ΧΑΛΚΟΣ ΚΑΙ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΗ Ο Cu βρίσκεται σε όλους τους ιστούς Oυσιώδες συστατικό όλων των κυττάρων (μεγαλύτερες συγκεντρώσεις στο ήπαρ, εγκέφαλο και μυελό) Απορροφάται ταχύτατα στον στόμαχο και στον ειλεό (περίπου 0.6-1.6 mg την ημέρα) Στον πεπτικό σωλήνα σχηματίζει σύμπλοκα με αμινοξέα και έτσι μεταφέρεται μέσω του βλεννογόνου - υπάρχει και ενεργητική απορρόφηση (ολικός χαλκός 114-147 μg/dl, από αυτά 0-20 μg/dl είναι συνδεδεμένα με λευκωματίνη και τα υπόλοιπα με τη σερουλοπλασμίνη (α2-σφαιρίνη, με 1050 αμινοξέα, φυσιολογικά κυμαίνεται από 30-45 μg/dl) 5/17/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΧΑΛΚΟΣ ΚΑΙ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΗ Αύξηση του χαλκού στον ορό: Εγκυμοσύνη (ιδιαίτερα τελευταίο τρίμηνο) Yποξίες και χρόνιες λοιμώξεις Διάφορα νοσήματα (νόσος του Hodgkin, οξεία λευχαιμία, απλαστική αναιμία, υπερθυρεοειδισμός, αιμοχρωμάτωση) Λιγότερο σταθερά στις χρόνιες λευχαιμίες, μεγαλοβλαστική και σιδηροπενική αναιμία και νοσήματα κολλαγόνου 5/17/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΧΑΛΚΟΣ ΚΑΙ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΗ Αποτέλεσμα αύξησης σερουλοπλασμίνης στο πλάσμα (μαζί με το ινωδογόνο και άλλες πρωτεϊνες αποτελούν τις πρωτεϊνες οξείς φάσης) Κεντρικός ο ρόλος ήπατος στον μεταβολισμό του Cu και αποθήκευση στα λυσοσώματα και στον πυρήνα των ηπατικών κυττάρων (ηπατοτοξικότητα πέραν του ποσού των 275 mg και τοξικότητα και άλλων ιστών), απέκκριση με τη χολή Cu ερυθρών κυμαίνεται από 66-112 μg/dl ερυθρών (ερυθροκουπρίνη, καταλύει τη μετατροπή της ρίζας ανιόντος υπεροξειδίου σε μοριακό οξυγόνο και υπεροξείδιο) 5/17/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΧΑΛΚΟΣ ΚΑΙ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΗ Μείωση του χαλκού στον ορό (σπάνια): Xαμηλής σύνθεσης πρωτεϊνών Διαταραχής απορρόφησης Cu Απώλεια μεγάλης ποσότητας λευκώματος Δίαιτα πτωχή σε Cu Υπολευκωματιναιμίας (Kwashiorkor, κοιλιοκάκη, sprue, ιδιοπαθής υποπρωτεϊναιμία, εντεροπάθεια στα παιδιά σε συνδυασμό με χαμηλό Fe) Αυξημένη απώλεια Νεφρωσικό σύνδρομο, νόσος του Wilson (ετεροζυγώτες, ομοζυγώτες), αυξημένος καταβολισμός, σύνδρομο του Menkes (kinky-hair disease). 5/17/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΧΑΛΚΟΣ ΚΑΙ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΗ Ανεπάρκεια στον άνθρωπο: Διαταραχές ερυθροποίησης (διαταραχή μιτοχονδριακού Fe στους ερυθροβλάστες, ή και μειωμένη επιβίωση λόγω διαταραχές μεμβράνης των ερυθρών από ανεπάρκεια της δισμουτάσης υπεροξειδίου (ερυθροκουπρίνης) Σπάνια έλλειψη, ιδιαίτερα σε παιδιά που τρέφονται αποκλειστικά με γάλα αγελάδας Εχει περιγραφεί ένα σύνδρομο (αναιμίας, οίδημα, υποπρωτεϊναιμία, σιδηροπενία, χαμηλός Cu και απώλεια λευκώματος από το έντερο) Θεραπεία με Fe προκαλεί διόρθωση όλων εκτός από τα χαμηλά επίπεδα του χαλκού, H χορήγηση μόνο Cu διορθώνει τα χαμηλά επίπεδα του Cu στο αίμα χωρίς να διορθώνει την αναιμία 5/17/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΧΑΛΚΟΣ ΚΑΙ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΗ Σε παιδιά με κακή διατροφή (βαριά αναιμία, ουδετεροπενία, οστικές διαταραχές και χαμηλά επίπεδα Cu) Σε αρκετές περιπτώσεις η βελτίωση είναι θεαματική μετά χορήγηση Cu Μετά παρατεταμένη παρεντερική διατροφή: Σύνδρομο με ήπια σιδηροπενία, σιδηροβλάστωση Mείωση ώριμων κοκκιοκυττάρων στον μυελό Kενοτόπια τόσο στους ερυθροβλάστες όσο και στα κύτταρα της κοκκιώδους σειράς Mεγαλοβλαστοειδείς αλλοιώσεις (απαραίτητη η χορήγηση Cu στην παρεντερική διατροφή) 5/17/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