11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ.

Slides:



Advertisements
Παρόμοιες παρουσιάσεις
Μακροκυτταρικές Αναιμίες
Advertisements

ΕΠΙΛΟΓΗ ΔΟΤΩΝ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ
ΤΟ ΑΙΜΑ Το αίμα είναι υγρός ιστός που αποτελείται από : 1. το πλάσμα
ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΤΗΣ ΕΦΗΒΕΙΑΣ ΠΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΝΤΑΙ ΜΕ ΤΗ ΔΙΑΤΡΟΦΗ
Βιολογία Α’ Λυκείου 3. Κυκλοφορικό σύστημα.
ΚΕΦΑΛΑΣ ΣΩΤΗΡΗΣ ΒΟΗΘΟΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ Α’
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ
Η αναιμία ως οντότητα. Ορθόχρωμες Ορθοκυτταρικές Αναιμίες.
Δομή και Λειτουργία του Αίματος
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΟΥ ΑΡΡΩΣΤΟΥ
ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ (σύνδρομο)
ΠΕΠΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΤΟΥ ΑΝΘΡΩΠΟΥ
Π Ε Π Τ Ι Κ Ο Σ Υ Σ Τ Η Μ Α 3η ΜΙΚΡΟΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑ
ΒΙΤΑΜΙΝΗ Κ.
Βιταμίνη Β12 Η βιταμίνη Β12 είναι μια υδατοδιαλυτή βιταμίνη του Β συμπλέγματος βιταμινών. Είναι απαραίτητη για την παραγωγή των ερυθρών και των λευκών.
Μεγαλοβλαστική Αναιμία 1/2
ΥΠΟΣΙΤΙΣΜΟΣ ΚΑΙ Η ΑΝΤΙΔΡΑΣΗ ΣΤΗ ΛΟΙΜΩΞΗ. Λοίμωξη Αντιδράσεις : Βιοχημικές Μεταβολικές Ορμονολογικές Κυτταρική και συστηματική αντίδραση εναντίον του οργανισμού-
Αιματολογία ΙΙ (Θ) Ενότητα 5: Αναιμία Χρόνιας Νόσου Αναστάσιος Κριεμπάρδης Τμήμα Ιατρικών εργαστηρίων Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο ΤΕΙ Αθήνας Το περιεχόμενο.
ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΚΑΙ ΘΡΕΨΗ
Αναγνώριση ασθενών σε διατροφικό κίνδυνο Αναγνώριση αιτιών και συνεπειών του υποσιτισμού Αναγνώριση διαφορετικών μορφών υποσιτισμού Κατανόηση των αλλαγών.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΥΠΟΣΙΤΙΣΜΟΥ - ΑΝΙΧΝΕΥΣΗ ΚΑΙ ΕΚΤΙΜΗΣΗ
ΦΩΣΦΟΡΟΣ (Ρ).
ΚΑΡΝΙΤΙΝΗ.
6. ΧΡΟΙΑ ΤΩΝ ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΩΝ Μ. Σαριδομιχελάκης
ΜΕΤΕΩΡΙΣΜΟΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΔΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΠΑΡΑΓΩΓΙΚΩΝ ΖΩΩΝ
ΑΝΙΣΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ Παθολογική διακύμανση του μεγέθους των ερυθρών αιμοσφαιρίων (φυσιολογική διάμετρος = 7-8 μm) Παρατηρείται σε οποιαδήποτε βαριά αναιμία π.χ.
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΧΡΟΝΙΩΝ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ
Βιολογία Α’ Λυκείου. ΑΙΜΑΚΑΡΔΙΑ ΑΓΓΕΙΑ Καρδιά  Καρδιακός μυϊκός ιστός  Καρδιά  αντλία  Αναρροφητική (;)  Συμπιεστική (;)  2 κόλποι – 2 κοιλίες.
ΔΙΑΛΕΞΗ 3 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ – ΒΙΟΧΗΜΙΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΑΛΒΟΥΜΙΝΗ ΤΡΑΝΣΦΕΡΑΣΗ
9/19/2016 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ 1 ΣΙΔΗΡΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΣΙΔΗΡΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ u Κατά το φυλοσύνδετο υπολειπόμενο χαρακτήρα: u Ευαίσθητη στη χορήγηση.
Ιατρικό Τμήμα Πανεπιστημίου Πατρών Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2012 Αργύρης Συμεωνίδης Σύνοψη της προσέγγισης ασθενούς με πανκυτταροπενία.
ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ (ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ) Αλεξάνδρα Κουράκλη-Συμεωνίδου Απαρτιωμένη διδασκαλία Μάρτιος 2014.
ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Αιτιολογία Διάγνωση Θεραπεία.
ΔΙΑΤΡΟΦΗ ΚΑΙ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ - Ι
Λευχαιμίες Είναι παθολογικές καταστάσεις μάλλον αγνώστου αιτιολογίας που χαρακτηρίζονται από υπερπλασία κυττάρων της λευκής σειράς.
9/23/2016 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ 1 ΠΟΡΦΥΡΙΕΣ ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΤΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΙΑ (πολύ σπάνια) u Υπερβολική παραγωγή ελεύθερης ουροπορφυρίνης Ι από τα ερυθρά u Φωτοευαισθησία.
ΑΠΑΡΤΙΩΜΕΝΗ ΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑ ΣΤΗΝ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΑ ΜΑΡΤΙΟΣ 2014 ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΛΕΞΑΝΔΡΑ ΚΟΥΡΑΚΛΗ-ΣΥΜΕΩΝΙΔΟΥ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΟΣ.
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΑΠΌ ΕΛΛΕΙΠΗ ΠΛΗΡΩΣΗ ΤΟΥ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΟΥ ΜΕ ΑΙΜΟΦΑΙΡΙΝΗ 1. ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ 2. ΣΙΔΗΡΟΒΛΑΣΤΙΚΗ 3. ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ.
