Χρονιες λεμφικές λευχαιμιες Χρονιες λεμφικές λευχαιμιες

ΧΛΛ Η βασική διάκριση των λεμφικών λευχαιμιών σε οξείες και χρόνιες στηρίζεται στις μορφολογικές κυτταρολογικές διαφορές τους, στις ηλικίες στις οποίες εμφανίζονται, (οξείες στα παιδιά, χρόνιες στην προχωρημένη ενήλικο ηλικία) τέλος δε στην πρόγνωση (οξείες: θανατηφόρες χωρίς θεραπεία, χρόνιες: μακρά επιβίωση και χωρίς θεραπεία)

ΧΛΛ Ο υπερπλασσόμενος κλώνος μπορεί να ανήκει στη Β- λεμφοκυτταρική σειρά (συχνή μορφή) ή στην Τ- λεμφοκυτταρική σειρά (σπάνια μορφή). Η χρονία Β-λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-ΧΛΛ προσβάλλει ενήλικες σε συχνότητα που αυξάνει με την πρόοδο της ηλικίας. Τα κύτταρα του λευχαιμικού κλώνου είναι διαφοροποιημένα β- λεμφοκύτταρα. Η ανάπτυξη του λευχαιμικού κλώνου είναι βραδεία και πρόκειται περισσότερο για συσσώρευση κυττάρων παρά για ταχύ κυτταρικό πολλαπλασιασμό.

Β-ΧΛΛ Τα κύτταρα του κλώνου παρουσιάζουν ασθενή έκφραση των ανοσοσφαιρινών επιφανείας έναντι των φυσιολογικών Β λεμφοκυττάρων. Η ελαττωμένη παραγωγή ανοσοσφαιρινών σημαίνει αναστολή ωρίμανσης των κυττάρων του λευχαιμικού κλώνου σε πρωϊμότερο στάδιο του ώριμου φυσιολογικού (υπογαμμασφαιριναιμία) .Σε ένα μόνο μικρό ποσοστό ασθενών 5% διατηρείται η ικανότητα παραγωγής ανοσοσφαιρινών ΙgM (Mονοκλωνική ΙgM)

B-XΛΛ Σχετικά με την αναζήτηση αιτιολογικών παραγόντων: η νόσος εμφανίζει αυξημένη συχνότητα μεταξύ ατόμων της ίδιας οικογένειας, ενώ στους λαούς της άπω Ανατολής η επίπτωση της νόσου είναι πολύ μικρή. Σχετικά με καρυοτυπικές ανωμαλίες που να χαρακτηρίζουν τη νόσο δεν υπάρχουν τυπικές. Η πιο συχνή στη νόσο είναι η τρισωμία 12. Η νόσος είναι σπάνια στα παιδιά, ενώ παρατηρείται στους ενήλικες με αυξημένη επίπτωση στους γεροντότερους. Τα 2/3 των περιπτώσεων αναφέρονται σε άτομα άνω του 60ού έτους, και η αναλογία άντρες: γυναίκες είναι 2: 1.

Β-ΧΛΛ Κλινικά ευρήματα Δυνατόν είναι η ανακάλυψη της νόσου να είναι τυχαία, να οφείλεται στην εκτέλεση μιας γενικής εξέτασης αίματος και ο ασθενής να είναι ελεύθερος ενοχλημάτων. ΄Αλλοτε πάλι ο ασθενής μπορεί να εμφανίζει γενικά ενοχλήματα όπως ανορεξία, κόπωση, απώλεια βάρους, ιδρώτες κ.ά. Αντικειμενικώς παρατηρούνται συμμετρική διόγκωση λεμφαδένων τραχηλικών, μασχαλιαίων, βουβωνικών καμιά φορά τεραστίων διαστάσεων, διόγκωση ήπατος και σπληνός καμιά φορά και πορφυρικό εξάνθημα (όταν υπάρχει θρομβοπενία). Όταν συνυπάρχει ουδετεροπενία διαταράσσεται η ανοσολογική ισορροπία του οργανισμού και εμφανίζονται λοιμώξεις όπως κοινός έρπης ή έρπης ζωστήρας, μυκητιάσεις όπως προσβολή του στόματος από Candida.

Eργαστηριακά ευρήματα Λεμφοκυττάρωση της τάξης του 10-150 Χ 109/lt χωρίς όμως να λείπουν και οι υπολευχαιμικές μορφές όπου η νόσος εδράζεται κυρίως στο μυελό. Τα λεμφοκύτταρα στην πλειοψηφία τους είναι μικρά και ώριμα ενώ σε ποσοστό <5% παρατηρούνται και μεγαλύτερα λεμφοκύτταρα (προλεμφοκύτταρα). Χαρακτηριστικό στοιχείο είναι η ευθραυστότητα των λεμφοκυττάρων κατά την επίστρωση του λευκοκυτταρικού τύπου και η εμφάνιση θραυσμένων λεμφοκυττάρων οι καλούμενες «πυρηνικές σκιές».

Εργαστηριακά ευρήματα Κατά την πρόοδο της νόσου παρατηρούνται ορθόχρωμη ορθοκυτταρική αναιμία, κοκκιοκυταροπενία, και θρομβοπενία που οφείλονται στην κατάληψη του μυελού των οστών από το λευχαιμικό ιστό. Σε ποσοστό 5-10% αναπτύσσεται αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θετική την αντίδραση Coombs. Όπως ήδη αναφέρθηκε στους περισσότερους ασθενείς παρατηρείται υπογαμμασφαιριναιμία, ενώ σε μικρό ποσοστό 5% μονοκλωνική πρωτείνη ΙgM.

Πρόγνωση Σταδιοποίηση των Rai και συν. Στάδιο 0: απόλυτη λεμφοκυττάρωση μόνο στο αίμα και στο μυελό. Στάδιο 1: και διόγκωση λεμφαδένων. Στάδιο 2: και διόγκωση ήπατος και σπληνός Στάδιο 3: και αναιμία με Ηβ <11 mg/dl Στάδιο 4: και θρομβοπενία με PLT<100.000 κκχ

Πρόγνωση Ο μέσος χρόνος επιβίωσης ανέρχεται σε: Στάδιο 0: 150 μήνες Στάδιο 1: 101 μήνες Στάδιο 2 : 71 μήνες Στάδιο 3: 19 μήνες Στάδιο 4 : 19 μήνες

Θεραπεία Για το στάδιο 0 , 1 και μελετάται και για το 2 ερευνητέο είναι κατά πόσο η εφαρμογή θεραπείας έχει να προσφέρει τίποτε σε έναν ασθενή με άριστη ποιότητα ζωής δεδομένου ότι η ειδική θεραπεία είναι πολύ αμφίβολο εάν παρατείνει το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών αυτών.

θεραπεία Συνίσταται στη χορήγηση αλκυλιούντων παραγόντων, κορτικοστεροειδών , ιντερφερόνης . Υποστηρικτική θεραπεία συνίσταται στη χορήγηση μεταγγίσεων ερυθροκυττάρων , αιμοπεταλίων και χορηγήσεως των κατάλληλων αντιβιοτικών σε περίπτωση λοιμώξεων.