Νοσήματα Αεραγωγών Ευδοξία Τσίγκου Πνευμονολόγος-Εντατικολόγος ΠΑΝ ΜΕΘ ΓΟΝΚ «Α. Ανάργυροι» 2014-2015 1

Αποφρακτικά νοσήματα πνευμόνων Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια Βρογχικό Άσθμα Κυστική Ίνωση Βρογχεκτασίες Απόφραξη μεγάλων αεραγωγών 2

Αποδίδεται κατά κύριο λόγο σε γενετικούς παράγοντες Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ-COPD)- Τι ισχύει για την αιτιολογία της Αποδίδεται κατά κύριο λόγο σε γενετικούς παράγοντες Ενοχοποιείται κατά κύριο λόγο το κάπνισμα Ενοχοποιείται κατά κύριο λόγο η ατμοσφαιρική ρύπανση Το 2+3 σωστά 3

Αποδίδεται κατά κύριο λόγο σε γενετικούς παράγοντες Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ-COPD)- Τι ισχύει για την αιτιολογία της Αποδίδεται κατά κύριο λόγο σε γενετικούς παράγοντες Ενοχοποιείται κατά κύριο λόγο το κάπνισμα Ενοχοποιείται κατά κύριο λόγο η ατμοσφαιρική ρύπανση Το 2+3 σωστά 4

Ορισμός ΧΑΠ Η Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ-COPD) χαρακτηρίζεται από περιορισμό της ροής του αέρα, που δεν είναι πλήρως αντιστρεπτή. Ο περιορισμός της ροής είναι συνήθως προοδευτικός και σχετιζόμενος με διαταραγμένη φλεγμονώδη απάντηση των πνευμόνων σε βλαπτικά σωματίδια ή αέρια. 5

ΧΑΠ- Επιδημιολογικά Στοιχεία Η ΧΑΠ είναι το 4ο αίτιο θανάτου στην Αμερική (μετά τις καρδιοπάθειες, τον καρκίνο και τα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια) Το 2000, ο WHO υπολόγισε 2.74 εκατομμύρια θανάτους παγκοσμίως από ΧΑΠ Το 1990, η ΧΑΠ είχε ταξινομηθεί ως 12η συχνότερη νόσος και ως το 2020 υπολογίζεται ότι θα είναι 5η 6

Ποσοστιαία μεταβολή των προσαρμοσμένων σύμφωνα με την ηλικία θανάτων, U.S., 1965-1998 Όλα τα άλλα 3.0 Στεφανιαία νόσος ΑΕΕ Άλλα CVD ΧΑΠ 2.5 2.0 1.5 1.0 0.5 –59% –64% –35% +163% –7% 1965 - 1998 1965 - 1998 1965 - 1998 1965 - 1998 1965 - 1998 7

ΧΑΠ-Γενικά Στοιχεία Το κάπνισμα τσιγάρου είναι το πρωταρχικό αίτιο της ΧΑΠ Στην Αμερική 47,2 εκατομμύρια άνθρωποι (28% των ανδρών και 23% των γυναικών) καπνίζουν Στην Ινδία υπολογίζεται ότι 400-550 χιλιάδες πρόωροι θάνατοι μπορεί να αποδοθούν ετησίως στην καύση κάρβουνου Ο WHO υπολογίζει 1,1 δις καπνιστών διεθνώς, που θα αυξηθεί σε 1,6 δις ως το 2025. Σε χώρες χαμηλού και μεσαίου οικονομικού επιπέδου ο ρυθμός αύξησης των καπνιστών είναι ανησυχητικός 8

ΧΑΠ-Χρόνια Βρογχίτιδα και Εμφύσημα Χρόνια Βρογχίτιδα Ορίζεται ως η παρουσία βήχα και απόχρεμψης τουλάχιστον για 3 μήνες και για τουλάχιστον 2 διαδοχικά χρόνια. Δεν συνοδεύεται απαραίτητα από περιορισμό της ροής. Εμφύσημα Ορίζεται ως η καταστροφή των κυψελίδων. 9

ΧΑΠ-Ιστολογική εικόνα 10

Εμφύσημα = κατεστραμμένες κυψελίδες 11

Κλινικά ευρήματα ΧΑΠ Χρόνιος βήχας: επίμονος, διαλείπων ή καθημερινός. Συχνά σε όλη τη διάρκεια της ημέρας, σπάνια μόνο νυκτερινός Χρόνια παραγωγή πτυέλων Επεισόδια βρογχίτιδας Δύσπνοια: Προοδευτική (χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου) Μόνιμη (παρούσα κάθε μέρα) Επιδεινώνεται στην άσκηση Επιδεινώνεται κατά τη διάρκεια λοιμώξεων αναπνευστικού 12

