Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Μπίκα Ευτυχία ειδικευόμενη β παθολογικής κλινικής ΠΓΝΙ.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "Μπίκα Ευτυχία ειδικευόμενη β παθολογικής κλινικής ΠΓΝΙ."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Μπίκα Ευτυχία ειδικευόμενη β παθολογικής κλινικής ΠΓΝΙ

2  Γενετική νόσος που αφορά το μεταβολισμό του χαλκού και κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα 1 περίπτωση σε κάθε γεννήσειςπερίπου Ελλάδα : 1,2% του πληθυσμού φορείς 1 εώς 3 νέοι ασθενείς το χρόνο

3  Συνιστώμενη ημερήσια πρόσληψη χαλκού ­ενήλικες : 1,5-3 mg/ημέρα­ παιδιά : 0,7-2 mg/ημέρα  Τροφές πλούσιες σε χαλκό είναι οι ακόλουθες: οστρακόδερμα, σπλάχνα ζώων, ξηροί καρποί, κακάο, σοκολάτα, μανιτάρια και διάφορα αποξηραμένα φρούτα  απαραίτητος για τη λειτουργία πολλών ενζύμων όπως σιδηροξειδάσης, κυτοχρωμικής και λυσικής οξειδάσης, β- υδροξυλάσης της ντοπαμίνης, υπεροξειδικής δισμουτάσης κτλ

4  Απορρόφηση από το 12δάκτυλο κυρίως → ποικίλλει ανάλογα με την προσλαμβανόμενη ποσότητα (~60%) → αναστέλλεται από το μολυβδαίνιο και τον ψευδάργυρο, ενώ ευνοείται από τον σίδηρο → με την ATP7A εισέρχεται στην πυλαία κυκλοφορία και από εκεί στο ηπατοκύτταρο → στο ηπατοκύτταρο συνδέεται με την ATP7B, η οποία ρυθμίζει και την περαιτέρω διακίνηση του χαλκού  Μόλις το 5-15% της ημερήσιας ποσότητας απεκκρίνεται στα ούρα. Το υπόλοιπο στα κόπρανα (μέσω των χοληφόρων)

5 ­1466 αμινοξέα ­ATP αση P­τύπου που συνδέει το χαλκό στο Ν-τελικό άκρο της ­ εκφράζεται στο ήπαρ, νεφρό και πλακούντα ­2 λειτουργίες ανάλογα με την εντόπισή της στο ηπατοκύτταρο → περιπυρηνικά: σύνδεση χαλκού με αποσερουλοπλασμίνη (=σερουλοπλασμίν η) → μεμβράνη : έξοδος περίσσειας χαλκού από το ηπατοκύτταρο στη χολή

6 Διαταράσσονται τόσο η σύνθεση της σερουλοπλασμίνης όσο και η απέκκριση του χαλκού από το ήπαρ → σύνδεση χαλκού στη μεταλλοθειονίνη αρχικά και συσσώρευσή του στα ηπατικά λυσοσωμάτια σε δεύτερο χρόνο → έξοδος χαλκού στην κυκλοφορία και εναπόθεσή του σε διάφορους ιστούς

7  Εντοπίζονται στο χρωμόσωμα 13 (μακρύ σκέλος του χρ.13,περιοχή 13q14-q21) και αφορούν το γονίδιο που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη ATP7B  >200 (αναφέρονται 300 περίπου)  Η πιο συχνή είναι η H1069Q(αντικατάσταση μιας ιστιδίνης από γλουταμίνη) που αφορά το 40% του συνόλου των μεταλλάξεων παγκοσμίως και το 65% των μεταλλάξεων στην κεντρική Ευρώπη  Στο 10% των ασθενών με τεκμηριωμένη νόσο Wilson δεν ανευρίσκεται γνωστή μετάλλαξη και ο γενετικός έλεγχος είναι αρνητικός  Οι περισσότεροι ασθενείς είναι ετεροζυγώτες, φέροντας διαφορετικές μεταλλάξεις σε κάθε χρωμόσωμα 13