΄Ασκηση 10  Έμμορφα συστατικά του αίματος Ερυθρά αιμοσφαίρια Λευκά αιμοσφαίρια Λευκοκυτταρικός τύπος  Αιμόλυση των ερυθροκυττάρων  Αιματολογικές παράμετροι.
ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ (σύνδρομο) ΟΡΙΣΜΟΣ ΟΡΙΣΜΟΣ Ήπια/μέτρια αναιμία που συνοδεύει αρκετές λοιμώξεις, φλεγμονώδεις καταστάσεις και αρκετές κακοήθειες,
ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΗ Έλενα Σολωμού Αιματολόγος Λέκτορας Παθολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Πατρών.
ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΟΠΕΝΙΕΣ ΟΞΕΙΕΣ ΕΡΥΘΟΒΛΑΣΤΟΠΕΝΙΕΣ ΧΡΟΝΙΕΣ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΟΠΕΝΙΕΣ
ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ΔΥΣΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ
ΠΡΟΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΠΑΡΑΓΩΓΙΚΩΝ ΖΩΩΝ
ΒΙΟΧΗΜΙΚΗ ΤΟΞΙΚΟΛΟΓΙΑ
Το Πεπτικό Σύστημα του ανθρώπου
Χρονιες λεμφικές λευχαιμιες
Γαστρίτιδα Η γαστρίτιδα είναι μια φλεγμονή, ερεθισμός ή διάβρωση του βλεννογόνου του στομάχου, που είτε μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά, η λεγόμενη οξεία.
Διαταραχές της αιμόστασης
ΑΝΤΑΓΩΝΙΣΤΕΣ ΤΟΥ ΦΥΛΙΚΟΥ ΟΞΕΟΣ
ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗ
Βασικές αιματολογικές αναλύσεις
ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟΥ
ΧΑΛΚΟΣ ΚΑΙ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΣΗ
ΑΝΑΙΜΙΕΣ.
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΜΕΤΑΓΓΙΣΗΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
Γιάννης Μελέτης 15/1/2007.
ΑΙΤΙΑ ΠΑΝΚΥΤΤΑΡΟΠΕΝΙΑΣ
ΜΟΛΥΒΔΙΑΣΗ Αιτία σιδηροβλαστικής αναιμίας (αναστολής σύνθεσης αίμης)
Γενική αίματος και φυσιολογικός αιμοποιητικός μυελός
Σιδηροπενία και σιδηροπενική αναιμία σε βρέφη, παιδια και εφήβους Καλαμήτσου Σεραφεία παιδίατρος Επιμελήτρια Β΄ Γ.Ν.Γιαννιτσών.
Αιτια της αναιμιας επι καρκινου
Κούρτη Μαρία Βιολόγος, Msc, PhD 24 Μαρτίου 2017
ΑΙΤΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΑΠΩΛΕΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ
Νοσηλευτική φροντίδα ασθενών με διαταραχές του ανώτερου πεπτικού
ΑΝΑΙΜΙΑ ΚΥΗΣΗΣ ``Φυσιολογική'' αναιμία από αιμοαραίωση
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΜΕΤΑΓΓΙΣΗΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Θαλασσαιμίες Υπεύθυνος: Ι. Πετρόχειλος, Παιδίατρος, Διευθυντής ΕΣΥ Διευθύντρια κλινικής: Καθηγήτρια Β. Παπαευαγγέλου Σταματία Σουρρή May 8, #WorldThalassemiaDay.
ΑΝΑΙΜΙΑ Αναιμία ορίζεται η πτώση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα κάτω από τις τιμές αναφοράς που θεωρούνται φυσιολογικές για την ηλικία και το φύλο του εξεταζόμενου.
Μεταγράφημα παρουσίασης:

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΤΙΜΕΣ Ερυθρά (x1012/l) 4.4-5.9 3.8-5.2 ΑΝΔΡΕΣ ΓΥΝΑΙΚΕΣ Ερυθρά (x1012/l) 4.4-5.9 3.8-5.2 Αιμοσφαιρίνη (g/dl) 14-18 12-16 Αιματοκρίτης (%) 40-52 35-47 ΔΕΚ (x109/l) 18-158 18-158 (%) 0.8-2.5 0.8-4 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ANAIMIA Νεογέννητα: <14 g/dl Βρέφη μέχρι 3 μηνών: <11 g/dl Σύνδρομο με ελάττωση της ποσότητας της αιμοσφαιρίνης, του αιματοκρίτη ή και των ερυθρών Νεογέννητα: <14 g/dl Βρέφη μέχρι 3 μηνών: <11 g/dl Παιδιά πέραν των 3 μηνών: <12 g/dl Γυναίκες: 12 g/dl Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: <11 g/dl Ανδρες: <13 g/dl Ηλικιωμένα άτομα: <11 g/dl 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΝΑΙΜΙΑΣ Εύκολη κόπωση Ταχυκαρδία Ταχύπνοια Ευερεθιστότητα Ωχρότητα Εύκολη κόπωση Ταχυκαρδία Ταχύπνοια Ευερεθιστότητα Δυσκολία συγκέντρωσης Κεφαλαλγία Ζάλη Ναυτία και μείωση όρεξης Ανωμαλίες εμμήνου ρύσης Απώλεια libido Καρδιακών φυσήματα Στηθαγχικά συμπτώματα Καρδιακή ανεπάρκεια Κώμα 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ Αιματοκρίτης και αιμοσφαιρίνη Ερυθροκυτταρικοί δείκτες Αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων και λευκοκυτταρικός τύπος Αριθμός και ποιότητα αιμοπεταλίων Μορφολογία ερυθρών αιμοσφαιρίων στο επίχρισμα του αίματος Εικόνα μυελού των οστών (επίχρισμα, βιοψία) Ειδικές δοκιμασίες: Επίπεδα Β12 και φυλλικών, Δοκιμασία Schilling Σίδηρος ορού και ολική σιδηροδεσμευτική ικανότητα (TIBC) Φερριτίνη ορού Άλλες εξετάσεις ανάλογα με το πρόβλημα του αρρώστου 