ΕΛΛΗΝΙΚΟΣ ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΟΣ ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΟΣ ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ << ΠΝΕΥΜΟΝΕΣ ΖΩΗΣ >>

EU-IPFF εγκαινιάζει τον πρώτο Οδηγό Ευρωπαϊκής Διαβούλευσης σχετικά με την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση 16 Σεπτέμβρη 2017

Σχετικά με την IPFF της ΕΕ Η διάμεση πνευμονοπάθεια περιγράφει μια μεγάλη ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από προοδευτική δημιουργία ουλής του πνευμονικού ιστού . Ο ιστός που επηρεάζεται είναι ανάμεσα στους αερόσακους (κυψελίδες) και τους στηρίζει επίσης. Για περισσότερες πληροφορίες, επισκεφθείτε την ιστοσελίδα μας: www.eu- ipff.org

Πώς αναπτύξαμε αυτόν τον οδηγό Αναπτύξαμε αυτόν τον οδηγό με βάση τις τρέχουσες πληροφορίες που παρέχονται στους ασθενείς με ΙΠΙ: νοσοκομεία · οργανώσεις ασθενών · και βιομηχανία. Αυτό περιλαμβάνει: δεκαεννέα οδηγούς που εκδίδονται από ενώσεις ασθενών · δεκαεπτά οδηγούς που εκδίδονται από νοσοκομεία. και τέσσερις οδηγούς που εκδίδονται από βιομηχανίες. Ιατρικοί εμπειρογνώμονες και ομάδες ασθενών που εξετάστηκαν, αξιολογήθηκαν και επεξεργάστηκαν οι πληροφορίες για την κατάρτιση υψηλής ποιότητας, αμερόληπτο και συνολικό οδηγό του ασθενούς. Δύο συναντήσεις μεταξύ των εκπροσώπων των ασθενών και των μελών της επιστημονικής συμβουλευτικής επιτροπής ΕΕ-IPFF πραγματοποιήθηκαν (στις Βρυξέλλες, τον Νοέμβριο του 2016 στο Μιλάνο, το Φεβρουάριο του 2017) για την επανεξέταση και ενημέρωση των πληροφοριών που συλλέχθηκαν. Για περισσότερες πληροφορίες ή για να μοιραστείτε οποιεσδήποτε ανησυχίες ή σχόλια που μπορείτε να έχετε σχετικά με το περιεχόμενο αυτού του οδηγού, παρακαλούμε επικοινωνήστε με: secretariat@eu-ipff.org

Το παρόν έγγραφο προορίζεται αποκλειστικά για εκπαιδευτικούς σκοπούς Αποποίηση ευθυνών: Η Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ιδιοπαθούς Πνευμονοπάθειας και Σχετικών Διαταραχών (EU-IPFF) ανέπτυξε το παρόν έγγραφο για την εκπαίδευση των ανθρώπων. Παρακαλείσθε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν πρέπει να συζητήσετε οποιεσδήποτε ιατρικές πληροφορίες. Τα διαγράμματα και οι εικόνες αντιπροσωπεύουν μόνο τα διάφορα στάδια της νόσου. Δεν σκοπεύουμε να καταγράψουμε πλήρως τον τρόπο με τον οποίο εξελίσσεται η ασθένεια. Η F. Hoffmann-La Roche LTD και η Boehringher Ingelheim υποστήριξαν οικονομικά τον Οδηγό διαβούλευσης.

Καλώς ήρθατε Εάν έχετε πρόσφατα διαγνωστεί με Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ), έχετε πιθανώς πολλές ανησυχίες και ερωτήσεις που θέλετε να συζητήσετε με το γιατρό σας και την επαγγελματική ομάδα υγειονομικής περίλθαψης. Αυτά μπορεί να είναι: η ασθένεια, η διάγνωση και οι επιλογές της θεραπείας σας, ή πώς η Ι.Π.Ι. θα επηρεάση ημέρα με την ημέρα την ζωή σας. Μπορεί επίσης να φοβάσαι, να ανησυχείς, να είσαι θυμωμένος, ή να έχεις σύγχυση. Ελπίζουμε ότι αυτός ο οδηγός μπορεί να σας βοηθήσει. Αυτός ο οδηγός έχει συνταχθεί από την Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης & Συναφών Διαταραχών (ΕΕ- IPFF) για να σας δώσει κάποιες σημαντικές πληροφορίες σχετικά με ΙΠΙ. Ωστόσο, το έγγραφο αυτό έχει αναπτυχθεί μόνο για εκπαιδευτικούς σκοπούς. Παρακαλείσθε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας για να συζητήσετε οποιαδήποτε ιατρική πληροφορία. Εμείς δεν παρέχουμε ιατρικές συμβουλές, και το περιεχόμενο αυτού του οδηγού δεν αντικαθιστά τις συμβουλές και την ιατρική γνώμη του γιατρού σας.

Έχουμε συμπεριλάβει ενότητες σχετικά με: τι συμπτώματα ενδέχεται να αντιμετωπίσετε. εξετάσεις που μπορεί να χρειαστείτε για τη διάγνωση. την παρακολούθηση της νόσου των πνευμόνων σας και τις πιθανές θεραπείες (με ή χωρίς φάρμακα) στη διάθεσή σας. Μπορεί να είναι συναισθηματικά δύσκολο για σας να συζητήσετε την ασθένεια, αλλά μερικά πράγματα μπορεί να κάνουν τη διαχείριση τής κατάστασή σας πιο εύκολη. Αυτό περιλαμβάνει την πρόσβαση σε μια διεπιστημονική ομάδα από γιατρούς, νοσηλευτές και ειδικούς για την πραγματοποίηση αλλαγών στον τρόπο ζωής. Αυτός ο οδηγός περιλαμβάνει πληροφορίες σχετικά με αυτό. Περιλαμβάνει επίσης πληροφορίες σχετικά με το πώς η ασθένεια είναι πιθανό να προχωρήσει και τι άλλες σχετικές συνθήκες θα μπορούσε να αναπτύξει. Η ΙΠΙ είναι μια σπάνια ασθένεια, μπορεί να αισθάνεστε απομονωμένοι ή μόνοι σας μετά από την διάγνωση της. Οι ενώσεις, σύλλογοι ασθενών και οι ομάδες τους, μπορούν να έχουν τεράστιο αντίκτυπο σε σας, να σας παρέχουν μια πλατφόρμα για όλους τους ασθενείς και τους φροντιστές, να μοιραστούν συμβουλές και την εμπειρία τους μαζί σας, την οικογένειά σας και τους φίλους σας.

Επίσης έχουμε συμπεριλάβει ενότητες σχετικά με: Στοιχεία επικοινωνίας για σχετικές ενώσεις συλλόγων ασθενών. Ελπίζουμε ότι αυτός ο οδηγός είναι χρήσιμος σε εσάς, την οικογένεια και τους φίλους σας, ή κάποιος που γνωρίζετε πως διαπιστώθηκε πρόσφατα με διάγνωση της Ι.Π.Ι. Χαιρετίζουμε τυχόν προτάσεις για πληροφορίες που πρέπει να συμπεριληφθούν σε αυτόν τον οδηγό - παρακαλούμε επικοινωνήστε (secretariat@eu-ipff.org). Οι καλύτερες ευχές από, Λιάμ Γάλβιν Γραμματέας EU-IPFF Liam Galvin Secretary

Τι είναι Ιδιοπαθής Πνευμονική ΙΝΩΣΗ (Ι.Π.Ι.);

Τι είναι Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ); Από Άγνωστη αιτία Πνευμονική Αναφέρεται στους πνεύμονες Ίνωση Δημιουργία ουλώδους ιστού

Τι είναι Ιδιοπαθής Πνευμονική Ινωση (Ι.Π.Ι.); Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ) αποτελεί μια σπάνια, μακροπρόθεσμη, προοδευτική ασθένεια που επηρεάζει τον εύθραυστο ιστό των πνευμόνων. Αυτό οδηγεί σε μία σταδιακή, επιμήκη μείωση της λειτουργίας του πνεύμονα. Η Ι.Π.Ι. εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας άνω των 45 ετών, ενώ η μέση ηλικία των ασθενών είναι 65. Η νόσος είναι συχνότερη στους άνδρες από ό, τι οι γυναίκες. Περίπου 110.000 οι άνθρωποι στην Ευρώπη έχουν ΙΠΙ και οι 35.000 νέοι ασθενείς διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο. Η νόσος ήταν πριν μερικά χρόνια μη αναστρέψιμη και χωρίς θεραπεία, Για τους μισούς ασθενείς Ι.Π.Ι. το προσδόκιμο ζωής ήταν 2-5 χρόνια μετά από την διάγνωση, όμως τα τελευταία χρόνια χάρις τις έρευνες που πραγματοποίησαν δύο μεγάλες Φαρμακευτικές Εταιρείες η Roche και η Boehringer-Ingelhiem κατάφεραν να δημιουργήσουν δύο νέα φάρμακα τα οποία αναστέλουν την εξέλιξη της νόσου.