8  20 μεταλλάξεις υπεύθυνες για το 86% των χρωμοσωμάτων Wilson στον ελληνικό χώρο

9  Ηλικία εμφάνισης : τυπικά 5 εώς 40 ετών (βιβλιογραφία : 3 εώς 80 ετών)  Ηλικία και εκδήλωση νόσου ● ηπατικές εκδηλώσεις → παιδική-εφηβική ηλικία με peak ετών ● νευροψυχιατρίκες εκδηλώσεις → νέοι ενήλικες με peak ετών → η ηλικία δεν αποτελεί πλέον διαγνωστικό κριτήριο ή κριτήριο αποκλεισμού όπως παλαιότερα  ♀ / ♂ : 1/1 → κεραυνοβόλος έναρξη της νόσου εμφανίζεται 4 φόρες συχνότερα στις γυναίκες

10  Ηπατική νόσος ● διαταραγμένη ηπατική βιολογία με επίμονη ↑ τρανσαμινασών ή ↑ χολερυθρίνης χωρίς άλλα συμπτώματα ● χρόνια ηπατίτιδα,που μιμείται πολλές φορές αυτοάνοση ηπατίτιδα ● κίρρωση πιο συχνά και πυλαία υπέρταση ● κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια (5%) → στο 40% εμφανίζεται ως χρόνια ηπατική νόσος → νευρολογική σημειολογία εμφανίζεται 2-5 χρόνια αργότερα σε αυτούς τους ασθενείς

11  Κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια ­ συνηθέστερα σε παιδιά και νέους ενήλικες ­ αφορμή εκδήλωσης αποτελεί κάποια ιογενής λοίμωξη ή τοξικότητα από φάρμακο ● AST,ALT < 2000 IU/L, ALP < 40 IU/L, ALP/TBIL<2 ● διαταραχές πηκτικότητας,που δεν ανταποκρίνονται στη χορήγηση vit K ● αιμολυτική αναιμία με Coombs (-)ve ● οξεία νεφρική ανεπάρκεια ● εμφάνιση δακτυλίου Kayser – Fleischer,που ΔΕΝ προϋπήρχε στο 50 % περίπου των ασθενών ( ! )

12  Νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις ­ >35% των ασθενών με Wilson εμφανίζουν νευρολογική σημειολογία (τρόμος, αταξία, δυστονίες, σιελόρροια, βραδύτητα ομιλίας,σαρδόνιο γέλωτα κτλ) ­ συχνή σε αυτούς τους ασθενείς η μετάλλαξη H1069Q ­ ασυμπτωματική διαταραχή ηπατικής βιολογίας συνυπάρχει ­ 3 ή 4 πλάσια συγκέντρωση χαλκού στο ΕΝΥ σε σχέση με τους ασθενείς χωρίς νευρολογική σημειολογία ή τον υγιή πληθυσμό ­ ~10­20% μόνο ψυχιατρικές εκδηλώσεις(από ήπιες συμπεριφορικές αλλαγές και κατάθλιψη εώς παράνοια, κατατονία κτλ)

13  MRI εγκεφάλου ● αλλοιώσεις ↑ σήματος στις Τ2 και ↓ σήματος στις Τ1 ακολουθίες, κυρίως στα βασικά γάγγλια και θάλαμο, αλλά και στη γέφυρα, μέσο εγκέφαλο και παρεγκεφαλίδα. ● σ υχνά εγκεφαλική ατροφία και μη ειδικές αλλοιώσεις της λευκής ουσίας  Νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις σε σχέση με την ανατομική θέση της βλάβης ● βραδυκινησία, υπερτονία,οργανικό ψυχοσύνδρομο → διάταση της τρίτης κοιλίας ● αταξία και τρόμος → εστιακές βλάβες στο θάλαμο ● δυσκινησία, δυσαρθρία, διαταραχές προσωπικότητας → εστιακές βλάβες στο φακοειδή πυρήνα  Σε ιστολογικό επίπεδο το κύτταρο Opalski θεωρείται παθογνωμικό

