ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΚΥΑΝΩΤΙΚΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΑΡΚΟΠΟΥΛΟΣ ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ ΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΟΣ ΙΑΤΡΟΣ Β΄ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ «ΤΖΑΝΕΙΟ» ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΕΙΡΑΙΑ

ΚΥΑΝΩΣΗ Ορισμός: Κλινική Διάκριση: Κεντρική Περιφερική Είναι το κυανό χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων που υποχωρεί όταν ασκηθεί πίεση. Κλινική Διάκριση: Κεντρική (χείλη, πτερύγια αυτιών, παρειές, γλώσσα και οφείλεται κυρίως σε ελάττω ση του κορεσμού του αρτηριακού αίματος σε οξυγόνο) Περιφερική (κυρίως στα άκρα αλλά και τον κορμό λόγω μειονεκτικής περιφερικής αιμάτωσης/ανεπαρκούς άρδευσης)

περιφερική κυάνωση κεντρική κυάνωση περιφερική κυάνωση κεντρική κυάνωση πληκτροδακτυλία

ΑΚΡΟΚΥΑΝΩΣΗ: ΟΜΩΣ, Η κλινική διάκριση κεντρικής και περιφερ. κυάνωσης Σπάνιο σύνδρομο (καλής πρόγνωσης), που χαρακτηρίζεται από μό νιμη και συμμετρική κυάνωση των δακτύλων χεριών και ποδιών ή ολόκληρων των άκρων χειρών και ποδών ή και των κνημών και σπανιότερα μύτης, αυτιών, αγκώνων, γλουτών, σε συνδυασμό με το πική ψυχρότητα και εφίδρωση. ΟΜΩΣ, Η κλινική διάκριση κεντρικής και περιφερ. κυάνωσης δεν είναι πάντα εύκολη (π.χ. στο οξύ πνευμονικό οίδημα όπου οι δύο τύποι κυάνωσης μπορεί να συνυπάρχουν).

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

1) Το ποσοστό κορεσμού της αιμοσφαιρίνης εξαρτάται από την PO2, αλλά η σχέση δεν είναι γραμμική 2) Μεγάλες μεταβολές της PO2 συνοδεύονται από ελάχιστες μεταβολές του κορεσμού. 3) Η χημική συγγένεια του οξυγόνου με την Hb εξαρτάται απο: - PO2 - pH - την περιεκτικότητα των ερυθρών σε διφωσφογλυκερινικά (2,3-DPG) 4) H Hb έχει μεγάλη χημική συγγένεια με το Ο2 Κατά την έξοδο του αίματος από την πνευμονική κυκλοφορία, ο κορε σμός της αιμοσφαιρίνης σε οξυγόνο είναι 98%. Στους ιστούς γίνεται η απόδοση του Ο2, συνεπώς, το φλεβικό αίμα περιέ χει σημαντική ποσότητα αναχθείσας Hb (μη συνδεδεμένης με Ο2). Συμπερασματικά κυάνωση μπορεί να προκληθεί είτε από ελάττωση του κορεσμού της Hb, είτε από την αύξηση της ποσότητας του φλεβικού αίμα τος στο δέρμα (στάση ή λίμναση του φλεβικού αίματος).

των ονυχοφόρων φαλάγγων λόγω πάχυνσης των μαλακών μορίων Τις περισσότερες φορές η διαφορική διάγνωση των παθολογικών καταστάσεων που εκδηλώνονται με κυάνωση δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες, επειδή η κυάνωση συνοδεύεται συνήθως από άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα και σημεία που προσανατολίζουν στη διάγνωση της υποκείμενης νόσου. ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑ: Περιγράφθηκε πρώτα από τον Ιπποκράτη σε ασθενή με θωρακικό εμπύημα Κύρτωση των ονύχων και πάχυνση σε συνδυασμό με στρογγυλοποίηση των ονυχοφόρων φαλάγγων λόγω πάχυνσης των μαλακών μορίων Παρατηρείται σε χρόνιες (βρογχιεκτασίες, συγγενείς καρδιοπάθειες, ΙΦΝΕ, κίρρωση) ή χρονίζουσες παθήσεις (πνευμονικό απόστημα, πρωτο παθές ή μεταστατικό Ca πνεύμονα, μεσοθηλίωμα)

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΙΤΙΩΝ Κεντρική κυάνωση Ελάττωση του κορεσμού του αρτηριακού αίματος σε οξυγόνο Παθήσεις αναπνευστικού: παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί: κυψελιδικός υποαερισμός (πνευμονία, οξεία/χρόνια βρογχίτιδα βρ. άσθμα, οξύ πνευμονικό οίδημα) διαταραχή διάχυσης οξυγόνου (μη καρδιογενές πνευμονικό οίδημα, αναπν. ανεπάρκεια, εμφύσημα) αιμάτωση πνευμονικών περιοχών με μειωμένο αερισμό (ατελεκτασία, πνευμονικό απόστημα) * Βεβαίως είναι δυνατόν να συνυπάρχουν στην ίδια νοσολογική οντότητα περισσότεροι από ένας παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί

Παθήσεις κυκλοφορικού: 1)Παθολογική επικοινωνία μεταξύ δεξιών και αριστερών καρδιακών κοιλοτη των ή μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας Κυανωτικές ή συγγενείς καρδιοπάθειες: α) τετραλογία Fallot (στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε υψηλή θέση που επιτρέπει την κένωση της δεξιάς κοιλίας στην αορτή και υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας).

β) στένωση πνευμονικής αρτηρίας σε συνδυασμό με μεσοκολπική επικοινωνία (που οδηγεί σε μεταφορά του αίματος από το δεξιό στον αριστερό κόλπο) γ) σύνδρομο Eisenmenger: μορφή πνευμονικής υπέρτασης με ανάστροφη επικοινωνία αίματος είτε από μεσοκοιλιακό έλλειμμα, είτε από άλλες θέσεις επικοινωνίας, όπως ανοικτός βοτάλιος ή μεσοκολπικό έλλειμα.

δ) ατρησία της τριγλώχιννας που μπορεί να συνδυάζεται με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας και μεσοκολπική επικοινωνία ή ανοικτό βοτάλιο και μεσοκοιλιακή επικοινωνία. 2) Στένωση μιτροειδούς (συχνά υπάρχει κυάνωση χωρίς πληκτροδακτυλία λόγω διάμεσης πνευμονικής ίνωσης) 3) Ενδοπνευμονικές αρτηριοφλεβώδεις αναστομώσεις κληρονομικές (σ. Osler Weber Rendu) επίκτητες (κίρρωση ήπατος, στένωση μιτροειδούς, τραύμα, μεταστατι κοί όγκοι κυρίως θυρεοειδούς, σχιστοσωμίαση). Παρουσία αιμοσφαιρινών με χαμηλή συγγένεια για το οξυγόνο 1) Μεθαιμοσφαιριναιμία 2) Θειομεθαιμοσφαιριναιμία (μπορεί να υπάρχουν συγγενώς-αιμοσφαιρινοπάθεια Μ/αυτ. επικρ. τύπος ή σε επίδραση φαρμάκων και χημικών ουσιών κυρίως νιτρικών, νιτρωδών χλωρικών ενώσεων, νιτρολουενίων, αναλγητικών (φαινακετίνη) κλπ).

3) Αιμοσφαιρίνες Kansas και Beth Israel. Ελαττωμένη τάση οξυγόνου στον αναπνεόμενο αέρα (μεγάλο υψόμετρο πάνω από 2000 m) Περιφερική Κυάνωση 1) συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια 2) φαινόμενο Raynaud 3) αρτηριακή εμβολή (μικρού βαθμού κυάνωση) 4) φλεβική θρόμβωση (σαφής κυάνωση λόγω φλεβικής στάσης και περίσ σειας φλεβικού αίματος στα δερματικά τριχοειδή). Ακροκυάνωση Μπλε χρώμα δέρματος σε δηλητηρίαση με άργυρο Μπλε χρώμα δέρματος στη δερματοπάθεια livedo reticulosum.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ 1) ΙΣΤΟΡΙΚΟ πότε εμφανίστηκε η κυάνωση; (εάν υπάρ χει απο τη γέννηση οφείλεται σε συγγενή καρδιοπάθεια) τι άλλα συμπτώματα; (δύσπνοια, βήχας απόχρεμψη παραπέμπουν σε νοσήματα αναπνευστικού)

Υπάρχει πληκτροδακτυλία; (εάν ναι η νόσος είναι χρονία ή χρονίζουσα) Τι είδους κυάνωση; (κεντρική-περιφερική- ακροκυάνωση) 2) ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ 3) ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ (οπωσδήποτε ABG) 4) Aπεικονιστικός έλεγχος (οπωσδήποτε Α.Α. Θώρακος ή/και CT θώρακος και ECG/echo καρδιάς).

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΠΟΛΥ Υπενθύμιση: Η ΚΥΑΝΩΣΗ είναι εκδήλωση πιθανόν σο βαρής καρδιακής ή αναπνευστικής νόσου γι' αυτό: ΠΡΟΣΟΧΗ ΕΓΡΗΓΟΡΣΗ ΤΑΧΥΤΗΤΑ ΑΚΡΙΒΕΙΑ ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΠΟΛΥ Πειραιάς, Οκτώβριος 2013