Πώς συμβαίνει η Ι.Π.Ι.; Σε βλάβη των κυττάρων που ευθυγραμμίζουν τους θύλακες του αέρα, ή «κυψελίδες», των πνευμόνων οδηγούν στη δημιουργία ιστού του άκρου. Αυτός είναι ο λόγος γιατί η ΙΠΙ είναι μία από τις διάμεσες πνευμονικές παθήσεις (ΔΠΠ). Η διάμεση πνευμονοπάθεια περιγράφετε ως μια μεγάλη ομάδα διαταραχών, χαρακτηριζόμενες από προοδευτική σάλπιγγα του πνευμονικού ιστού ανάμεσα στους θύλακες του αέρα. Στην ΙΠΙ, ο ουλώδης ιστός συσσωρεύεται γύρω από τις κυψελίδες και αυτό καθιστά πιο δύσκολο το οξυγόνο να περάσει μέσα στην κυκλοφορία του αίματος. Ως αποτέλεσμα, το μυαλό, η καρδιά και άλλα ζωτικά όργανα, δεν μπορούν να πάρουν την ποσότητα οξυγόνου που χρειάζονται για να εργαστούν σωστά. Το ποσό των ουλών (πληγών) αυξάνεται συνήθως με τον χρόνο, αν και το πόσο γρήγορα θα εξελίσσεται ποικίλλει. Η νόσος είναι γενικά μη αναστρέψιμη από πλευράς θεραπείας, Αλλά τα τελευταία χρόνια όπως είπαμε και προηγουμένως με την κυκλοφορία των δύο φαρμάκων από τις δύο εταιρείες που κατάφεραν να αναστείλουν σε μεγάλο βαθμό την εξέλιξη της νόσου, οι ασθενείς συντηρούνται έως που κάποια στιγμή να βρεθεί η θεραπεία για την οποία όλοι αγωνιζόμαστε.

Τοποθέτηση των πνευμόνων και των αεραγωγών στο σώμα

Διαφορά μεταξύ του ιστού των πνευμόνων υγιών και επηρεαζόμενων από την Ι.Π.Ι.-Επίσης παραδείγματα των ακτίνων Χ που λαμβάνονται από υγιείς πνεύμονες και αυτούς που επηρεάζονται από την Ι.Π.Ι.

Ποια είναι τα συμπτώματα; Τα συμπτώματα της ΙΠΙ κατά τη διάρκεια του χρόνου, μπορεί να ποικίλουν από άτομο σε άτομο. Τα πιο κοινά συμπτώματα της Ι.Π.Ι. είναι η δύσπνοια (ίδια με τα παχύσαρκα άτομα) που συνοδεύεται μαζί με τα εξής: ξηρό χρόνιο βήχα απώλεια της όρεξης σταδιακή, ανεξήγητη απώλεια βάρους κόπωση, κούραση και γενικά αίσθημα αδιαθεσίας και πόνους των αρθρώσεων και των μυών Περίπου οι μισοί από τους ανθρώπους με ΙΠΙ μπορεί επίσης να αντιμετωπίσουν την πληκτροδακτυλία (εξισορρόπηση και στρογγυλοποίηση των άκρων των χεριών ή των ποδιών) Όταν κάποιος χρησιμοποιεί ένα στηθοσκόπιο για να ακούσει τους πνεύμονες ενός ατόμου με ΙΠΙ, μπορεί να ακούσει «βελκρο -ως "παράσιτα στούς πνευμονές του. Οταν πρόκειται για «εισπνοή», ακούγονται από το μικρό αεραγωγό όταν εισπνέονται, τρίζοντες ήχοι.

Ποιά είναι τα συμπτώματα; Δυσκολία στην αναπνοή Επαναλαμβανόμενη μόλυνση Ξηρός βήχας Πληκτροδακτυλία Πόνοι στους μύες και τις αρθρώσεις Σταδιακή ακούσια απώλεια βάρους Κούραση και γενικά αίσθημα αδιαθεσίας Ταχεία ρηχή αναπνοή

Ποιοί είναι οι παράγοντες κινδύνου; Μερικές φορές είναι σαφές ποια είναι η σχέση μεταξύ των συμπτωμάτων ΙΠΙ και τους παράγοντες κινδύνου, αλλά η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη. Δεν γνωρίζουμε ακριβώς την αιτία που προκαλεί στους ανθρώπους να αναπτύξουν Ι.Π.Ι., ωστόσο, υπάρχουν πολλά πράγματα που αυξάνουν τον κίνδυνο ενός ατόμου να αναπτύξει Ι.Π.Ι. Περιλαμβάνονται: το κάπνισμα τσιγάρων περιβαλλοντικές και επαγγελματικές εκθέσεις, όπως η ρύπανση μικροβιακούς παράγοντες (χρόνια ιογενής λοίμωξη) γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση (GERD) και κάποιος άλλος στην οικογένειά σας που έχει πνευμονική ίνωση. (Οικογενείς)

Παράγοντες κινδύνου Ιογενείς λοιμώξεις των πνευμόνων Περιβαλλοντική και επαγγελματική έκθεση Κάπνισμα Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD) Γενετική σύνδεση

Πώς γίνεται η διάγνωση της ΙΠΙ; Τα συμπτώματα της Ι.Π.Ι. είναι σαν εκείνες των άλλων, πιο κοινών ασθενειών των πνευμόνων.  Δυστυχώς, αυτό σημαίνει ότι η διάγνωση συχνά καθυστερεί και η λανθασμένη διάγνωση συμβαίνει συχνά. Αυτό μπορεί να καθυστερεί την πρόσβαση σε εξειδικευμένες φροντίδες. Η καθυστέρηση στη διάγνωση της Ι.Π.Ι. κυμαίνεται από 6 έως 18 μήνες. Για να αποφευχθεί αυτή η καθυστέρηση, οι άνθρωποι θα πρέπει να απευθύνονται σε εξειδικευμένα κέντρα Διάμεσων ΠΝευμονοπαθειών ( ΔΠΝ ) Εάν υπάρχει υποψία Ι.Π.Ι. ( Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ινωσης ) μια διεπιστημονική ομάδα για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση πρέπει να περιλαμβάνει: Παθολόγους, Ακτινολόγους, ακτινοδιαγνώστες  και Ειδικευμένους Πνευμονολόγους στην Ι.Π.Ι. και διάμεσων πνευμονοπαθειών. Ως πρώτο βήμα, ο οικογενειακός γιατρός σας θα πρέπει να σας παραπέμψει σε έναν Πνευμονολόγο.  Ο Πνευμονολόγος μπορεί να διεξάγει τις ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης ή να σας παραπέμψει σε κέντρο που έχει εμπειρία στην Ι.Π.Ι.

Διαγνωστικές Εξετάσεις Πνεύμονα ακρόαση (ακρόαση των πνευμόνων) Η πνευμονική ακρόαση είναι μία από τις πιο σημαντικές έρευνες, καθώς μπορεί να διαγνώσει την ΙΠΙ στο παρελθόν. Εάν ένα «βέλκρο-όπως» παράσιτα μπορεί να ακουστεί κατά την ακρόαση των ασθενών του πνεύμονα είναι ένα βασικό κλινικό χαρακτηριστικό που μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε για να αναγνωρίσουμε την ΙΠΙ. Δοκιμή Πνευμονικής Λειτουργίας (Δ.Π.Λ.) Οι δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας που ονομάζονται επίσης δοκιμές της πνευμονικής λειτουργίας.  Η σπειρομέτρηση είναι ο πιο κοινός τύπος της δοκιμασίας της πνευμονικής λειτουργίας που εκτελείται σε ανθρώπους με ΙΠΙ. Κατά τη διάρκεια της Δ.Π.Λ., θα σας ζητήσουν να αναπνέετε μέσα και έξω με διάφορες μορφές. Αυτές οι δοκιμές μπορούν να καθορίσουν τον τρόπο με τον οποίο επηρεάζεται η ΙΠΙ και ο τρόπος που αναπνέετε για να πάρετε το οξυγόνο. Θα επιτρέψει στον ιατρό να μετρήσει την συνολική ποσότητα του αέρα στους πνεύμονές σας και να αξιολογήσει την ροή του αέρα μέσα και έξω από τους πνεύμονες. Αυτό δείχνει πόσο καλά οι πνεύμονες λειτουργούν.  Η δοκιμή είναι ανεκτή, αλλά απαιτεί πολλή προσπάθεια από εσάς για να ολοκληρωθεί.