14  Εκδηλώσεις από τους οφθαλμούς ● δακτύλιος Kayser - Fleischer ● καταρράκτης σαν άνθος ηλιοτροπίου → ορατές με την σχισμοειδή λυχνία ενώ σε προχωρημένη νόσο ο δακτύλιος είναι εμφανής και δια γυμνού οφθαλμού → δείκτες συμμόρφωσης στη θεραπεία ενώ υποχωρούν μετά από μεταμόσχευση ήπατος ● οπτική νευρίτιδα, μείωση οπτικής οξύτητας τη διάρκεια της νύκτας και στραβισμός σπανιότερες εκδηλώσεις

15  Εναποθέσεις χαλκού στη μεμβράνη Descemet του κερατοειδούς  Πράσινου, γκρι, χρυσού ή καφέ χρώματος, αρχικά στον άνω και στη συνέχεια στον κάτω πόλο και περιφερικά.  Σε >90%των ασθενών με νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις και περίπου στο %των ασθενών με ηπατική προσβολή μόνο

16 Σε αρκετά προχωρημένη νόσο  ΔΕΝ θεωρείται πλέον παθογνωμικός της ν.Wilson (εκτός αν συνοδεύεται από νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις)  Έχει αναφερθεί σπάνια και σε άλλα χρόνια ηπατικά νοσήματα όπως πρωτοπαθή χολική κίρρωση, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, μερική ατρησία των χοληφόρων κτλ

17  Δεν είναι γνωστή η επίπτωση στη νόσο Wilson αν και αναφέρεται πολύ συχνά  Εναποθέσεις χαλκού στον φακό πρασινωπού ή καφέ χρώματος  Δεν επηρεάζουν την όραση

18  Προσβολή άλλων οργάνων ● νεφροί : σύνδρομο Fanconi, λιθίαση ουροποιητικού → πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής η προσβολή των νεφρών, καθώς η ATP7B εκφράζεται στους νεφρούς ` ● μυοσκελετικό : αρθροπάθειες, που αφορούν συχνότερα την σπονδυλική στήλη και τις μεγάλες αρθρώσεις, συχνά χονδρασβέστωση και οστεοπενία → αργά στη νόσο και αφορούν το 20-50% των ασθενών ● αίμα : αιμολυτική αναιμία με Coombs (-)ve στο 10-15% των ασθενών ● καρδιά : μυοκαρδιοπάθειες, αρρυθμίες και διαταραχές επαναπόλωσης στο ΗΚΓ

19 ● ανικανότητα ● επαναλαμβανόμενες αποβολές ● υποπαραθυρεοειδισμό  Συσχέτιση με καρκίνο → μικρή (έχουν περιγραφεί μόλις 11 περιπτώσεις) → επίπτωση καρκίνου σχετίζεται με τη διάρκεια της νόσου και την ηλικία  Συνύπαρξη με άλλα γενετικά νοσήματα → σπάνια → στη βιβλιογραφία αναφέρονται μόλις 2 case reports συνύπαρξης Wilson με αιμοχρωμάτωση

20  Δεν υπάρχουν σαφή διαγνωστικά κριτήρια  Έχουν εκδοθεί οδηγίες από το AASLD, που διαφέρουν όμως ανάλογα με το πώς εκδηλώνεται η νόσος  Στη διάγνωση είναι σημαντικά τα παρακάτω : ● σερουλοπλασμίνη ορού ● χαλκός στα ούρα 24ώρου ή / και η δοκιμασία πρόκλησης αποβολής χαλκού στα ούρα με πενικιλλαμίνη ● ποσοτικός προσδιορισμός χαλκού ανά γραμμάριο ξηρού ηπατικού ιστού ● παρουσία δακτυλίου Kayser – Fleischer  Συνήθως συνδυασμός 2 από τα προηγούμενα 4 είναι διαγνωστικά

