ΑΙΤΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΑΠΩΛΕΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ ΑΙΤΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΑΠΩΛΕΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ Εμμηνος ρύση Πεπτικός σωλήνας Στόμαχος Διαφραγματοκήλη Κιρσοί οισοφάγου Πεπτικό έλκος Οξεία γαστρίτις Φάρμακα Νεόπλασμα Παχύ έντερο Νεόπλασμα κόλου και ορθού Καλοήθης πολύποδας Αγγειοδυσπλασία Εκκολπωμάτωση Ελκώδης κολίτις Λεπτό έντερο Παρασίτωση Νόσος Crohn Αλλεργία στο γάλα Αλλα αίτια Συχνές επιστάξεις Αιματουρία Διαταραχές του μηχανισμού πήξης Συχνή αιμοδοσία Χρόνια αιμοκάθαρση 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΙΤΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΔΥΣΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ Αχλωρυδρία Ολική γαστρεκτομή Εκτομή στομάχου και δωδεκαδακτύλου Κοιλιοκάκη και σύνδρομα χρόνιας δυσαπορρόφησης Γεωφαγία (pica). ΑΝΕΠΑΡΚΗΣ ΠΡΟΣΛΗΨΗ ή ΑΥΞΗΜΕΝΕΣ ΑΠΑΙΤΗΣΕΙΣ ΣΕ ΣΙΔΗΡΟ Παρατεταμένη δίαιτα (σπάνια) Κύηση και θηλασμός Ταχεία σωματική ανάπτυξη ΑΛΛΑ ΑΙΤΙΑ Πνευμονική αιμοσιδήρωση (σύνδρομο Goodpasture) Αιμοσιδηρινουρία 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Μπορεί να οριστεί σαν η ανεπάρκεια παραγωγής του απαραίτητου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης λόγω έλλειψης σιδήρου που είναι απαραίτητος για τη σύνθεσή της. 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ ΣΙΔΗΡΟΥ Σημαντικές πρόοδοι στην κατανόηση των μηχανισμών που ρυθμίζουν την πρόσληψη, αποθήκευση και χρησιμοποίηση του σιδήρου Οι πρωτεϊνες που λαμβάνουν μέρος είναι η τρανσφερρίνη, ο υποδοχέας της τρανσφερρίνης, η φερριτίνη, η συνθετάση του δ-αμινο-λεβουλινικού οξέος στα ερυθρά (eALAS) και η IRE-BP (iron responsive element binding protein) Τα μοριακά ευρήματα πιθανότατα στο μέλλον θα είναι χρήσιμα στην κλινική πράξη για τη διάγνωση και τους θεραπευτικούς χειρισμούς τόσο της σιδηροπενικής αναιμίας όσο και των καταστάσεων με υπερφόρτωση με σίδηρο. 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΔΙΑΜΕΡΙΣΜΑΤΑ ΣΙΔΗΡΟΥ Σίδηρος αίμης: Φυσιολογικός ενήλικος 70 kg έχει περίπου στον οργανισμό του 4 gr σιδήρου που κατανέμονται: Σίδηρος αίμης: Αιμοσφαιρίνη (75% του σιδήρου του οργανισμού): Τα 2/3 του Fe στα ερυθρά αιμοσφαίρια. 1 ml ερυθρών - 1 mg Fe (ενήλικος: 2 g Fe στην ερυθροκυτταρική του μάζα) 1 λίτρο αίματος: 0.5 gr Fe Μυοσφαιρίνη (5%), ένζυμα (0.5%). Περίπου 0.15 g Fe - μυοσφαιρίνη και αναπνευστικά ένζυμα Μη αιμινικός σίδηρος: Αποθηκών (25%) στο ήπαρ, σπλήνα, μυελό: (Το ποσόν ποικίλει και κυμαίνεται από καθόλου μέχρι 1 g ή και περισσότερο). Σταθερή δεξαμενή, ο Fe χρησιμοποιείται σε αυξημένες απαιτήσεις 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
