Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Δερματικά Λεμφώματα Λεμφώματα από Β κύτταρα. Συχνότητα: 25% όλων των λεμφωμάτων Εξωλεμφαδενικές Θέσεις Γαστρεντερικός σωλήνας Δέρμα Οφθαλμοί Πνεύμονες.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "Δερματικά Λεμφώματα Λεμφώματα από Β κύτταρα. Συχνότητα: 25% όλων των λεμφωμάτων Εξωλεμφαδενικές Θέσεις Γαστρεντερικός σωλήνας Δέρμα Οφθαλμοί Πνεύμονες."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Δερματικά Λεμφώματα Λεμφώματα από Β κύτταρα

2 Συχνότητα: 25% όλων των λεμφωμάτων Εξωλεμφαδενικές Θέσεις Γαστρεντερικός σωλήνας Δέρμα Οφθαλμοί Πνεύμονες ΚΝΣ Όρχεις Θυρεοειδής αδένας Οστά Μαστός Παραρρίνιοι κόλποι Σπάνιες θέσεις: ουροδόχος κύστη, προστάτης, γεννητικό σύστημα θήλεος, ήπαρ Εισαγωγή Εξωλεμφαδενικά Λεμφώματα

3 B- Δερματικά λεμφώματα  Πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα από Β λεμφοκύτταρα: 20-25% των δερματικών λεμφωμάτων  Προσεκτική σταδιοποίηση για αποκλεισμό συστηματικού λεμφώματος με δευτεροπαθή διήθηση του δέρματος  Πρόσφατη συναινετική ταξινόμηση: WHO-EORTC

4 Σύστημα σταδιοποίησηςTNM για τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα εκτος ΣΜ και ΣΣ ISCL & EORTC, Blood 2007

5 Σύστημα σταδιοποίησηςTNM για τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα εκτος ΣΜ και ΣΣ

6 ISCL & EORTC, Blood 2007 Σύστημα σταδιοποίησηςTNM για τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα εκτος ΣΜ και ΣΣ

7 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΗΣ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ Κλινική εικόνα Ερυθροϊώδεις βλατίδες, πλάκες ή όζοι Συνήθως στα (άνω) άκρα ή τον κορμό Πολυεστιακή εμφάνιση συχνή Σπάνια αυτόματη υποστροφή Συχνή η υποτροπή στο δέρμα Αιτιολογική σχέση με Borrelia burgdorferi (Ευρώπη) Ασυνήθης η συνύπαρξη αυτοανόσου υποστρώματος Σπάνια η εξωδερματική επέκταση

8 Ιδιαίτερα χαρακτηριστικά PCBCL από την οριακή ζώνη

9 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΩΝ ΒΛΑΣΤΙΚΩΝ ΚΕΝΤΡΩΝ Ορισμός Δερματικό λέμφωμα αποτελούμενο από νεοπλασματικά κύτταρα προερχόμενα από τα βλαστικά κέντρα με μορφολογία κεντροκυττάρων και κεντροβλαστών, με οζώδες ή και διάχυτο πρότυπο ανάπτυξης. *** Δερματικά λεμφώματα με διάχυτο πρότυπο και κυτταρική μορφολογία ανοσοβλαστικού ή κεντροβλαστικού τύπου εξαιρούνται και κατατάσσονται στα μεγαλοκυτταρικά λεμφώματα.

10 Δερματικά λεμφώματα Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα των βλαστικών κέντρων ΙΙ Έκφραση bcl-2 με διάχυτη ανάπτυξη κεντροκυττάρων, σχετίζεται με χειρότερη πρόγνωση. Η έκφραση bcl-2 πρωτεϊνης ή/και t(14;18) σε οζώδες λέμφωμα με εντόπιση στο δέρμα  αποκλεισμός δευτεροπαθούς διήθησης στα πλαίσια λεμφαδενικού οζώδους λεμφώματος.

11 Δερματικά λεμφώματα Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα από τα βλαστικά κέντρα ΙΙΙ Αιματολογικό Ιατρείο, Α΄Παθολογική Κλινική

12 B- Δερματικά λεμφώματα  PCLBCL(leg-type): αφορά ηλικιωμένα άτομα κυρίως γυναίκες  Ερυθροί-κυανέρυθροι όγκοι σε ένα ή και στα δύο κάτω άκρα % σε άλλες θέσεις. Συχνή η εξωδερματική διασπορά  5-ετής επιβίωση=50%  Πολυεστιακή κατανομή: δυσμενής πρόγνωση

13 B-Δερματικά λεμφώματα Διάχυτο Β-NHL από μεγάλα κύτταρα κάτω άκρου Willemze R, ASH 1997

14 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΟ ΜΕΓΑΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ Β ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΟΥ ΤΥΠΟΥ ΤΟΥ ΑΚΡΟΥ ΠΟΔΟΣ (LEG TYPE)

15 B- Δερματικά λεμφώματα Willemze, Curr Opin Oncol 2006

16 PCBCL (οριακής ζώνης και οζώδη)-θεραπεία  Watch and wait  Για μεμονωμένες βλάβες σε ένα πεδίο ή περισσότερες σε ένα πεδίο: χειρουργική εξαίρεση, ακτινοβόληση  Για πολυεστιακές βλάβες σε μεγαλύτερη επιφάνεια: Rituximab ή θεραπεία λεμφωμάτων από μικρά λεμφοκύτταρα  Σε λέμφωμα με διήθηση λεμφαδένων ή άλλων οργάνων: θεραπεία όπως στα οζώδη λεμφώματα με R + ΧΜΘ

17 Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma (PCMZL) Treatment with Rituximab

18 Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma (PCMZL) Treatment with Intralesional Rituximab Diagnosis18 weeks End of treatment 6 Months

19 Primary Cutaneous Marginal Zone B-cell Lymphoma (PCMZL) Treatment with Interferon-α

20 PCBCL-θεραπεία Senff, Blood 2008

21 Sokol L, 2012


Κατέβασμα ppt "Δερματικά Λεμφώματα Λεμφώματα από Β κύτταρα. Συχνότητα: 25% όλων των λεμφωμάτων Εξωλεμφαδενικές Θέσεις Γαστρεντερικός σωλήνας Δέρμα Οφθαλμοί Πνεύμονες."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google