Λεμφώματα από Β κύτταρα

Παρουσίαση με θέμα: "Λεμφώματα από Β κύτταρα"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Λεμφώματα από Β κύτταρα
Δερματικά Λεμφώματα Λεμφώματα από Β κύτταρα

2 Εξωλεμφαδενικά Λεμφώματα
Εισαγωγή Εξωλεμφαδενικά Λεμφώματα Συχνότητα: 25% όλων των λεμφωμάτων Εξωλεμφαδενικές Θέσεις Γαστρεντερικός σωλήνας Δέρμα Οφθαλμοί Πνεύμονες ΚΝΣ Όρχεις Θυρεοειδής αδένας Οστά Μαστός Παραρρίνιοι κόλποι Σπάνιες θέσεις: ουροδόχος κύστη, προστάτης, γεννητικό σύστημα θήλεος, ήπαρ

3 B-Δερματικά λεμφώματα
Πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα από Β λεμφοκύτταρα: 20-25% των δερματικών λεμφωμάτων Προσεκτική σταδιοποίηση για αποκλεισμό συστηματικού λεμφώματος με δευτεροπαθή διήθηση του δέρματος Πρόσφατη συναινετική ταξινόμηση: WHO-EORTC

4 Σύστημα σταδιοποίησηςTNM για τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα εκτος ΣΜ και ΣΣ
ISCL & EORTC, Blood 2007

5 Σύστημα σταδιοποίησηςTNM για τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα εκτος ΣΜ και ΣΣ
ISCL & EORTC, Blood 2007

6 Σύστημα σταδιοποίησηςTNM για τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα εκτος ΣΜ και ΣΣ
ISCL & EORTC, Blood 2007

7 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΗΣ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ
Κλινική εικόνα Ερυθροϊώδεις βλατίδες, πλάκες ή όζοι Συνήθως στα (άνω) άκρα ή τον κορμό Πολυεστιακή εμφάνιση συχνή Σπάνια αυτόματη υποστροφή Συχνή η υποτροπή στο δέρμα Αιτιολογική σχέση με Borrelia burgdorferi (Ευρώπη) Ασυνήθης η συνύπαρξη αυτοανόσου υποστρώματος Σπάνια η εξωδερματική επέκταση

8 Ιδιαίτερα χαρακτηριστικά PCBCL από την οριακή ζώνη

9 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΩΝ ΒΛΑΣΤΙΚΩΝ ΚΕΝΤΡΩΝ
Ορισμός Δερματικό λέμφωμα αποτελούμενο από νεοπλασματικά κύτταρα προερχόμενα από τα βλαστικά κέντρα με μορφολογία κεντροκυττάρων και κεντροβλαστών, με οζώδες ή και διάχυτο πρότυπο ανάπτυξης. *** Δερματικά λεμφώματα με διάχυτο πρότυπο και κυτταρική μορφολογία ανοσοβλαστικού ή κεντροβλαστικού τύπου εξαιρούνται και κατατάσσονται στα μεγαλοκυτταρικά λεμφώματα.

10 Δερματικά λεμφώματα Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα των βλαστικών κέντρων ΙΙ
Έκφραση bcl-2 με διάχυτη ανάπτυξη κεντροκυττάρων, σχετίζεται με χειρότερη πρόγνωση. Η έκφραση bcl-2 πρωτεϊνης ή/και t(14;18) σε οζώδες λέμφωμα με εντόπιση στο δέρμα  αποκλεισμός δευτεροπαθούς διήθησης στα πλαίσια λεμφαδενικού οζώδους λεμφώματος.

11 Αιματολογικό Ιατρείο, Α΄Παθολογική Κλινική
Δερματικά λεμφώματα Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα από τα βλαστικά κέντρα ΙΙΙ Αιματολογικό Ιατρείο, Α΄Παθολογική Κλινική

12 B-Δερματικά λεμφώματα
PCLBCL(leg-type): αφορά ηλικιωμένα άτομα κυρίως γυναίκες Ερυθροί-κυανέρυθροι όγκοι σε ένα ή και στα δύο κάτω άκρα % σε άλλες θέσεις. Συχνή η εξωδερματική διασπορά 5-ετής επιβίωση=50% Πολυεστιακή κατανομή: δυσμενής πρόγνωση

13 B-Δερματικά λεμφώματα Διάχυτο Β-NHL από μεγάλα κύτταρα κάτω άκρου
Willemze R, ASH 1997

14 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΟ ΜΕΓΑΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ Β ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΟΥ ΤΥΠΟΥ ΤΟΥ ΑΚΡΟΥ ΠΟΔΟΣ (LEG TYPE)

15 B-Δερματικά λεμφώματα
Willemze, Curr Opin Oncol 2006

16 PCBCL (οριακής ζώνης και οζώδη)-θεραπεία
Watch and wait Για μεμονωμένες βλάβες σε ένα πεδίο ή περισσότερες σε ένα πεδίο: χειρουργική εξαίρεση, ακτινοβόληση Για πολυεστιακές βλάβες σε μεγαλύτερη επιφάνεια: Rituximab ή θεραπεία λεμφωμάτων από μικρά λεμφοκύτταρα Σε λέμφωμα με διήθηση λεμφαδένων ή άλλων οργάνων: θεραπεία όπως στα οζώδη λεμφώματα με R + ΧΜΘ

17 Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma (PCMZL)
Treatment with Rituximab

18 Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma (PCMZL)
Treatment with Intralesional Rituximab End of treatment Diagnosis 18 weeks 6 Months

19 Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma (PCMZL)
Treatment with Interferon-α

20 PCBCL-θεραπεία Senff, Blood 2008

21 Sokol L, 2012