Δοκιμασία βάδισης έξι λεπτά Αυτή η δοκιμή μετράει το πόσο μακριά μπορείτε να περπατήσετε σε έξι λεπτά και πόσο οξυγόνο έχει παρουσία στο σώμα σας, ενώ περπατάτε ( walking ) Ετσι ανακαλύπτετε πόσο γρήγορα θα λιγοστέψει το οξυγόνο στο σώμα σας με το βάδισμα και αν χρειαστείτε συμπληρωματική θεραπεία με οξυγόνο. Ακτινογραφία θώρακος Οι ακτίνες Χ στο στήθος παρέχουν μια δισδιάστατη εικόνα του στήθους σας χρησιμοποιώντας μια μικρή ποσότητα ακτινοβολίας . Οι ακτίνες Χ του θώρακα μπορούν συχνά να αποκαλύψουν όταν κάτι είναι λάθος στους πνεύμονες . Ωστόσο, δεν είναι σίγουρες για να μάθετε αν έχετε ΙΠΙ. Εάν η ιατρική ομάδα σας σκεφθεί ότι μπορεί να έχετε ΙΠΙ, μπορούν να κάνουν μια ακτινογραφία να ψάξουν για ανωμαλίες των πνευμόνων που δείχνουν το σημάδι της ουλής στον πνεύμονα. Ωστόσο, 5-15% των ασθενών με έντονο το σημάδι θα εξακολουθούν να έχουν μια κανονική στο στήθος Χ- ακτίνα. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η ΙΠΙ δεν μπορεί να διαγνωστεί από μια ακτινογραφία θώρακα μόνο. Εξετάσεις αίματος Οι εξετάσεις αίματος γίνονται για να διερευνήσουν άλλα γνωστά αίτια των διάμεσων πνευμονοπαθειών (ILD), όπως οι αυτοανοσοποιητικές νόσοι * .

Υψηλής ανάλυσης αξονική τομογραφία (HRCT) Με μια αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης, οι γιατροί μπορούν να διακρίνουν λεπτομερείς εικόνες από το εσωτερικό του θώρακα. Η σάρωση είναι γρήγορη, ανεκτική και χρησιμοποιεί σχετικά μικρές ποσότητες ακτινοβολίας ακτίνων Χ. Στις μισές από όλες τις περιπτώσεις είναι μία υψηλής ανάλησης αξονική (HRCT) Βρογχοσκόπηση για τις μεταμοσχευτικές βρογχικές βιοψίες Κατά τη διάρκεια μιας βρογχοσκόπησης, ο γιατρός σας θα εισαγάγει ένα βρογχοσκόπιο (μικρό εύκαμπτο σωλήνα) από το στόμα σας με τοπική ή γενική αναισθησία. Ο σωλήνας κατεβαίνει εισερχόμενος μέσα στους πνεύμονες μέσω της τραχείας. Ο γιατρός στη συνέχεια παίρνει ένα μικρό κομμάτι του ιστού των πνευμόνων, γνωστό ως «trans-bronchial biopsy», για τη δοκιμή. Η ποσότητα ιστού που μπορεί να πάρει σε αυτό το τεστ είναι περιορισμένη, μπορεί να καταστήσει δύσκολη για τον γιατρό σας την έρευνα ώστε να μάθετε για ορισμένα προβλήματα που προκαλούν το πρόβλημα του πνεύμονα. * Οι αυτοάνοσες νόσοι είναι ασθένειες όπου ο οργανισμός παράγει αντισώματα που επιτίθενται στα δικά του κύτταρα.

Βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (BAL) Ένα δείγμα των κυττάρων στη συνέχεια λαμβάνεται από αυτό το υγρό για δοκιμή.  Αυτή είναι μια ελάχιστα επεμβατική διαδικασία που μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη για την αποκλεισμό ή τη διερεύνηση άλλων μεσοπνευμονικών παθήσεων. Ωστόσο, υπάρχουν κίνδυνοι που σχετίζονται με τη βρογχοσκόπηση, που ο γιατρός σας θα συζητήσει μαζί σας. Βιοψία πνεύμονα Μια βιοψία πνεύμονα είναι μια χειρουργική διαδικασία στην οποία ένα μικρό κομμάτι πνευμονικού ιστού αφαιρείται και αναλύεται . Θα χρειαστείτε βιοψία πνεύμονα μόνο, εάν οι γιατροί δεν μπορούν να διαγνώσουν Ι.Π.Ι. από: το ιατρικό ιστορικό σας. μια φυσική εξέταση. εξετάσεις αίματος και μια αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης.

Βιοψία πνεύμονα Γενετική συμβουλευτική Μια βιοψία πνεύμονα χρησιμοποιείται μαζί με μια υπολογιστική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT), για να εκτιμηθεί ο τρόπος εξέλιξης της νόσου. Ανάλογα με τον επιμέρους παράγοντα κινδύνου καθώς και με την προτίμηση του χειρουργού, οι βιοψίες πνευμόνων μπορούν να εκτελεστούν ως: λεγόμενη «ανοικτή χειρουργική επέμβαση». ή βιντεο-υποβοηθούμενη θωρακοσκοπική χειρουργική (VATS). Το VATS είναι λιγότερο επεμβατικό από την ανοιχτή χειρουργική επέμβαση, αλλά δεν είναι όλοι οι ασθενείς κατάλληλοι για βιοψία πνευμόνων. Γενετική συμβουλευτική Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να είναι χρήσιμη σε ασθενείς με οικογενειακό ιστορικό πνευμονικής ίνωσης.

Πώς οι γιατροί διαγνώσκουν την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (Ι.Π.Ι.) Όταν οι γιατροί υποπτεύονται ότι έχετε πνευμονική ίνωση, πρέπει να δοκιμάσουν διαφορετικά πράγματα για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και να βρουν την αιτία . Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (Ι.Π.Ι.), θα πρέπει να αξιολογηθεί προσεκτικά για να αποκλειστεί οποιαδήποτε άλλη διάμεση πνευμονοπάθεια (ILD). Εάν η ιατρική ομάδα δεν μπορεί να εντοπίσει την αιτία της ILD σας, μια σάρωση υψηλής ανάλυσης (HRCT) που εμφανίζει τη συνηθισμένη Διάμεση ΠΝευμονοπάθεια (UIP) σημαίνει ότι έχετε IPF. Αν η σάρωση αξονικής τομογραφίας (CT) υψηλής ευκρίνειας (HR) δείχνει ότι δεν έχετε UIP, οι γιατροί μπορούν να διαγνώσουν την IPF χρησιμοποιώντας συγκεκριμένες ανιχνεύσεις HRCT για να εντοπίσουν αλλαγές στον ιστό του πνεύμονα. Η διάγνωση της ΙΠΙ είναι πιο ακριβής όταν γίνεται μέσω διεπιστημονικής συζήτησης μεταξύ ειδικών της ΔΠΝ. Η διεπιστημονική συζήτηση είναι όταν συνεργάζονται διάφοροι ιατρικοί εμπειρογνώμονες . Δείτε την εξήγηση των διεπιστημονικών ομάδων στην επόμενη ενότητα .

Πώς οι γιατροί διαγνώσκουν την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ινωση (Ι.Π.Ι.) Υποψία Ι.Π.Ι. Αναγνωρίσιμη αιτία για την ILD; (CTD, έκθεση σε φάρμακα κ.λπ.) Στήθος HRTC Πιθανή UIP Δεν είναι συμβατή με την UIP Χειρουργική Πνευμόνων Βιοψία Δεν είναι UIP UIP Δυνατόν/Πιθανή UIP Μη ταξινομημένη ίνωση Ι.Π.Ι. Πολυδιάστατη συζήτηση Δεν είναι Ι.Π.Ι.

Τι είναι μια διεπιστημονική ομάδα Τι είναι μια διεπιστημονική ομάδα (MDT); Τι είναι μια διεπιστημονική ομάδα

Τι είναι μια διεπιστημονική ομάδα (MDT); Οι διεπιστημονικές ομάδες (MDTs) αποτελείται από ανθρώπους που ειδικεύονται σε διάφορες ιατρικές δεξιότητες όπως: γιατρούς σε διάφορες ειδικότητες, νοσηλευτές σε διαφορετικές ειδικότητες, άλλους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης. Η διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης (IPF) είναι διεπιστημονική, που σημαίνει ότι αντλεί από έμπειρους κλινικούς ιατρούς, ακτινολόγους, και παθολόγους για τη διάγνωση της ΙΠΙ. Σε διεθνές επίπεδο, η προσέγγιση αυτή έχει αποδειχθεί για να βελτιώσει την ακρίβεια της διάγνωσης. Ως εκ τούτου, στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση χρειάζονται, για να εργαστούν από κοινού και να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση σας, ώστε να σας παρέχουν την καλύτερη δυνατή θεραπεία. Αυτή η προσέγγιση μπορεί να βελτιώσει την ακρίβεια της διάγνωσης σας και να αποφύγετε άσκοπες δοκιμές, καθώς το αποτέλεσμα θα είναι μια καλύτερη εμπειρία για εσάς.

