Υποκατάσταση νεφρικής λειτουργίας στην παιδική ηλικία ΣΟΦΙΑ ΖΥΓΑ Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Τμήματος Νοσηλευτικής Πανεπιστημίου Πελοποννήσου

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ Με την καλύτερη αντιμετώπιση της ΧΝΝ καταργούνται ορισμένες από τις ιστορικές ενδείξεις ένταξης σε εξωνεφρική κάθαρση. Η αναιμία, η οξέωση, ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός και η καθυστέρηση της ανάπτυξης μπορούν να αντιμετωπιστούν φαρμακευτικά. Επομένως, το ενδιαφέρον στρέφεται σε πιο αμβληχρές εκδηλώσεις του ουραιμικού συνδρόμου: ατονία (λιγότερο ζωηρό παιγνίδι)- επανέναρξη ύπνου κατά τη διάρκεια της ημέρας- ανορεξία (ΒΣ μικρότερο από το αναμενόμενο)- έλλειψη προσοχής στο σχολείο- αποτυχία επίτευξης των αναμενόμενων αναπτυξιακών στόχων ώστε να προσδιοριστεί ο κατάλληλος χρόνος ένταξης.

Κατευθυντήριες οδηγίες KDOQI Έναρξη αιμοκάθαρσης όταν GFR<14-15ml/min/1,73m2 Έναρξη περιτοναϊκής κάθαρσης όταν GFR<14-15ml/min/1,73m2 Επειδή οι μετρήσεις και οι υπολογισμοί του υπολειπόμενου GFR είναι δύσκολοι στα μικρά παιδιά, η σημαντικότερη παράμετρος κατά τη λήψη απόφασης είναι η κλινική κατάσταση του παιδιού Η υπερφόρτωση όγκου που δεν ανταποκρίνεται στη φαρμακευτική αγωγή, η υποθρεψία, η υπέρταση, η υπερφωσφαταιμία, η υπερκαλιαιμία, η οξέωση, η μειωμένη σωματική ανάπτυξη και η συμπτωματική ουραιμία επιβάλλουν την έναρξη εξωνεφρικής κάθαρσης Συνήθως η ΑΚ αποτελεί ένα προσωρινό μέτρο μέχρι να γίνει η προετοιμασία για μεταμόσχευση νεφρού

Επιλογή μεθόδου χρόνιας εξωνεφρικής κάθαρσης 1. ΧΡΟΝΙΑ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΚΗ ΚΑΘΑΡΣΗ Σχήμα: Συνεχής Φορητή Περιτοναϊκή Κάθαρση (ΣΦΠΚ) Αυτοματοποιημένη Περιτοναϊκή Κάθαρση Παλιρροϊκή (Tidal) Περιτοναϊκή Κάθαρση 2. ΧΡΟΝΙΑ ΑΙΜΟΚΑΘΑΡΣΗ

ΧΡΟΝΙΑ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΚΗ ΚΑΘΑΡΣΗ Συνήθως θεραπεία εκλογής. Η διαπεριτοναϊκή ανταλλαγή διαλυμένων ουσιών εξίσου αποτελεσματική με ενήλικες. Καθώς η επιφάνεια του περιτοναίου είναι ανάλογη της επιφάνειας του σώματος, τα μικρά παιδιά διαθέτουν σχετικά μεγάλη επιφάνεια ανταλλαγής διαλυμένων ουσιών, σε σχέση με τους ενήλικες, γεγονός που καθιστά την ΠΚ αποτελεσματική. Η δοκιμασία περιτοναϊκής εξισορρόπησης (PET) δείχνει ότι τα παιδιά ανήκουν στον υψηλό ή μέσο προς υψηλό τύπο μεταφοράς, αν και η παρατήρηση αυτή μπορεί να οφείλεται περισσότερο στη μεγάλη επιφάνεια μεταφοράς, παρά στα χαρακτηριστικά της περιτοναϊκής μεμβράνης. Η μεγαλύτερη απορρόφηση γλυκόζης θα οδηγήσει σε σχετικά ταχεία επίτευξη ωσμωτικής ισορροπίας μεταξύ του διαλύματος και του πλάσματος περιορίζοντας την υπερδιήθηση στους μεγάλους κύκλους αλλαγών. Για το λόγο αυτό, στα παιδιά εφαρμόζονται συχνότερα οι αυτοματοποιημένες μέθοδοι ΠΚ σε μικρούς κύκλους αλλαγής.