Πάντοτε συνδεδεμένος με μια πρωτεϊνη ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ Πάντοτε συνδεδεμένος με μια πρωτεϊνη Προστατευτικός μηχανισμός (τοξικά ιόντα Fe) Ο Fe των αποθηκών μόνον εκτός των κυττάρων υπό μορφή φερριτίνης και αιμοσιδηρίνης Φερριτίνη: Fe + αποφερριτίνη (υδροδιαλυτή) Aιμοσιδηρίνη: συγκρίματα φερριτίνης (αδιάλυτη) (καφέ-χρυσίζοντα κοκκία σε μη χρωσμένα παρασκευάσματα ή πρασινωπά-bleu κοκκία με χρώση Prussian Blue) Και οι δύο μορφές σιδήρου αυξάνονται ή μειώνονται παράλληλα ανάλογα με τις μεταβολές των αποθηκών σιδήρου του οργανισμού. 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΦΕΡΡΙΤΙΝΗ Αποφερριτίνη + σίδηρος Σφαιρική πρωτεϊνη που αποτελείται από 24 υποομάδες τουλάχιστον 2 τύπων: Ελαφρά με μ.β. 19.700 (γονίδιο στο χρωμόσωμα 19) Βαριά με μ.β. 21.100 (γονίδιο στο χρωμόσωμα 11) Μεγάλο διαλυτό μόριο - συνδέει πάνω από 4.500 άτομα Fe Αποτελεί την κύρια πρωτεϊνη αποθήκευσης του σιδήρου O Fe αποδίδεται εύκολα και η στάθμη της στον ορό αντανακλά τον Fe των αποθηκών Αποφερριτίνη: μ.β. 440.000 (η αναλογία των ελαφρών και βαριών υποομάδων αλλάζει ανάλογα με τους ιστούς και την κατάσταση του σιδήρου στο κύτταρο και πιθανότατα η σχέση αυτή αλλάζει και τις φυσικές ιδιότητες της πρωτεϊνης) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ Συνδεδεμένος με την τρανσφερρίνη ή σιδηροφιλίνη 0.1% του ολικού Fe Συνδεδεμένος με την τρανσφερρίνη ή σιδηροφιλίνη Tρανσφερρίνη: γλυκοπρωτεϊνη (β-σφαιρίνη ηπατικής προέλευσης με μ.β. 79.570, γονίδιο χρωμόσωμα 3) Απλή αλυσίδα και δύο θέσεις σύνδεσης με τον Fe που τον μεταφέρει στο πλάσμα και το εξωκυττάριο υγρό Φυσιολογική τιμή: 1-2 g/l Εκφράζεται συνήθως σαν ολική σιδηροδεσμευτική ικανότητα (μετριέται συνήθως με έμμεσο τρόπο: Με την ικανότητά της να δεσμεύει Fe) Yπολογίζεται αν προσθέσουμε στα επίπεδα του σιδήρου του ορού την ποσότητα σιδήρου που απαιτείται για τον κορεσμό της πρωτεϊνης Η σιδηροφιλίνη σε φυσιολογικές συνθήκες είναι κορεσμένη κατά το 1/3 της ικανότητάς της και η σύνθεσή της ρυθμίζεται ανάλογα με το ύψος των αποθηκών σιδήρου 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΥΠΟΔΟΧΕΑΣ ΤΡΑΝΣΦΕΡΡΙΝΗΣ Διμερής διαμεμβρανική γλυκοπρωτεϊνη Δύο θέσεις σύνδεσης για την τρανσφερρίνη Με τη μεσολάβησή του γίνεται η ενδοκύττωση της τρανσφερρίνης που έχει συνδεθεί με σίδηρο Έχει μ.β.. 185.000 Το γονίδιο βρίσκεται στο χρωμόσωμα 3q 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
δ-ΑΜΙΝΟ-ΛΕΒΟΥΛΙΝΙΚΟ ΟΞΥ (eALA) Πολυπεπτιδική αλυσίδα που αποτελείται από 579 αμινοξέα. Έχει μ.β. 59.500 Το γονίδιο βρίσκεται στο χρωμόσωμα X Καταλύει την αντίδραση γλυκίνης-σουκινίλο CoA για το σχηματισμό eALA. 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