Παράγοντες κινδύνου για ΧΑΠ Γονίδια (π.χ. ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης) Υπεραντιδραστικότητα Διαταραχές κατά την ανάπτυξη του πνεύμονα Παράγοντες ασθενούς Καπνός Επαγγελματική έκθεση σε σκόνες, χημικά Λοιμώξεις Κοινωνικοοικονομική κατάσταση Έκθεση 13

ΕΠΙΒΛΑΒΗΣ ΠΑΡΑΓΩΝ (κάπνισμα, ρύπανση,επαγγελματική έκθεση) Παθογένεια της ΧΑΠ ΕΠΙΒΛΑΒΗΣ ΠΑΡΑΓΩΝ (κάπνισμα, ρύπανση,επαγγελματική έκθεση) ΧΑΠ Γενετικοί παράγοντες Λοίμωξη αναπνευστικού Άλλα 14

15

è Διάγνωση της ΧΑΠ βήχας τσιγάρο πτύελα επαγγελματική έκθεση δύσπνοια ΕΚΘΕΣΗ ΣΕ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ βήχας τσιγάρο πτύελα επαγγελματική έκθεση δύσπνοια εξωτερική/εσωτερική ρύπανση è ΣΠΙΡΟΜΕΤΡΗΣΗ 16

Α/α εμφυσήματος 17

Εκτίμηση και παρακολούθηση της νόσου-Σημεία κλειδιά Για τη διάγνωση και εκτίμηση της ΧΑΠ η σπιρομέτρηση είναι απαραίτητο εργαλείο (εκτίμηση περιορισμού ροής) 18

Σπιρομέτρηση και ΧΑΠ Ο λόγος FEV1/FVC βρίσκεται μειωμένος στη μέτρια-σοβαρή ΧΑΠ Ο FEV1 βρίσκεται μειωμένος στη μέτρια-σοβαρή ΧΑΠ Βασική διαταραχή στη μέτρια-σοβαρή ΧΑΠ είναι ο μειωμένος FVC 4. Τα 1+2 σωστά

Σπιρομέτρηση και ΧΑΠ Ο λόγος FEV1/FVC βρίσκεται μειωμένος στη μέτρια-σοβαρή ΧΑΠ Ο FEV1 βρίσκεται μειωμένος στη μέτρια-σοβαρή ΧΑΠ Βασική διαταραχή στη μέτρια-σοβαρή ΧΑΠ είναι ο μειωμένος FVC 4. Τα 1+2 σωστά

Σπιρομέτρηση Μετράει: Forced Vital Capacity (FVC): ο όγκος αέρα που εκπνέεται στη βίαιη εκπνοή Forced Expiratory Volume: ο όγκος αέρα σε ένα λεπτό (FEV1) FEV1/FVC ratio ΧΑΠ: μείωση FEV1 και FEV1/FVC Χωρίς ή με περιορισμένη μεταβολή μετά βρογχοδιασταλτικά 21

Καμπύλες ροής-όγκου Φυσιολογική Απόφραξη αεραγωγών 22

Ταξινόμηση βάσει βαρύτητας Στάδιο Χαρακτηριστικά 0: σε κίνδυνο Φυσιολογική σπιρομέτρηση Χρόνια συμπτώματα (βήχας, πτύελα) I: Ήπια FEV1/FVC < 70%; FEV1 < 80% προβλεπόμενου Με ή χωρίς συμπτώματα (βήχας,πτύελα) II: Μέσης βαρύτητας FEV1/FVC < 70%; FEV1 30%- 80% προβλεπόμενου (IIA: FEV1 < 50%-80% προβλ IIB: FEV1 < 30%-50% προβλ) Με ή χωρίς χρόνια συμπτώματα (βήχας, πτύελα, δύσπνοια) III: Σοβαρή FEV1/FVC < 70%; FEV1 < 30% προβλ ή FEV1 < 50% προβλ συν αναπνευστική ανεπάρκεια ή κλινικά σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας 23

Ποια είναι η βασικότερη θεραπευτική παρέμβαση στη ΧΑΠ? 1. Η διακοπή του καπνίσματος 2. Η έναρξη βρογχοδιασταλτικών 3. Η έναρξη εισπνεόμενων κορτικοστεροειδών 4. Τα 2+3 σωστά

Ποια είναι η βασικότερη θεραπευτική παρέμβαση στη ΧΑΠ? 1. Η διακοπή του καπνίσματος 2. Η έναρξη βρογχοδιασταλτικών 3. Η έναρξη εισπνεόμενων κορτικοστεροειδών 4. Τα 2+3 σωστά 25