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣ ΟΡΘΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH > 27 pg , MCHC > 31 g/dl , MCV = 80-100 fl ] ΑΝΑΙΜΙΑ ΜΕ ΣΥΝΟΔΟ ΑΝΑΛΟΓΗ ΑΥΞΗΣΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΕΡΥΘΡΩΝ Πρόσφατη απώλεια αίματος Οξεία αιμόλυση ΑΝΑΙΜΙΑ ΜΕ ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΑΠΑΝΤΗΣΗ ΜΥΕΛΟΥ ΝΟΣΟΣ ΜΥΕΛΟΥ ΥΠΟΠΛΑΣΙΑ : υπο- ή απλαστική αναιμία, ερυθροβλαστοπενίες ΔΙΗΘΗΣΗ ΤΟΥ ΜΥΕΛΟΥ : λευχαιμίες, μυέλωμα, διήθηση από νεοπλασματικά κύτταρα και άλλες μυελοφθισικές αναιμίες, μυελοϊνωση, κοκκιωμάτωση) ΔΥΣΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΚΕΚΑΛΥΜΜΕΝΗ ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣ ΟΡΘΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH > 27 pg , MCHC > 31 g/dl , MCV = 80-100 fl ] ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΤΙΝΗΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ : χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ηπατική νόσος ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΔΙΕΓΕΡΣΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ : μειωμένες ανάγκες οξυγόνου από τους ιστούς, ενδοκρινικές ανεπάρκειες ΚΑΚΗ ΔΙΑΤΡΟΦΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΠΑΡΟΧΗΣ ή ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΗΣΗΣ ΣΙΔΗΡΟΥ (αρχικά ορθόχρωμη, ορθοκυτταρική και μετά υπόχρωμη, μικροκυτταρική) ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣ ΟΡΘΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH > 27 pg , MCHC > 31 g/dl , MCV = 80-100 fl ] ΑΝΑΙΜΙΑ ΔΙΑΣΤΗΜΙΚΩΝ ΠΤΗΣΕΩΝ ΑΙΜΟΑΡΑΙΩΣΗ ΚΥΗΣΗ ΥΠΕΡΣΠΛΗΝΙΣΜΟΣ ΥΠΕΡΥΔΑΤΩΣΗ (παρεντερική χορήγηση υγρών) ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ ΑΥΞΗΣΗ γ-ΣΦΑΙΡΙΝΩΝ (μυέλωμα, μακροσφαιριναιμία) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΟΥ ΣΙΔΗΡΟΥ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΥΠΟΧΡΩΜΕΣ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH < 27 pg , MCHC < 31 g/dl , MCV < 80 fl ] ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΟΥ ΣΙΔΗΡΟΥ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ: Fe και φερριτίνη ορού ελαττωμένα, τρανσφερρίνη αυξημένη ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΩΝ ΛΟΙΜΩΞΕΩΝ: Fe ορού και τρανσφερρίνη ελαττωμένα, φερριτίνη αυξημένη ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ (κληρονομική ή επίκτητη) ΣΤΗΝ ΕΙΣΟΔΟ ΣΙΔΗΡΟΥ ATΡΑΝΣΦΕΡΡΙΝΑΙΜΙΑ (κληρονομικές ή επίκτητες αναιμίες): Fe ορού και τρανσφερρίνη πολύ ελαττωμένα, φερριτίνη αυξημένη ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ ΚΑΤΑ ΤΟΥ ΥΠΟΔΟΧΕΑ ΤΡΑΝΣΦΕΡΡΙΝΗΣ: βαριά υπόχρωμη μικροκυτταρική αναιμία, αυξημένος Fe ορού, φερριτίνη φυσιολογική, όχι Fe στο μυελό, πολύ αυξημένη πρωτοπορφυρίνη, μη απάντηση στη χορήγηση Fe, κορτικοειδών και πυριδοξίνης 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΤΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΤΩΝ α ή β ΑΛΥΣΙΔΩΝ ΤΗΣ Hb ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΥΠΟΧΡΩΜΕΣ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH < 27 pg , MCHC < 31 g/dl , MCV < 80 fl ] ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΤΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΤΩΝ α ή β ΑΛΥΣΙΔΩΝ ΤΗΣ Hb ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΕΣ Ομόζυγη β-ΜΑ (βαριά ή ενδιάμεση) και μερικές ετερόζυγες α-ΜΑ (constant-spring, α1-Μ.Α., αιμοσφαιρινοπάθεια Η). ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΕΣ/ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ (μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία) ΕΠΙΚΤΗΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΤΥΠΟΥ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑΣ (Προλευχαιμίες, θρομβοκυτταραιμία, μυελοϊνωση) ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ (Ε , C) ΑΣΤΑΘΕΙΣ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΕΣ 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΥΠΟΧΡΩΜΕΣ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH < 27 pg , MCHC < 31 g/dl , MCV < 80 fl ] ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΣΥΝΘΕΣΗΣ ΠΡΩΤΟΠΟΡΦΥΡΙΝΗΣ ή ΑΙΜΗΣ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ή ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ ΣΙΔΗΡΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ Μερικές φορές η αναιμία είναι μόνο υπόχρωμη, κατά κανόνα ορθοκυτταρική, μερικές φορές μακροκυτταρική με ύπαρξη διπλού πληθυσμού (έναν υπόχρωμο μικροκυτταρικό και έναν άλλο ορθόχρωμο, ορθοκυτταρικό ή μακροκυτταρικό πληθυσμό ερυθρών) ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΣΥΝΘΕΣΗΣ δ-ΑLA (ανεπάρκεια Β12, παθολογικός μεταβολισμός Β12 από φάρμακα ή τοξίνες, ανεπάρκεια ALA-συνθετάσης) ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΟΞΕΙΔΑΣΗΣ ΣΥΝΘΕΤΑΣΗΣ ΑΙΜΗΣ (φερροχηλατάσης) ΜΟΛΥΒΔΙΑΣΗ 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ME ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΩΣΗ ΣΤΟΝ ΜΥΕΛΟ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣ ΜΑΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH > 27 pg , MCHC > 31 g/dl , MCV >100 fl ] ME ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΩΣΗ ΣΤΟΝ ΜΥΕΛΟ Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος Κληρονομικές διαταραχές της σύνθεσης DNA (διούρηση ορωτικού οξέος, σύνδρομο Lesch-Nyhan) Παροδική ανεπάρκεια σύνθεσης DNA λόγω λήψης φαρμάκων (μεθοτρεξάτη, τριαμτερένη, τριμεθοπρίμη, 6-μερκαπτοπουρίνη, 6-θειογουανίνη, αζαθειοπρίνη, 5-φθόριο-ουρακίλη, αρασυτίνη) Ερυθρολευχαιμία Ανθεκτικές αναιμίες 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΧΩΡΙΣ ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΩΣΗ ΣΤΟΝ ΜΥΕΛΟ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣ ΜΑΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH > 27 pg , MCHC > 31 g/dl , MCV >100 fl ] ΧΩΡΙΣ ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΩΣΗ ΣΤΟΝ ΜΥΕΛΟ ΜΕ ΑΥΞΗΜΕΝΑ ΔΕΚ Ανεπάρκεια Β12 ή φυλλικού κατά τη διάρκεια της θεραπείας Αιμολυτικές αναιμίες Οξεία μεθαιμορραγική αναιμία ΜΕ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ή ΜΕΙΩΜΕΝΑ ΔΕΚ Υποπλαστική ή απλαστική αναιμία Ανθεκτικές αναιμίες Διήθηση του μυελού από κακοήθη κύτταρα, μυελοϊνωση ή φυματίωση Υποθυρεοειδισμός Ηπατοπάθειες Μερικοί αποφρακτικοί ίκτεροι Μετά σπληνεκτομή 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ Oξεία ή χρόνια Με ανάπλαση ή όχι Κληρονομική ή επίκτητη Ανάλογα με τη στάθμη ερυθροποιητίνης Με συμπτώματα ή όχι Ανάλογα με ερυθροκυτταρικούς δείκτες Ανάλογα με τη μορφολογία 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Μπορεί να οριστεί σαν η ανεπάρκεια παραγωγής του απαραίτητου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης λόγω έλλειψης σιδήρου που είναι απαραίτητος για τη σύνθεσή της. 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΙΤΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΑΠΩΛΕΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ ΑΙΤΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΑΠΩΛΕΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ Εμμηνος ρύση Πεπτικός σωλήνας Στόμαχος Διαφραγματοκήλη Κιρσοί οισοφάγου Πεπτικό έλκος Οξεία γαστρίτις Φάρμακα Νεόπλασμα Παχύ έντερο Νεόπλασμα κόλου και ορθού Καλοήθης πολύποδας Αγγειοδυσπλασία Εκκολπωμάτωση Ελκώδης κολίτις Λεπτό έντερο Παρασίτωση Νόσος Crohn Αλλεργία στο γάλα Αλλα αίτια Συχνές επιστάξεις Αιματουρία Διαταραχές του μηχανισμού πήξης Συχνή αιμοδοσία Χρόνια αιμοκάθαρση 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΙΤΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΔΥΣΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ Αχλωρυδρία Ολική γαστρεκτομή Εκτομή στομάχου και δωδεκαδακτύλου Κοιλιοκάκη και σύνδρομα χρόνιας δυσαπορρόφησης Γεωφαγία (pica). ΑΝΕΠΑΡΚΗΣ ΠΡΟΣΛΗΨΗ ή ΑΥΞΗΜΕΝΕΣ ΑΠΑΙΤΗΣΕΙΣ ΣΕ ΣΙΔΗΡΟ Παρατεταμένη δίαιτα (σπάνια) Κύηση και θηλασμός Ταχεία σωματική ανάπτυξη ΑΛΛΑ ΑΙΤΙΑ Πνευμονική αιμοσιδήρωση (σύνδρομο Goodpasture) Αιμοσιδηρινουρία 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΔΙΑΜΕΡΙΣΜΑΤΑ ΣΙΔΗΡΟΥ Σίδηρος αίμης: Φυσιολογικός ενήλικος 70 kg έχει περίπου στον οργανισμό του 4 gr σιδήρου που κατανέμονται: Σίδηρος αίμης: Αιμοσφαιρίνη (75% του σιδήρου του οργανισμού): Τα 2/3 του Fe στα ερυθρά αιμοσφαίρια. 1 λίτρο αίματος: 0.5 gr Fe Μυοσφαιρίνη (5%), ένζυμα (0.5%). Μη αιμινικός σίδηρος: Αποθηκών (25%) στο ήπαρ, σπλήνα, μυελό 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