21  Μη ειδική από μόνη της  Φυσιολογικές τιμές mg/dL < 20 mg/dL στο % των ασθενών με Wilson < 5 mg/dL αποτελεί ισχυρότατη ένδειξη της νόσου  Τιμές εξαρτώνται 1)από την ηλικία → ↓ νεογνά και βρέφη εώς 6 μηνών → ↑ παιδιά (30-50 mg/dL) 2)μεθοδολογία μέτρησης → οι ανοσολογικές μέθοδοι την υπερεκτιμούν 3)πρωτεΐνη οξείας φάσεως → ↑ σε λοιμώξεις, φλεγμονές ήπατος, εγκυμοσύνη, λήψη οιστρογόνων κτλ

22 4) καταστάσεις που ↓ την σερουλοπλασμίνη → νόσοι με απώλειες πρωτεϊνών, όπως νεφρωσικό σύνδρομο, ηπατική ανεπάρκεια, εντεροπάθειες και σύνδρομα δυσαπορρόφησης → σπάνια γενετικά νοσήματα πχ νόσος Menkes και ασερουλοπλασμιναιμία → κακή διατροφή και ↓ πρόσληψη χαλκού

23  Φυσιολογικές τιμές χαλκού στα ούρα ≤ mcg /24ωρο  Στη Wilson >40 mcg /24ωρο – τυπικά ~100 mcg /24ωρο → 25% ασυμπτωματικών ατόμων με τεκμηριωμένη Wilson έχουν φυσιολογικές τιμές χαλκού στα ούρα → χαλκός ούρων > 40 mcg /24ωρο μπορεί να εμφανίζεται και σε άλλα ηπατικά νοσήματα ¤ δοκιμασία πενικιλλαμίνης → προσοχή στη συλλογή ούρων

24  Δοκιμασία καλά μελετημένη σε συμπτωματικά παιδιά με έντονη υπόνοια ν.Wilson και τιμές χαλκού ούρων 24ώρου < 100 mcg  Άγνωστη η ευαισθησία της δοκιμασίας στους ενήλικες  Χορήγηση 500mg D πενικιλλαμίνης στην αρχή της δοκιμασίας και στη συνέχεια στις 12 ώρες της 24ωρης συλλογής → η δοκιμασία είναι διαγνωστική για ν.Wilson όταν ο χαλκός ούρων > 1600 mcg/24ωρο

25  Βιοψία ήπατος : μη ειδικά ευρήματα όπως χρόνιας ηπατίτιδας, νέκρωσης ή κίρρωσης, ανάλογα πάντα και με το στάδιο της νόσου → ειδικές χρώσεις αναγκαίες ­ χρώση ορσείνης : αναδεικνύει πρωτεΐνη που συνδέεται με χαλκό ­ χρώση ροδανίνης : πιο αξιόπιστη και αναδεικνύει εναποθέσεις χαλκού → περιορισμένη ευαισθησία και ειδικότητα

26  Ποσοτικός προσδιορισμός χαλκού στο ηπατικό παρέγχυμα ­ φυσιολογικές τιμές mcg χαλκού /gr ξηρού ηπατικού ιστού με μέσο όρο τα 35 mcg /gr ­ διαγνωστικές τιμές >250 mcg /gr  Το πιο αξιόπιστο διαγνωστικό κριτήριο  Φυσιολογικές τιμές δεν αποκλείουν ούτε εδώ τη νόσο Wilson (εώς και 15% των ασθενών ) καθώς ● εμφανίζεται μεγάλη ποικιλία στην κατανομή χαλκού στις διάφορες περιοχές του ηπατικού παρεγχύματος, λόγω της ίνωσης, φλεγμονής ή νέκρωσης που συνυπάρχει στα διάφορα τμήματα ● σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια λόγω της μαζικής και ταχείας απελευθέρωσης χαλκού στην κυκλοφορία από τα νεκρωμένα ηπατοκύτταρα, περιέχεται μικρή μόνο ποσότητα χαλκού στο ηπατικό παρέγχυμα  Ψευδώς ↑ συγκέντρωση χαλκού στη χρόνια χολόσταση