Μείωση παραγόντων κινδύνου Σημεία κλειδιά Η μείωση της ολικής προσωπικής έκθεσης σε καπνό τσιγάρου, επαγγελματικές σκόνες, σε χημικά και σε εσωτερικούς και εξωτερικούς ρυπαντές είναι σπουδαίοι στόχοι για την πρόληψη της έναρξης και εξέλιξης της ΧΑΠ. Η διακοπή του καπνίσματος είναι η πιο αποτελεσματική και ανέξοδη παρέμβαση για τη μείωση του κινδύνου για ανάπτυξη ΧΑΠ και διακοπή της εξέλιξής της. 26

Η διακοπή του τσιγάρου μειώνει το ρυθμό πτώσης του FEV1 Fletcher C, Peto R, BMJ 1977 27

Αντιμετώπιση σταθερής ΧΑΠ Σημεία κλειδιά Κανένα από τα υπάρχοντα φάρμακα για τη ΧΑΠ δεν επηρεάζει την μακροχρόνια πτωτική πορεία της πνευμονικής λειτουργίας, που είναι το βασικό στοιχείο της νόσου. Άρα, η φαρμακευτική θεραπεία στη ΧΑΠ χρησιμοποιείται για τη μείωση της συμπτωματολογίας και/ή των επιπλοκών. 28

Θεραπεία ΧΑΠ Εκπαίδευση ασθενούς Φαρμακολογική Θεραπεία - Βρογχοδιασταλτικά - Κορτικοειδή Εμβόλια Αντιβιοτικά Βλεννολυτικά Αντιβηχικά Μη-Φαρμακολογική Θεραπεία - Αποκατάσταση - Οξυγονοθεραπεία - Χειρουργική θεραπεία 29

Θεραπεία σταθερής ΧΑΠ Σημεία κλειδιά Τα βρογχοδιασταλτικά φάρμακα είναι κεντρικά για τη συμπτωματική αντιμετώπιση της ΧΑΠ. Χορηγούνται είτε κατ΄επίκληση είτε σε σταθερή βάση για την πρόληψη ή μείωση των συμπτωμάτων Τα βασικά βρογχοδιασταλτικά είναι: οι βήτα-αγωνιστές τα αντιχολινεργικά η θεοφυλλίνη ο συνδυασμός αυτών των φαρμάκων 30

Αντιμετώπιση σταθερής ΧΑΠ Σημεία κλειδιά Σταθερή θεραπεία με εισπνεόμενα κορτικοειδή μόνο σε συμπτωματικούς ασθενείς, με αποδεδειγμένη σπιρομετρική απάντηση σε κορτικοειδή ή σε αυτούς με FEV1 < 50% προβλεπόμενου και επαναλαμβανόμενους παροξυσμούς που απαιτούν θεραπεία με αντιβιοτικά και/ή κορτικοειδή από του στόματος. 31

Αντιμετώπιση σταθερής ΧΑΠ Σημεία κλειδιά Η χρόνια θεραπεία με συστηματικά γλυκοκορτικοειδή θα πρέπει να αποφεύγεται, λόγω του αυξημένου ποσοστού ανεπιθύμητων ενεργειών που υπερβαίνουν το όφελος. Όλοι οι ασθενείς με ΧΑΠ ωφελούνται από προγράμματα άσκησης, τόσο όσον αφορά την ανοχή στην άσκηση όσο και τα συμπτώματα της δύσπνοιας και εύκολης κόπωσης. 32

Αντιμετώπιση σταθερής ΧΑΠ Σημεία κλειδιά Η μακροχρόνια χορήγηση οξυγόνου (> 15ώρες ημερησίως) σε ασθενείς με χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει την επιβίωση 33

Επιπλοκές ΧΑΠ Χρόνια πνευμονική καρδία Συγκοπή, υποξία, οιδήματα άκρων, ηπατική συμφόρηση Οξείες παροξύνσεις Αναπνευστική ανεπάρκεια Πολυκυτταραιμία Πνευμοθώρακας, λοιμώξεις 34

Αντιμετώπιση παροξύνσεων Σημεία κλειδιά Οι παροξύνσεις των αναπνευστικών συμπτωμάτων που απαιτούν ιατρική παρέμβαση είναι σημαντικά κλινικά γεγονότα στην πορεία της ΧΑΠ.. Τα συχνότερα αίτια παρόξυνσης είναι λοίμωξη του τραχειοβρογχικού δέντρου και ατμοσφαιρική ρύπανση, αν και το αίτιο στο ένα τρίτο των σοβαρών παροξυσμών δεν αναγνωρίζεται. 35