Πολύτιμος αλλά και επικίνδυνος για το κύτταρο. ΣΙΔΗΡΟΣ O Fe μεταπίπτει εύκολα από αναχθείσα (Fe++) → οξειδωμένη μορφή (Fe+++). Χρήσιμο στοιχείο για κυττοχρώματα, μόρια που συνδέουν Ο2 (Ηb, μυοσφαιρίνη), ένζυμα. Πολύτιμος αλλά και επικίνδυνος για το κύτταρο. Οι πρωτεΐνες δεσμεύουν όλο το Fe του σώματος. Στο πλάσμα συνδέεται με την τρανσφερρίνη. Στα κύτταρα ενσωματώνεται αναστρεπτά με την φερριτίνη. 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

Πάντοτε συνδεδεμένος με μια πρωτεΐνη. ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ Πάντοτε συνδεδεμένος με μια πρωτεΐνη. Fe αποθηκών: φερριτίνη + αιμοσιδηρίνη. Φερριτίνη: Fe + αποφερριτίνη (υδροδιαλυτή) Aιμοσιδηρίνη: συγκρίματα φερριτίνης (αδιάλυτη) (χρώση Prussian blue). Και οι δύο μορφές Fe αυξάνονται ή μειώνονται παράλληλα ανάλογα με τις μεταβολές των αποθηκών 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

Η ισορροπία μπορεί να διαταραχτεί σε περιπτώσεις αυξημένων απωλειών Fe ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ Χρησιμοποιείται σε σχεδόν κλειστό κύκλωμα. Ο Fe του ορού: εύκολα μεταβαλλόμενη δεξαμενή. O Fe που κυκλοφορεί χρησιμοποιείται για τις καθημερινές ανάγκες. Η ισορροπία μπορεί να διαταραχτεί σε περιπτώσεις αυξημένων απωλειών Fe 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

Προμηθεια απαραίτητου Fe από τρεις πηγές: ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ Προμηθεια απαραίτητου Fe από τρεις πηγές: Φυσιολογική καταστροφή ερυθρών (κύρια πηγή) Αποθήκες Fe: αιμοσιδηρίνη και φερριτίνη Ο Fe που απορροφάται από το πεπτικό 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΙΣΟΖΥΓΙΟ ΣΙΔΗΡΟΥ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ ΙΣΟΖΥΓΙΟ ΣΙΔΗΡΟΥ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ Απώλειες: Άνδρας: 1-2 mg/24ωρο Γυναίκα: 2-4 mg/24ωρο (εμμήνος ρύση) Εγκυμοσύνη: 6 mg/24ωρο (το έμβρυο παίρνει Fe από τη μητέρα) Οι ημερήσιες ανάγκες: λόγω του γνωστού ποσοστού απορρόφησης του Fe των τροφών είναι: Άνδρας: 10 mg Γυναίκα: 15 mg 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΥΞΗΣΗ ΗΜΕΡΗΣΙΩΝ ΑΝΑΓΚΩΝ ΣΙΔΗΡΟΥ Εγκυμοσύνη Νεογνική περίοδο (0.5-1 mg/d μέχρι και 10 mg/d κατά τα δύο πρώτα χρόνια της ζωής) Παιδική ηλικία Έντονη σωματική ανάπτυξη στην εφηβεία Η προσφορά Fe με τις τροφές, σε ισορροπημένη δίαιτα (10-15 mg/24ωρο) συνήθως επαρκεί για τον άνδρα, αλλά είναι ανεπαρκής για μια νέα γυναίκα Πηγές σιδήρου: Kρέας (και ήπαρ), κίτρινο του αυγού, ψάρια, κόκκινο κρασί, πράσινα χόρτα, ξερά φρούτα, όσπρια κλπ. 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ Αρχικά μειώνεται ο Fe των αποθηκών Αρχικά μείωση της φερριτίνης και αργότερα της αιμοσιδηρίνης Σε αρχόμενη Feπενία η πρωιμότερη διαταραχή είναι η πτώση της τιμής της φερριτίνης Στη συνέχεια μειώνεται ο Fe ορού και έτσι μειώνεται ο συντελεστής κορεσμού της σιδηροφιλίνης Εξαφάνιση σιδηροβλαστών στον μυελό (απουσία εξωκυττάριου και ενδοκυττάριου σιδήρου) Μετά αρκετό χρόνο εμφανίζεται αναιμία (αρχικά μικροκυτταρική και αργότερα υπόχρωμη) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ Mείωση σύνθεσης αιμοσφαιρίνης Aύξηση του αριθμού των μιτώσεων (εξαρτάται από το ποσό της αιμοσφαιρίνης/κύτταρο Παραγωγή μικρότερων ερυθρών (αρχικά μεμονωμένη μικροκυττάρωση) Λίγο αργότερα εμφανίζεται η αναιμία (κεντρικής αιτιολογίας λόγω ποιοτικής ανεπάρκειας του μυελού) Σημεία από το δέρμα και τους βλεννογόνους (διαταραχή ενζύμων που συμμετέχουν στην ταχεία ανανέωση των κυττάρων αυτών των ιστών, που έχουν σαν βασικό συστατικό τους το σίδηρο Η σιδηροπενική αναιμία είναι η πιο συχνή αιτία αναιμίας 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Aναιμία συχνά καλά ανεκτή (προοδευτική εγκατάστασή) ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Aναιμία συχνά καλά ανεκτή (προοδευτική εγκατάστασή) Καταβολή και αδυναμία Εύκολη κόπωση Ωχρότητα Τάσης προς λιποθυμία Δύσπνοια Κόπωση Ίλιγγος Συμπτώματα εμφανή όταν Hb<10 g/dl Oι περισσότεροι άρρωστοι δεν εμφανίζουν συμπτώματα Ταχυκαρδία Ταχύπνοια Αδυναμία συγκέντρωσης Ευερεθιστότητα Αισθήματος παλμών Οίδημα στα σφυρά Άλγη στον θώρακα Μείωση libido 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Τα συμπτώματα λόγω ιστικής ανεπάρκειας Fe (αρκετά ασταθή) Eυθραυστότητα των νυχιών Kοιλονυχία (30%) Ξηρότητα δέρματος