27

28

29  Η θεραπεία δίνεται δια βίου ­ διακόπτεται μόνο σε περίπτωση μεταμόσχευσης  Στόχος ­ η απομάκρυνση της περίσσειας χαλκού ­ η αποτροπή επανασυσσώρευσής του

30 Απομάκρυνση περίσσειας χαλκού  Χηλικοί παράγοντες ● D πενικιλλαμίνη ● τριεντίνη  Χαμηλές δόσεις χηλικών παραγόντων  Μέταλλα ανταγωνιστές της απορρόφησης του χαλκού ● ψευδάργυρος ● μολυβδαίνιο Πρόληψη επανασυσσώρευσης

31  Πρώτης γραμμής φάρμακο  Προάγει τη νεφρική απέκκριση του χαλκού(μειώνοντας τη σύνδεσή του με τις πρωτεΐνες του πλάσματος ), καθώς και τη δράση της μεταλλοθειονίνης  Αποτελεσματικό από το πρώτο 2μηνο με 6μηνο της θεραπείας  Δοσολογία : ­ έναρξη mg/ημέρα με προοδευτική αύξηση κατά 250 mg/ημέρα κάθε 4 με 7 ημέρες, φτάνοντας τα mg/ημέρα σε 2 ή 4 διαιρεμένες δόσεις ­ δόση συντήρησης τα mg/ημέρα σε 2 δόσεις ­ παιδιά 20mg/Kg ΣΒ/ημέρα­ λήψη 1 ώρα πριν ή 2 ώρες μετά το φαγητό για καλύτερη απορρόφηση  Συγχορήγηση πυριδοξίνης 25mg/ημέρα

32  Μη καλά ανεκτό στο 30%των ασθενών ενώ το 5% διακόπτει την αγωγή λόγω παρενεργειών  Αντενδείκνυται σε νεφρική ανεπάρκεια, θρομβοπενία και αντιδράσεις υπερευαισθησίας  Παρενέργειες : ● αντιδράσεις υπερευαισθησίας στις πρώτες 3 εβδομάδες με πυρετό, εξάνθημα, λεμφαδενοπάθεια, ↓ WBC, ↓ PLTs και πρωτεινουρία ● όψιμες αντιδράσεις (μήνες εώς και χρόνια από την έναρξη της θεραπείας) με μυελοτοξικότητα με ↓ PLTs ή απλαστική αναιμία, νεφρωσικό σύνδρομο,lupus-like syndrome,μυασθένεια gravis,δερματικές εκδηλώσεις, ναυτία, έμετοι και ανορεξία,άμβλυνση γεύσης, οπτική νευρίτιδα ● στο 10-20% επιδείνωση της νευρολογικής σημειολογίας → διακοπή

33  Διακοπή αγωγής : ­ WBC 2+ στο stick ούρων ­ RBC στα ούρα >10 / κοπ  ΔΕΝ διακόπτεται η αγωγή στην κύηση και τον θηλασμό απλά ↓ η δοσολογία κατά 25-50%  Παρακολούθηση της θεραπείας : ­ μέτρηση χαλκού ούρων 24ωρου ● αρχικά στάδια θεραπείας >2000mcg/ημέρα ● στη συνέχεια <500mcg/ημέρα ● έναρξη δόσης συντήρησης σε τιμές mcg/ημέρα ­ μέτρηση ελεύθερου χαλκού στο πλάσμα (ολικός χαλκός – 3xσερουλοπλασμίνη) < 15 mcg/dL