Πρόσθετα οφέλη Τεχνικά είναι απλούστερη και δεν απαιτεί τη δημιουργία μόνιμης αγγειακής προσπέλασης (η οποία είναι ιδιαίτερα δύσκολη στα νεογνά και στα μικρά παιδιά). Η αρτηριακή πίεση και ο όγκος μπορούν να ρυθμιστούν καλύτερα με την ΠΚ παρά με την ΑΚ. Ο χρόνος παραμονής στο νοσοκομείο είναι μικρότερος, συνεπώς υπάρχει περισσότερος χρόνος για το σχολείο και για τις υπόλοιπες δραστηριότητες της ηλικίας. Οι γονείς συχνά αισθάνονται ότι συμμετέχουν περισσότερο στη φροντίδα του παιδιού τους με την ΠΚ.

ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟΙ Η εφαρμογή της ΠΚ μπορεί να είναι αδύνατη, λόγω ενδοκοιλιακών συμφύσεων από προηγούμενες επεμβάσεις, ιδιαίτερα επεμβάσεις αποκατάστασης σύνθετων ουρογεννητικών ανωμαλιών, οι οποίες μπορεί να αποτελούν το αίτιο της ΧΝΝ τελικού σταδίου. Η παρουσία κοιλιοπεριτοναϊκής αναστόμωσης αποτελεί σχετική αντένδειξη λόγω της πιθανότητας ανιούσας λοίμωξης του ΚΝΣ. Η παρουσία ουρητηροστομίας, πυελοστομίας, ή ειλεοστομίας τύπου αγκύλης δεν αποτελεί απόλυτη αντένδειξη για την εφαρμογή ΠΚ αν και υπάρχει αυξημένος κίνδυνος λοίμωξης του σημείου εξόδου και περιτονίτιδας από μικροοργανισμούς του ουροποιητικού.

Μεταμόσχευση νεφρού σε ασθενείς με ΠΚ Η ΠΚ συνεχίζεται μέχρι το χρόνο της μεταμόσχευσης, χωρίς να υπάρχει αυξημένος κίνδυνος λοίμωξης. Ο περιτοναϊκός καθετήρας, συνήθως, αφαιρείται ταυτόχρονα με τη μεταμόσχευση από ζώντα δότη (με την προϋπόθεση ότι το νεφρικό μόσχευμα λειτουργεί άμεσα), αλλά μπορεί να παραμείνει στη θέση του, αν το μόσχευμα είναι πτωματικό. Στην περίπτωση αυτή, ο καθετήρας αφαιρείται επιλεκτικά μετά τη σταθεροποίηση της λειτουργίας του μοσχεύματος. Η καθυστέρηση της αφαίρεσης του καθετήρα έχει συσχετισθεί με περιτονίτιδα στη στεγνή περιτοναϊκή κοιλότητα μετά την μεταμόσχευση.

Επιπλοκές ΠΚ Ίδιες με ενήλικες Επιπλοκές ΠΚ Ίδιες με ενήλικες Εξάντληση παιδιού και γονέων (ψυχολογική, οικονομική ) Η μη συμμόρφωση στο θεραπευτικό σχήμα (ειδικά σε εφήβους) Η παρουσία του περιτοναϊκού καθετήρα επηρεάζει αρνητικά τη σωματική εμφάνιση Τα ποσοστά περιτονίτιδας είναι μεγαλύτερα στα παιδιά σε σχέση με ενήλικες Η εκρίζωση της ρινικής φορείας Staphylococcus aureus μπορεί να μειώσει τις λοιμώξεις του σημείου εξόδου και τις περιτονίτιδες στους ενήλικες, όμως στα παιδιά δεν έχουν αναφερθεί παρόμοια αποτελέσματα.