IRE-BP Aνήκει στην οικογένεια των πρωτεϊνών 4Fe-4S ΄Iδια με την κυτταροπλασματική ακονιτάση - λαμβάνει μέρος στον κύκλο του Krebs (πρωτόπλασμα και στα μιτοχόνδρια) Δράση ΙRE-BP - μόνο η πρωτοπλασματική ακονιτάση μ.β. 90.000 και το γονίδιο στο χρωμόσωμα 9 Δεσμευτική πρωτεϊνη του cRNA που ρυθμίζει την έκφραση των mRNA που εμφανίζουν κατασκευή τύπου IRE Σε όλους τους ιστούς (υψηλότερα επίπεδα ήπαρ και σπλήνα όπου υπάρχουν υψηλότερες πυκνότητες μη αιμινικού Fe) Στο κύτταρο λειτουργεί σαν ρυθμιστής της ενδοκυττάριας διαθεσιμότητας Fe Αύξηση δράσης επί κορεσμού με Fe 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
IRE-BP Ερυθροβλάστες και ΔΕΚ Ρυθμίζει και συγχρονίζει τη φυσιολογική πρόσληψης, αποθήκευση και χρησιμοποίησης Fe με έλεγχο της σύνθεσης του υποδοχέα της τρανσφερρίνης, της φερριτίνης και της συνθετάσης του eALA Επί αύξησης του ενδοκυττάριου Fe Μείωση IRE-BP και έτσι μείωση παραγωγής υποδοχέα τρανσφερρίνης, αύξηση παραγωγής της φερριτίνης και eALAS Επί μείωσης του ενδοκυττάριου σιδήρου Αύξηση IRE-BP και έτσι αύξηση παραγωγής υποδοχέα τρανσφερρίνης, μείωση παραγωγής φερριτίνης και eALAS Συμβάλλει στη διαρκή φυσιολογική ομοιόσταση του Fe στα κύτταρα της ερυθράς σειράς 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ Χρησιμοποιείται σύμφωνα με ένα σχεδόν κλειστό κύκλωμα Ο Fe του ορού αποτελεί μια εύκολα μεταβαλλόμενη δεξαμενή O Fe που κυκλοφορεί χρησιμοποιείται για τις καθημερινές ανάγκες Ο μυελός των οστών χρησιμοποιεί περίπου 30 mg Fe κάθε μέρα για τις ανάγκες της ερυθροποίησης (μόνο 1-2 mg προέρχονται από το σίδηρο της διατροφής και το υπόλοιπο προέρχεται από το σίδηρο του οργανισμού) Η ισορροπία αυτού του συστήματος, μπορεί να διαταραχτεί σε περιπτώσεις αυξημένων απωλειών σιδήρου, όπως σε χρόνια απώλεια αίματος. 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
Προμηθεια του απαραίτητου Fe από τρεις πηγές: ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ Προμηθεια του απαραίτητου Fe από τρεις πηγές: Kύρια πηγή ο Fe από φυσιολογική καταστροφή ερυθρών Περίπου 20 ml ερυθρών /d, που απελευθερώνει 20 mg Fe Mικρό μέρος στους ερυθροβλάστες (ροφεοκύττωση) Μεγαλύτερο ποσοστό μεταφέρεται με τη σιδηροφιλίνη Οι αποθήκες σιδήρου: αιμοσιδηρίνη και φερριτίνη Περίπου 10-15 mg Fe στο πλάσμα από τις αποθήκες Fe O Fe πλάσματος απομακρύνεται γρήγορα κυρίως από τον μυελό αλλά ένα μέρος πηγαίνει στις αποθήκες σιδήρου ή για το σχηματισμό νέου ιστού Ο χρόνος ημίσειας διόδου Fe από την κυκλοφορία είναι περίπου 100 min (σε μια δεδομένη στιγμή στο πλάσμα βρίσκονται μόνο περί τα 3 mg σιδήρου) Ο σίδηρος που απορροφάται από το πεπτικό. 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ ΣΙΔΗΡΟΥ Συνήθης δίαιτα περιέχει περίπου 10-20 mg Fe ημερησίως Kατά κύριο λόγο σε οργανική αλλά και σε ανόργανη μορφή Ο Fe βρίσκεται σε πολλά τρόφιμα (λιγότερο στα χορταρικά και περισσότερο στα ζωικά τρόφιμα) Ενήλικες (φυσιολογικές αποθήκες Fe) απορροφούν περίπου το 5-10% του Fe της τροφής δηλαδή περίπου 0.5-2 mg/d Το ποσό του απορροφούμενου Fe εξαρτάται από τον τύπο της τροφής (π.