Αντιμετώπιση παροξυσμών Σημεία κλειδιά Εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά βήτα2-αγωνιστές και/ή αντιχολινεργικά Κορτικοειδή συστηματικά (κατά προτίμηση από του στόματος) Θεοφυλλίνη 36

Ενδείξεις εισαγωγής στο Νοσοκομείο • Μεγάλη επιδείνωση της έντασης των συμπτωμάτων • Αιφνίδια εγκατάσταση δύσπνοιας ηρεμία • Ιστορικό βαριάς ΧΑΠ Εγκατάσταση νέων σημείων (π.χ. κυάνωση, περιφερικό οίδημα) Μη ανταπόκριση του παροξυσμού στη λαμβανόμενη θεραπεία Νέες αρρυθμίες Μεγάλη ηλικία Ανυπαρξία συγγενικού περιβάλλοντος 37

Αντιμετώπιση παροξυσμών Σημεία κλειδιά Ο μη επεμβατικός διαλείπον αερισμός θετικής πίεσης (NIIPPV) στις οξείες παροξύνσεις βελτιώνει τα αέρια αίματος και το pH, μειώνει τη νοσοκομειακή θνητότητα, μειώνει την ανάγκη για επεμβατικό μηχανικό αερισμό και διασωλήνωση και μειώνει το χρόνο παραμονής στο νοσοκομείο 38

ΧΑΠ-Συμπεράσματα Χρόνια εξελισσόμενη αποφρακτική νόσος των αεραγωγών Αίτιο το κάπνισμα στο 90% των περιπτώσεων Βήχας, απόχρεμψη, δύσπνοια Σε καπνιστές με συμπτώματα σπιρομέτρηση Μόνο η διακοπή του καπνίσματος αλλάζει τη φυσική πορεία της νόσου Ανακουφιστική θεραπεία με βρογχοδιασταλτικά και κορτικοειδή, αναλόγως της βαρύτητας. Οξυγονοθεραπεία επί αναπνευστικής ανεπάρκειας. Στις παροξύνσεις ενίσχυση των βρογχοδιασταλτικών, κορτικοειδή συστηματικά. Μηχανικός αερισμός αν χρειάζεται. 39

40

Βρογχικό Άσθμα 41

Ποια είναι τα βασικά γνωρίσματα του Βρογχικού Άσθματος? Ο αντιστρεπτός περιορισμός της ροής του αέρα Η διήθηση των αεραγωγών από φλεγμονώδη κύτταρα Τα υποτροπιάζοντα επεισόδια δύσπνοιας, συριγμού, ξηρού βήχα και θωρακικής δυσφορίας Όλα τα παραπάνω σωστά

Ποια είναι τα βασικά γνωρίσματα του Βρογχικού Άσθματος? Ο αντιστρεπτός περιορισμός της ροής του αέρα Η διήθηση των αεραγωγών από φλεγμονώδη κύτταρα Τα υποτροπιάζοντα επεισόδια δύσπνοιας, συριγμού, ξηρού βήχα και θωρακικής δυσφορίας Όλα τα παραπάνω σωστά

Ορισμός Βρογχικού Άσθματος Χρόνια φλεγμονώδης διαταραχή των αεραγωγών Διήθηση από μαστοκύτταρα, ηωσινόφιλα και λεμφοκύτταρα Υποτροπιάζοντα επεισόδια συριγμού, βήχα και δύσπνοιας Διάχυτος, ποικίλος και αντιστρεπτός περιορισμός της ροής Βρογχική υπεραντιδραστικότητα 44

Κλινική εικόνα Βρογχικού Άσθματος Παροξυσμοί -βήχα -δύσπνοιας -θωρακικής δυσφορίας -συριγμού 45

Φαινότυποι άσθματος Διαλείπον/εποχιακό/επίμονο/μετά από άσκηση/μετά από ιώσεις Ατοπικό/μη-ατοπικό Επαγγελματικό Ισοδύναμα άσθματος (βήχας επίμονος) 46

Επιδημιολογικά στοιχεία 150 εκατομμύρια ασθματικοί παγκοσμίως Ο επιπολασμός αυξάνεται στις περισσότερες χώρες (20-25% κάθε 10 χρόνια) Σημαντικό αίτιο απουσίας από την εργασία και το σχολείο Υψηλό ιατρικό κόστος 1 εκατομμύριο μη αναμενόμενων θανάτων κάθε δεκαετία 47