Τι είναι μια διεπιστημονική ομάδα Κάθε κορυφαίο εξειδικευμένο κέντρο ΔΠΝ (Διάμεσων ΠΝευμονοπαθειών) έχει σε ισχύ ένα MDT (Μία διεπιστημονική Ομάδα) για να καθορίσει τη θεραπεία decisions. το είδος των ανθρώπων σε μια MDT διαφέρει ανάλογα με τη χώρα, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν: σύμβουλος του αναπνευστικού πνευμονολόγος, σύμβουλος του θώρακα ακτινολόγος, Σύμβουλος παθολογίας παθολόγος, εξειδικευμένου νοσηλευτή διάμεσης πνευμονοπάθειας, διεπιστημονικός συντονιστής της ομάδας, φυσιοθεραπευτή ή ρευματολόγος ή ανοσολόγος * Δυστυχώς, αυτή η διεπιστημονική προσέγγιση δεν είναι πάντα εφικτή. Όμως, είναι πολύ σημαντικό να προσπαθήσουμε για την ανταλλαγή πληροφοριών μεταξύ των διαφόρων ειδικοτήτων κατά την αξιολόγηση μιας υπόθεσης.

Τι είναι μια διεπιστημονική ομάδα

Κέντρα εμπειρογνωμοσύνης για διάμεση πνευμονοπάθεια και ΙΠΙ Τα Κέντρα Ειδικότητας (CES) είναι ειδικοί για την διαχείριση και τη φροντίδα των ασθενών με σπάνιες παθήσεις (RD). Τα κράτη μέλη που καθορίζονται σε εθνικό επίπεδο από κάθε κράτος μέλος της ΕΕ. Η ΔΠΝ / IPF των ειδικευμένων εμπειρογνωμόνων ειδικεύεται σε ΔΜΣ (διάμεση πνευμονοπάθεια). Στόχος τους είναι να παρέχουν στους πάσχοντες απο ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (μεταξύ άλλων) τα υψηλότερα πρότυπα φροντίδας και να παραδίδουν: έγκαιρη διάγνωση, κατάλληλες θεραπείες και ακολούθως.  Η επιτροπή εμπειρογνωμόνων για τις σπάνιες ασθένειες (EUCERD) Η Ευρωπαϊκή Ένωση συνιστά κέντρα εμπειρογνωμοσύνης που προσφέρουν ένα ευρύ φάσμα εξειδικευμένων υπηρεσιών. Αυτά θα πρέπει να περιλαμβάνουν: Συζητήσεις, ΙΑΤΡΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ, εξειδικευμένο εξοπλισμό, γενετικών αναλύσεων και παροχής συμβουλών και κοινωνική φροντίδα.

Κέντρα εμπειρογνωμοσύνης CE που συμβάλλουν επίσης στην έρευνα και συνεργάζονται με διάφορα ενδιαφερόμενα μέρη, συμπεριλαμβανομένων των οργανώσεων. Η Ευρωπαϊκή Επιτροπή έχει οργανώσει Ευρωπαϊκά Δίκτυα Αναφοράς (ΕΔΑ), με σκοπό την αντιμετώπιση πολύπλοκων ή σπάνιων ασθενειών και παθήσεων που απαιτούν εξειδικευμένη θεραπεία και πόρους. Τα κράτη μέλη συμμετέχουν στα ευρωπαϊκά δίκτυα αναφοράς και οργανώνουν τις εμπειρίες διαμονής ή τη διασυνοριακή περίθαλψη όταν χρειάζεται. Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα ΕΔΑ είναι διαθέσιμες εδώ . https://ec.europa.eu/health/ern/policy_en Ένα Ευρωπαϊκό δίκτυο αναφοράς για τις παθήσεις του αναπνευστικού συστήματος (ERN-πνεύμονα) ξεκίνησε το Μάρτιο του 2017 και το ΙΠΙ είναι μέρος αυτής της δράσης. Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το ERN-πνεύμονα είναι διαθέσιμες εδώ . https://ec.europa.eu/health/sites/health/files/ern/docs/ernlung_factsheet_en.pdf  Ο κατάλογος των κέντρων εμπειρογνωμόνων στην Ευρώπη μπορεί να βρεθεί εδώ . http://www.orpha.net/consor/cgi- bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=EN&LnkId=7029&Typ=Pat&CnsGen=n&fdp=y&from=rightMenu

Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες για μένα; Για να διαχειριστείτε το IPF σας, συνιστώνται τόσο θεραπείες φαρμάκων όσο και άλλες θεραπείες. Θα πρέπει επίσης να έχετε τακτικούς ελέγχους και ιατρικές εξετάσεις . Μόλις διαγνωστείτε με ΙΠΙ, θα πρέπει να σας προσφέρουν ψυχολογική υποστήριξη. Θα πρέπει επίσης να έρθετε σε επαφή με ομάδες ασθενών, που μπορούν να σας υποστηρίξουν σε όλα τα στάδια της νόσου σας.

Φαρμακολογικές θεραπείες Δεν υπάρχουν ιαματικές θεραπείες για τους ανθρώπους που ζουν με ΙΠΙ. Ωστόσο, δύο φάρμακα που έχουν εγκριθεί από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων είναι σε θέση να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου.  Ένα από τα εν λόγω φάρμακα περιέχει την δραστική ουσία (συστατικό) Νιντεντανίμπ και το άλλο περιέχει την δραστική ουσία Πιρφενιδόνη. Μπορείτε να βρείτε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτά τα δύο φάρμακα στους παρακάτω συνδέσμους: Περίληψη Nintedanib των χαρακτηριστικών του προϊόντος περίληψη Pirfenidone των χαρακτηριστικών του προϊόντος Και τα δύο εγκεκριμένα φάρμακα είναι αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη της έκρηξης των ιστών και έχουν αποδειχθεί ότι μειώνουν την απώλεια πνευμονικής λειτουργίας κατά περίπου 50% σε 1 χρόνο. (Αυτό μετρήθηκε με σπειρομετρία - Μια μέθοδος μέτρησης της ικανότητας της αναπνοής) Οι πρόσφατες κατευθυντήριες γραμμές IIIΙ δεν ευνοούν ένα φάρμακο έναντι άλλου ατόμου, παρέχουν υπό όρους σύσταση για τη χρήση είτε nintedanib είτε πιρφενιδόνης στη θεραπεία της ΙΠΙ. Αυτό σημαίνει ότι ο γιατρός σας θα αξιολογήσει το φάρμακο για συνταγογράφηση με βάση ασθενή-από-ασθενή.

Φαρμακολογικές θεραπείες Θα πρέπει πάντα να συμβουλευτείτε τον γιατρό σας για να συζητήσετε τις επιλογές θεραπείας, όπως κάθε ασθενής είναι διαφορετικός και δεν υπάρχουν δύο σχέδια θεραπείας είναι ομοειδή. Επιπλέον, κάθε ευρωπαϊκή χώρα έχει τις δικές της εθνικές επίσημες οδηγίες σχετικά με την ΙΠΙ και την θεραπεία της. Η πληρωμή και επιστροφή κριτηρίων για αυτά τα φάρμακα μπορεί επίσης να διαφέρει από χώρα σε χώρα. Η τελική απόφαση για την θεραπεία θα πρέπει να λαμβάνεται μαζί με τον ιατρό σας, καθώς πρέπει να ληφθούν υπόψη πολλοί παράγοντες. Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με πιθανές φαρμακευτικές θεραπείες και / ή αν παρατηρήσετε και θέλετε να αναφέρετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας. Κλινικές δοκιμές Μια κλινική δοκιμή είναι μια μελέτη που εξετάζει την αποτελεσματικότητα και την ασφάλεια μιας νέας θεραπείας στον άνθρωπο. Έχετε γίνει αρκετές κλινικές δοκιμές σε θεραπείες που έχουν σχεδιαστεί για τη θεραπεία της ΙΠΙ - θα πρέπει να ελέγξετε με τον γιατρό σας εάν υπάρχουν μελέτες που βρίσκονται σε εξέλιξη και μπορεί να έχουν θέση να λάβετε μέρος. Μπορείτε επίσης να βρείτε ευρύτερες πληροφορίες για τις τρέχουσες κλινικές δοκιμές χρησιμοποιώντας το ClinicalTrials .gov. (σε παγκόσμιο επίπεδο) ή οι κλινικές δοκιμές της ΕΕ εγγραφή.