χ. μόνον 3% του σιδήρου του αυγού απορροφάται, ενώ από το σίδηρο της αιμοσφαιρίνης απορροφάται πάνω από το 40%) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ ΣΙΔΗΡΟΥ Απελευθέρωση Fe τροφών παρουσία του HCl πεψίνης (Fe+++ σε Fe++) Ενεργητική απορρόφηση στο δωδεκαδάκτυλο και στον ειλεό Σύνδεση με αποφερριτίνη στα κύτταρα του εντερικού βλεννογόνου και: Είτε μεταφέρεται (αποφερριτίνη) στον άλλο πόλο του κυττάρου Περνάει στο πλάσμα όπου μεταφέρεται με την τρανσφερρίνη (το 80% θα χρησιμοποιηθεί για τις ανάγκες της ερυθροποίησης, το 20% θα μεταφερθεί στις αποθήκες) Η μεταφορά Fe από τα ενδοθηλιακά κύτταρα του εντέρου στο πλάσμα ρυθμίζεται από ένα μηχανισμό που εξαρτάται από τις απαιτήσεις σιδήρου Αυξάνει όταν οι αποθήκες Fe είναι ελαττωμένες Είτε μένει στα κύτταρα του εντερικού βλεννογόνου (φερριτίνη) και αποβάλλεται με τη φυσιολογική απόπτωση των κυττάρων του επιθηλίου Αυτό συμβαίνει στην περίπτωση που οι αποθήκες σιδήρου είναι πλήρεις 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ ΣΙΔΗΡΟΥ Ο τρόπος διακίνησης Fe, αποτελεί ουσιαστικό στοιχείο για τη ρύθμιση του ισοζυγίου του Fe στον οργανισμό Το ποσοστό απορρόφησης Fe εξαρτάται από το ποσοστό κορεσμού της τρανσφερρίνης Που εξαρτάται από το ποσό Fe των αποθηκών Έντονη απορρόφηση όταν η τρανσφερρίνη δεν είναι κορεσμένη Συνήθως απορροφάται περίπου 10% του Fe των τροφών H απορρόφηση δεν παραμένει σταθερή στο 5-10% της ολικής προσφοράς σιδήρου, αλλά μεταβάλλεται: Ανάλογα με την κατάσταση των αποθηκών σιδήρου Το ρυθμό αιμοποίησης Σε περιπτώσεις σιδηροπενίας, η απορρόφηση του σιδήρου αυξάνει, αλλά δεν ξεπερνά το 20-50% 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΠΟΒΟΛΗ ΣΙΔΗΡΟΥ Δεν υπάρχει ειδικός μηχανισμός αποβολής Εντούτοις υπάρχει μια καθημερινή απώλεια Fe Συνεχής απόπτωση κυττάρων του πεπτικού βλεννογόνου και της επιδερμίδας (Fe στα ένζυμά τους) Ενήλικες: απώλεια περίπου σε 0.6 mg/d Eπιπλέον απώλεια στις γυναίκες: έμμηνος ρύση 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΥΞΗΣΗ ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ ΣΙΔΗΡΟΥ Χορήγηση δισθενούς Fe Χορήγηση ανόργανων ενώσεων Fe Οινόπνευμα Αναιμία Εγκυμοσύνη Ασκορβικό οξύ Ελάττωση των αποθηκών Fe Υδροχλωρικό οξύ Υποξία Αύξηση ερυθροποίησης Ηπατική νόσος Πρωτοπαθής αιμοχρωμάτωση 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΜΕΙΩΣΗ ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ ΣΙΔΗΡΟΥ Χορήγηση τρισθενούς Fe Χορήγηση οργανικών ενώσεων Fe Σύνδρομα δυσαπορρόφησης Αύξηση των αποθηκών Fe Τετρακυκλίνες Φυτικά οξέα Φωσφορικά άλατα Διάφορα αντιόξινα Αχλωρυδρία Μείωση ερυθροποίησης