπερπλαστικά σύνδρομα - Αιματολογικές παθήσεις Αγγειΐτιδες σχετιζόμενες με φάρμακα Αγγειΐτιδες μετά από μεταμόσχευση ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ

7 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΩΝ Περιστατικά /10 6 κατοίκους/ έτος Σύνολο Πρωτοπαθείς Δευτεροπαθείς GCA LCV PAN WG CSS RA SLE EMC Gonzalez-Gay MA et al Medicine 1999

8 Ισχαιμία άγνωστης αιτιολογίας (ειδικά σε νέα άτομα) - Διαλείπουσα χωλότητα γνάθου/άκρων - Νεκρώσεις/έλκη άκρων - Διαλείποντα ισχαιμικά επεισόδια/Εγκεφαλικά - Μεσεντερική ισχαιμία Συστηματικές εκδηλώσεις ± Προσβολή οργάνων ΚαταβολήΔέρμαΠορφύρα Πυρετός Νευρικό Πολλαπλή μονονευροπάθεια Απώλεια βάρους ΑναπνευστικόΕπιστάξεις/Αιμόπτυση/ Αρθραλγίες Δύσπνοια ΠεπτικόΙσχαιμικός κοιλιακός πόνος ΝεφροίΣπειραματονεφρίτιδα/ Νεφρική ανεπάρκεια ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ ΧΑΡ/ΚΗ ΑΓΕΙΙΤΙΔΩΝ

9 ΨΗΛΑΦΗΤΗ ΠΟΡΦΥΡΑ

10 Μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε μορφή αγγειΐτιδας (εκτός από τις αγγειΐτιδες μεγάλων αγγείων) Ιστολογική εικόνα:Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα (Η&Ε) (μετατριχοειδικά φλεβίδια) ** Δεν υπάρχουν παθογνωμονικά ιστολογικά χαρ/κα που να θέτουν τη διάγνωση συστηματικής αγγειΐτιδας ΑνοσοφθορισμόςIgA εναπόθεση : Πορφύρα Henoch - Schönlein ΨΗΛΑΦΗΤΗ ΠΟΡΦΥΡΑ

11 LCV HSP EMC Συστηματικές Ρευματικές Ca Λοιμώξεις αγγειΐτιδες παθήσεις % 41 % ΑΙΤΙΑ ΔΕΡΜΑΤΙΚΗΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑΣ Blanco R et al Medicine 1998 n = 172 (> 20 χρ)

12 Βιοψία πρόσφατης βλάβηςΗ&E (< h) Ανοσοφθορισμός Εκτίμηση προσβολήςΣυστηματική vs δερματική άλλων οργάνων προσβολή Εκτίμηση πιθανών Λοιμώξεις/Φάρμακα προδιαθεσικών παραγόντων Βασικός εργαστηριακόςCBC-Βιοχημικός έλεγχος-UA έλεγχος CXR-TKE-CRP-Ηλ/ση πρωτεϊνών ANA-RF-Cryos-ANCA-C3-C4 HBV-HCV-HIV ΨΗΛΑΦΗΤΗ ΠΟΡΦΥΡΑ: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ

13 Βιοψία δέρματος Η & Ε Ανοσοφθορισμός Πορφύρα Henoch-Schonlein

14 40-60 χρ., ♀ : ♂ = 3 : 1 Πορφύρα Πολυνευροπάθεια Αρθραλγίες Raynaud Σπειραματονεφρίτιδα Κρυοσφαιρίνες (+) Αντι-HCV (+) (80-90 %) RF (+) C4  Κρυοσφαιριναιμική αγγειΐτιδα

15 ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΥΠΟΠΤΕΣ ΓΙΑ ΑΓΕΙΙΤΙΔΑ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟAΓΓΕΙΙΤΙΔΑ Ισχαιμικός κοιλιακός πόνοςΠορφύρα Henoch-Schönlein ±Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN) ΔιάρροιαΜικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα ΑιματοχεσίαΝ. Αδαμαντιάδη - Behcet CSS/WG SLE Αγγειογραφία (Επεμβατική/MRA)  PAN Απεικονιστικός έλεγχος (CT-Απλές ακτινογραφίες) Βιοψίες(Μετά από επέμβαση/ενδοσκόπηση)