Μη φαρμακολογικές θεραπείες Η πνευμονική αποκατάσταση περιλαμβάνει διάφορες δραστηριότητες που αποσκοπούν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της ΔΠΝ και την βελτίωση της συνολικής ποιότητας της ζωής σας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει: ασκήσεις εκπαίδευση, διατροφικές συμβουλές, ή στρατηγικές μάθησης αναπνοής. Η πνευμονική αποκατάσταση μπορεί να είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική σε: ανακούφιση των συμπτωμάτων, αυξάνοντας τον βαθμό άσκησής σας (ο οποίος με τη σειρά του μπορεί να μειώσει την τάση σας για ψυχοκοινωνικά προβλήματα, όπως άγχος ή κατάθλιψη) και μειώνοντας τον καιρό που μπορεί να χρειαστεί να περάσετε στο νοσοκομείο. ³

Οξυγονοθεραπεία Η Ι.Π.Ι. κάνει την οξυγόνο στους πνεύμονές σας λιγότερο ικανό να κυκλοφορήσει στην κυκλοφορία του αίματος και γύρω από το σώμα σας, μπορεί να πάσχετε από εξαιρετικά χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα των αρτηριών σας. Αυτό ονομάζεται υποξαιμία. Μπορεί να έχετε υποξαιμία ενώ είστε σε κατάσταση: ανάπαυσης ύπνου (νυκτερινή υποξαιμία) ή στην άσκηση. Για την αντιμετώπιση των επιπτώσεων της υποξαιμίας, μπορεί να σας δοθεί επιπλέον οξυγόνο για την βελτίωση ορισμένων συμπτωμάτων της Ι.Π.Ι. και της συνολικής ποιότητας ζωής. Το συμπληρωματικό οξυγόνο μπορεί να σας βοηθήσει στη μείωση της δυσκολίας στην αναπνοή και να βελτιώσει την ικανότητά σας να εκτελείτε καθημερινές εργασίες .  Κατά την πρώτη στιγμή, μπορεί να χρειαστεί μόνο επιπλέον οξυγόνο κατά τη διάρκεια της άσκησης και της διάρκειας της ύπνου, αλλά καθώς η πάθηση εξελίσσεται μπορεί να χρειαστεί οξυγόνο όλη την ώρα για να διατηρήσετε τα επίπεδα του οξυγόνου στο αίμα σας σε ένα υγιές επίπεδο.  Υπάρχουν αρκετές διαφορετικές μέθοδοι που μπορείτε να πάρετε επιπλέον (θεραπεία με οξυγόνο) οξυγόνο, μέσω: ενός συμπυκνωτή, μάσκα προσώπου, φιάλες οξυγόνου (συμπιεσμένο αέριο) και υγρό οξυγόνο

Ψυχολογική Υποστήριξη Η ψυχολογική υποστήριξη είναι ένα πολύ σημαντικό μέρος της ζωής με την Ι.Π.Ι.  Μπορείτε να συζητήσετε με τον γιατρό σας για να είστε σε θέση να σας προσφέρουμε βοήθεια το συντομότερο όταν έχετε διαγνωστεί με την ΙΠΙ. Αυτό θα σας βοηθήσει να αποδεχτείτε την ασθένεια, να ανακουφίσετε την σωματική και συναισθηματική πνοή και να βελτιώσετε την ποιότητα της ζωής σας. Η ψυχολογική υποστήριξη μπορεί να σας βοηθήσει να δεχθείτε τη θεραπεία και τις παρενέργειες του φαρμάκου, καθώς και σε προχωρημένο στάδιο, η ψυχολογική υποστήριξη μπορεί να σας βοηθήσει στον σχεδιασμό και επιλογή της φροντίδας ή της άνεσης του σπιτιού σας. Είναι σημαντικό να συμμετάσχουν φίλοι σας και τα μέλη της οικογένειας στο πρόγραμμα ψυχολογικής υποστήριξης, καθώς μπορεί να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε την ΙΠΙ σας.

Παρηγορητική και στο τέλος της ζωής τους Πληροφορίες σχετικά με την ΙΠΙ και την θεραπεία της μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα της ζωής τους. Η Ι.Π.Ι. είναι μια προοδευτική ασθένεια και δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία, μπορεί συχνά να αισθανθούν καλύτερα αν μπορέσουν να συζητήσουν θέματα στο τέλος της ζωής τους με εξειδικευμένους επαγγελματίες. Εάν είναι δυνατόν, οι στενοί σας συγγενείς θα πρέπει να περιλαμβάνονται σε αυτές τις συζητήσεις. Η παρηγορητική φροντίδα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και αποτελεί μέρος μιας ολιστικής προσέγγισης για τη διαχείριση της Ι.Π.Ι. Σκοπός είναι να σας προσφέρει ανακούφιση τόσο από την φυσική βλάβη όσο και από τις ευρύτερες τάσεις και προβλήματα που σχετίζονται με την κατάσταση σας . Η παρηγορητική φροντίδα περιλαμβάνει τα εξής: Προπαρασκευαστική φροντίδα ασθενών, και φροντιστών εκπαίδευση. Η παρηγορητική φροντίδα μπορεί επίσης να περιλαμβάνει τις σωματικές, ψυχικές, κοινωνικές και πνευματικές δραστηριότητες, ανάλογα με τις ανάγκες και τις προτιμήσεις τους. Ο στόχος είναι να βελτιωθεί η ποιότητα της ζωής τους, από την οικογένεια ή τους φροντιστές. Δεν έχει σημασία σε ποια κλίμακα ευρίσκεται η νόσος σας, η παρηγορητική φροντίδα πρέπει να αποτελεί αναπόσπαστο μέρος της συνολικής σας φροντίδας. Είναι ουσιώδους σημασίας για τους ασθενείς ΙΠΙ όταν πλησιάζει το τέλος της ζωής τους. Θα πρέπει να μιλήσουμε με τους γιατρούς σας και να συζητήσουμε για το πώς η συμπαθητική θεραπεία μπορεί εσας με την οικογένεια σας να βοηθήσουν.

Μαθαίνοντας να διαχειρίζεστε την δύσπνοια Η παρηγορητική φροντίδα μπορεί επίσης να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα επεισόδια δύσπνοιας. Είναι πολύ σημαντικό να μάθουμε πώς να ελαχιστοποιήσουμε, να αντιμετωπίσουμε και να διαχειριστούμε την δύσπνοια. Μαθαίνοντας να διαχειρίζεστε και να ζείτε με την δυσκολία της αναπνοής, μπορείτε να κάνετε μεγάλη διαφορά στην ποιότητα της ζωής σας. Οι αισθήσεις σας μπορεί να επηρεάσουν την αναπνοή σας, να σας δημιουργήσουν ανησυχία σχετικά με την διαπίστωση σας και μπορεί να κάνει την αναπνοή σας ακόμα χειρότερη. Η χαλάρωση μπορεί να βοηθήσει στην μείωση της δύσπνοιας και είναι χρήσιμη για την ανακούφιση της άγχους, ώστε να προσπαθήσετε να βρείτε αυτό που σας χαλαρώνει. Διαχείριση του βήχα σας Η παρηγορητική φροντίδα μπορεί να περιλαμβάνει θεραπείες που θα βοηθήσουν στη μείωση των συμπτωμάτων του βήχα, καθώς το να είσαι σε θέση να διαχειρίζεσαι το βήχα παίζει σημαντικό ρόλο στη διαχείριση της Ι.Π.Ι., ο βήχας μπορεί να σας κάνει να αισθάνεστε απομονωμένοι και ενοχλημένοι αν δεν μπορείτε να τον ελέγξετε. Αυτό μπορεί επίσης να σας δημιουργήσει δυσκολία να επικοινωνήσετε με άλλους ανθρώπους. Στην πραγματικότητα, η διαχείριση του βήχας σας είναι ένας σημαντικός παράγοντας για τη διατήρηση της συνολικής ποιότητας της ζωής σας.

Μεταμόσχευση πνεύμονα Ο γιατρός σας μπορεί να σας παραπέμψει σε ένα κέντρο μεταμόσχευσης του πνεύμονα, όπου θα πρέπει να αξιολογηθείτε ως υποψήφιος για τη μεταμόσχευση του ενός ή και των δύο βλαβών στους πνεύμονές σας από έναν δότη. Αυτή είναι η μοναδική χειρουργική διαδικασία παρέμβασης η οποία μπορεί να κάνει: αντιστροφή της προόδου των Ι.Π.Ι. να βελτιώσει της ποιότητας της ζωής σας και να βελτιώσει την προσδοκία στη ζωή σας. Περίπου το 30% των πνευμονικών μεταμοσχεύσεων σε όλο τον κόσμο πραγματοποιούνται σε ασθενείς με ΙΠΙ. 

