ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΙΚΟ ΚΛΙΝΙΚΟΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΟ ΦΡΟΝΤΙΣΤΗΡΙΟ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

1 περίπτωση στα πλαίσια οξείας σπειραματικής βλάβης- οξέος νεφριτιδικού συνδρόμου Εντός ημερών: Αζωθαιμία Υπέρταση Οίδημα, μερικές φορές ολιγουρία Αιματουρία Ήπια πρωτεϊνουρία

Περιγραφή περίπτωσης Γυναίκα 24 ετών Περιγραφή περίπτωσης Γυναίκα 24 ετών Αιτία προσέλευσης: μακροσκοπική αιματουρία τις τελευταίες 3 μέρες , δύσπνοια τις τελευταίες 6 ώρες η οποία ανάγκαζε την άρρωστη να σηκωθεί από το κρεβάτι Ιστορικό: Προ 25ημέρου, πόνος , ερυθρότητα και οίδημα στο δέρμα της δεξιάς παρειάς , με επέκταση στο άνω χείλος . Ταυτόχρονα: πυρετός με ρίγος , κακουχία. Μετά 5 ημέρες της χορηγήθηκε ενέσιμο αντιβιωτικό. Βραδεία υποχώρηση των τοπικών σημείων της φλεγμονής στις επόμενες μέρες. ΕΡΥΣΙΠΕΛΑΣ

δύσπνοια σε ηρεμία, ωχρότητα, οίδημα προσώπου, 1η περίπτωση Στη φυσική εξέταση : δύσπνοια σε ηρεμία, ωχρότητα, οίδημα προσώπου, αρτηριακή πίεση 180/100 χιλ. Hg και περιγεγραμμένη ερυθρότητα της δεξιάς παρειάς με απολέπιση. Διάταση σφαγιτίδων (κυκλοφορική συμφόρηση λόγω μειωμένου ρυθμού σπειραματικής διήθησης / κατακράτησης άλατος και νερού) Λευκά : 14.000 με 78% πολυμορφοπύρηνα Γενική ούρων: λεύκωμα 0,8 γρ./λ. , αρκετοί υελώδεις και κοκκώδεις κύλινδροι , πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια .

1η περίπτωση Ποια η διάγνωση, πώς μπορεί να συνδέεται με τη δερματική πάθηση του προσώπου και ποια τα αναμενόμενα ευρήματα στη νεφρική βιοψία; OΞΕΙΑ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ / ΟΞΥ ΝΕΦΡΙΤΙΔΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Ήπια λευκωματουρία, κυλινδρουρία, αιματουρία, εικόνα οξείας καρδιακής κάμψης λόγω κυκλοφορικής συμφόρησης Ιστορικό φλεγμονής παρειάς ( ή φαρυγγίτιδας ) . Συχνό βιοχημικό εύρημα : υψηλοί τίτλοι αντιστρεπτολυσίνης . Εν προκειμένω, ερυσίπελας ήτοι εντοπισμένη επιπολής κυτταρίτιδα του δέρματος από β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο.

Οξεία διάχυτη υπερπλαστική («εξιδρωματική») σπειραματονεφρίτιδα Οξεία διάχυτη υπερπλαστική («εξιδρωματική») σπειραματονεφρίτιδα. Ενδοτριχοειδική υπερπλασία

Οξεία διάχυτη υπερπλα- στική σπειραμα- τονεφρίτιδα Οξεία διάχυτη υπερπλα- στική σπειραμα- τονεφρίτιδα. Ενδο- τριχοειδική υπερπλασία

Διάσπαρτες κοκκώδεις ανοσοεναποθέσεις

Υβώδεις υποεπιθηλιακές ανοσοεναποθέσεις, ενδοτριχοειδική υπερπλασία

Μεταλοιμώδης σπειραματονεφρίτιδα Διάχυτη αλλοίωση. Ομοιόμορφη προσβολή και διόγκωση όλων των σπειραμάτων με αύξηση στον αριθμό των κυττάρων τους, κυρίως των ενδοθηλιακών. Διάχυτη υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα των ενδοθηλιακών κυττάρων με επακόλουθη στένωση των ενδοσπειραματικών τριχοειδών. Φλεγμονώδεις κυτταρικές διηθήσεις κυρίως από πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα στους αυλούς των ενδοσπειραματικών τριχοειδών. Πολύ καλή έκβαση μετά θεραπεία με πενικιλλίνη.

