ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Α. Γαβαλά Επιμ. Α Πανεπιστημιακή ΜΕΘ Νοσοκομείο ΓΟΝΚ «οι Άγιοι Ανάργυροι»

Πνευμονική κυκλοφορία ► κυκλοφορία χαμηλής πίεσης, χαμηλών αντιστάσεων και μεγάλης χωρητικότητας, που μπορεί να διεκπεραιώσει μεγάλες αυξήσεις στη ροή αίματος κατά τη διάρκεια άσκησης χωρίς σημαντικές αυξήσεις στην πίεση

Πνευμονική Κυκλοφορία ► Η πνευμονική κυκλοφορία & η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας (συστολική, διαστολική και μέση) είναι βασικό στοιχείο της λειτουργίας τόσο των δεξιών κοιλοτήτων των οποίων αποτελεί το μεταφόρτιο, όσο και των αριστερών για τις οποίες είναι το προφόρτιό τους.

Πιέσεις πνευμονικής ► Συστολική Πίεση 18-25mmHg ► Διαστολική Πίεση 6-10mmHg ► Μέση Πίεση 12-16mmHg Πνευμονική Υπέρταση: ► Μέση πίεση >25 mmHg σε ηρεμία ή >30mmHg σε άσκηση

Πνευμονική κυκλοφορία ► Η διαταραχή της έχει τόσο τοπικές ( δηλ. στη λειτουργία των πνευμόνων), όσο και συστηματικές επιδράσεις, αφού λόγω της στενής της σχέσης με τη συστηματική κυκλοφορία μπορεί να επηρεάσει σχεδόν κάθε όργανο του ανθρώπινου οργανισμού

Καταστάσεις σχετιζόμενες με ΠΥ Ιδιοπαθής (πρωτοπαθής) Νόσος του συνδετικού ιστού ► Σκληρόδερμα ► Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ► Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού ► Δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα ► Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Καταστάσεις σχετιζόμενες με ΠΥ Παρεγχυματική πνευμονική νόσος ► Εμφύσημα ► Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση ► Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια Καρδιακή νόσος ► Συγγενής από τα αριστερά στα δεξιά διαφυγή ► Ελαττωματικό κολπικό διάφραγμα ► Ελαττωματικό κοιλιακό διάφραγμα ► Ανοικτός βοτάλειος πόρος

Καταστάσεις σχετιζόμενες με ΠΥ Αυξημένη πνευμονική φλεβική πίεση ► Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος ► Πνευμονική τριχοειδική αιμοαγγειωμάτωση ► Ανεπάκεια αριστερής κοιλίας ► Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ► Διαστολική δυσλειτουργία ► Αυξημένη πίεση αριστερού κόλπου ► Στένωση μιτροειδούς ► Ανεπάρκεια μιτροειδούς ► Περιοριστική μυοκαρδίτιδα/περικαρδίτιδα

Καταστάσεις σχετιζόμενες με ΠΥ Πνευμονική θρομβοεμβολική νόσος HIV Ηπατική νόσος με πυλαία υπέρταση Άπνοια ύπνου Ενδοφλέβια χρήση ναρκωτικών Χρήση ανορεξιογόνων / αμφεταμίνες

Λειτουργική Κατάταξη WHO ► Ασθενείς χωρίς περιορισμό των καθημερινών δραστηριοτήτων ► Μικρός περιορισμός των καθημερινών δραστηριοτήτων ► Σημαντικός περιορισμός των καθημερινών δραστηριοτήτων ► Καμία δραστηριότητα χωρίς σύμπτωμα

ΕΡΩΤΗΣΗ Η Πνευμονική Υπέρταση 1. Είναι συχνή 2. Προλαμβάνεται 3. Θεραπεύεται εύκολα 4. Είναι καλοήθης με καλή πρόγνωση 5. Κανένα από τα πιο πάνω δεν είναι αληθές

Επιδημιολογία ► Συχνότητα 1-2 / ► Θνητότητα A:2/εκ Γ:3/εκ ► Ηλικία προσέλευσης 36,4 έτη ► Έναρξη συμπτωμάτων - προσέλευση: 1,27 έτη ► Επιβίωση 2,8 έτη από την στιγμή της διάγνωσης 1ο έτος 68% 1ο έτος 68% 3ο έτος 48% 3ο έτος 48% 5ο έτος 34% 5ο έτος 34%