Μεταμόσχευση πνεύμονα Δυστυχώς, μόνο το 5% όλων των ασθενών με Ι.Π.Ι. είναι κατάλληλοι για μεταμόσχευση πνεύμονα , δεδομένου ότι τα κριτήρια για την επιλογή ως βιώσιμος υποψήφιος για μεταμόσχευση είναι αρκετά αυστηρά . Αυτές εξετάζουν ένα φάσμα παραγόντων του ασθενή όπως: Ηλικία, γενική υγεία, πιθανό αποτέλεσμα μετά τη διαδικασία, σοβαρότητα της ΙΠΙ. και πρόοδος της ΙΠΙ. Τα κριτήρια καθορίζονται από τις τοπικές ή εθνικές υγειονομικές αρχές και θα πρέπει να μιλήσετε με το γιατρό σας για το αν μπορείτε ή όχι να πληρείται τις προϋποθέσεις. Εάν πληρείται τις προϋποθέσεις, είναι σημαντικό να θυμάστε ότι υπάρχουν κίνδυνοι που σχετίζονται με τη διαδικασία, συμπεριλαμβανομένων σοβαρών επιπλοκών, λοίμωξης ή απόρριψης του νέου πνεύμονα ή των πνευμόνων.

Πώς θα προχωρήσει η ασθένεια; Η πρόοδος της ΙΠΙ ποικίλλει από άτομο σε άτομο Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι η εξέλιξη της ΙΠΙ μπορεί να διαφέρει σημαντικά από τον ασθενή στον ασθενή. Είναι αδύνατον να προβλέψετε πόσο γρήγορα θα προχωρήσει η ΙΠΙ για εσάς. Αργή εξέλιξη Οι περισσότεροι άνθρωποι με ΙΠΙ βιώνουν μια αργή, αλλά σταθερή, επιδείνωση της ασθένειάς τους. Σε εσάς που έχετε Ι.Π.Ι. που εξελίσσεται σιγά-σιγά, θα μπορούσατε να έχετε τα συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα προτού γίνει διάγνωση και στη συνέχεια η ασθένειά σας θα μπορούσε ακόμα να προχωρήσει σχετικά αργά . Σταθερή εξέλιξη Μερικοί άνθρωποι με ΙΠΙ παραμένουν σταθεροί. Ταχεία πρόοδος Μερικοί άνθρωποι με ΙΠΙ υποφέρουν από γρήγορη πτώση σε θάνατο. Αυτό ονομάζεται ταχεία εξέλιξη.

Οξείες παροξύνσεις Μία μειοψηφία των ασθενών μπορεί να παρουσιάσει απρόβλεπτες οξεία (αιφνίδιες και βραχυπρόθεσμες) επιδείνωση της νόσου τους, που ονομάζονται οξείες επιδεινώσεις. Ένα γεγονός όπως αυτό μπορεί να αποβεί μοιραία ή να αφήσει ένα άτομο με ΙΠΙ με σημαντικά επιδεινωμένη νόσο. Εάν δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η αιτία αυτής της οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας, ο όρος «ιδιοπαθής οξεία επιδείνωση της ΙΠΙ» χρησιμοποιείται μερικές φορές όταν η ιδιοπαθή αναφέρεται στο άγνωστο. Μια οξεία επιδείνωση μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή, ενώ κάποιος έχει ΙΠΙ. Μερικές φορές ένα πρόσωπο που δεν έχει διαγνωστεί με ΙΠΙ μέχρι την πρώτη οξεία επιδείνωση τους. Ο κύριος παράγοντας κινδύνου για την οξεία επιδείνωση της ΙΠΙ είναι η προχωρημένη νόσο. Πρόοδος της νόσου Σταθερή Εξέλιξη Ταχεία Πρόοδος Αργή Εξέλιξη Οξεία Έξαρση Χρόνος (Πώς Ι.Π.Ι. εξελίσσεται συναρτήσει του χρόνου)

Οξείες εξάρσεις Ο κίνδυνος της οξείας παρόξυνσης, κάνει τακτική την παρακολούθηση από το γιατρό και απαραίτητη, ώστε να μπορεί: να παρακολουθεί το πώς η ασθένεια εξελίσσεται, να δει πόσο καλά ανταποκρίνεστε στη θεραπεία και να αποφασίσει τα επόμενα βήματα που πρέπει να ληφθούν. Στο πλαίσιο της τακτικής παρακολούθησης σας, θα έχετε δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας για την παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου των πνευμόνων σας. 

Άλλες καταστάσεις σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, μπορεί να υπάρχει (συννοσηρότητα) Η ΙΠΙ μπορεί να είναι μια εξουθενωτική κατάσταση όταν υπάρχουν στην κορυφή της άλλες συν υπάρχουσες ασθένειες που δημιουργούν δυσμενείς επιπτώσεις της πνευμονικής ίνωσης, οι περισσότεροι ασθενείς Ι.Π.Ι.έχουν και άλλες, που συνδέονται συνθήκες.  Όταν έχετε περισσότερες από μία συνθήκες την ίδια στιγμή, αυτό ονομάζεται συν- νοσηρότητα. Αν έχετε συν νοσηρότητα μαζί με την ΙΠΙ σας, μπορεί να έχουν αρνητική επίδραση στην ποιότητα της ζωής σας και την πρόγνωση σας.  Γι 'αυτό, οι γιατροί στην διαχείριση της ΙΠΙ σας θα πρέπει, να εντοπίσουν και να αντιμετωπίσουν τυχόν συνοδά νοσήματα που μπορεί να αναπτυχθούν.  Αυτές οι συνοδές παθολογικές καταστάσεις μπορούν να επηρεάσουν τους πνεύμονες (πνευμονική συνοδά νοσήματα) ή άλλα μέρη του σώματός σας (μη-πνευμονικά συνοδά νοσήματα). 

Πνευμονική συννοσηρότητες ΙΠΙ μπορεί να είναι μια εξουθενωτική κατάσταση όπως στην κορυφή του τις δυσμενείς επιπτώσεις της πνευμονικής ίνωσης, οι περισσότεροι ασθενείς IPF έχουν και άλλες, που συνδέονται συνθήκες.  Όταν έχετε περισσότερες από μία συνθήκες την ίδια στιγμή, αυτό ονομάζεται συν- νοσηρότητα. Αν έχετε συννοσηρότητα μαζί με ΙΠΙ σας, μπορούν να έχουν αρνητική επίδραση στην ποιότητα της ζωής σας και την πρόγνωση σας.  Γι 'αυτό, όταν οι γιατροί διαχείριση ΙΠΙ σας θα πρέπει επίσης να εντοπιστεί και να αντιμετωπιστεί τυχόν συνοδών νοσημάτων που μπορεί να αναπτυχθεί. ³⁹ Αυτές οι συνοδές παθολογικές καταστάσεις μπορούν να επηρεάσουν τους πνεύμονες (πνευμονική συνοδά νοσήματα) ή άλλα μέρη του σώματός σας (μη-πνευμονική συνοδά νοσήματα). 

Μη πνευμονική συννοσηρότητα Μη πνευμονική συνοδών νοσημάτων περιλαμβάνουν: ορμονική νόσο; συπυρητική καρδιακή ανεπάρκεια; άπνοια ύπνου; γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση (GERD); και  άγχος ή κατάθλιψη.  Για να βρείτε τους πλήρεις ορισμούς της συν-νοσηρότητας, κάντε κλικ εδώ . http://erj.ersjournals.com/content/46/4/1113 http://erj.ersjournals.com/

Πώς μπορώ να αναλάβω την φροντίδα του εαυτού μου; Το Ι.Π.Ι. είναι μια εξαιρετικά περίπλοκη κατάσταση. Ο ασθενής πρέπει να διαχειρίζεται μαζί με τα συμπτώματά του. Είναι σημαντικό να διαχειριστείτε ορισμένα τμήματα της κατάστασης σας. Αυτό σας επιτρέπει να: ελέγχει τη φροντίδα σας, θέστε ρεαλιστικούς στόχους και  προετοιμαστείτε για το μέλλον σας.  Θα πρέπει να συνεργάζεστε στενά με την ομάδα φροντίδας σας για να αναλάβετε ενεργό και θετικό ρόλο στην πορεία της φροντίδας και των αποτελεσμάτων σας. Ο γιατρός σας μπορεί να σας συμβουλεύει καλύτερα για το πώς να αντιμετωπίσει τις προκλήσεις που σχετίζονται με την κατάσταση σας, αλλά εδώ είναι μερικές προτάσεις για αλλαγές στον τρόπο ζωής που μπορείτε να κάνετε για να βελτιώσετε την ποιότητα της ζωής σας:

Πώς μπορώ να αναλάβω την φροντίδα του εαυτού μου; Κόψτε το κάπνισμα Αν σταματήσετε τον κάπνισμα, ή να αποφύγετε την έκθεση σε παθητικό κάπνισμα, μπορείτε: να αυξήσετε τα επίπεδα του οξυγόνου στο αίμα σας, να μειώσετε την αρτηριακή σας πίεση και το καρδιακό ρυθμό και  να μειώσετε τον κίνδυνο του καρκίνου και των καρδιακών παθήσεων. Κάνοντας αυτά τα πράγματα μπορούν να σας βοηθήσουν να αποφύγετε την περαιτέρω ζημιά στους πνεύμονες σας.  Μείνετε ενεργοί Εάν κάνετε τακτική, μέτρια άσκηση, όχι μόνο βοηθάτε να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος, αλλά να ενισχύσετε τους μυς σας και να διατηρήσετε το σώμα σας να λειτουργεί αποτελεσματικά. Αυτό θα σας βοηθήσει να διαχειριστείτε την δύσπνοια. 