Λοίμωξη Λήψη τσαγιού Δεσφερριοξαμίνη 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΙΣΟΖΥΓΙΟ ΣΙΔΗΡΟΥ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ ΙΣΟΖΥΓΙΟ ΣΙΔΗΡΟΥ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ Απώλειες: Άνδρας: 1-2 mg/24ωρο Γυναίκα: 2-4 mg/24ωρο (εμμήνος ρύση) Εγκυμοσύνη: 6 mg/24ωρο (το έμβρυο παίρνει Fe από τη μητέρα) Οι ημερήσιες ανάγκες: λόγω του γνωστού ποσοστού απορρόφησης του Fe των τροφών είναι: Άνδρας: 10 mg Γυναίκα: 15 mg 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΥΞΗΣΗ ΗΜΕΡΗΣΙΩΝ ΑΝΑΓΚΩΝ ΣΙΔΗΡΟΥ Εγκυμοσύνη Νεογνική περίοδο (0.5-1 mg/d μέχρι και 10 mg/d κατά τα δύο πρώτα χρόνια της ζωής) Παιδική ηλικία Έντονη σωματική ανάπτυξη στην εφηβεία Η προσφορά Fe με τις τροφές, σε ισορροπημένη δίαιτα (10-15 mg/24ωρο) συνήθως επαρκεί για τον άνδρα, αλλά είναι ανεπαρκής για μια νέα γυναίκα Πηγές σιδήρου: Kρέας (και ήπαρ), κίτρινο του αυγού, ψάρια, κόκκινο κρασί, πράσινα χόρτα, ξερά φρούτα, όσπρια κλπ. 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ Αρχικά μειώνεται ο Fe των αποθηκών Αρχικά μείωση της φερριτίνης και αργότερα της αιμοσιδηρίνης Σε αρχόμενη Feπενία η πρωιμότερη διαταραχή είναι η πτώση της τιμής της φερριτίνης Στη συνέχεια, ενεργοποιούνται αντιδραστικά οι αποθήκες Fe και αυξάνει το επίπεδο της τρανσφερρίνης (αύξηση της ολικής σιδηροδεσμευτικής ικανότητας) Στη συνέχεια μειώνεται ο Fe ορού και έτσι μειώνεται ο συντελεστής κορεσμού της σιδηροφιλίνης Εξαφάνιση σιδηροβλαστών στον μυελό (απουσία εξωκυττάριου και ενδοκυττάριου σιδήρου) Μετά αρκετό χρόνο εμφανίζεται αναιμία (αρχικά μικροκυτταρική και αργότερα υπόχρωμη) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ Mείωση σύνθεσης αιμοσφαιρίνης Aύξηση του αριθμού των μιτώσεων (εξαρτάται από το ποσό της αιμοσφαιρίνης/κύτταρο Παραγωγή μικρότερων ερυθρών (αρχικά μεμονωμένη μικροκυττάρωση) Λίγο αργότερα εμφανίζεται η αναιμία (κεντρικής αιτιολογίας λόγω ποιοτικής ανεπάρκειας του μυελού) Σημεία από το δέρμα και τους βλεννογόνους (διαταραχή ενζύμων που συμμετέχουν στην ταχεία ανανέωση των κυττάρων αυτών των ιστών, που έχουν σαν βασικό συστατικό τους το σίδηρο Η θεραπεία με Fe διορθώνει τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα κατά αντίστροφη φορά σε σχέση με την εμφάνισή τους Η σιδηροπενική αναιμία είναι η πιο συχνή αιτία αναιμίας 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Aναιμία συχνά καλά ανεκτή (προοδευτική εγκατάστασή) ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Aναιμία συχνά καλά ανεκτή (προοδευτική εγκατάστασή) Καταβολή και αδυναμίας Εύκολη κόπωση Ωχρότητα Τάσης προς λιποθυμία Δύσπνοια Κόπωση Ίλιγγος Συμπτώματα είναι εμφανή όταν Hg<10 g/dl Oι περισσότεροι άρρωστοι δεν εμφανίζουν συμπτώματα Συμπτώματα λόγω αλλων νοσημάτων ή έχουν κάποιο