Δυνητικοί μηχανισμοί ΠΑΥ Μεταλλάξεις του υποδοχέα 2 του μορφογενετικού γονιδίου των οστών Πολλαπλασιασμός των κυττάρων ► Μονοκλωνική επέκταση των ενδοθηλιακών κυττάρων ► Υπερτροφία των λείων μυϊκών κυττάρων των αγγείων Αγγειοσυστολή ► Υποξία ► Ελαττωμένοι αγγειοδιαστολείς (οξείδιο του αζώτου, προστακυκλίνη) ► Αυξημένοι αγγειοσυστολείς (ενδοθηλίνη-1, θρομβοξάνη) Φλεγμονή – σχέση με νόσο του συνδετικού ιστού Έκθεση σε τοξίνες – αμφεταμίνες, ανορεξιογόνα

Δυνητικοί μηχανισμοί ΠΑΥ ► Υποξία PO2 <55mmHg προκαλεί ταχέως αγγειοσύσπαση - πιθανά αναστέλλει την έξοδο καλίου από τα κύτταρα και επιτρέπει την είσοδο ασβεστίου ► Δράση αδρενεργικών υποδοχέων: α αγγειοσύσπαση α αγγειοσύσπαση β αγγειοδιαστολή β αγγειοδιαστολή Τα πνευμονικά αγγεία διαθέτουν αμφότερους Τα πνευμονικά αγγεία διαθέτουν αμφότερους

Δυνητικοί μηχανισμοί ΠΑΥ ► Πυλαία Υπέρταση Αύξηση CO και ενδαγγειακού όγκου Αύξηση CO και ενδαγγειακού όγκου Αγγειοδραστικές ουσίες, κυτοκίνες και grovwth factors φυσιολογικά καθαρμένοι από το ήπαρ τώρα εισέρχονται στην κυκλοφορία Αγγειοδραστικές ουσίες, κυτοκίνες και grovwth factors φυσιολογικά καθαρμένοι από το ήπαρ τώρα εισέρχονται στην κυκλοφορία ► Ανορεξιογόνα Αγγειοσύσπαση μέσω αναστολής διαύλων καλίου Αγγειοσύσπαση μέσω αναστολής διαύλων καλίου Μείωση παραγωγής ΝΟ συνθετάσης Μείωση παραγωγής ΝΟ συνθετάσης

Δυνητικοί μηχανισμοί ΠΑΥ ► HIV Απελευθέρωση φλεγμονωδών μεσολαβητών Απελευθέρωση φλεγμονωδών μεσολαβητών Αυτοάνοσος μηχανισμός Αυτοάνοσος μηχανισμός ► Αρτηριακή Υπέρταση Νευροορμονικοί παράγοντες κοινοί Νευροορμονικοί παράγοντες κοινοί Υπερσυσπαστικότητα πνευμονικών αγγείων Υπερσυσπαστικότητα πνευμονικών αγγείων ► Αυξημένη ροή πνευμονικής κυκλοφορίας

Κλινική Εικόνα Ύπουλη εμφάνιση Κανένα ειδικό σύμπτωμα ► Δύσπνοια στην προσπάθεια ► Πόνος στο θώρακα ► Κόπωση ► Συγκοπτικό επεισόδιο λόγω αδυναμίας αύξησης της καρδιακής παροχής ► Συμπτώματα της υποκείμενης νόσου

Φυσική εξέταση-Σημεία Φυσική εξέταση-Σημεία ► Αύξηση του S 2 ► Συστολικό φύσημα TR ► Διάταση δεξιάς κοιλίας ► Διόγκωση σφαγίτιδων ► Περιφερικό οίδημα-ηπατομεγαλία-ασκίτης ► Σημεία υποκείμενου νοσήματος

Βασικά στοιχεία για τη διάγνωση ► Κοινά σημεία και συμπτώματα: δύσπνοια στην προσπάθεια, συγκοπή-σχεδόν συγκοπή, πόνος στο θώρακα. ► Αυξημένος δεύτερος καρδιακός τόνος, συστολικό φύσημα παλινδρόμησης της τριγλώχινος. ► Ενδείξεις ανεπάρκειας δεξιάς καρδιάς: αυξημένη πίεση στις σφαγίτιδες φλέβες, ηπατική συμφόρηση, ασκίτης, περιφερικό οίδημα. ► Μειωμένη διαχυτική ικανότητα, υποξαιμία. ► Καρδιομεγαλία και διατεταμένες κεντρικές πνευμονικές αρτηρίες στην ακτινογραφία θώρακα. ► Διατεταμένες δεξιές καρδιακές κοιλότητες στο υπερηχοκαρδιογράφημα.

