ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

Η πνευμονική κυκλοφορία και η βασική της αιμοδυναμική έκφραση, η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας συστολική, διαστολική και μέση, είναι βασικό στοιχείο της λειτουργίας τόσο των δεξιών κοιλοτήτων των οποίων αποτελεί το μεταφόρτιο, όσο και των αριστερών για τις οποίες είναι το προφόρτιό τους.

Έτσι, η διαταραχή της έχει τόσο τοπικά αποτελέσματα ( δηλ Έτσι, η διαταραχή της έχει τόσο τοπικά αποτελέσματα ( δηλ. στη λειτουργία των πνευμόνων) όσο και συστηματικά, αφού λόγω της στενής της σχέσης με τη συστηματική κυκλοφορία μπορεί να επηρεάσει σχεδόν κάθε όργανο του ανθρώπινου οργανισμού

Κατάταξη Evian (1998,WHO) Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση οικογενής με νόσο του συνδετικού ιστού με συγγενή καρδιοπάθεια με πυλαία υπέρταση με HIV με φάρμακα (ανορεξιογόνα κά)

Κατάταξη Evian (1998,WHO) Επίμονη πνευμονική υπέρταση των νεογνών Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος Πνευμονική τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση

Κατάταξη Evian (1998,WHO) Πνευμονική Φλεβική Υπέρταση Καρδιοπάθεια αριστερών κοιλοτήτων Εξωτερική συμπίεση κεντρικών πνευμονικών φλεβών Ινώδης μεσοθωρακίτις Αδενοπάθεια / όγκοι

Κατάταξη Evian (1998,WHO) Πνευμονική Υπέρταση με νόσο αναπνευστικού ή υποξία ΧΑΠ Διάμεση πνευμονοπάθεια Sleep-apnea syndrome Κυψελιδικός υποαερισμός Μεγάλο υψόμετρο Νεογνά Κυψελιδο-τριχοειδική δυσπλασία

Κατάταξη Evian (1998,WHO) Πνευμονική Υπέρταση από χρόνια θρομβωτική ή εμβολική νόσο Θρομβοεμβολική απόφραξη εγγύς πνευμονικών αρτηριών Θρομβοεμβολική απόφραξη των άπω πνευμονικών αρτηριών Πνευμονική εμβολή (όγκος, παράσιτα, ξένο σώμα)

Κατάταξη Evian (1998,WHO) Πνευμονική Υπέρταση από άμεσες διαταραχές των αγγείων Σχιστοσωμίαση Σαρκοείδωση Ιστιοκύττωση Χ Άλλα

Λειτουργική Κατάταξη WHO Ασθενείς χωρίς περιορισμό των καθημερινών δραστηριοτήτων Μικρός περιορισμός των καθημερινών δραστηριοτήτων Σημαντικός περιορισμός των καθημερινών δραστηριοτήτων Καμία δραστηριότητα χωρίς σύμπτωμα

Επιδημιολογία Συχνότητα 1-2 / 1.000.000 Θνητότητα A:2/εκ Γ:3/εκ Ηλικία προσέλευσης 36,4 Έναρξη συμπτωμάτων - προσέλευση:1,27 έτη Επιβίωση 2,8 έτη 1ο έτος 68% 3ο έτος 48% 5ο έτος 34%

Πιέσεις πνευμονικής Συστολική Πίεση 18-25mmHg

Η υποξία PO2 <55mmHg προκαλεί ταχέως αγγειοσύσπαση - πιθανά αναστέλλει την έξοδο καλίου από τα κύτταρα και επιτρέπει την είσοδο ασβεστίου Δράση αδρενεργικών υποδοχέων: α αγγειοσύσπαση β αγγειοδιαστολή Τα πνευμονικά αγγεία διαθέτουν αμφότερους