ψυχολογικό υπόβαθρο Ταχυκαρδία Ταχύπνοια Αδυναμία συγκέντρωσης Ευερεθιστότητα Αισθήματος παλμών Οίδημα στα σφυρά Άλγη στον θώρακα Μείωση libido 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Τα συμπτώματα λόγω ιστικής ανεπάρκειας Fe (αρκετά ασταθή) Eυθραυστότητα των νυχιών Kοιλονυχία (30%) Ξηρότητα δέρματος Γωνιακή χειλίτιδα (15%) Γλωσσίτιδα (40%) Δυσφαγία Καύσος στην κατάποση (οισοφαγίτιδα, σύνδρομο Plummer-Vinson) (5%) Ξηρότητα και ευθραυστότητα τριχών Μερικές φορές (ιδιαίτερα στα παιδιά) εμφανίζεται πυρέτιο, ευαισθησία στις λοιμώξεις και ελαφρά σπληνομεγαλία (10%) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Αν η απώλεια αίματος συνεχίζεται και μετά την εξάντληση των αποθηκών σιδήρου Ανεπαρκή ποσά Fe για διατήρηση φυσιολογικής ολικής μάζας ερυθρών και μειώνεται η συγκέντρωση Hb Προοδευτική επιβάρυνση των αλλαγών στο αίμα Αρχικά η Hb μειώνεται κάτω από τα φυσιολογικά επίπεδα Συγχρόνως μικροκυττάρωση (πτώση του MCV που συνοδεύεται από όμοια πτώση της MCH) Ετσι η MCHC αρχικά δε διαταράσσεται (ορθόχρωμα) Μείωση MCHC μόνο σε προχωρημένα στάδια (υποχρωμία) (20-80% των αρρώστων με σιδηροπενική αναιμία έχουν φυσιολογική ΜCHC και μόνον αν η αιμοσφαιρίνη πέσει κάτω από 7 g/dl στις γυναίκες και 9 g/dl στους άνδρες, πέφτει η τιμή του MCHC) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Αναιμία ποικίλλουσας βαρύτητας μικροκυτταρική, MCV <80 fl υπόχρωμη, MCH <27 pg, χωρίς αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων Επίχρισμα του περιφερικού αίματος μικροκυττάρωση υποχρωμία ανισοκυττάρωση ποικιλοκυττάρωση ή και στοχοκυττάρωση Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (Π) φυσιολογικός Αριθμός αιμοπεταλίων συχνά αυξημένος 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Σίδηρος ορού Fe ορού ελαττωμένος (<10 μmol/l) όταν η αιμοσφαιρίνη πέσει κάτω από 9 g/dl Σιδηροδεσμευτική ικανότητα αυξημένη Συντελεστής κορεσμού σιδηροφιλίνης χαμηλός (<15%) Φερριτίνη ορού πολύ ελαττωμένη (<10 μg/l) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Σίδηρος ορού Υψηλές τιμές Fe (αυξημένος Fe λόγω αιμόλυσης του δείγματος) με αιμοσφαιρίνη κάτω από 9 g/dl πιθανότατα αποκλείει τη διάγνωση της σιδηροπενικής αναιμίας Προσοχή στην αξιολόγηση του σιδήρου του ορού Επηρεασμός φυσιολογικών τιμών από πολλούς παράγοντες μέση τιμή Fe 22 μmol/l για τους άνδρες και 20 μmol/l για τις γυναίκες Ευρεία ημερήσια διακύμανση που μπορεί να φτάσει στους άνδρες το πρωί τα 50 μmol/l και το βράδυ τα 5 μmol/l Στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσης μπορεί να φτάσει τα 4.5 μmol/l 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Σιδηροδεσμευτική ικανότητα ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Σιδηροδεσμευτική ικανότητα Σταθερά αυξημένη όταν η αιμοσφαιρίνη