Επιπλοκές ΠΚ Είναι δυνατό να υπάρχει επικοινωνία μεταξύ πλευριτικού και περιτοναϊκού χώρου μέσω συγγενών ελλειμμάτων διαφράγματος Κάποια παιδιά γίνονται παχύσαρκα λόγω της αυξημένης απορρόφησης γλυκόζης από το περιτοναϊκό διάλυμα (αύξηση προβλημάτων σωματικής εμφάνισης, αρνητική επίδραση στο λιπιδαιμικό προφίλ, αύξηση κινδύνου καρδιαγγειακής νόσου) Χρόνια υπολευκωματιναιμία, ιδιαίτερα μετά από επανειλημμένες περιτονίτιδες με άγνωστες μακροπρόθεσμες επιπτώσεις στο ρυθμό ανάπτυξης και στην άλιπη μάζα σώματος.

Περιτοναϊκοί καθετήρες Στα παιδιά συνηθέστερα χρησιμοποιούνται καθετήρες μονού δακτυλίου, κυρίως Tenckhoff με γωνίωση, με ευθεία σήραγγα και πλάγιο σημείο εξόδου. Οι χρόνιοι περιτοναϊκοί καθετήρες σχεδόν πάντα τοποθετούνται χειρουργικά υπό γενική αναισθησία. Η λαπαροσκοπική τοποθέτηση είναι εφικτή και ασφαλής από έμπειρο χειρουργό. Πριν από τη χρήση του περιτοναϊκού καθετήρα είναι καλύτερα να μεσολαβεί χρονικό διάστημα 2 εβδομάδων για την επούλωση της κοιλιάς.

Τα μηχανήματα αυτόματων αλλαγών έχουν διευκολύνει την ΠΚ σε νεαρούς ασθενείς και επιτρέπουν τη χρήση αρκετά μικρών όγκων αλλαγής ακόμα και σε νεογνά. Για ορισμένους τύπους μηχανημάτων υπάρχουν διαθέσιμοι περιτοναϊκοί καθετήρες, οι οποίοι περιορίζουν την πιθανότητα ανεπαρκούς κάθαρσης λόγω του νεκρού χώρου στους σωλήνες, που αποτελεί σημαντικό πρόβλημα όταν οι όγκοι αλλαγής είναι πολύ μικροί (<200ml)

ΣΧΗΜΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΠΚ 1. ΣΥΝΕΧΗΣ ΦΟΡΗΤΗ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΚΗ ΚΑΘΑΡΣΗ Η τεχνική παρόμοια με των ενηλίκων Οι όγκοι πλήρωσης καθορίζονται από τον ασθενή, αλλά τα περισσότερα παιδιά μπορούν να ανεχθούν 40ml/kg ή 800-1000ml/m2 , χωρίς να εμφανίσουν δυσφορία ή διαρροή, εφόσον το σημείο εξόδου του καθετήρα έχει επουλωθεί καλά. Οι συνιστώμενοι από τα KDOQI όγκοι πλήρωσης των 1000-1200ml/m2 (μέγιστο 1400ml/m2) είναι κατάλληλοι για την επίτευξη των στόχων κάθαρσης αν και ενδεχομένως πρέπει να μετράται η ενδοκοιλιακή πίεση. Η επιλεγόμενη γλυκόζη στο διάλυμα εξαρτάται από τις ανάγκες υπερδιήθησης (πρόσληψη υγρών μείον την παραγωγή ούρων και τις άδηλες απώλειες).

ΣΧΗΜΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΠΚ 2. ΑΥΤΟΜΑΤΟΠΟΙΗΜΕΝΗ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΚΗ ΚΑΘΑΡΣΗ Είναι κατάλληλη για τη χρόνια ΠΚ σε παιδιά από πλευράς αποτελεσματικής ανταλλαγής διαλυμένων ουσιών και αυξημένου κινδύνου περιτονίτιδας. Μπορεί να εφαρμοστεί χωρίς ημερήσιο κύκλο αλλαγής (νυκτερινή διαλείπουσα περιτοναϊκή κάθαρση), με ένα κύκλο κατά τη διάρκεια της ημέρας (συνεχής κυκλική περιτοναϊκή κάθαρση) ή με ένα κύκλο και αλλαγή στο μέσο της ημέρας, αν απαιτείται για την κάθαρση των διαλυτών ουσιών και την απομάκρυνση υγρών. Ο ημερήσιος κύκλος συστήνεται για την βελτίωση της κάθαρσης ουσιών μέσου ΜΒ σε ασθενείς χωρίς ΥΝΛ.

ΣΧΗΜΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΠΚ 3. Παλιρροϊκή ΠΚ (tidal) Χρησιμοποιείται και στα παιδιά Μπορεί να ενισχύσει την αποδιδόμενη κάθαρση σε ασθενείς με οριακές τιμές Kt/V, οι οποίοι διαφορετικά θα έπρεπε να αλλάξουν μέθοδο. Τα παιδιά με κοιλιακό άλγος στο τέλος της παροχέτευσης ενδεχομένως να αισθάνονται πιο βολικά, αν παραμένει συνεχώς υγρό στην περιτοναϊκή τους κοιλότητα.

ΧΡΟΝΙΑ ΑΙΜΟΚΑΘΑΡΣΗ Η μέθοδος αποτελεί μέθοδο εκλογής για παιδιά και οικογένειες που αδυνατούν να παρέχουν αξιόπιστη κατ’ οίκον φροντίδα Οι μεγαλύτεροι έφηβοι ασθενείς με περιτοναϊκή μεμβράνη χαμηλής διαπερατότητας ενδεχομένως μπορούν να επιτύχουν επαρκή κάθαρση μόνο με ένα εξαντλητικό σχήμα ΠΚ, συνεπώς αποτελούν καλούς υποψήφιους για ΧΑ Επειδή οι συνεδρίες ΑΚ απομακρύνουν τα παιδιά από τις συνήθεις δραστηριότητές τους (σχολείο και παιγνίδι), η ΜΤΝ πρέπει να παρέχει εντατική νοσηλευτική και διδακτική υποστήριξη, προγράμματα με παιγνίδια κατάλληλα για κάθε ηλικία καθώς και φυσικές δραστηριότητες για την απασχόληση των παιδιών κατά τη διάρκεια των συνεδριών.

Αγγειακή προσπέλαση Η αγγειακή προσπέλαση παραμένει ο κύριος περιορισμός της επιτυχούς ΧΑ στα μικρά παιδιά. 1.Καθετήρες: οι διαθέσιμοι καθετήρες διπλού αυλού ποικίλουν σε μήκος από 7-12 F και είναι κατάλληλοι για μικρά παιδιά έως μεγαλύτερους εφήβους. Υπάρχουν προσωρινοί και μόνιμοι καθετήρες, ενώ τα σχέδια με προϋπάρχουσα κάμψη για τοποθέτηση στην έσω σφαγίτιδα διατίθενται σε μεγαλύτερα μεγέθη. Το άκρο του καθετήρα πρέπει να τοποθετείται ακτινοσκοπικά στη σωστή θέση, στο σημείο συμβολής της άνω κοίλης φλέβας με το δεξιό κόλπο. Σε μικρά νεογνά και στα νεογνά, οι καθετήρες μονού αυλού είναι καταλληλότεροι λόγω του μεγέθους των αγγείων. Ο καθετήρας μπορεί να τοποθετηθεί στην κοίλη φλέβα μέσω των ομφαλικών αγγείων, αν είναι ακόμα βατά. Οι περισσότεροι από τους καθετήρες μπορούν να παραμείνουν στη θέση τους για αρκετές εβδομάδες.

