ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ

Παρουσίαση με θέμα: "ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΙΣΤΟΡΙΚΟ Εγκαύματα Βαλβιδοπάθεια ή προθέσεις Λήψη φαρμάκων, δήγματα φιδιών, βρώση μανιταριών Οικογενειακό ιστορικό αναιμίας, ίκτερου, σπληνομεγαλίας ή σφαιροκυττάρωσης Λοιμώξεις: Ελονοσία, Clostridium welhii Αιμοσφαιρινουρία Ηπατική νόσος 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

2 ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Ικτερος Σημεία άλλου νοσήματος που συνοδεύεται με Coombs αρνητική αιμολυτική αναιμία Ανωμαλίες σκελετού/προσώπου συμβατές με κληρονομική αιμολυτική αναιμία Σπληνομεγαλία 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

3 ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ Γενική αίματος, ερυθροκυτταρικοί δείκτες Ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης Μορφολογία ερυθρών Αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων Δοκιμασία δρεπάνωσης Δοκιμασίες για την αποκάλυψη αιμολυτικής αναιμίας 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

4 ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΑΡΧΙΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ Μέτρηση P50 της αιμοσφαιρίνης Μέτρηση των ερυθροκυτταρικών ενζύμων Δοκιμασίες Ham και Sucrose Αναζήτηση σωματίων Heinz Αναζήτηση ασταθούς αιμοσφαιρίνης Κυτταρική κατανομή της αιμοσφαιρίνης F Ωσμωτική αντίσταση και αυτοαιμόλυση Ακτινογραφίες κρανίου, μακρών οστών, σπονδύλων, άκρων χειρών Μελέτη της οικογένειας 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

5 ΑΙΤΙΑ ΚΑΤΑΚΕΡΜΑΤΙΣΜΟΥ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ
ΤΡΑΥΜΑΤΙΚΑ Συνθετικές βαλβιδικές προθέσεις (κακές βαλβίδες) Oμοιομοσχεύματα, ξενομοσχεύματα, αυτόλογες βαλβιδοπλαστικές Αγγειακές προθέσεις - μοσχεύματα Νοσήματα καρδιακών βαλβίδων (στένωση, ασβέστωση) Ρήξη τενόντιων χορδών Στένωση αορτής Ανευρύσματα Αιμοσφαιρινουρία λόγω βάδισης Εξωσωματική κυκλοφορία 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

6 ΑΙΤΙΑ ΚΑΤΑΚΕΡΜΑΤΙΣΜΟΥ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ
ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία) Αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες Διάσπαρτη καρκινωμάτωση (νεόπλασμα στομάχου, μαστού, πνεύμονα, παγκρέατος και άλλες κακοήθειες) Κακοήθης υπέρταση Νεφρική ανεπάρκεια, σπειραματονεφρίτις, φλοιώδης νέκρωση, απόρριψη νεφρικού μοσχεύματος Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα Ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο Χημειοθεραπεία (Μιτομυκίνη C, σισπλατίνη, μπλεομυκίνη κ.α.) Τοξιναιμία της κύησης (προεκλαμψία και εκλαμψία) Αγγειίτιδες 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

7 ΑΙΤΙΑ ΚΑΤΑΚΕΡΜΑΤΙΣΜΟΥ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ
ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Οξεία σπειραματονεφρίτις Απόρριψη ομοιομοσχεύματος Οζώδης πολυαρτηρίτις μικρών αγγείων Σκληρόδερμα Κοκκιωμάτωση του Wegener Συστηματική αμυλοείδωση 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

8 ΑΙΤΙΑ ΚΑΤΑΚΕΡΜΑΤΙΣΜΟΥ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ
ΕΝΔΑΓΓΕΙΑΚΗ ΠΗΞΗ Διάχυτη Πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα Εμβολή αμνιακού υγρού Σηψαιμία Τοπική Μεγάλα αιμαγγειώματα, εκτεταμένα εγκαύματα Κεραυνοβόλος πορφύρα Απόρριψη μοσχεύματος 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

9 ΑΙΤΙΑ ΚΑΤΑΚΕΡΜΑΤΙΣΜΟΥ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ
ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ Γιγάντια αιμαγγειώματα (σύνδρομο Kasabach-Merritt) Αιμαγγειοενδοθηλίωμα ήπατος Πλεγματοειδείς βλάβες στην πνευμονική υπέρταση 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

10 ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ ΣΕ ΑΡΡΩΣΤΟΥΣ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΣΦΑΙΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ Στο επίσχρισμα σχεδόν καθολική σφαιροκυττάρωση και πολυχρωματοφιλία ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΕΛΛΕΙΠΤΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ Στο επίχρισμα σχεδόν καθολική ελλειπτοκυττάρωση, πολυχρωματοφιλία ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ΜΗ ΣΦΑΙΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ Μη ανεύρεση μορφολογικών διαταραχών στα ερυθρά αιμοσφαίρια εκτός από ακανθοκυττάρωση ή βασεόφιλη στίξη 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

11 ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ ΣΕ ΑΡΡΩΣΤΟΥΣ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ Δρεπανοκυττάρωση, στοχοκυττάρωση, ανεύρεση κρυστάλλων αιμοσφαιρίνης (π.χ. αιμοσφαιρίνη Koln) ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Ποικιλοκυττάρωση (στοχοκυττάρωση, δακρυοκυττάρωση), σχιστοκυττάρωση, υποχρωμία, μικροκυττάρωση, βασεόφιλη στίξη ΥΠΕΡΣΠΛΗΝΙΣΜΟΣ Μικρή σφαιροκυττάρωση, πολυχρωματοφιλία 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ

12 ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΩΝ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ ΣΕ ΑΡΡΩΣΤΟΥΣ ΜΕ COOMBS ΑΡΝΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΗΤΙΚΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Σχιστοκυττάρωση (κρανοκύτταρα, αστροκύτταρα, ακανθοκύτταρα και ράκη ερυθρών αιμοσφαιρίων διαφόρου μεγέθους και σχήματος) ΝΥΚΤΕΡΙΝΗ ΠΑΡΟΞΥΣΜΙΚΗ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΥΡΙΑ Ποικιλοκυττάρωση, πολυχρωματοφιλία, υποχρωμία (απόλυτα φυσιολογική μορφολογία ερυθρών δεν αποκλείει τη νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία) ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΥΡΙΑ ΛΟΓΩ ΒΑΔΙΣΗΣ (σπάνια) 26/5/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