2η περίπτωση Άρρην 32 ετών προσέρχεται για έλεγχο αρτηριακής υπέρτασης. Προ μιας εβδομάδας , σε έλεγχο της αρτηριακής πίεσης ανευρέθηκαν τιμές 190/130 χιλ. Hg. Ιστορικό προσβολής από ρευματικό πυρετό σε ηλικία 18 ετών. Προ 3μήνου ξαφνικός πόνος στην οσφύ, μικροσκοπική αιματουρία ( στη γενική ούρων ), απουσία παθολογικών ευρημάτων που να δικαιολογούν κωλικό νεφρού στην απλή ακτινογραφία νεφρών

ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΤΗΝ ΠΑΡΟΥΣΑ ΦΑΣΗ Ακροαστικώς, πλήρης καρδιακή αρρυθμία, μεσοδιαστολικό φύσημα στην εστία ακρόασης της μιτροειδούς . Ηλεκτροκαρδιογραφικώς,κολπική μαρμαρυγή Απουσία παθολογικών ευρημάτων στο βυθό του οφθαλμού κατά την οφθαλμοσκόπηση ( όχι κακοήθης η υπέρταση) Στην τωρινή απλή ακτινογραφία νεφρών, ο αριστερός νεφρός είναι μικρότερος του δεξιού και παρουσιάζει κοίλανση του περιγράμματός του. - Ποια η πιθανότερη αιτία της αρτηριακής υπέρτασης του αρρώστου;

2η περίπτωση Στα 9/10 των περιπτώσεων η αρτηριακή υπέρταση είναι ιδιοπαθής. Ωστόσο , εν προκειμένω, η αιφνίδια εγκατάσταση της υπέρτασης και η σχετικά μικρή ηλικία του ασθενούς επιβάλλουν διερεύνηση προς την κατεύθυνση δευτεροπαθούς υπέρτασης. Σε περίπτωση μικρού μεγέθους νεφρού σε νέο άτομο σκεφτόμαστε τη σπανιότατη ινομυϊκή υπερπλασία της νεφρικής αρτηρίας Εν προκειμένω, όμως, ο ασθενής πάσχει από ρευματική στένωση της μιτροειδούς που συνδέεται με κολπική μαρμαρυγή. Απόσπαση θρόμβου προκαλεί εμβολή και οξεία απόφραξη της νεφρικής αρτηρίας. Η κοίλανση του περιγράμματος του νεφρού προκαλείται από το σχηματισμό ουλής λόγω οργάνωσης της περιοχής πηκτικής νέκρωσης δηλ. του νεφρικού εμφράκτου. Επιβεβαίωση της διάγνωσης με αρτηριογραφία : απότομη διακοπή κλάδου της νεφρικής αρτηρίας.

Nεφρικό έμφρακτο

Nεφρικό έμφρακτο

Αγγειογραφική ανεύρεση νεφρικού εμφράκτου

Νεφρικό έμφρακτο. Έλλειμμα πλήρωσης στον πρόσθιο τμηματικό κλάδο της αριστεράς νεφρικής αρτηρίας.

