ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ Δημήτριος Κυφωνίδης Παιδίατρος Διευθυντής Παιδιατρικής Κλινικής «Μποδοσάκειο» Νοσοκομείου Πτολεμαΐδας

Ανατομικά στοιχεία - ορολογία. Η φυσιολογική καρδιά είναι μια αντλία από μυϊκό ιστό που δουλεύει ακατάπαυστα Έχει τέσσερις κοιλότητες: Δυο κόλπους, που λειτουργούν σαν χώροι υποδοχής του αίματος Δυο κοιλίες. Οι κοιλίες είναι κυρίως υπεύθυνες για την προώθηση του αίματος η δεξιά κοιλία προς τους πνεύμονες η αριστερή προς το σώμα. Η καρδιά έχει 4 βαλβίδες που ανοίγουν και κλείνουν επιτρέποντας τη ροή του αίματος προς μία μόνο κατεύθυνση. Οι βαλβίδες αυτές είναι: Η τριγλώχινα βαλβίδα, μεταξύ του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας. Η πνευμονική βαλβίδα, μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας. Η μιτροειδής βαλβίδα, μεταξύ του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας. Η αορτική βαλβίδα, μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της αορτής. Κάθε βαλβίδα έχει γλωχίνες δηλαδή μηχανισμό που μπορεί να παρομοιαστεί με φύλλα πόρτας που ανοίγει προς μία κατεύθυνση.: Η μιτροειδής βαλβίδα έχει δύο γλωχίνες Ενώ όλες οι υπόλοιπες βαλβίδες έχουν από τρεις γλωχίνες

Συχνότητα & Αιτιολογία Συχνότητα: 8/1000 ζωντανά νεογνά Αιτιολογία: 80-90% άγνωστη. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις έχουν ενοχοποιηθεί γενετικοί παράγοντες περιβαλλοντικοί παράγοντες συγγενής ερυθρά χρήση διαφόρων φαρμάκων στο 1ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης διαβήτης της μητέρας χρωματοσωμικές ανωμαλίες

Κλινικές εκδηλώσεις Φύσημα, συνήθως τον 1ο χρόνο ζωής Καρδιακή ανεπάρκεια, συνήθως τον 1ο χρόνο ζωής Λήθαργο ανορεξία Έμετοι δυσκολίες σίτισης Ταχυκαρδία Ταχύπνοια συχνές λοιμώξεις αναπνευστικού Δύσπνοια διόγκωση ήπατος στασιμότητα βάρους Κυάνωση, εμφανίζεται από τη γέννηση ή τους πρώτους μήνες ζωής, δεν υποχωρεί με τη χορήγηση οξυγόνου σε πυκνότητα 100%

Α. ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ Μη οξυγονωμένο αίμα κατευθύνεται στην αορτή, παρακάμπτοντας τους πνεύμονες Από Ελαττωμένη Αιμάτωση των Πνευμόνων: ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑ ΤΟΥ FALLOT (10% Σ.Κ.) μεσοκοιλιακή επικοινωνία στένωση πνευμονικής, εφίππευση της αορτής στη δεξιά κοιλία, υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας. Α/α θώρακα: ανύψωση και αποστρογγύλωση της κορυφής της καρδιάς. Οκλαδόν θέση. Φλεβικό αίμα προωθείται από τη δεξιά κοιλία δια μέσου του μεσοκοιλιακού ελλείμματος στην αορτή και αναμιγνύεται με το αρτηριακό αίμα

Α. ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ Φυσιολογική ή αυξημένη αιμάτωση των πνευμόνων: 2α. MΕΤΑΘΕΣΗ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ (12% των Σ.Κ.) η αορτή εκφύεται από τη δεξιά κοιλία και η πνευμονική από την αριστερή κοιλία. Α/α θώρακα: η καρδιά μοιάζει με αυγό επάνω σε επίπεδη επιφάνεια 2β. ΑΤΡΗΣΙΑ ΤΡΙΓΛΩΧΙΝΑΣ έλλειψη της τριγλώχινας βαλβίδας μη επικοινωνία δεξιού κόλπου και δεξιάς κοιλίας συνυπάρχει μεσοκολπική και μεσοκοιλιακή επικοινωνία Το φλεβικό αίμα από το δεξιό κόλπο εισέρχεται στον αριστερό κόλπο αναμειγνύεται με το αρτηριακό και προωθείται τόσο στην πνευμονική, όσο και τη συστηματική κυκλοφορία