16 ΡΑΝ: Αγγειογραφία νεφρικής αρτηρίας

17 Guillevin, Medicine 1995 % ΡΑΝ σχετιζόμενη με ηπατίτιδα Β

18 ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΥΠΟΠΤΕΣ ΓΙΑ ΑΓΕΙΙΤΙΔΑ ΝΕΦΡΟΙΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ α.Νεφρική ανεπάρκειαΟζώδης πολυαρτηρίτιδα (ισχαιμική)Αρτηρίτιδα Takayasu β.ΣπειραματονεφρίτιδαMPA - WG - CSS (ANCA +) ( Νεφρική ανεπάρκεια Πορφύρα Henoch-Schönlein Πρωτεινουρία/αιματουρία )Κρυοσφαιριναιμία (HCV)/ΣΕΛ Σ. Goodpasture Γενική ούρων – ΑΝΑ – ANCA- C3-C4- HCV - αντι-GBM Βιοψία νεφρού Αγγειογραφία

19 Κατάταξη σπειραματονεφρίτιδας Σπειραματονεφρίτιδα Μέσω αντισωμάτων (Αb mediated) Μέσω ανoσοσυμπλεγμάτων (IC mediated) Απουσία ανoσο- συμπλεγμάτων (pauci-immune) Σ. Goodpasture ΙgA νεφροπάθεια Πορφύρα Henoch Schonlein ΣΕΛΜεταλοιμώδηςMPGN I-II (cryos) WGMPACSSIδιοπαθής ANCA (+) Jennette JC, Falk RJ

20 Πνευμονική αιμορραγία + Νεφρίτιδα Σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από πνευμονική αιμορραγία και σπειραματονεφρίτιδα Στη πλειοψηφία των περιπτώσεων, ανιχνεύονται ANCA Σε μελέτη 88 ασθενών με το παραπάνω σύνδρομο, οι Niles et al βρήκαν: ANCA (+)62 % Anti-GBM (+)15 % Άλλες παθήσεις31 % (π.χ. ΣΕΛ) Arch Intern Med 1996

21 Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (MPA) P-ANCA MPO-ANCA % =

22 Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (ΜΡΑ): Ορισμός Νεκρωτική αγγειΐτιδα που προσβάλλει: - τριχοειδή - αρτηρίδια/φλεβίδια - μικρού μεγέθους αρτηρίες, με ελάχιστες/χωρίς εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων Χαρ/κα ευρήματα ΣπειραματονεφρίτιδαΠνευμονική τριχοειδίτιδα Πνευμονική αιμορραγία

23 Πυρετός και αγγειΐτιδες Συχνό σύμπτωμα κυρίως σε συστηματικές αγγειΐτιδες Οζώδης πολυαρτηρίτιδα60 % Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα56 % Κοκκιωμάτωση Wegener50 % Σύνδρομο Churg-Strauss54 % Πορφύρα Henoch-Schönlein (ενηλ)20 % Κροταφική αρτηρίτιδα15 % Αρτηρίτιδα Takayasu30 %

24 Σε παλαιότερες σειρές, FUO οφειλόμενος σε αγγει ΐ τιδες : < 3 % Κnockaert et al, Arch Int Med 1992, ασθενείς με FUO n=199 % Κροταφική αρτηρίτιδα Oζώδης πολυαρτηρίτιδα 31.5 Kοκκιωμάτωση Wegener 10.5 Σε ασθενείς > 50 χρ. + FUO (n=47) Κροταφική αρτηρίτιδα 15 % Αγγειΐτιδες και πυρετός αγνώστου αιτιολογίας (FUO)

25 Συχνότερη μορφή συστηματικής αγγειΐτιδας Ηλικία έναρξης > 50 χρ Κλινική εικόνα:- Κεφαλαλγία (κροταφική) - Χωλότητα γνάθου - Τοπική ευαισθησία - Δυσκαμψία/πόνος ώμων - Πυρετός - Τύφλωση (< 10 %) Κροταφική αρτηρίτιδα

26 Kλινικά ευρήματα:- Ευαισθησία/απουσία σφυγμών κροταφικής α. - Ευαισθησία τριχωτού κεφαλής - Ευαισθησία/  κινητικότητα ώμων Εργαστηριακά -  ΤΚΕ/CRP (10 % = Φυσ.) ευρήματα:- Αναιμία Κροταφική αρτηρίτιδα

27

28

29 Αγγειΐτιδα Ισχαιμία Βλάβη αξονικού τύπου (axonopathy) Πολλαπλή μονονευροπάθεια* Συμμετρική πολυνευροπάθεια* - Συστηματικές αγγειΐτιδες - Αγγειΐτιδες μικρού/μεσαίου (ΡΑΝ - WG - CSS- ΜPA) μεγέθους αγγείων - ΣΕΛ - ΡΑ - Κρυοσφαιριναιμική - Αγγειΐτιδα περ. νευρικού Αγγειΐτιδες και νευρολογική συμμετοχή ΗΜΓ