Σχετικά με την 2η περίπτωση Στένωση αρτηριακών κλάδων του νεφρού δυνητικώς παρατηρείται ως εκδήλωση απόρριψης νεφρικού μοσχεύματος ( 10-20% των μεταμοσχευθέντων νεφρών ). Άρρην 41 ετών, πάσχων από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια , υποβληθείς σε αιμοκάθαρση επί 10ετία, λαμβάνει νεφρικό μόσχευμα από πτωματικό δότη (πιο επιρρεπές σε απόρριψη). Δύο μήνες μετά: αιφνίδια αύξηση της κρεατινίνης του ορού. Ελήφθη νεφρική βιοψία. Διαφοροδιάγνωση : -ουρολοίμωξη ( π.χ. από CMV τις πρώτες μέρες της ανοσοκαταστολής) - οξεία τοξικότητα από κυκλοσπορίνη η οποία χορηγείται για να συντελέσει στην επιβίωση του μοσχεύματος - oξεία σωληναριακή βλάβη - οξεία απόρριψη.

Απόρριψη νεφρικού μοσχεύματος Χυμικής μορφής: Ανοσοέκφραση C4d σε περισωληναριακά τριχοειδή Κυτταρικής μορφής: Οξεία , αγγειακής μορφής απόρριψη. Προσβολή αγγείων από μονοπύρηνα. Στην έντονη μορφή της, ινιδοειδής νέκρωση και θρόμβωση αγγείων, έμφρακτα & αιμορραγικές διηθήσεις στο διάμεσο συνδετικό υπόστρωμα (κακή εξέλιξη). Πιθανώς συνυπάρχοντα στοιχεία οξείας διάμεσης απόρριψης : κυρίως μονοπυρηνική διήθηση του διαμέσου υποστρώματος και εντός ουροφόρων σωληναρίων ( σωληνίτιδα ) ( καλύτερη εξέλιξη ). Ανάλογα με τη μορφή της απόρριψης και τη βαρύτητα των ιστολογικών αλλοιώσεων, ο νεφρολόγος θα χορηγήσει στεροειδή, θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα ή πλασμαφαίρεση και θα επαναλάβει τη βιοψία του νεφρικού μοσχεύματος για να παρακολουθήσει την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Οξεία κυτταρική διάμεση απόρριψη νεφρικού μοσχεύματος

Χρόνια (αγγειακή) απόρριψη νεφρικού μοσχεύματος. Ίνωση.

3η περίπτωση Γυναίκα 70 ετών . Αιτία προσέλευσης: Ανουρία το τελευταίο 24ωρο. Ιστορικό σακχαρώδους διαβήτη από 10ετίας, κατά διαστήματα χρήση ασπιρίνης για κεφαλαλγίες . Προ 5ημέρου : δυσουρία, έντονη έπειξη προς ούρηση, πυρετός έως 38 βαθμούς Κελσίου. Στη γενική ούρων , άφθονα πυοσφαίρια ( ουρολοίμωξη – οξεία πυελονεφρίτιδα: ανιούσα μικροβιακή λοίμωξη ή αιματογενής ) . Στην απλή ακτινογραφία : ελαφρώς διογκωμένοι νεφροί , απουσία παθολογικών σκιάσεων ( απομακρύνεται η πιθανότητα απόφραξης, λίθων κλπ.) . Χορήγηση αμπικιλλίνης χωρίς βελτίωση. Νέα προσβολή πόνου στην οσφύ, δυσουρία, αιματουρία . Ξαφνική εγκατάσταση ανουρίας : Oξεία Νεφρική Ανεπάρκεια. Λευκά: 18.000 με 82% πολυμορφοπύρηνα. Ουρία: 280 mgr/100ml