48

Παράγοντες κινδύνου για ανάπτυξη άσθματος Προδιαθεσικοί ατοπία φύλο Αιτιολογικοί Οικιακά αλλεργιογόνα: ακάρεα σκόνης αλλεργιογόνα ζώων κατσαρίδες μύκητες Εξωτερικά αλλεργιογόνα: μύκητες ρύπανση Εργασιακά αίτια 49

50

Παράγοντες παρόξυνσης άσθματος Αλλεργιογόνα Λοιμώξεις αναπνευστικού Άσκηση και υπεραερισμός Μεταβολές του καιρού Διοξείδιο του θείου Τρόφιμα, φάρμακα, συντηρητικά 51

52

Ιστολογική εικόνα Β.Α. 53

Διάγνωση Β.Α. Ιστορικό Ιστορικό + μεταβλητότητα εκπνευστικής ροής (PEFR) Ιστορικό + σπιρομέτρηση – μεταβολή μετά βρογχοδιαστολή Ιστορικό + υπεραντιδραστικότητα αεραγωγών 54

Ιστορικό και Β.Α. Έναρξη σε οποιαδήποτε ηλικία Παροξύνσεις Ανακούφιση με βρογχοδιασταλτικά Επίταση συμπτωμάτων το βράδυ ή νωρίς το πρωί 55

Σπιρομέτρηση Αποφρακτικό πρότυπο – FEV1/FVC ratio <80% Ανταπόκριση στη βρογχοδιαστολή – >FEV1 > 12% of baseline ή > 200 ml Η φυσιολογική σπιρομέτρηση και η απουσία απάντησης στη βρογχοδιαστολή δεν αποκλείει το βρογχικό άσθμα 56

στη διάρκεια λίγων ημερών Ροομέτρηση Διαγνωστική η μεταβλητότητα των τιμών της μέγιστης εκπνευστικής ροής >20% στη διάρκεια λίγων ημερών 57

Βήμα αντιμετώπισης 6 βημάτων 1. Εκτίμηση βαρύτητας 2. Επίτευξη βέλτιστης αναπνευστικής λειτουργίας 3. Αποφυγή εκλυτικών παραγόντων 4. Βελτιστοποίηση φαρμακευτικής αγωγής 5. Σχεδιασμός πλάνου δράσης 6. Τακτικός επανέλεγχος και ενημέρωση 58

Θεραπεία άσθματος Η πιο αποτελεσματική αντιμετώπιση είναι ή πρόληψη της φλεγμονής των αεραγωγών με εξουδετέρωση των αιτιολογικών παραγόντων Το άσθμα μπορεί να ελεγχθεί ικανοποιητικά στους περισσότερους ασθενείς, αλλά όχι να θεραπευτεί Οι μείζονες παράγοντες συμβολής στη νοσηρότητα και θνητότητα του άσθματος είναι η μη διάγνωσή του και η ακατάλληλη θεραπεία του 59

Ποιο είναι το βασικότερο φαρμακευτικό σκεύασμα για τον έλεγχο του βρογχικού άσθματος? 1. Οι εισπνεόμενοι β2 αγωνιστές 2. Η θεοφυλλίνη από του στόματος 3. Τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή 4. Τα κορτικοστεροειδή από του στόματος

Ποιο είναι το βασικότερο φαρμακευτικό σκεύασμα για τον έλεγχο του βρογχικού άσθματος? 1. Οι εισπνεόμενοι β2 αγωνιστές 2. Η θεοφυλλίνη από του στόματος 3. Τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή 4. Τα κορτικοστεροειδή από του στόματος

Φάρμακα για τη θεραπεία του άσθματος Αντιφλεγμονώδη Ανακουφιστικά Εισπνεόμενα κορτικοειδή Βραχείας δράσης εισπνεόμενοι β2 αγωνιστές Συστηματικά κορτικοειδή Χρωμογλυκονικό νάτριο Αντιχολινεργικά Νατριούχος νεδοχρομίλη Βραχείας δράσης β2 αγωνιστές από του στόματος Αντιαλλεργικοί παράγοντες-κετοτιφαίνιο Βραχείας δράσης θεοφυλλίνη Μακράς δράσης θεοφυλλίνη 62

Φάρμακα για την αντιμετώπιση του άσθματος Ανακουφιστικά Αντιφλεγμονώδη βρογχοδιασταλτικά (β2 αγωνιστές) κορτικοειδή εισπνεόμενα αντιλευκοτριένια θεοφυλλίνη β2 αγωνιστές μακράς δράσης 63