Γωνιακή χειλίτιδα (15%) Γλωσσίτιδα (40%) Δυσφαγία Καύσος στην κατάποση (οισοφαγίτιδα, σύνδρομο Plummer-Vinson) (5%) Ξηρότητα και ευθραυστότητα τριχών Μερικές φορές (ιδιαίτερα στα παιδιά) εμφανίζεται πυρέτιο, ευαισθησία στις λοιμώξεις και ελαφρά σπληνομεγαλία (10%) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Αναιμία ποικίλλουσας βαρύτητας μικροκυτταρική, MCV <80 fl υπόχρωμη, MCH <27 pg, χωρίς αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων Επίχρισμα του περιφερικού αίματος μικροκυττάρωση υποχρωμία ανισοκυττάρωση ποικιλοκυττάρωση ή και στοχοκυττάρωση Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (Π) φυσιολογικός Αριθμός αιμοπεταλίων συχνά αυξημένος 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Σίδηρος ορού Fe ορού ελαττωμένος Σιδηροδεσμευτική ικανότητα αυξημένη Συντελεστής κορεσμού σιδηροφιλίνης χαμηλός Φερριτίνη ορού πολύ ελαττωμένη 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Η εξέταση του μυελού των οστών δε βοηθά στη διάγνωση Μέτρια ερυθροβλαστική υπερπλασία Επικράτηση των ώριμων κυρίως ερυθροβλαστών (στροφή προς τα δεξιά της ερυθράς σειράς) Υπόχρωμοι (καθυστέρηση αιμοσφαιρινοποίησης) Με τη χρώση Perls βρίσκεται εξαφάνιση του εξωκυττάριου και ενδοκυττάριου σιδήρου του μυελού (απουσία σιδηροβλαστών) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Αιτίες που προκαλούν μικροκυτταρική αναιμία ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Αιτίες που προκαλούν μικροκυτταρική αναιμία Υπόχρωμη αναιμία σε μερικά χρόνια νοσήματα. Η πιο συχνή αναιμία των νοσηλευόμενων αρρώστων Συνοδεύει χρόνια νοσήματα (χρόνιες λοιμώξεις, νεοπλάσματα, κολλαγονώσεις, νεφρική ανεπάρκεια και άλλα σπανιότερα νοσήματα) Τα χαρακτηριστικά ευρήματα είναι: Ηπια αναιμία Χωρίς μορφολογικές αλλοιώσεις των ερυθρών Σπανιότερα κάποιου βαθμού υποχρωμία Μερικές φορές υποχρωμία και μικροκυττάρωση Χαμηλή τιμή σιδήρου στον ορό Χαμηλή ΤΒΙC και χαμηλός κορεσμός τρανσφερρίνης Αποθήκες σιδήρου στον μυελό είναι φυσιολογικές 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Απώλεια σιδήρου: Κάθε χρόνια απώλεια αίματος είτε σπάνια (διαφραγματοκήλη) είτε κοινή (επιστάξεις, αιμορροϊδες κλπ) που συνήθως δεν ανησυχεί τον άρρωστο Απώλεια 1 lit αίματος προκαλεί απώλεια 0.5 g Fe Πεπτικό σύστημα: Παρουσία αίματος στα κόπρανα Λήψη φαρμάκων (ασπιρίνη, κορτικοειδή, αντιπηκτικά, αντιφλεγμονώδη) Πεπτικά ενοχλήματα κλπ Δακτυλική εξέταση 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Συμπληρωματικές εξετάσεις: Γαστροσκόπηση, κολονοσκόπηση Βαριούχος υποκλυσμός Ακτινολογικός έλεγχος οισοφάγου, στομάχου, λεπτού εντέρου Συνεχείς εξετάσεις κοπράνων για έλεγχο απώλειας αίματος από το πεπτικό Οισοφάγος: Νεόπλασμα, πεπτικό έλκος, κιρσοί Στόμαχος, 12/δάκτυλο: ΕΛΚΟΣ, ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΚΗΛΗ, νεόπλασμα Λεπτό έντερο: Καλοήθεις ή κακοήθεις όγκοι, Μεκέλειος απόφυση, νόσος Crohn Παχύ έντερο: Νεόπλασμα, αιμορροϊδες Γυναικολογικό: Ινομυώματα, νεόπλασμα της μήτρας, ΜΗΝΟΡΡΑΓΙΕΣ ή ΜΗΤΡΟΡΡΑΓΙΕΣ, αντισυλληπτικές προθέσεις, ενδομητρίωση, πολλαπλές κυήσεις χωρίς λήψη σιδήρου 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Πιο σπάνια: Επαναλαμβανόμενες λήψεις αίματος (χρόνια νοσηλεία, αιμοδότες, κλπ) Προκλητές αιμορραγίες (ψυχιατρικοί άρρωστοι) Χρόνια αιματουρία Νόσος Rendu-Osler (επιστάξεις) Κληρονομείται σαν αυτοσωματικός επικρατών χαρακτήρας Στην ομόζυγη κατάσταση μπορεί να είναι υποκλινική Προσβάλλονται εξ' ίσου και τα δύο φύλα Τηλαγγειεκτασίες συχνότερα μεταξύ 40-50 ετών 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Διαταραχές απορρόφησης σιδήρου: Εκτομή τμήματος στην αρχή του πεπτικού σωλήνα: Γαστρεκτομή (μείωση της έκκρισης υδροχλωρικού οξέος) Εντερεκτομή (κυρίως νήστιδας και αρχή ειλεού) Σύνδρομα δυσαπορρόφησης: Κοιλιοκάκη (συνήθως μικτή έλλειψη Fe και φυλλικού οξέος) Γεωφαγία (pica) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ Β12 ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ Β12 I. ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΜΕ ΕΠΙΠΕΔΑ ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΑ Α) ΜΕ ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ SCHILLING ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ Απόλυτα χορτοφάγοι Νεογνά με μόνη διατροφή γάλα μητέρων με ανεπάρκεια βιταμίνης B12 Σπάνια επί αχλωρικής γαστρίτιδας (φυσιολογική διατροφή, παρουσία του ενδογενούς παράγοντα, IF) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος προκαλεί όμοιες διαταραχές στη μορφολογία των κυττάρων του μυελού και του περιφερικού αίματος Το φυλλικό οξύ και η βιταμίνη Β12 εμπλέκονται στη σύνθεση πουρίνης και πυριμιδίνης και έτσι στην παραγωγή DNA και RNA 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΦΥΛΛΙΚΑ (Φυλλικό οξύ και παράγωγα) Οι ημερήσιες ανάγκες είναι 50-100 μg Σε κανονική διατροφή, η προσφορά φυλλικών με την τροφή είναι σαφώς επαρκής Οι ανάγκες αρκετά αυξημένες στην εγκυμοσύνη, θηλασμό και έντονη σωματική ανάπτυξη Πηγές φυλλικών στη διατροφή: Πράσινα χορταρικά, φρούτα (φρέσκα και ξηρά), ήπαρ Η ποσότητα των φυλλικών μειώνεται με το μαγείρεμα Η απορρόφηση ενεργητική στην εγγύς μοίρα του ειλεού και μετατροπή μέσα στα κύτταρα του επιθηλίου του εντέρου 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΒΙΤΑΜΙΝΗ Β12 Υπό αυτόν τον όρο καθορίζονται πολλές κοβαλαμίνες, που έχουν δομή πορφυρίνης Ημερήσιες ανάγκες είναι 2-4 μg Σε κανονική διατροφή συνήθως υπάρχει αρκετά μεγαλύτερη ποσότητα της βιταμίνης από τις συνήθεις ανάγκες Πηγές της βιταμίνης Β12 είναι το κρέας, το ήπαρ, τα ψάρια και τα θαλασσινά 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΒΙΤΑΜΙΝΗ Β12 Οι κοβαλαμίνες των τροφών συνήθως υπό μορφή συνενζύμων όπως Ado-Cbl (deoxyadenosyl-Cbl) και CH3-Cbl συνδέονται με τα φυσιολογικά ένζυμα Η βιταμίνη απελευθερώνεται από τον πρωτεϊνικό της φορέα με τη δράση της πεψίνης και του υδροχλωρικού οξέος Με την απελευθέρωση η κοβαλαμίνη συνδέεται κατά προτίμηση με μια πρωτεϊνη του σάλιου (πρωτεϊνη R) παρουσία του ενδογενούς παράγοντα (IF) που απελευθερώνεται από τα τοιχωματικά κύτταρα του στομάχου 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΕΝΔΟΓΕΝΗΣ ΠΑΡΑΓΩΝ Γλυκοπρωτεϊνη (μ.β. 60.000) εκκρίνεται από τα μικροσώματα του ενδοπλασματικού δικτύου των τοιχωματικών κυττάρων των αδένων του στομάχου Στο 12/δάκτυλο διάσπαση του συμπλέγματος Β12-πρωτεϊνης R από τις παγκρεατικές πρωτεάσες που όμως δεν διασπούν τον ενδογενή παράγοντα Στη συνέχεια συνδέεται τόσο με την κοβαλαμίνη που απελευθερώνεται όσο και με τις κοβαλαμίνες της χολής 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΤΡΑΝΣΚΟΒΑΛΑΜΙΝΕΣ ΤΡΑΝΣΚΟΒΑΛΑΜΙΝΗ ΙΙ (TC II) ΤΡΑΝΣΚΟΒΑΛΑΜΙΝΗ Ι Ειδική πρωτεϊνη μεταφοράς για την ταχεία απόδοση κοβαλαμίνης στους ιστούς Το υπόλοιπο ποσοστό συνδέεται κυρίως με την ΤC I ΤΡΑΝΣΚΟΒΑΛΑΜΙΝΗ Ι α-σφαιρίνη (μ.β. 120.000), κοκκιοκυτταρικής προέλευσης που είναι τύπος αποθήκευσης ΤΡΑΝΣΚΟΒΑΛΑΜΙΝΗ ΙΙΙ Πιθανόν απομακρύνει τις μη φυσιολογικές κοβαλαμίνες προς το ήπαρ 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ Η Β12 δρα σαν συνένζυμο σε διάφορες ενζυματικές αντιδράσεις Μαζί με το φυλλικό οξύ συμμετέχει στη μεταφορά CH3 ομάδων στη σύνθεση μεθειονίνης Tο μεθύλ-τετραϋδροφυλλικό μεταφέρει μια CH3 ομάδα στην ομοκυστεϊνη για να σχηματιστεί μεθειονίνη Σ'αυτό το στάδιο είναι απαραίτητη η βιταμίνη Β12 που δρα σαν συνένζυμο 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ To φυλλικό οξύ είναι απαραίτητο για τη σύνθεση του DNA Το παραγόμενο τετραϋδροφυλλικό οξύ είναι αναγκαίο για τη μετατροπή της δέσοξυ-ουριδίνης σε δέσοξυ-θυμίνη (λειτουργία στην οποία συμμετέχει και η Β12) Η ανεπάρκεια φυλλικού οξέος ή και βιταμίνης Β12 έχει σαν αποτέλεσμα ελάττωση της σύνθεσης DNA Συνέπειες ιδιαίτερα στους ιστούς με ταχύ ρυθμό αναγέννησης των κυττάρων: Επιθήλια: Στόμα, στόμαχος Μυελός των οστών 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ Μυελός των οστών: Και οι τρεις μυελικές σειρές εμφανίζουν τα αποτελέσματα της ανεπάρκειας, αλλά κυρίως η ερυθρά σειρά Η ανεπάρκεια σύνθεσης DNA μειώνει τον αριθμό των μιτώσεων με αποτέλεσμα ασυγχρονία ωρίμανσης πυρήνα-πρωτοπλάσματος και την εμφάνιση μεγαλοβλαστικής όψης των κυττάρων (το πρωτόπλασμα είναι πιο ώριμο από ότι ο πυρήνας) Εκτός από τα παραπάνω υπάρχει και ενδομυελική καταστροφή ενός μέρους των μεγαλοβλαστών (μη αποδοτική ερυθροποίηση, αύξηση της LDH) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ Συμπτώματα αναιμίας (συνήθως η αναιμία είναι καλά