3η περίπτωση Η αιφνίδια εγκατάσταση ανουρίας μετά από επεισόδιο κωλικοειδούς πόνου , δυσουρίας και αιματουρίας καθιστά πιθανή τη νέκρωση των νεφρικών θηλών σε έδαφος οξείας πυελονεφρίτιδας λόγω τοπικής ισχαιμίας . Προδιαθεσικοί παράγοντες: διαβήτης , ουρολοίμωξη, κατάχρηση αναλγητικών. Ευρήματα στην οξεία πυελονεφρίτιδα: πυώδες εξίδρωμα - Διαφοροδιάγνωση : Οξεία σωληναριακή νέκρωση , εν προκειμένω ισχαιμικής μορφής από σηψαιμία . Τότε θα παρατηρούσαμε ολιγουρία ακολουθούμενη από διουρητική φάση, όχι ανουρία.Ευρήματα στα ουροφόρα σωληνάρια στην οξεία σωληναριακή νέκρωση: νεκρώσεις και αποφολίδωση επιθηλίου , κύλινδροι υαλίνης στους αυλούς.

Οξεία διάμεση νεφρίτιδα του τύπου της οξείας πυελονεφρίτιδας Οξεία διάμεση νεφρίτιδα του τύπου της οξείας πυελονεφρίτιδας Παθογένεση: παλινδρόμηση ούρων , ανιούσα λοίμωξη ουροφόρου οδού, γενικά συμπτώματα . Πυκνές συναθροίσεις ουδετερόφιλων που καταστρέφουν ουροφόρα σωληνάρια και διευρύνουν το διάμεσο συνδετικό υπόστρωμα , σχηματίζοντας μικροαποστημάτια.

Οξεία πυελονεφρίτιδα

Πυώδεις κύλινδροι . Οξεία πυελονεφρίτιδα

Νέκρωση νεφρικών θηλών

ΔΔ.Οξεία διάμεση νεφρίτιδα λόγω αιματογενούς διασποράς Συνήθης η προσβολή του νεφρικού φλοιού με σχηματισμό μικροαποστηματίων, επικεντρούμενων περισπειραματικώς. Συνήθως ανέπαφα τα ουροφόρα σωληνάρια.

ΔΔ : Οξεία σωληναριακή νέκρωση ΔΔ : Οξεία σωληναριακή νέκρωση

ΧΡΟΝΙΑ ΠΥΕΛΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ

ΧΡΟΝΙΑ ΠΥΕΛΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ

ΧΡΟΝΙΑ ΠΥΕΛΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ

4η περίπτωση Άρρην 28 ετών. Αιτία προσέλευσης: δύσπνοια στην κόπωση, καταβολή δυνάμεων, ακανόνιστος πυρετός έως 38 βαθμούς τους τελευταίους 3 μήνες ( επίσης το παραπάνω διάστημα ξηρός βήχας, δύσπνοια στην κόπωση , ανορεξία, αδυναμία )πολυουρία το τελευταίο 2μηνο ( αποβολή μεγάλων ποσοτήτων ούρων, ο άρρωστος αναγκάζεται να ξυπνά το βράδυ για να ουρήσει). Τελευταία ο άρρωστος έχει γίνει νευρικός , ερειστικός και απρόσεκτος. Στη φυσική εξέταση: 3 διογκωμένοι λεμφαδένες (περίπου 2 εκ.) στη δεξιά πλάγια τραχηλική χώρα και 2, μικρότερου μεγέθους, στην αρ. πλάγια τραχηλική χώρα. Όλοι ευκίνητοι, με ελαστική σύσταση. Στο μέτωπο του αρρώστου μικρές κηλιδοβλατιδώδεις δερματικές βλάβες με βαθύ κόκκινο χρώμα Από τον παρακλινικό έλεγχο: λευκά: 9.000 με 72% πολυμορφοπύρηνα, ουρία αίματος : 180 mg/100ml (φ.τ. : 10-38 mg/dl). Στην α/α θώρακα: αμφοτερόπλευρη διόγκωση πυλαίων λεμφαδένων . Η αντίδραση Mantoux και η εξέταση των πτυέλων για οξεάντοχα βακτηρίδια απέβησαν αρνητικές . Στην α/α νεφρών: φυσιολογικό μέγεθος και εκσεσημασμένη νεφρασβέστωση . Ο ένας νεφρός αφαιρέθηκε.