Εισπνεόμενα κορτικοειδή 64

Εισπνεόμενοι β2 αγωνιστές μακράς δράσης 65

Συνδυασμοί κορτικοειδούς-β 2 διεγέρτη μακράς δράσης 66

Άσθμα στα ΤΕΠ 67

Θεραπεία σοβαρού άσθματος Αναστροφή βρογχόσπασμου Θεραπεία φλεγμονής αεραγωγών Διόρθωση υποξαιμίας Απέκλεισε άλλα αίτια Παρακολούθησε για επιπλοκές Πνευμοθώρακας Υπόταση 68

Ρόλος κορτικοειδών, αμινοφυλλίνης 60 – 125 mg IV μεθυλπρεδνιζολόνη 40-60 mg PO πρεδνιζολόνη Θεωρητικά πολλές ευεργετικές δράσεις της αμινοφυλλίνης Όμως η Cochrane database ανασκόπησε 15 μελέτες και δεν βρήκε όφελος από τη συγχορήγησή τους με βήτα-αγωνιστές, ακόμα και σε σοβαρό άσθμα Αυξάνει τις ανεπιθύμητες ενέργειες (αίσθημα παλμών, έμετοι) 69

Άλλα φάρμακα -2 gm MgSO4 είναι αποτελεσματικά και ασφαλή σε ασθενείς με σοβαρό παροξυσμό άσθματος (FEV1<25% προβλ) -Το μίγμα Helium/Oxygen μετατρέπει την τυρβώδη ροή σε γραμμική και μειώνει την αντίσταση στους κεντρικούς αεραγωγούς, μειώνοντας έτσι το έργο της αναπνοής. Δεν έχει όμως αποδειχθεί κλινικό όφελος - Η κεταμίνη επίσης δεν έχει φανεί να μειώνει τον αριθμό εισαγωγών στο νοσοκομείο - η εισπεόμενη ή συστηματική αδρεναλίνη δεν έχει αποδειχθεί αποτελεσματική 70

Ο ρόλος του μη επεμβατικού μηχανικού αερισμού Η BiPAP μειώνει το έργο της αναπνοής, μειώνει το βρογχόσπασμο και παρέχει ενδογενή PEEP Εξαιρούνται οι ασθενείς με υπόταση, O2sat < 90%, διαταραγμένο επίπεδο συνείδησης και ανάγκη για άμεση διασωλήνωση Η BiPAP διακόπτεται για μικρά διαστήματα για χορήγηση σαλβουταμόλης με νεφελοποιητή 71

Βρογχικό Άσθμα-Συμπεράσματα Χρόνια φλεγμονώδης νόσος των αεραγωγών Υποτροπιάζοντα επεισόδια βήχα, δύσπνοιας, θωρακικού άλγους Έκλυση μετά επαφή με αλλεργιογόνα Αποτελεσματικός έλεγχος με αντιφλεγμονώδη = κορτικοειδή Στις παροξύνσεις λύση του βρογχόσπασμου με βρογχοδιασταλτικά = β2 διεγέρτες 72

Κυστική Ίνωση 73

Ποιο από τα παρακάτω ισχύει για την κυστική ίνωση? Είναι χρόνια, προοδευτική και καταληκτική νόσος Μεταδίδεται μέσω υπολειπόμενου, αυτοσωματικού χαρακτήρα Η διάγνωση συνήθως τίθεται από την άνοδο των ηλεκτρολυτών στον ιδρώτα Στα τελικά της στάδια προκαλεί χρόνια αναπνευστική νόσο, παγκρεατική ανεπάρκεια και ανδρική στειρότητα Όλα τα παραπάνω σωστά

Ποιο από τα παρακάτω ισχύει για την κυστική ίνωση? Είναι χρόνια, προοδευτική και καταληκτική νόσος Μεταδίδεται μέσω υπολειπόμενου, αυτοσωματικού χαρακτήρα Η διάγνωση συνήθως τίθεται από την άνοδο των ηλεκτρολυτών στον ιδρώτα Στα τελικά της στάδια προκαλεί χρόνια αναπνευστική νόσο, παγκρεατική ανεπάρκεια και ανδρική στειρότητα Όλα τα παραπάνω σωστά

Επιδημιολογία CF Μεταλλάξεις (περίπου 1000) στο διαμεμβρανικό conductance regulator (CFTR) gene, το οποίο κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη 1480 αμινοξέων, που βρίσκεται στην κορυφαία μεμβράνη των εξωκρινών επιθηλιακών κυττάρων Προσβάλλει κυρίως καυκάσιους 1/20 άτομα είναι φορείς 1/2500 παιδιά γεννούνται με τη νόσο 76