ανεκτή λόγω της προοδευτικής εγκατάστασής της): Αδυναμία Εύκολη κόπωση (90%) Ωχρότητα, δύσπνοια (70%) Λεμονοκίτρινη χρώση δέρματος και επιπεφυκότων (αιμολυτικός ίκτερος λόγω της ενδομυελικής καταστροφής) Πυρέτιο Ελαφρά διόγκωση του σπληνός 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ Συμπτώματα ατροφίας επιθηλίου του πεπτικού σωλήνα: Ξηρότητα στόματος Καύσος γλώσσας Ατροφία θηλών (60%) (γλώσσα ερυθρά, λάμπουσα, λεία) Δυσφαγία Επιγαστρικά άλγη Ατροφία γαστρικού βλεννογόνου Διάρροια 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ Νευρολογικές εκδηλώσεις (10%) (κυρίως στην ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12) Υποκειμενικά: Παραισθησίες κάτω άκρων (40%) Αίσθημα ότι βαδίζει πάνω σε βαμβάκι κλπ Αντικειμενικά: Διαταραχές της εν τω βάθει αισθητικότητας ή και εμφάνιση πυραμιδικού συνδρόμου (εκφύλιση πρόσθιων και πλάγιων δεσμών του νωτιαίου μυελού) ή και Εμφάνιση ψυχικών διαταραχών 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΑΝΑΙΜΙΑ (μερικές φορές πολύ βαριά) Ορθόχρωμη και πολύ μακροκυτταρική (MCV συχνά μέχρι και 130 fl) - Οχι αύξηση των ΔΕΚ Στο επίχρισμα του περιφερικού αίματος: μακροκυττάρωση (μακροκύτταρα και ωοειδή μακροκύτταρα), ανισοκυττάρωση, πολυχρωματοφιλία, βασεόφιλη στίξη (παρουσία στα ερυθρά πυρηνικών οξέων) και ερυθρά με σωμάτια Howell-Jolly ή και δακτυλίους Cabot (αντίστοιχα ρήξεις τεμαχίων του πυρήνα ή παραμονή υπολειμμάτων της πυρηνικής ατράκτου κατά τη διαίρεση του μεγαλοβλαστικού ερυθροβλάστη) Fe ορού φυσιολογικός ή αυξημένος (μείωση χρησιμοποίησης) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΛΕΥΚΟΠΕΝΙΑ ή και ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΑ Με πολυμορφοπύρηνα μεγαλύτερα και αύξηση του αριθμού της λόβωσης των πυρήνων, υπερκατάτμητα Φυσιολογικά ο αριθμός των πολυμορφοπυρήνων με >5 λοβούς του πυρήνα δεν ξεπερνά το 3% Σε ανεπάρκεια Β12 ή φυλλικού οξέος το ποσοστό των πολυμορφοπυρήνων με >5 λοβούς είναι αυξημένο και αρκετά πολυμορφοπύρηνα έχουν 8 ή 10 λοβούς Η παρουσία υπερκατάτμητων Π χρήσιμο διαγνωστικό στοιχείο (φαίνεται ότι μπορεί να βρεθεί και σε περιπτώσεις σιδηροπενικής αναιμίας ή νεφρικής ανεπάρκειας με φυσιολογικά επίπεδα και φυλλικού οξέος) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ με ανεύρεση αρκετών αιμοπεταλίων με μεγαλύτερο μέγεθος Η ΜΗ ΑΠΟΔΟΤΙΚΗ ΑΙΜΟΠΟΙΗΣΗ συνοδεύεται Από αυξημένα επίπεδα υποδοχέων τρανσφερρίνης στον ορό (ανάλογα με τη βαρύτητα της αναιμίας) Τα επίπεδα των υποδοχέων τρανσφερρίνης αυξάνουν ακόμα περισσότερο με τη χορήγηση θεραπείας, ενώ γίνονται φυσιολογικά περίπου μετά 3-4 εβδομάδες (αποκατάσταση της φυσιολογικής ερυθροποίησης) Από σημεία ενδεικτικά της ενδομυελικής αιμόλυσης, όπως αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης, αύξηση της LDH 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ Ο ΜΥΕΛΟΣ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ Μπλε (αφθονία πρόδρομων μορφών πλούσιων σε RNA) και πλούσιος σε κυτταρικά στοιχεία με μείωση του λίπους Η ερυθρά σειρά πλούσια (μέχρι και 50% των κυττάρων) που έρχεται σε αντίθεση με τη μείωση των ΔΕΚ (μη αποδοτική ερυθροποίηση) με στροφή προς τ΄αριστερά ΟΙ περισσότερο ερυθροβλάστες δε φθάνουν στο επίπεδο του ερυθρού αιμοσφαιρίου αλλά καταστρέφονται ενδομυελικά (μη αποδοτική ερυθροποίηση) Ανεπάρκεια ωρίμανσης λόγω ανεπάρκειας σύνθεσης DNA (τα κύτταρα στην προσπάθειά τους να διαιρεθούν δεν αναπληρούν το περιεχόμενό τους σε DNA και έτσι πεθαίνουν) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΕΣ (ένα ποσοστό) δηλαδή ερυθροβλάστες μεγάλου μεγέθους, με ασυγχρονία ωρίμανσης πυρήνα-πρωτοπλάσματος (ώριμο πρωτόπλασμα ήδη πλούσιο σε αιμοσφαιρίνη, με άωρους πυρήνες με λεπτή κατανομή χρωματίνης, εμφανή πυρήνια και πυρηνορρηξίες) Σε βαριά ανεπάρκεια Β12: διαταραχή ωρίμανσης τόσο της κοκκιώδους όσο και της μεγακαρυοκυτταρικής σειράς με αποτέλεσμα ουδετεροπενία και θρομβοπενία Οχι παρουσία δακτυλιοειδών σιδηροβλαστών Κοκκιώδης σειρά: αναστολή ωρίμανσης με παρουσία γιγάντιων μεταμυελοκυττάρων και ραβδοπύρηνων Μεγακαρυοκυτταρική σειρά: μεγακαρυοκύτταρα με πολλούς πυρήνες και μη καλά ωριμάζον πρωτόπλασμα (εικόνα δυσμεγακαρυοποίησης) 11/9/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