Πώς μπορώ να αναλάβω την φροντίδα του εαυτού μου; Τρώτε υγιεινά Μπορεί να σας βοηθήσει να μείνετε όσο το δυνατόν πιο υγιέστερος, αν τρώτε μια ισορροπημένη, διατροφική διατροφή, συμπεριλαμβανομένων: Καρπούς, Λαχανικά, ολικής αλέσεως, λιπαρό κρέας και  χαμηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά γαλακτοκομικά προϊόντα. Η διατροφή σας πρέπει να είναι χαμηλή σε: Κορεσμένα λιπαρά, νάτριο (άλας) και  προσθήκη ζάχαρης. 

Πώς μπορώ να αναλάβω την φροντίδα του εαυτού μου; Να ξεκουραστείς αρκετά Ο ύπνος είναι απαραίτητος για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού σας συστήματος και τη βελτίωση της γενικής αισθητικής της ευημερίας σας. Μείνετε μέχρι την ημερομηνία με εμβολιασμούς  Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να λαμβάνονται τα εμβόλια της γρίπης και της πνευμονίας. Θα πρέπει επίσης να αποφεύγετε την έκθεση σε λοιμώξεις - αυτές μπορούν να κάνουν ΙΠΙ χειρότερα.  Αποφύγετε το στρες  Αν είστε σωματικά και συναισθηματικά χαλαρά, μπορεί να σας βοηθήσει να αποφύγετε την υπερβολική κατανάλωση οξυγόνου. Οι τεχνικές χαλάρωσης μπορούν να βοηθήσουν και μπορούν επίσης να σας διδάξουν να διαχειριστείτε τον πανικό που μπορεί να κάνει δύσκολη την αναπνοή.  

Γίνετε μέλος μιας ομάδας ασθενών Είναι σημαντικό να γίνετε ενεργά μέλη να συμμετέχετε και να είστε ενεργοί στη διαχείριση των προκλήσεων της ζωής με την ΙΠΙ. Αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε την νόσο εάν: επικοινωνείτε μαζί με άλλους ανθρώπους με ΙΠΙ, δημιουργώντας μια αίσθηση κοινότητας, να μοιραστείτε τις εμπειρίες και  αισθανθείτε την κατανόηση των άλλων.

Συμμετοχή της οικογένειας και των φροντιστών σας Συμμετοχή της οικογένειας και των φροντιστών σας  Μπορεί να είναι δύσκολο να μιλήσετε για την ασθένεια με την οικογένεια και τους φίλους σας, αλλά όταν μιλάμε αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να ξεπεράσετε τις ανησυχίες και τις δυσκολίες σας. Κρατήστε τους κοντά σας, στην συμμετοχή τους και ενημερώστε τους για την ασθένειά σας. Αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε την κατάσταση σας μετά την διάγνωση και να αισθανθείτε λιγότερο μόνοι. Γιόγκα Η γιόγκα είναι ευεργετική για τους ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, καθώς μπορεί να τονώσει τους πνεύμονές σας μέσω της εστιασμένης αναπνοής. Μπορεί επίσης να γίνει άσκηση διαφράγματος (ο μυς που λειτουργεί στον πνεύμονα). Οι βασικές ασκήσεις αναπνοής μπορούν να βελτιώσουν την πνευμονική λειτουργία και την ευκολία των αναπνευστικών προβλημάτων.

Χαλάρωση και ευαισθησία Υπάρχουν διάφορες τεχνικές χαλάρωσης που μπορούν να σας βοηθήσουν να χειριστείτε τα συναισθηματικά και ψυχολογικά προβλήματα που μπορεί να προκύψουν με τη διάγνωση ΙΠΙ.  Mindfulness (Άκουσε τον εαυτόν σου) αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να: επικεντρωθείτε σε αυτό που είναι πιο σημαντικό στη ζωή σας, να βρείτε το κίνητρο που σας δίνει μία θετική, αντιμετώπιση των φυσικών τρόπων ζωής των προκλήσεων της ζωής με ΙΠΙ και να ηρεμείτε όταν είστε ενοχλημένοι, αποθαρρημένοι ή φοβισμένοι στον πόνο. 

Πού μπορώ να βρω υποστήριξη; Για άτομα που ζουν με ΙΠΙ  Ζώντας με την ΙΠΙ μπορείτε να πάρετε το τίμημα της, σωματικά και συναισθηματικά. Μαθαίνοντας να αντιμετωπίσετε την κατάσταση σας και να έρθετε σε συμφωνία με την πρόβλεψή σας είναι ιδιαίτερα δύσκολη απο το γεγονός αυτό μόνο. Η αναζήτηση όσο το δυνατόν περισσότερες πληροφορίες για την ΙΠΙ μπορεί να σας βοηθήσει να αποκτήσετε περισσότερο τον έλεγχο.  Οι οργανώσεις ασθενών είναι ένα καλό μέρος για να ξεκινήσετε, επειδή παρέχουν πληροφορίες τεκμηριωμένες στους ανθρώπους που ζουν με ΙΠΙ. Συμμετοχή σε τοπική ομάδα υποστήριξης μπορεί να είναι χρήσιμη για εσάς, καθώς μπορείτε να συναντήσετε άλλους ασθενείς ΙΠΙ και να συζητήσετε τις εμπειρίες τους. Η υποστήριξη από την οικογένεια και τους φίλους σας είναι απαραίτητη, αλλά η προθυμία τους αυτή προς τους συναδέλφους τους ασθενείς να περάσουν από την ίδια εμπειρία μπορεί να είναι ιδιαίτερα επωφελής και γι΄αυτούς. Τέτοιες ομάδες μπορεί να είναι μια μεγάλη πηγή της κοινής σοφίας, της εμπειρίας, της δύναμης και της αλληλεγγύης.  Πολλές ομάδες υποστήριξης που διοργανώνονται στα νοσοκομεία ή στην τοπική κοινότητα - με τον ιατρό σας ή τον νοσηλευτή σας πρέπει να είναι σε θέση να σας πουν περισσότερα. Μπορείτε επίσης να έρθετε σε επαφή με τους ασθενείς στη χώρα σας, ΕΛΛΗΝΙΚΟΣ ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ”ΠΝΕΥΜΟΝΕΣ ΖΩΗΣ” Είναι μέλος μαζί με όλα τα μέλη της ΕU-IPFF.(Ευρωπαϊκής Ομοσπονδίας Πνευμονικής Ίνωσης)

Γενικές συμβουλές για τους φροντιστές Η φροντίδα για κάποιον με Ι.Π.Ι. είναι ένα δύσκολο και απαιτητικό έργο, το οποίο μπορεί να είναι τόσο συναισθηματικά όσο και σωματικά. Αν φροντίζετε κάποιον που πάσχει από ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, αφήστε τον οικογενειακό γιατρό σας, ώστε να μπορεί να σας συμβουλεύει σχετικά με την υγεία σας και να σας παραπέμπει για εξειδικευμένη υποστήριξη, αν το χρειάζεστε.  Θυμηθείτε να φροντίζετε τον εαυτό σας, γιατί η ζωή της ημέρας του φροντιστή μπορεί να είναι προκλητική. Τέλος, δεν πρέπει να φοβάστε να ζητήσετε από τους γιατρούς και τους νοσοκόμους που υποστηρίζουν συγγενείς ή φίλους σας με την ΙΠΙ για συγκεκριμένες συμβουλές σχετικά με τον καλύτερο τρόπο για να τους βοηθήσετε.  Υπάρχουν πολλές οργανώσεις υποστήριξης για τους φροντιστές που μπορούν επίσης να σας βοηθήσουν μέσα από αυτήν την εμπειρία. Σε ορισμένες χώρες της ΕΕ, οι φροντιστές μπορούν να είναι επιλέξιμοι για οικονομική ενίσχυση ή σε είδος παροχές - ο γιατρός σας πρέπει να είναι σε θέση να σας πει περισσότερα.  Εδώ είναι μερικές προτάσεις που μπορούν να σας βοηθήσουν να είστε ένας αποτελεσματικός φροντιστής. 

