ΕΝΔΟΜΥΕΛΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ ΕΝΔΟΜΥΕΛΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ K.Λιαρόπουλος,Π.Σπυροπούλου Ν.Παπαδάκης Γ΄Νευροχειρουργική Κλινική, ΕΥΡΩΚΛΙΝΙΚΗΣ Αθήνας
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ 2-4% των όγκων του ΚΝΣ στους ενήλικες και στα παιδιά 2-4% των όγκων του ΚΝΣ στους ενήλικες και στα παιδιά Εξαίρεση : το 1ο έτος της ζωής (περίπου 12%)
Οι περισσότεροι όγκοι είναι προελεύσεως « γλοίας » ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ Οι περισσότεροι όγκοι είναι προελεύσεως « γλοίας » Επενδύμωμα (52%) Αστροκύττωμα (46%)
ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΣΤΟΝ ΝΩΤΙΑΙΟ ΜΥΕΛΟ ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΣΤΟΝ ΝΩΤΙΑΙΟ ΜΥΕΛΟ Αυχενοπρομηκική 11% Αυχενική 24% Αυχενοθωρακική 25% Θωρακική 22% Θωρακοοσφυική 13% Ολική 5%
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ α) Πόνος ( ράχης ή ριζιτικός) β) Παραισθησίες α) Πόνος ( ράχης ή ριζιτικός) β) Παραισθησίες γ) Σκολίωση (στα παιδιά)
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Ραιβόκρανο Κινητικό έλειμμα Σφιγκτηριακές διαταραχές
ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Υπαισθησία Κινητικό έλειμμα Πυραμιδική συνδρομή
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Α) ΕΠΕΝΔΥΜΩΜΑ Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Α) ΕΠΕΝΔΥΜΩΜΑ Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας ΙΙου βαθμού (90%) ΙΙΙου βαθμού σπανίως Β) ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ ΙΙου βαθμού τα περισσότερα ΙΙΙου βαθμού σπανίως Γλοιοβλαστώματα πολύ σπάνια
ΝΕΥΡΟΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΑ Α) Ακτινογραφία Β) Μυελογραφία Πολύ περιορισμένη συμβολή Β) Μυελογραφία Έμμεση διάγνωση, λόγω διογκώσεως του νωτιαίου μυελού Δεν προσφέρει τα χαρακτηριστικά της βλάβης Επεμβατική εξέταση Γ) Αξονική τομογραφία Περιορισμένη συμβολή
Η μαγνητική τομογραφία έχει κυρίαρχο ρόλο στην απεικόνιση Η μαγνητική τομογραφία έχει κυρίαρχο ρόλο στην απεικόνιση
Πλεονεκτήματα μαγνητικής τομογραφίας Πλεονεκτήματα μαγνητικής τομογραφίας Στην πλειονότητα διακρίνεται : Α) Εντόπιση Β) Μέγεθος Γ) Στερεά – Κυστικά τμήματα Δ) Σύσταση μερικές φορές (λίπωμα, σηραγγώδες αιμαγγείωμα)
MRI επενδυμώματος αυχενικού grade II
MRI αστροκυττώματος του κώνου grade II
MRI στη κατά πλάκα σκλήρυνση
MRI επενδυμώματος grade II
ΜRI μετάστασης
MRI μελανώματος
ΜRI στο λίπωμα
ΠΡΟΣΟΧΗ !! Η μαγνητική τομογραφία δεν μπορεί να διακρίνει μεταξύ αστροκυττώματος και επενδυμώματος με κανένα βαθμό ακριβείας.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Η κύρια θεραπεία είναι η χειρουργική
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΤΕΧΝΙΚΗ Θέση : πρηνής Πεταλεκτομία / Πεταλοτομία ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΤΕΧΝΙΚΗ Θέση : πρηνής Πεταλεκτομία / Πεταλοτομία Διάνοιξη σκληράς μήνιγγας Διάνοιξη αραχνοειδούς μήνιγγος (με μικροψαλίδι)
Επισκόπιση του νωτιαίου μυελού (διόγκωση – αλλαγή χροιάς) Εντοπισμός της οπίσθιας μέσης αύλακος (ενίοτε δύσκολος)
Επισκόπιση του νωτιαίου μυελού (διόγκωση – αλλαγή χροιάς) Εντοπισμός της οπίσθιας μέσης αύλακος (ενίοτε δύσκολος)
Διάνοιξη του νωτιαίου μυελού Βιοψία Αφαίρεση με υπερήχους Λεπτομερής αιμόσταση Σύγκλιση
Χειρουργική τεχνική αφαίρεσης επενδυμώματος grade II
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Α) Αισθητικές : Αλλάζουν ελάχιστα μετά τον 3ο μήνα Α) Αισθητικές : Αλλάζουν ελάχιστα μετά τον 3ο μήνα Β) Κινητικές : Κατά κανόνα βελτιώνονται μέχρι 1½ χρόνο
Στην καλύτερη των περιπτώσεων ΣΗΜΑΝΤΙΚΟ Στην καλύτερη των περιπτώσεων η μακροπρόθεσμη νευρολογική κατάσταση θα είναι αυτή με την οποία παρουσιάστηκε αρχικά ο ασθενής.
ΑΚΤΙΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ Την αναφέρουμε τελευταία για να τονίσουμε ότι δεν πιστεύουμε ότι υπάρχει ρόλος για την μέθοδο αυτή, εκτός από την αντιμετώπιση κακοήθων όγκων, κυρίως σε παιδιά. Ακόμα και στις περιπτώσεις αυτές η αξία της και η ασφάλεια της δεν έχουν αποδειχθεί.
ΠΕΡΙΛΗΨΗ ΚΑΙ ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Δεν υπάρχει παθογνωμονική εικόνα των ενδομυελικών όγκων. Εντούτοις πόνος στην ράχη ή τον αυχένα, ριζιτικός πόνος ή διάχυτη δυσαισθησία, είναι πάντα , τα πρώτα σημεία ενός ενδομυελικού όγκου
Η μαγνητική τομογραφία είναι η δοκιμασία επιλογής και θα πρέπει να περιλαμβάνει πλήρεις τομές και την έγχυση σκιαγραφικού υγρού. Μόνο οι εξής καταστάσεις έχουν χαρακτηριστική εικόνα: Αιμαγγειοβλαστώματα, δερμοειδείς κύστεις επιδερμοειδείς κύστεις και τα λιπώματα
Τα 2/3 των ενδομυελικών όγκων προελεύσεως γλοίας. Ενίοτε και η ιστολογική εξακρίβωση είναι δυσχερής και απαιτούνται επιπρόσθετες χρώσεις και ανοσοιστοχημικές τεχνικές
Η εγχειρητική των ενδομυελικών όγκων οδηγείται από την ανατομία και στηρίζεται στην προσπέλαση μέσω της οπίσθιας μέσης αύλακος. Ο κύριος κίνδυνος είναι βλάβη (προσωρινή ή μόνιμη) των οπισθίων στηλών στις 70% των περιπτώσεων
Η αφαίρεση των ενδομυελικών όγκων γίνεται σήμερα με CUSA. Το Laser δεν ενδείκνυται, γιατί ¨μαυρίζει¨ το χειρουργικό πεδίο και χάνονται τα χαρακτηριστικά του ενδομυελικού όγκου
Ο κύριος στόχος της χειρουργικής των ενδομυελικών όγκων είναι η πλήρης αφαίρεση . Αυτό μπορεί να γίνει μόνον όταν υπάρχει διαχωριστική περιοχή μεταξύ ενδομυελικού όγκου και νωτιαίου μυελού. Όταν δεν υπάρχει αυτό , τότε η ολική αφαίρεση είναι αδύνατη και η προσπάθεια επικίνδυνη και άσκοπη.
Αν ο όγκος είναι αστροκύττωμα, δεν είναι κατά ανάγκην απελπιστική η πρόγνωση. Περίπου 50% είναι πλήρως αφαιρέσιμα
Όταν η μαγνητική υπαινίσεται ενδομυελικό όγκο θα πρέπει να γίνει εγχείρηση , διότι ακόμη και τελείως καλοήθεις όγκοι έχουν αφαιρεθεί σε ασθενείς όπου η μαγνητική τομογραφία αναφέρεται ως διαγνωστική διηθητικού τύπου
Δεν υπάρχει θέση για ακτινοθεραπεία στην αντιμετώπιση των ενδομυελικών όγκων
Η χαμηλή θνησιμότητα, νοσηρότητα και υποτροπή των ενδομυελικών όγκων , συνιστούν την χειρουργική ως την μόνη αποτελεσματική θεραπεία των ενδομυελικών όγκων.