30 Πολλαπλή μονονευροπάθεια Μόνο 15 % οφειλόμενη σε (μη-διαβητική)/n=35 αγγειΐτιδες Hellmann et al, Medicine 1988 *** Σπάνια η μοναδική εκδήλωση της αγγειΐτιδας Σε μεγάλη ομάδα ασθενών με συστηματικές αγγειΐτιδες + νευρολογική συμμετοχή, η διάγνωση τέθηκε με: Βιοψία νεύρου =55 % Βιοψία μυός =80 % Said G et al, Ann Neurol 1988 Αγγειΐτιδες και νευρολογική συμμετοχή

31 Αγγειΐτιδες και άσθμα/ηωσινοφιλία Πρόδρομη φάση Αγγειïτιδική φάση Αλλεργική ρινίτιδα/ Άσθμα Αγγειΐτιδα ιγμορίτιδα 25 χρ. 35 χρ. 38 χρ. Σύνδρομο Churg – Strauss (CSS)

32 Ρινίτιδα/ ιγμορίτιδα (67%) Άσθμα (100 %) Πνευμονικές διηθήσεις (53 %) Καρδιακή συμμετοχή (28 %) Συμμετοχή ΓΣ (31 %) Μυαλγίες/Αρθραλγίες (49 %) Πολλαπλή μονονευροπάθεια (72 %) Ψηλαφητή πορφύρα (38 %) Δερματικά οζία (23 %) Πρωτεïνουρία (28 %) CSS: Κλινική εικόνα

33 Αναιμία = 83 %  Τ.Κ.Ε.= 81 % Ηωσινοφιλία %  IgE 75 % P-ANCA % MPO-ANCA CSS: Eργαστηριακά ευρήματα

34 Προσβολή ανωτέρου αναπνευστικού C-ANCA PR3-ANCA %= Κοκκιωμάτωση Wegener

35 Διαγνωστική προσπέλαση: Φυσική εξέταση Πρόσφατη έναρξη υπέρτασης Εξέταση κατά συστήματα ΔέρμαΠορφύρα/Οζία/Έλκη ΟφθαλμοίΠρόπτωση Αν. αναπνευστικόΦλεγμονή/νέκρωση ρινικού βλεννογόνου ΠνεύμονεςΣημεία άσθματος/πνευμονικής διήθησης ΝευρικόΣημεία ασύμμετρης ή συμμετρικής νευροπάθειας ΜυοσκελετικόΣημεία φλεγμονής/μυικής αδυναμίας

36 Εργαστηριακός έλεγχος Δεν υπάρχουν ειδικές εξετάσεις που να θέτουν με βεβαιότητα τη διάγνωση των αγγειïτίδων Γενική αίματος Αναιμία Λευκοκυττάρωση/θρομβοκυττάρωση Ηωσινοφιλία Γενική ούρων Αιματουρία/πρωτεινουρία Δύσμορφα ερυθρά/κυτταρικοί κύλινδροι Βιοχημικός έλεγχος  κρεατινίνη Ηπατικά ένζυμα/CPK/ΡΤ/ΡΤΤ

37 Εργαστηριακός έλεγχος Λοιπός έλεγχοςΤΚΕ - CRP ANA - C3 - C4 - κρυοσφαιρίνες Έλεγχος για HCV/HBV/HIV* ANCA (C/P, PR3/MPO) α/α θώρακαΔιηθήσεις/οζία Επί κλινικώνCT-ιγμορίων/οφθαλμικών κόγχων/θώρακα ενδείξεωνΗΜΓ Αγγειογραφία Βιοψία κατάλληλου ιστού

38 Διαφορική διάγνωση Λοιμώξεις Ενδοκαρδίτιδα Κοκκιωματώδεις νόσοι (ΤΒ, ασπεργίλλωση) HCV/HBV/HIV/Παρβοιός ΝεοπλασίεςΛέμφωμα Λευκαιμία έκ τριχωτών κυττάρων Μυελοδυσπλασία Μεταστατικοί όγκοι ΑποφρακτικέςΑντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αγγειακέςΤΤΡ παθήσειςΣύνδρομο Buerger Σύνδρομο εμβολής από χοληστερόλη

39 Διαφορική διάγνωση Αυτοάνοσες/λοιπέςΣαρκοείδωση παθήσειςΥπερηωσινοφιλικό σύνδρομο ΣΕΛ - Ν. Still - Σ. Behcet Μύξωμα κόλπου ΦάρμακαΚοκαΐνη Αντιπηκτικά Αλλοπουρινόλη Αντιθυρεοειδικά Μινοκυκλίνη


Κατέβασμα ppt "ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ. Φλεγμονή τοιχώματος αγγείων Στένωση Απόφραξη Ανεύρυσμα αγγείων Ιστική ισχαιμία Συστηματικές εκδηλώσεις Βλάβες οργάνων ( πυρετός/κακουχία/απώλεια."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google