Εξετάσεις αίματος ► Υποξαιμία ► Πολυκυτταραιμία ► Υπερπηκτικότητα ► Διαταραχές λειτουργικότητας αιμοπεταλίων ► Διαταραχές ηπατικών ενζύμων ► Ανοσολογικός έλεγχος ► Έλεγχος για HIV

Απεικονιστικός έλεγχος Α/α θώρακα ► Καρδιομεγαλία ► Διάταση κύριων πνευμονικών αρτηριών CTθώρακα ΗR Spiral CTθώρακα ή Σπινθηρογράφημα αερισμού- αιμάτωσης Echo καρδιάς Χρήσιμο εργαλείο ► Διάταση RA ή RV ► TR ► Διαστολική δυσλειτουργία LV

Ηλεκτροκαρδιογράφημα Παρόξυνση ΧΑΠ Μετά θεραπεία

Καρδιακός καθετηριασμός ► επιβεβαίωση της διάγνωσης ► ακριβείς μετρήσεις (βαρύτητα) ► αποκλεισμός δευτεροπαθούς ΠΥ ► εκτίμηση της απάντησης στη θεραπεία

Θεραπεία ► Τροποποίηση Lifestyle ► Οξυγόνο σε ασθενείς με υποξαιμία, ώστε SaO2>90% σε ασθενείς με υποξαιμία, ώστε SaO2>90% συνεχώς ή μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου αναλόγως αναγκών συνεχώς ή μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου αναλόγως αναγκών

Θεραπεία ► Διουρητικά ► Δακτυλίτιδα SOS: στενή παρακολούθηση επιπέδων ► Βαρφαρίνη Βελτιώνει την επιβίωση Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση συχνά επιπλέκεται από τοπικές in situ θρομβώσεις & συσχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο θρομβοεμβολής

Θεραπεία ► Ανταγωνιστές ασβεστίου (Cα) προορίζονται για τους ασθενείς, που σχεδόν ομαλοποιούν την PAP κατά τη δοκιμασία, διατηρώντας την CO προορίζονται για τους ασθενείς, που σχεδόν ομαλοποιούν την PAP κατά τη δοκιμασία, διατηρώντας την CO Βάσει της απάντησης της PAP στα φάρμακα, οι ασθενείς διακρίνονται σε: Μη απαντώντες ( ↓ PAP <20%) Μη απαντώντες ( ↓ PAP <20%) 2ετής επιβίωση 38% 2ετής επιβίωση 38% Μετρίως απαντώντες( ↓ PAP 20-50%) Μετρίως απαντώντες( ↓ PAP 20-50%) 2ετής επιβίωση 47% 2ετής επιβίωση 47% Έντονα απαντώντες ( ↓ PAP>50%) Έντονα απαντώντες ( ↓ PAP>50%) 2ετής επιβίωση 62% 2ετής επιβίωση 62%

Θεραπεία ► Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης ► Προστακυκλίνες: epoprostenol (iv)-treprostinil (υποδόρια)-illoprost (εισπνεόμενη)- beraprost ► Aναστολείς φωσφοδιεστεράσης: sildenafil (Viagra) μόνη ή με προστακυκλίνη

Χειρουργική Θεραπεία Μεσοκολπική διαφραγματοστομία ► Βελτιώνει την καρδιακή παροχή συνοδευόμενη όμως από αποκορεσμό, καθώς και τη λειτουργική κατάσταση. ► Προορίζεται για τους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στη μέγιστη φαρμακευτική αγωγή, ως γέφυρα για μεταμόσχευση ή παρηγορητικά. ► Αντενδείκνυται σε ετοιμοθάνατους ή σε ασθενείς με κορεσμό <90%

Χειρουργική Θεραπεία ► Μεταμόσχευση και των δύο πνευμόνων ► Μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων (στις περιπτώσεις με σοβαρή καρδιακή νόσο ή συγγενούς καρδιοπάθειας) Συνιστάται όταν ο ασθενής παρά τη μέγιστη φαρμακευτική ή και χειρουργική αγωγή, παραμένει στη λειτουργική κατάσταση κλάση ΙΙΙ ή IV κατά NYHA Συνιστάται όταν ο ασθενής παρά τη μέγιστη φαρμακευτική ή και χειρουργική αγωγή, παραμένει στη λειτουργική κατάσταση κλάση ΙΙΙ ή IV κατά NYHA

Πνευμονική Υπέρταση