34  Μέχρι πριν λίγο καιρό αποτελούσε θεραπεία δεύτερης γραμμής σε περιπτώσεις μη ανοχής της D πενικιλλαμίνης  Πλέον πρώτης γραμμής φάρμακο με το ίδιο καλή αποτελεσματικότητα  Δρα όπως η πενικιλλαμίνη, με τη διαφορά ότι μόλις το 1% της προσλαμβανόμενης ποσότητας απεκκρίνεται στα ούρα (σε αντίθεση με το 80% της πενικιλλαμίνης)  Δοσολογία : ● mg/ημέρα σε 2 ή 3 δόσεις ● mg/ημέρα η δόση συντήρησης ● 20 mg/Kg ΒΣ /ημέρα σε 2 ή 3 δόσεις  Λήψη 1 ώρα πριν ή 2 ώρες μετά το φαγητό

35  Παρενέργειες : λιγότερες ● αντιδράσεις υπερευαισθησίας και πανκυτταροπενία σπάνια ● αιμορραγική γαστρίτιδα, άμβλυνση γεύσης, εξάνθημα επίσης σπάνια ● αναστρέψιμη σιδηροβλαστική αναιμία ● εναπόθεση σιδήρου στο ήπαρ (και στα πλαίσια της νόσου και στα πλαίσια της ‘ υπερθεραπείας ’ ) ● ραβδομυόλυση? 1 περίπτωση στη βιβλιογραφία σε ασθενή με πρωτοπαθή χολική κίρρωση  Κύηση : δεν έχει αποδειχθεί η ασφάλεια του  Παρακολούθηση θεραπείας με τον ίδιο τρόπο ­ η αύξηση τρανσαμινασών είναι δείκτης μη συμμόρφωσης στη θεραπεία  Σε συγχορήγηση σιδήρου ή ψευδαργύρου να μεσολαβεί παρέλευση τουλάχιστον 2 ωρών

36  Επάγει τη σύνδεση του χαλκού με τη μεταλλοθειονίνη ­ Ο συνδεδεμένος χαλκός αποβάλλεται στα κόπρανα ­ Ο χαλκός που περιέχεται επίσης στις εκκρίσεις του ΓΕΣ έχει δεσμευτεί από τη μεταλλοθειονίνη  Δεύτερης γραμμής φάρμακο και χορηγείται ­ προληπτικά σε ασυμπτωματικούς ετεροζυγώτες ­σε συντήρηση­σε θεραπεία στα παιδιά ­σε μη ανοχή στα χηλικά σκευάσματα­σε μη ανταπόκριση σε θεραπεία νευροψυχιατρικών εκδηλώσεων

37  Δοσολογία : ­ 150mg σε 2 ή 3 διαιρεμένες δόσεις­ παιδιά >5 ετών 75 mg σε 3 δόσεις  Επηρεάζεται από τη λήψη τροφής  Παρενέργειες : - γαστρεντερικές διαταραχές (δυσπεψία) πιο συχνά ­ επιδείνωση ηπατικής λειτουργίας - ↑ AMS και λιπάσης ορού χωρίς κλινική εικόνα παγκρεατίτιδας ­ επιδείνωση νευρολογικών εκδηλώσεων πολύ σπάνια  Κύηση : ασφαλές

38  Δεν διατίθεται στην Ευρώπη ενώ στις ΗΠΑ χρησιμοποιείται ΜΟΝΟ σε κλινικές μελέτες  Διπλή δράση καθώς και δεσμεύει και μειώνει την απορρόφηση του χαλκού  Η δράση του επηρεάζεται από τη λήψη τροφής ­ κατά τη διάρκεια των γευμάτων ο χαλκός συνδέεται με το φαγητό και αποβάλλεται από το έντερο ­ ανάμεσα στα γεύματα συνδέει τον χαλκό με αλβουμίνες και το σύμπλεγμα μεταβολίζεται στο ήπαρ και αποβάλλεται από τη χολή  αποτελεσματικό σε νευρολογικές κυρίως εκδηλώσεις (σε τελευταίες κλινικές μελέτες αποτελεσματικότερο από την τριεντίνη )