Νεφρασβέστωση

Νεφρασβέστωση

Νεφρασβέστωση

4η περίπτωση Εναποθέσεις αλάτων ασβεστίου στο νεφρικό παρέγχυμα και ιδιαίτερα στις βασικές μεμβράνες των ουροφόρων σωληναρίων και ενδοκυττάρια ως αποτέλεσμα επίπονης υπερασβεστιαιμίας ( μεταστατική ασβεστοποίηση), εξού και οι διαταραχές του χαρακτήρα του ασθενούς. Διερεύνηση υπερασβεστιαιμίας: Bιοψία λεμφαδένα . Αποκλεισμός κακοήθειας - παρανεοπλασματικού συνδρόμου. Ίνωση και ατροφία των ουροφόρων σωληναρίων με συνεπαγόμενη αδυναμία τους να συμπυκνώσουν τα ούρα (πολυουρία, νυχτουρία) . Εξέλιξη σε νεφρική ανεπάρκεια

4η περίπτωση Σε ασθενείς με νεφρολιθίαση προσδιορίζεται το ασβέστιο του ορού και των ούρων. Αν και οι περισσότεροι ασθενείς με λίθους από άλατα ασβεστίου έχουν αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα , μόνο το 10% από αυτούς πάσχουν από υπερπαραθυρεοειδισμό ή κάποιο άλλο αίτιο υπερασβεστιαιμίας. Στην πλειονότητα πρόκειται για διαταραχή της σωληναριακής απορρόφησης. Άσχετα από αυτό, η υπερασβεστιαιμία επιβάλλει σχετικό έλεγχο για ανεύρεση της αιτίας της .

Βιοψία λεμφαδένα - Κοκκιωματώδης λεμφαδενίτιδα. Συρρέοντα κοκκιώματα

Απουσία τυροειδούς νέκρωσης. Σαρκοείδωση

5η περίπτωση Άρρην 65 ετών προσέρχεται με δυσουρία και αιματουρία μη σπειραματικής προέλευσης. Έλεγχος αποχετευτικής μοίρας του ουροποιητικού , συμπεριλαμβανομένης της περιοχής του προστάτη και της ουροδόχου κύστης. Στην κυστεοσκόπηση : διάχυτες ερυθρωπές περιοχές. Διαφοροδιάγνωση κυστίτιδας [ ελκωτικής, διάμεσης , φυματιώδους ( ιστορικό εγχύσεων BCG) ] και επίπεδης ενδοουροθηλιακής νεοπλασίας , χαμηλόβαθμης ( ήτοι δυσπλασίας του ουροθηλίου) ή υψηλόβαθμης ( ήτοι in situ ουροθηλιακού καρκινώματος).

Φυσιολογικό ουροθήλιο

Υπό κυανό φως κυστεοσκοπική ανάδειξη in situ ουροθηλιακού καρκινώματος

Oυροθηλιακό καρκίνωμα in situ

Ουροθηλιακό καρκίνωμα in situ

Ουροθηλιακή δυσπλασία

Αντιδραστικό ουροθήλιο μετά από ακτινοθεραπεία

Κυστεοσκοπική εικόνα θηλώδους ουροθηλιακού καρκινώματος

Θηλώδες ουροθηλιακό νεόπλασμα χαμηλού κακοήθους δυναμικού Θηλώδες ουροθηλιακό νεόπλασμα χαμηλού κακοήθους δυναμικού

Θηλώδες ουροθηλιακό καρκίνωμα χαμηλόβαθμης κακοήθειας, pTa

Θηλώδες ουροθηλιακό καρκίνωμα υψηλόβαθμης κακοήθειας, pTa στη συγκεκριμένη θέση.

Διηθητικό ουροθηλιακό καρκίνωμα, υψηλόβαθμης κακοήθειας pT1 & pT2

Αληθής διήθηση αγγείων από ουροθηλιακό καρκίνωμα