Αγγειακή προσπέλαση 2.Αναστομώσεις και μοσχεύματα Στα μεγαλύτερα παιδιά ο συνήθης τύπος αγγειακής προσπέλασης είναι η τελικοπλαγία ΑΦ αναστόμωση ανάμεσα στην κερκιδική αρτηρία και στην κεφαλική φλέβα του μη επικρατητικού άνω άκρου. Όταν το μέγεθος του αγγείου είναι πολύ μικρό για τη δημιουργία επαρκούς αναστόμωσης, μπορεί να τοποθετηθεί μόσχευμα πολυτετραφθοροαιθυλενίου (Gortex ή Impra), ανάμεσα σε μια αρτηρία και μια φλέβα του άκρου. Στα παιδιά με μυελομηνιγγοκήλη ενδεχομένως είναι καλύτερη η δημιουργία αναστόμωσης στο μηρό, λόγω της απώλειας της αισθητικότητας. Τα μοσχεύματα των κάτω άκρων επιτρέπουν το παιγνίδι ή τις σχολικές δραστηριότητες κατά τη διάρκεια των συνεδριών, αλλά υπάρχει κίνδυνος οιδήματος και υπερτροφίας του κάτω άκρου.

ΡΟΗ ΑΙΜΑΤΟΣ Η επιθυμητή ροή αίματος εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά κάθαρσης ουρίας (Clu+) που έχει το επιλεγμένο φίλτρο. Σε βαριά ουραιμία προτιμάται Clu+ 3ml/min για την αποφυγή του συνδρόμου ρήξης της ηλεκτροχημικής ισορροπίας (disequilibrium syndrome, DS). Οι μεγαλύτεροι ρυθμοί απομάκρυνσης της ουρίας συνήθως γίνονται ανεκτοί μετά τις πρώτες συνεδρίες. Τα μικρότερα αγγεία προκαλούν μεγαλύτερη φλεβική αντίσταση σε σχέση με τους ενήλικες, η οποία τελικά περιορίζει τη ροή, συνήθως σε εύρος 50-150ml/min στα μικρά παιδιά και 200-350ml/min στα μεγαλύτερα. Οι μικροί καθετήρες συχνά περιορίζουν τη ροή σε 25-100ml/min, λόγω της χαμηλής αρτηριακής ροής τους.

Μηχανήματα αιμοκάθαρσης Τα μηχανήματα αιμοκάθαρσης πρέπει να διαθέτουν σύστημα ογκομετρικού ελέγχου της υπερδιήθησης. Μικρά σφάλματα στον όγκο υπερδιήθησης (λίγων εκατοντάδων ml ) μπορούν να προκαλέσουν συμπτωματική υπόταση ή χρόνια υπερφόρτωση όγκου. Οι ρυθμό ροής αίματος πρέπει να διατηρούνται με ακρίβεια μεταξύ 30-300ml/min και η αντλία αίματος να σταθμίζεται στα διαφορετικά μεγέθη γραμμών.

Σχήμα χρόνιας αιμοκάθαρσης Συνήθως κατά την έναρξη της ΑΚ συνιστώνται επαναλαμβανόμενες, βραχείες συνεδρίες, όταν το BUN είναι εξαιρετικά αυξημένο. Μόλις επιτευχθεί ένα σταθερό σχήμα ΑΚ, η πιο αποτελεσματική Clu+ συνήθως γίνεται ανεκτή και η συχνότερη αιτία εμφάνισης συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια της συνεδρίας είναι η απομάκρυνση των υγρών. Όταν τα παιδιά προσαρμοστούν και παραμένουν απασχολημένα, τα περισσότερα μπορούν να ανεχθούν συνεδρίες ΑΚ διάρκειας 3-4 ωρών.