Παράγοντες κινδύνου Πυλαία Υπέρταση Αύξηση CO και ενδαγγειακού όγκου Αγγειοδραστικές ουσίες, κυτοκίνες και grovwth factors φυσιολογικά καθαρμένοι από το ήπαρ τώρα εισέρχονται στην κυκλοφορία Ανορεξιογόνα Αγγειοσύσπαση μέσω αναστολής διαύλων καλίου Μείωση παραγωγής ΝΟ συνθετάσης

Παράγοντες κινδύνου HIV Απελευθέρωση φλεγμονωδών μεσολαβητών Αυτοάνοσος μηχανισμός Αρτηριακή Υπέρταση Νευροορμονικοί παράγοντες κοινοί Υπερσυσπαστικότητα πνευμονικών αγγείων Αυξημένη ροή πνευμονικής κυκλοφορίας

Κλινικά συμπτώματα Συγκοπτικό επεισόδιο 13% λόγω αδυναμίας αύξησης της σταθερής καρδιακής παροχής Δύσπνοια 80% Κόπωση 19% Raynaud 10%

Σημεία Αύξηση του P του S2 (93%) TR (40%) Περιφερικό οίδημα (32%) Κυάνωση, ηπατομεγαλία, ασκίτης όψιμα Α/α θώρακος: διάταση κύριων πνευμονικών αρτηριών

Εξετάσεις αίματος Υποξαιμία σχεδόν σε όλους Πολυκυτταραιμία Υπερπηκτικότητα Διαταραχές λειτουργικότητας αιμοπεταλίων Διαταραχές ηπατικών ενζύμων

Echo καρδιάς Διάταση RA ή RV MVP TR Διαστολική δυσλειτουργία LV

Σπινθηρογράφημα / καρδιακός καθετηριασμός Σπινθηρογράφημα: Διάκριση πρωτοπαθούς από δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση Καρδιακός καθετηριασμός: Aπαραίτητος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, τη διαπίστωση της βαρύτητας και τον αποκλεισμό της δευτεροπαθούς

Θεραπεία Τροποποίηση Lifestyle 1. Ποδηλασία ή κολύμβηση επιτρέπονται γιατί η αύξηση του έργου είναι προοδευτική και διακόπτονται εύκολα 2. Ισομετρική άσκηση (άρση βαρών, άνοδος κλίμακος) αντενδείκνυνται γιατί μπορεί να προκαλέσουν συγκοπτικό επεισόδιο 3. Συνιστάται χειρουργική στείρωση στους ασθενείς αναπαραγωγικής ηλικίας

Θεραπεία Δακτυλίτιδα Αυξάνει κατά 10% την καρδιακή παροχή ηρεμίας Μειώνει την κυκλοφορούσα νοραδρεναλίνη, είναι ασφαλής και χρήσιμη

Θεραπεία Διουρητικά Βοηθούν τόσο επί δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας όσο και μέσω μείωσης των πιέσεων πλήρωσης της αριστερής κοιλίας. Ο φόβος της συστηματικής υπότασης είναι αβάσιμος γιατί η CO στην πνευμονική υπέρταση περιορίζεται από τις αυξημένες πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις και όχι από τον πνευμονικό όγκο αίματος

Θεραπεία Οξυγόνο Οι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση δεν έχουν υποξαιμία ηρεμίας και δεν ωφελούνται. Μπορεί να ωφεληθούν όσοι έχουν αποκορεσμό στην προσπάθεια. Όσοι έχουν ΔΚΑ και υποξαιμία ηρεμίας, χρειάζονται συνεχή οξυγονοθεραπεία Βαρφαρίνη Βελτιώνει την επιβίωση γιατί η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση συχνά επιπλέκεται από τοπικές in situ θρομβώσεις

Θεραπεία Ανταγωνιστές ασβεστίου Βάσει της απάντησης της PAP στα φάρμακα, οι ασθενείς διακρίνονται σε: Μη απαντώντες (↓ PAP <20%) 2ετής επιβίωση 38% Μετρίως απαντώντες(↓PAP 20-50%) 2ετής επιβίωση 47% Έντονα απαντώντες (↓PAP>50%) 2ετής επιβίωση 62%