Γενετική CF Το γονίδιο αναγνωρίζεται στο χρωμόσωμα 7 77

Παθοφυσιολογία κυστικής ίνωσης Φυσιολογικός πνεύμονας Η CFTR ρυθμίζει το κανάλι νατρίου, ώστε να μένει χλώριο εντός του αεραγωγού και νάτριο εκτός και ο βλεννογόνος να μένει υγρός και λεπτός Πνεύμονας κυστικής ίνωσης Το χλώριο εξέρχεται του αεραγωγού και η βλέννη γίνεται παχύρρευστη 78

Κλινική εικόνα CF C Chronic respiratory disease F Failure to thrive (CF PANCREAS) C Chronic respiratory disease F Failure to thrive P Polyps A Alkalosis, metabolic N Neonatal intestinal obstruction C Clubbing of fingers R Rectal prolapse E Electrolyte ↑ in sweat A Aspermia / absent vas deferens S Sputum – S.aureus/P.aeruginosa 79

Συμπτώματα και σημεία πνευμονικής νόσου επί CF Αυξημένος βήχας και απόχρεμψη Απώλεια βάρους Επίταση δύσπνοιας, μειωμένη αντοχή στην άσκηση Νέα ακροαστικά ευρήματα Νέα ακτινολογικά ευρήματα Μείωση FEV1 (>10%) 80

Επιπλοκές CF Πνευμοθώρακας Βρογχεκτασίες Αιμόπτυση Εμπύημα Πληκτροδακτυλία Αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση Αναπνευστική ανεπάρκεια, χρόνια πνευμονική καρδία 81

Προχωρημένη πνευμονική νόσος με ανάπτυξη βρογχεκτασιών 82

Επιπλοκές CF Πνευμοθώρακας Πληκτροδακτυλία 83

Διάγνωση CF- test ιδρώτα 84

Στόχοι αντιμετώπισης CF Απομάκρυνση των παθολογικών και υπερβολικών εκκρίσεων Έλεγχος πνευμονικών λοιμώξεων Πρόληψη εντερικής απόφραξης Σε προχωρημένη νόσο μεταμόσχευση πνευμόνων Η μόνη θεραπευτική αγωγή θα ήταν η υποκατάσταση του παθολογικού γονιδίου ή η χορήγηση της φυσιολογικής πρωτεΐνης, προ της εγκατάστασης των συμπτωμάτων. Αν και η θεραπεία της νόσου δεν είναι σήμερα εφικτή, ο έλεγχος των συμπτωμάτων βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών και αυξάνει τη μέση επιβίωση 85

Αντιμετώπιση CF Παρακολούθηση σε ειδικό κέντρο Κάθαρση αεραγωγών Ρευστοποίηση βλέννας (DNase,υπέρτονος ορός) Aντιβιοτικά ( PO-IV-Aerosol) Αντιφλεγμονώδη φάρμακα Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις-αντιβιοτικά 86

87

Βρογχεκτασίες Χρόνια διάταση και καταστροφή βρόγχου Περιορισμένες – Λοβό – Τμήμα – Κατώτερα τμήματα Εκτεταμένες 88

Παθογένεια βρογχεκτασιών Απόφραξη-Λοίμωξη Φλεγμονή Καταστροφή χόνδρων, ελαστικού ιστού, αγγείων και μυϊκού ιστού Διαταραγμένη βλεννοκροσσωτή κάθαρση Άθροιση και ενσφήνωση εκκρίσεων Αιμόφιλος, πνευμονιόκοκκκος ψευδομονάδα Δυσοσμία 89

90

Ταξινόμηση βρογχεκτασιών Κιρσοειδείς Σακοειδείς Κυλινδρικές 91

Απεικονιστικές μέθοδοι Γραμμοειδείς σκιάσεις που εκτείνονται από τις πύλες = tram-tracks Σωληνοειδείς σκιάσεις Κυκλικές σκιάσεις με ή χωρίς αέρα 92

Κιρσοειδείς βρογχεκτασίες Διατεταμένοι, με διαταραγμένη και ανώμαλη διαμόρφωση 93

Κυλινδρικές βρογχεκτασίες Σωληνοειδής διαμόρφωση απώλεια διακλαδώσεων εκμαγεία βλέννας 94

Σακκοειδείς βρογχεκτασίες Προοδευτική διάταση Η μεγαλύτερη καταστροφή του βρογχικού βλεννογόνου 95

Αίτια βρογχεκτασιών Επίκτητες Συχνές πνευμονικές λοιμώξεις Φυματίωση Βρογχική απόφραξη Συγγενείς σύνδρομο Katagener’s κυστική ίνωση παραρινοκολπίτιδες υπογαμμασφαιριναιμία 96