Εμπλέκομαι Να συμμετάσχετε ενεργά στην ιατρική θεραπεία του αγαπημένου σας προσώπου και να λάβετε μέρος σε επισκέψεις στούς γιατρούς. Παρακολουθήστε ομάδα υποστήριξης ασθενών ή συναντήσεις με ένωση και να αναλάβετε ενεργό ρόλο σε αυτή, έχει ανάγκη από ενεργά μέλη. Να γνωρίζετε ποια φάρμακα ο αγαπημένο σας παίρνει και να δημιουργήσετε μια λίστα με φαρμακευτική αγωγή.  Μάθετε πώς λειτουργεί ο ιατρικός εξοπλισμός που χρησιμοποιείται από το αγαπημένο σας πρόσωπο. Ενθαρρύνετε την ανεξαρτησία και τον υγιεινό τρόπο ζωής Για τον αγαπημένο σας κάνετε ό, τι μπορείτε ότι το δυνατόν περισσότερο.  Βοηθήστε το αγαπημένο σας πρόσωπο να διατηρήσει ένα υγιές πρόγραμμα διατροφής και άσκησης. Βοηθήστε τους να δώσουν προσοχή στο βάρος τους. Μάθετε για την παρηγορητική φροντίδα  Μάθετε σχετικά με τις επιλογές της παρηγορητικής αγωγής, ακόμη και πολύ πριν να φαίνεται ότι είναι απαραίτητη.

Εμπλέκομαι Να βοηθήσεις στην πρόληψη των λοιμώξεων Να βοηθήσεις στην πρόληψη των λοιμώξεων του αναπνευστικού, για παράδειγμα: πλύσιμο των χεριών σας,  να πάρετε εμβολιασμούς, αποφεύγοντας τα μέσα μαζικής μεταφοράς και  αποφεύγοντας τις μεγάλες συγκεντρώσεις των ανθρώπων. Πρόσεχε τον εαυτό σου Να προσέχεις τον εαυτό σου. Βρείτε κάποιον που μπορεί να αναλάβει τα καθήκοντά σας, όταν εσείς είστε απασχολημένη με άλλα πράγματα.

Ευρωπαϊκή στήριξη για άτομα με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση Χώρα ΕΕ-IPFF κράτη Δικτυακός τόπος Αυστρία Lungenfibrose Φόρουμ Επισκεφθείτε την ιστοσελίδα LOT Αυστρία Βέλγιο Belgische Vereniging voor Longfibrose vzw (BVL) Βέλγιο Σύλλογος Βελγίου Contre La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (ABFPI) Επισκεφθείτε την ιστοσελίδα Γαλλία Σύλλογος Pierre Enjalran Ινοπαθής Πνευμονοπάθεια (APEFPI) Γερμανία Lungenfibrose e. V. Ελλάδα Ελληνικός Σύλλογος Πνευμονικής Ίνωσης «ΠΝΕΥΜΟΝΕΣ ΤΗΣ ΖΩΗΣ» www.ipfgreece.gr

Ευρωπαϊκή στήριξη για άτομα με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση   Ευρωπαϊκή στήριξη για άτομα με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση Ιρλανδία Ιρλανδική ένωση πνευμονικών φλεβών (ILFA) Επισκεφθείτε την ιστοσελίδα Ιταλία AMA - Fuori DAL BUIO Ισπανία Asociación de Familiares y Enfermos de Ίνωση Pulmonar Idiopática (AFEFPI) Ολλανδία Longfibrose NL Ηνωμένο Βασίλειο Βρετανικό Ίδρυμα Πνευμόνα (BLF) Δράση για την Πνευμονική Φυσική (APF) Πνευμονική Φυσική Εμπιστοσύνη

Ευχαριστίες Θέλουμε να ευχαριστήσουμε όλα τα μέλη της ΕΕ-IPFF και τα μέλη του  επιστημονικού συμβουλευτικού διοικητικού συμβουλίου για την πολύτιμη βοήθειά τους να συμβάλουν σε αυτήν την οδηγική διαβούλευση. μέλη της ΕΕ-IPFF  • LOT Αυστρία, Αυστρία. • Φόρουμ Lungenfibrose, στην Αυστρία. • Σύλλογος Belge contre La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (ABFPI), στη Βέλγιο. • Belgische Vereniging voor Longfibrose vzw (BVL), στη Βέλγιο. • Σύλλογος Pierre Enjalran Fibrose Pulmonaire Idiopathique (APEFPI), Γαλλία. • Lungenfibrose eV, Γερμανία. • Ελληνικός Σύλλογος Πνευμονικής Ίνωσης «Πνεύμονες ζωής» Ελλάδα. • ιρλανδική πνευμονική Ίνωση (ILFA), Ιρλανδία. • AMA - Fuori dal buio, Ιταλία. • Longfibrose NL, Ολλανδία. • Asociación de Familiares y Enfermos de Ίνωση Pulmonar Idiopática (AFEFPI), Ισπανία. • Δράση για την Πνευμονική Φύση (APF), Ηνωμένο Βασίλειο. • Βρετανικό Ίδρυμα Πνευμόνα (BLF), Ηνωμένο Βασίλειο. • Πνευμονική Φύση εμπιστοσύνη, Ηνωμένο Βασίλειο.

Ευχαριστίες τα μέλη της Επιστημονικής Συμβουλευτικής Επιτροπής • Helmut Prosch, Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Βιέννης, στην Αυστρία. • Ο Wim Wuyts, Πανεπιστημιακά νοσοκομεία Leuven του Βελγίου. • Benjamin Bondue, Erasme Νοσοκομείο, Πανεπιστήμιο Libre de Bruxelles, Βέλγιο. • Vincent Cottin, CHU Λυών της Γαλλίας. • Benoit Wallaert, νοσοκομείο Albert Calmette Lille, Γαλλία. • Francesco Bonella, Ruhrlandklinik, Ιατρική Σχολή, Πανεπιστήμιο του Duisburg Έσσεν, Γερμανία. • Ανδρέας Γκύντερ, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Giessen, Γερμανία. • Δημοσθένης Μπούρος, Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών, Ελλάδα • Katherine O'Reilly, Mater Misericordiae, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο, Δουβλίνο, Ιρλανδία. • Elisabetta Balestro, Azienda Ospedaliera di Padova, Università degli Studi di Padova, Ιταλία. • Στεφάνια Cerri, Πανεπιστήμιο Modena, Ιταλία. • Marlies Wijsenbeek, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam, Κάτω Χώρες. • Μαρία Μολίνα, Υγείας Πανεπιστημίου της Βαρκελώνης Πανεπιστημιούπολη, Ισπανία. • Claudia Valenzuela, νοσοκομείο La Princesa - Comunidad de Madrid, Ισπανία. • Ελένη Parfrey, νοσοκομείο Papworth, Ηνωμένο Βασίλειο. • Luca Richeldi, Πανεπιστήμιο του Σαουθάμπτον, Ηνωμένο Βασίλειο. • Anne-Marie Russell, το Imperial College του Λονδίνο, Ηνωμένο Βασίλειο.

ΕΥΡΩΠΑΪΚΗ ΟΜΟΣΠΟΝΔΙΑ ΙΔΙΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ΑΠΟ ΤΗΝ ΕΠΙΣΚΕΨΗ ΜΑΣ ΣΤΟ ΕΥΡΩΠΑΪΚΟ ΚΟΙΝΟΒΟΥΛΙΟ - ΒΡΥΞΕΛΛΕΣ

ΑΠO ΤΗΝ ΔΙΕΘΝΗ ΣΥΝΑΝΤΗΣΗ ΣΤΙΣ ΒΡΥΞΕΛΛΕΣ ΤΗΣ EU-IPFF

ΑΠΟ ΤΗΝ ΣΥΝΕΛΕΥΣΗ ΤΗΣ EU-IPFF ΣΤΙΣ ΒΡΥΞΕΛΛΕΣ

ΕΛΛΗΝΙΚΟΣ ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ «ΠΝΕΥΜΟΝΕΣ ΖΩΗΣ»

ΕΛΛΗΝΙΚΟΣ ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΟΣ ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΟΣ ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ << ΠΝΕΥΜΟΝΕΣ ΖΩΗΣ >>