Θεραπεία Ανταγωνιστές ασβεστίου Οι ανταγωνιστές Cα προορίζονται για τους ασθενείς που σχεδόν ομαλοποιούν την PAP κατά τη δοκιμασία, διατηρώντας την CO Οι ανταγωνιστές με έντονη αρνητική ινότροπη δράση αποφεύγονται, γιατί μειώνουν την πίεση άρδευσης της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας → προκάρδιο άλγος, συγκοπτικό ή και θάνατο

Θεραπεία /Bosentan Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης Η ενδοθηλίνη είναι μυικό μιτογόνο και αγγειοσυσπαστικό και προκαλεί πολλαπλασιασμό των μυοινιδίων και αγγειακό remodeling. Δρά μέσω των υποδοχέων Α και Β Bosentan: δρα και στους δύο υποδοχείς. Το σχήμα είναι 62,5mg×2 για ένα μήνα και 125 mg×2 μετά. Τρανσαμινασαιμία μπορεί να παρατηρηθεί που υποχωρεί με τη μείωση ή τη διακοπή του φαρμάκου

Θεραπεία /Bosentan Η επιβίωση στα 1,2,3 χρόνια είναι 96%, 89% και 86% ενώ η αναμενόμενη είναι 69%, 57% και 48% Κύηση: απαγορεύεται λόγω τερατογένεσης Κατά τη διάρκειά της πρέπει να γίνεται αντισύλληψη με δύο τρόπους (κολπικό διάφραγμα) αφού επηρεάζει την αποτελεσματικότητα των peros αντισυλληπτικών

Θεραπεία /Bosentan Απαγορεύεται η συγχορήγηση κυκλοσπορίνης γιατί αυξάνονται τα επίπεδα του Bosentan Η δράση είναι εμφανής 2-3 μήνες μετά την έναρξη, γι αυτό σε ασθενείς class IV δεν πρέπει να χορηγείται σα μονοθεραπεία αυτό το χρονικό διάστημα

Θεραπεία Προστακυκλίνες - Παράγoνται από το ενδοθήλιο - Έχουν δράση αγγειοδιασταλτική, μειώνουν τη συσσώρρευση των αιμοπεταλίων και την υπερτροφία του αγγειακού τοιχώματος - Για τη σύνθεσή της, απαιτείται το ένζυμο συνθετάση της προστακυκλίνης, η παραγωγή του οποίου μειώνεται επί πνευμονικής υπέρτασης

Θεραπεία Υπάρχουν διάφορα συστήματα που υποκαθιστούν την έλλειψη προστακυκλίνης, όπως είναι η iv epoprostenol που έχει βραχύ χρόνο ζωής και απαιτεί συνεχή έγχυση ενώ είναι εξαιρετικά δραστική. Υπάρχει η treprostinil που χορηγείται υποδόρια (μεγαλύτερος χρόνος ημίσειας ζωής), η illoprost που είναι εισπνεόμενη και η beraprost

Θεραπεία Aναστολείς φωσφοδιεστεράσης Η sildenafil (Viagra) είναι ισχυρό αγγειοδιασταλτικό και έχει δοκιμασθεί με θετικά αποτελέσματα από μόνη της είτε σε συνδυασμό με προστακυκλίνη.

Χειρουργική Θεραπεία Μεσοκολπική διαφραγματοστομία Βελτιώνει την καρδιακή παροχή συνοδευόμενη όμως από αποκορεσμό, καθώς και τη λειτουργική κατάσταση. Προορίζεται για τους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στη μέγιστη φαρμακευτική αγωγή, σα γέφυρα για μεταμόσχευση ή παρηγορητικά. Αντενδείκνυται σε ετοιμοθάνατους ή σε ασθενείς με κορεσμό <90%

Χειρουργική Θεραπεία Μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων Συνιστάται όταν ο ασθενής παρά τη μέγιστη φαρμακευτική ή και χειρουργική αγωγή, παραμένει στη λειτουργική κατάσταση κλάση ΙΙΙ ή IV κατά NYHA