Κλινική εικόνα βρογχεκτασιών Βήχας, άφρονα πυώδη πτύελα Επιπλοκές Πνευμονία, εμπύημα Βακτηριαιμία Αιμόπτυση Αναπνευστική ανεπάρκεια Χρόνια πνευμονική καρδία 97

Αντιμετώπιση βρογχεκτασιών Εκπαίδευση ασθενούς Βρογχοπνευμονική τουαλέτα φυσιοθεραπεία βρογχοδιασταλτικά δοκιμασία Ν-ακετυλκυστεΐνης η DNAase δεν βοηθά υπέρτονος ορός εισπνεόμενη μαννιτόλη Προφυλακτικά αντιβιοτικά: μακρολίδη, σιπροφλαξασίνη Εισπνεόμενη τομπραμυκίνη ή κολιστίνη σε Pseudomonas Αποκατάσταση Εισπνεόμενα κορτικοειδή (?indomethacin) Εμβολιασμοί: αντιγριππικό, αντιπνευμονιοκοκκικό εμβόλιο Οξυγονοθεραπεία 98

Αιμόπτυση και βρογχεκτασίες Διασφάλιση αεραγωγού CT Αγγειογραφία και εμβολισμός Εκτομή νοσούντος τμήματος 99

Κυστική Ίνωση και Βρογχεκτασίες Συμπεράσματα Η κυστική ίνωση είναι γενετική αυτοσωμική υπολειπόμενη νόσος. Η υψηλή της θνητότητα οφείλεται στην προσβολή των πνευμόνων. Αλλάζει η σύσταση της βλέννας με αποτέλεσμα να αποικίζονται οι πνεύμονες με μικρόβια και να προκύπτουν λοιμώξεις, που καταστρέφουν τον πνευμονικό ιστό και δημιουργούν εκτεταμένες βρογχεκτασίες. Η αντιμετώπιση της νόσου στοχεύει σε τεχνικές ρευστοποίησης και απομάκρυνσης των εκκρίσεων, σε αντιμετώπιση του αποικισμού και των λοιμώξεων. Οι βρογχεκτασίες δημιουργούνται από χρόνιο ερεθισμό και καταστροφή των βρόγχων και εκδηλώνονται με χρόνιο παραγωγικό βήχα. Οι επιπλοκές τους αφορούν τις απομακρυσμένες λοιμώξεις, την αιμόπτυση, την αναπνευστική ανεπάρκεια και τη χρόνια πνευμονική καρδία. Η αντιμετώπισή τους στοχεύει στην απομάκρυνση των εκκρίσεων. 100

Απόφραξη Ανώτερων Αεραγωγών Από τις απειλητικότερες για τη ζωή επείγουσες καταστάσεις Λειτουργική ή ανατομική Οξεία ή χρόνια 101

Στοιχεία ανατομίας ανώτερου αεραγωγού Οι αεραγωγοί μεταξύ του στόματος ή της μύτης και της κύριας τρόπιδας Στοματική κοιλότητα, ρινική κοιλότητα, φάρυγγας, λάρυγγας, τραχεία Οι περισσότερες περιπτώσεις αφορούν το στοματοφάρυγγα και το λάρυγγα παιδιών 102

Αίτια απόφραξης αεραγωγών Τραυματικά Κάκωση προσώπου Κάκωση λάρυγγα Έγκαυμα Αιμορραγία Λοιμώξεις Οπισθοφαρυγγικό απόστημα Επιγλωττίτιδα Λαρυγγίτιδα Διφθερίτιδα Αμυγδαλίτιδα Λαρυγγόσπασμος Αγγειονευρωτικό οίδημα Ξένα σώματα Όγκοι (λαρυγγικοί) Παράλυση φωνητικών χορδών 103

Κλινική εικόνα Δύσπνοια κόπωσης εμφανίζεται όταν ο αεραγωγός < 8 mm Δύσπνοια ηρεμίας όταν ο αεραγωγός < 5,5 mm, ταυτόχρονα stridor Μικρή επιδείνωση της στένωσης αυξάνει δραματικά το έργο της αναπνοής 104

Κλινική εικόνα Έντονη αναπνευστική δυσχέρεια Αφωνία ή δυσφωνία Κυάνωση Εισπνευστικό stridor Εισολκή μεσοπλεύριων διαστημάτων και υπερκλείδιων βόθρων Οίδημα προσώπου Ακροαστικά σιωπηρός πνεύμονας Ταχυκαρδία Βραδυκαρδία, υπόταση και θάνατος 105

Σπιρομετρικές εικόνες 106

Στρατηγική αντιμετώπισης Η ακριβής αντιμετώπιση εξαρτάται από το αίτιο Εξασφάλιση αεραγωγού 107

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ Ερωτήσεις; 108