ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Χαρακτηρίζεται από αιφνίδια έναρξη θρομβοπενίας και αιμόλυσης με κατακερματισμένα ερυθρά και ΟΝΑ (ενδαγγειακή αιμόλυση + ΝΑ σε παιδιά και νέους ενήλικες) Νεφρική αγγειοπάθεια (αρτηρίδια και τριχοειδή σπειράματος), μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία και άλλοτε άλλου βαθμού θρομβοπενία 26/6/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Κλασσικός τύπος: Σε υγιή παιδιά (κυρίως στα δυο πρώτα χρόνια της ζωής) Σποραδικές περιπτώσεις μέχρι την εφηβεία Εμφάνιση εμέτων, αιμορραγικών κενώσεων ή πυρέτιο και καταβολή ακαθόριστης αιτιολογίας που συνοδεύονται από αναιμία και νεφρική ανεπάρκεια και πολυσυστηματική προσβολή (επιπλοκές από το ΚΝΣ, μυοκαρδιοπάθεια και πνευμονικό οίδημα) Ενοχοποιείται μια τοξίνη κάποιου στελέχους E. coli με κυτταροτοξική δράση και συνάθροιση AMΠ (ενεργοποίηση παράγοντα του πλάσματος που αλληλεπιδρά με τις γλυκοπρωτεϊνες IIb και ΙΙΙa των υποδοχέων των ΑΜΠ) 26/6/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Μετά άλλες λοιμώξεις: Σιγκέλλωση (τοξίνες, διάχυτη ενδαγγειακή πήξη, κακή πρόγνωση), στρεπτοκοκκική πνευμονία (νευραμινιδάση), τυφοειδής πυρετός, ρικετσιώσεις, ιώσεις (αρκετές περιπτώσεις ακολουθούν το τριπλό εμβόλιο DPT, ή εμβόλιο πολιομυελίτιδας, ιλαράς και ερυθράς) Σποραδικός τύπος ενηλίκων: Μετά φυσιολογική κύηση, λήψη αντισυλληπτικών ή κυτταροστατικών φαρμάκων Συνδυασμός με αυτοάνοσα νοσήματα, ύπαρξη νεφρικής νόσου,. ακτινική νεφρίτιδα, ανοσολογική ανεπάρκεια, μετά μεταμόσχευση μυελού 26/6/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Παρόμοιο σύνδρομο με λήψη κυτταροστατικών (μιτομυκίνη) ή κυκλοσπορίνη Όχι γνωστή παθογένεια Κυρίως κυτταρική βλάβη ενδοθηλίου των νεφρικών αγγείων 26/6/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Παθογένεια: Βλάβη ενδοθηλίου των τριχοειδών του σπειράματος, των νεφρικών αρτηριδίων και σε μικρότερη έκταση άλλων αγγείων από μικροβιακές τοξίνες (αιφνίδια ανουρία) Ενεργοποίηση αιμοπεταλίων Δημιουργία θρόμβων ινώδους στα τριχοειδή σπειράματος (ινιδοειδής νέκρωση, φλοιώδης νέκρωση) Στένωση αγγείων Ενδαγγειακή καταστροφή ερυθρών 26/6/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Κλινικές εκδηλώσεις: Αιμόλυση και νεφρική ανεπάρκεια πιθανόν οξεία και βαριά (ωχρότητα, κοιλιακά άλγη, διάρροια, εμέτους και σκοτεινόχρωμα ούρα. Ακολουθεί εμφάνιση ολιγουρίας ή και ανουρία, ίκτερος και εμφάνιση αιμορραγικών εκδηλώσεων από το δέρμα και τους βλεννογόνους) Συχνά ηπατομεγαλία (όχι σπληνομεγαλία), ευαισθησία και διόγκωση νεφρών, κολίτιδα (σπάνια γάγγραινα κόλου), σημεία περιτονίτιδας, σπάνια νευρολογικές εκδηλώσεις όπως στη ΘΘΠ Το 50% εμφανίζει υπέρταση (διάκριση από οξεία νεφρική ανεπάρκεια που συνοδεύεται από διάρροια όπως αφυδάτωση και θρόμβωση νεφρικών φλεβών) Συχνή εμφάνιση υποτροπών 26/6/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Εργαστηριακά: Αναιμία (σπασμένα ερυθρά, μικροσφαιροκύτταρα, εχινοκύτταρα, πολυχρωματοφιλία). Αιμολυτική αναιμία από εξωερυθροκυτταρικά αίτια (μειωμένη επιβίωση ερυθρών από φυσιολογικούς δότες) με άμεσο και έμμεσο αντίδραση Coombs αρνητικές (σπάνια εξαιρέσεις) Λευκοκυττάρωση με πολυμορφοπυρήνωση (στην έναρξη χαρακτηριστικό βαρύτητας) Θρομβοπενία (όχι σταθερό εύρημα συχνά βαριά) Μερικοί άρρωστοι παράταση χρόνου προθρομβίνης και μείωση παραγόντων πήξης (συνήθως οι παράγοντες V, VII και το ινωδογόνο είναι φυσιολογικά) Μερικοί διαταραχές (ενεργοποίηση) συμπληρώματος 26/6/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Ιστολογικά: Προσβολή αγγείων νεφρών (προσβολή αρτηριδίων στο κλασσικό σύνδρομο, επιπλέον μεγαλύτερων αγγείων σε μεγαλύτερα άτομα, κακή πρόγνωση) και ιδιαίτερα των σπειραμάτων (καλύτερη πρόγνωση) Σε βαριές περιπτώσεις προσβολή αγγείων εγκεφάλου, μυοκαρδίου και άλλων ζωτικών οργάνων 26/6/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΡΟΓΝΩΣΗ Αποκατάσταση με συντηρητικά μέτρα (τ. νεφρός) Όχι αποτελεσματική η πλασμαφαίρεση Χειρότερη πρόγνωση στους ενήλικες Μετά τοκετό-όχι αποκατάσταση νεφρικής λειτουργίας Όχι καλή πρόγνωση μετά μιτομυκίνη 26/6/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