Επιπλοκές 1. Σύνδρομο ρήξης της ηλεκτροχημικής ισορροπίας (DS) και σπασμοί οι σπασμοί στα πλαίσια του DS είναι συχνότεροι στα νεογνά και τα μικρά παιδιά, παρά στους ενήλικες. Για το λόγο αυτό , ο QB και η διάρκεια της συνεδρίας συνήθως περιορίζονται στις πρώτες συνεδρίες. Η υπερβολικά ταχεία απομάκρυνση της ουρίας αποφεύγεται γενικά, με την επιλογή φίλτρου κατάλληλου μεγέθους, ώστε να αποδίδεται Clu+ 3ml/min/kg στις πρώτες συνεδρίες. Συχνά οι Clu+ περιορίζονται από τη διάμετρο της προσπέλασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις για την πρόληψη του DS γίνεται χρήση ισότονου ή ελαφρά υπέρτονου διαλύματος αιμοκάθαρσης και προφυλακτική έγχυση μαννιτόλης (0.5-1.0 gr/kg/ΒΣ) κατά τη συνεδρία ΑΚ.

Υπόταση (1) Η υπόταση και οι κράμπες παρατηρούνται συχνά όταν η απομάκρυνση υγρών υπερβαίνει το 5% του ΒΣ. Παρόλα αυτά, παιδιά με ανουρία που προσλαμβάνουν πολλά υγρά και έφηβοι που δε συμμορφώνονται με την αγωγή είναι δυνατό να εμφανίσουν μεγάλη αύξηση του ΒΣ μεταξύ των συνεδριών, με αποτέλεσμα την εκδήλωση επίμονης υπέρτασης κατά τη διάρκεια της συνεδρίας. Η απομάκρυνση όγκου πρέπει να παρακολουθείται στενά επειδή η ΑΠ των παιδιών είναι φυσιολογικά χαμηλότερη εκείνης των ενηλίκων και επομένως τα όρια για την εμφάνιση υπότασης είναι στενότερα. Τα νεογνά και τα πολύ μικρά παιδιά είναι επιρρεπή σε αυτόματες πτώσεις της ΑΠ χωρίς προειδοποίηση και χωρίς να μπορούν να εκδηλώσουν δυσφορία.

Υπόταση (2) Η μεμονωμένη υπερδιήθηση ή η χαμηλότερη θερμοκρασία του θερμοκρασία του διαλύματος μπορεί να κάνει πιο ανεκτή την απομάκρυνση υγρών. Αν υπάρχει υπολευκωματιναιμία, η IV χορήγηση έγχυση λευκωματίνης (0.5-1.5 g/kg) θα αυξήσει την ωσμωτική πίεση και θα επιτρέψει τη συνέχιση της υπερδιήθησης. Οι επαναλαμβανόμενες συνεδρίες είναι πιθανότατα ο μόνος ασφαλής τρόπος απομάκρυνσης υγρών και πολλά παιδιά χρειάζονται περισσότερες από 3 συνεδρίες εβδομαδιαίως για να ρυθμίσουν ικανοποιητικά τα υγρά και την ΑΠ.

Υποθερμία με μεμονωμένη υπερδιήθηση Αν δε χρησιμοποιείται θερμό διάλυμα στο κύκλωμα αιμοκάθαρσης, τότε το εξωσωματικό κύκλωμα θα λειτουργεί ως πομπός θερμότητας, ψύχοντας το αίμα και το ίδιο το παιδί. Η κεντρική θερμοκρασία σώματος πρέπει να παρακολουθείται καθ΄όλη τη διάρκεια της συνεδρίας, ιδιαίτερα όταν εφαρμόζεται μεμονωμένη υπερδιήθηση.

Φροντίδα παιδιατρικού ασθενή με ΧΝΝ- ΤΣ Φροντίδα παιδιατρικού ασθενή με ΧΝΝ- ΤΣ Διατροφή Υπέρταση Αναιμία Αύξηση