Α. ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ 2γ. ΑΝΩΜΑΛΙΑ ΤΟΥ EBSTEIN (ΚΟΛΠΟΠΟΙΗΣΗ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ) μετατόπιση της τριγλώχινας προς τη δεξιά κοιλία. 2δ. ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΥΠΟΠΛΑΣΤΙΚΗΣ ΑΡΙΣΤΕΡΗΣ ΚΟΙΛΙΑΣ υποπλασία της αριστερής κοιλίας, Υποπλασία της μιτροειδούς και αορτικής βαλβίδας Υποπλασία ανιούσης αορτής. Το 90-95% των νεογνών καταλήγουν τον 1ο μήνα ζωής 2ε. ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΣ ΚΟΡΜΟΣ παρουσία ενός μόνο αρτηριακού αγγείου από το οποίο εκπορεύονται οι στεφανιαίες, οι πνευμονικές και οι αρτηρίες της συστηματικής κυκλοφορίας 2στ. ΟΛΙΚΗ ΑΝΩΜΑΛΗ ΕΚΒΟΛΗ ΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΦΛΕΒΩΝ

Β. ΜΗ ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΜΕ ΔΙΑΦΥΓΗ ΑΠΟ ΑΡΙΣΤΕΡΑ ΠΡΟΣ ΤΑ ΔΕΞΙΑ Υπάρχει επικοινωνία μεταξύ των δυο κυκλοφοριών πνευμονικής και συστηματικής στο επίπεδο των κοιλιών, των κόλπων ή των μεγάλων αρτηριών Β1. ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (10% των Σ.Κ.) Μέση ηλικία επιβίωσης 40 χρ. Β2. ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (20-25% των Σ.Κ.) μικρή <0,5cm: συμπτώματα δεν παρατηρούνται μέτρια 0,5-1cm: χειρουργική αντιμετώπιση γίνεται στον 4ο-6ο χρ. ζωής μεγάλη >1cm: μετά το 2ο χρ. ζωής γίνεται χειρουργική σύγκλειση

Β. ΜΗ ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΜΕ ΔΙΑΦΥΓΗ ΑΠΟ ΑΡΙΣΤΕΡΑ ΠΡΟΣ ΤΑ ΔΕΞΙΑ Υπάρχει επικοινωνία μεταξύ των δυο κυκλοφοριών πνευμονικής και συστηματικής στο επίπεδο των κοιλιών, των κόλπων ή των μεγάλων αρτηριών Β3. ΑΝΟΙΧΤΟΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΣ ΠΟΡΟΣ (15% των Σ.Κ) κορίτσια > αγόρια συνεχές φύσημα στην αρ. υποκλείδια χώρα χειρουργική σύγκλειση είναι απαραίτητη στη βρεφική ηλικία Β4. ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ (πρωτοπαθής και δευτεροπαθής)

Γ. ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ Γ1. ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ (5% των Σ.Κ.) ΒΑΛΒΙΔΙΚΗ ΥΠΟΒΑΛΒΙΔΙΚΗ ΥΠΕΡΒΑΛΒΙΔΙΚΗ έντονο φύσημα εξώθησης ακούγεται πάντα στο 2ο δεξιό μεσοπλεύριο διάστημα επέκταση στον τράχηλο και συχνά στην κορυφή. Κίνδυνος αιφνιδίου θανάτου υπάρχει πάντοτε. Οι ασθενείς πρέπει να αποφεύγουν την έντονη προσπάθεια . Απαραίτητη η πρόληψη από μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα. Γ2. ΣΤΕΝΩΣΗΤΟΥ ΙΣΘΜΟΥ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ (6-10% των Σ.Κ.) στένωση της κατιούσας αορτής κοντά στην πρόσφυση του αρτηριακού πόρου, αμέσως μετά την έκφυση της αρ. υποκλείδιας αρτηρίας Υπέρταση μη ψηλάφηση των μηριαίων αρτηριών Στη σχολική ηλικία γίνεται χειρουργική διόρθωση. Γ3. ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ (10% των Σ.Κ.)

Δ. ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ Δ1. ΣΗΠΤΙΚΗ (ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗ) ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ Δ2. ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ Διατατική Υπερτροφική Περιοριστική Δ3. ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΕΣ Δ4. ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΕΣ Δ5. ΠΡΟΠΤΩΣΗ ΤΗΣ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