39  Βιταμίνη Ε (αντιοξειδωτική δράση)  Ν ακετυλοκυστείνη (αντιοξειδωτικό και χηλικος παράγοντας )  Αγωνιστές ντοπαμίνης (νέα δεδομένα από SPECT και PET εγκεφάλου που αναδεικνύουν προ – και μετασυναπτικό έλλειμμα ντοπαμίνης σε ορισμένους ασθενείς με νευρολογική σημειολογία)  BAL ή διμερκαπρόλη (η πρώτη θεραπεία που εξακολουθεί και σήμερα να χορηγείται σε εξαιρετικές περιπτώσεις)

40  Πλασμαφαίρεση, Αφαιμαξομεταγγίσεις, Αιμοκάθαρση : σε κεραυνοβόλο εμφάνιση της νόσου και στα πλαίσια υποστήριξης,εώς ότου βρεθεί συμβατό μόσχευμα  Μεταμόσχευση ήπατος : ­σε ηπατική νόσο που δεν ανταποκρίνεται σε φαρμακευτική αγωγή ­σε κεραυνοβόλο ηπατική ανεπάρκεια,με αμφίβολα αποτελέσματα και αντικρουόμενες απόψεις,ειδικά όταν συνυπάρχουν νευρολογικές εκδηλώσεις → ωστόσο έχει αναφερθεί βελτίωση των νευροψυχιατρικών εκδηλώσεων μετά μεταμόσχευση ήπατος

41  Ειδική δίαιτα χαμηλή σε χαλκό ­αποφυγή οστρακόδερμων, σπλάχνων ζώων, μανιταριών, ξηρών καρπών και αποξηραμένων φρούτων, κακάο και σοκολάτας ­ η κατανάλωση αυτών των τροφών μετά τον πρώτο χρόνο θεραπείας επιτρέπεται ­ η δίαιτα από μόνη της δεν είναι επαρκές θεραπευτικό μέσο  Αποφυγή χρήσης χάλκινων σκευών, τόσο στο μαγείρεμα, όσο και στις οικιακές εγκαταστάσεις πχ σωλήνες ύδρευσης  Αποφυγή αλκοόλ και ηπατοτοξικών φαρμάκων

42  Πολύ καλή για τους περισσότερους ασθενείς ΕΚΤΟΣ : ­ τις περιπτώσεις προχωρημένης νόσου ­ της κεραυνοβόλου ηπατικής ανεπάρκειας με αιμόλυση  Γι’ αυτό και το έγκαιρο screening είναι ΕΠΙΒΕΒΛΗΜΕΝΟ

43  Συγγενείς πρώτου βαθμού ασθενών με τεκμηριωμένη νόσο  Ειδικοί πληθυσμοί : ­ εμφάνιση αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε παιδική ηλικία ­ ενήλικες με άτυπη αυτοάνοση ηπατίτιδα ή αυτοάνοση ηπατίτιδα που δεν έχει καλή ανταπόκριση στην κορτιζόνη ­ εμφάνιση οξείας ηπατικής ανεπάρκειας με αιμολυτική αναιμία με Coombs (-)ve, τρανσαμινασαιμία και ALP/TBIL<2 ­ σε ♀ αναπαραγωγικής ηλικίας με ιστορικό ανεξήγητων επαναλαμβανόμενων αποβολών

44


Κατέβασμα ppt "Μπίκα Ευτυχία ειδικευόμενη β παθολογικής κλινικής ΠΓΝΙ."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google