πέσει κάτω από 9 g/dl Συχνά αυξημένη όταν η αιμοσφαιρίνη κυμαίνεται μεταξύ 9-11 g/dl Αύξηση της ΤΙΒC είναι χρήσιμο διαγνωστικό κριτήριο (η μόνη άλλη νόσος που μπορεί να αυξηθεί η τιμή της είναι η ιογενής ηπατίτις) Συχνά ελαττωμένη σε λοιμώξεις, νεοπλάσματα και ρευματικά νοσήματα (βοηθά στη διαφορική διάγνωση της αναιμίας που μπορεί να συνοδεύει αυτά τα νοσήματα από τη σιδηροπενική αναιμία) Το ποσοστό της τρανσφερρίνης που είναι ενωμένη με Fe (π.χ. ο λόγος του ποσού του σιδήρου προς την ΤΒΙC εκφραζόμενος σαν ποσοστό) είναι χρήσιμος δείκτης για τη διάγνωση της εξάντλησης των αποθηκών σιδήρου (κορεσμός τρανσφερρίνης < 16% δείχνει ένδεια των αποθηκών σιδήρου) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Φερριτίνη Κύρια πρωτεϊνη για την αποθήκευση του Fe Βρίσκεται σε πολύ μικρά ποσά στον ορό Η μέτρησή της με ραδιοανοσολογικές μεθόδους δείχνει ότι υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ των επιπέδων φερριτίνης του ορού και του ποσού του Fe των αποθηκών Καλή δοκιμασία για τη διαφορική διάγνωση της αναιμίας λόγω σιδηροπενίας και της αναιμίας λόγω χρόνιας νόσου 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΩΙΜΗ ΑΝΙΧΝΕΥΣΗ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΑΣ Μέτρηση διαλυτού υποδοχέα τρανσφερρίνης στον ορό Αντανακλά το σύνολο των υποδοχέων τρανσφερρίνης ιστών Καλός δείκτης ιστικής σιδηροπενίας Διαφορική διάγνωση σιδηροπενικής αναιμίας και αναιμίας χρόνιας νόσου Σε ηπατική προσβολή ή φλεγμονώδη νοσήματα (που τα επίπεδα φερριτίνης στον ορό μπορεί να είναι δυσανάλογα αυξημένα σε σχέση με τις αποθήκες σιδήρου) Υποδοχείς τρανσφερρίνης στον ορό δεν επηρεάζονται (καλύτερος εργαστηριακός δείκτης σιδηροπενικής αναιμίας) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Η εξέταση του μυελού των οστών δε βοηθά στη διάγνωση Μέτρια ερυθροβλαστική υπερπλασία Επικράτηση των ώριμων κυρίως ερυθροβλαστών (στροφή προς τα δεξιά της ερυθράς σειράς) Υπόχρωμοι (καθυστέρηση αιμοσφαιρινοποίησης) Με τη χρώση Perls βρίσκεται εξαφάνιση του εξωκυττάριου και ενδοκυττάριου σιδήρου του μυελού (απουσία σιδηροβλαστών) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Αιτίες που προκαλούν μικροκυτταρική αναιμία ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Αιτίες που προκαλούν μικροκυτταρική αναιμία Υπόχρωμη αναιμία σε μερικά χρόνια νοσήματα. Η πιο συχνή αναιμία των νοσηλευόμενων αρρώστων Συνοδεύει χρόνια νοσήματα (χρόνιες λοιμώξεις, νεοπλάσματα, κολλαγονώσεις, νεφρική ανεπάρκεια και άλλα σπανιότερα νοσήματα) Τα χαρακτηριστικά ευρήματα είναι: Ηπια αναιμία Χωρίς μορφολογικές αλλοιώσεις των ερυθρών Σπανιότερα κάποιου βαθμού υποχρωμία Μερικές φορές υποχρωμία και μικροκυττάρωση Χαμηλή τιμή σιδήρου στον ορό Χαμηλή ΤΒΙC και χαμηλός κορεσμός τρανσφερρίνης Αποθήκες σιδήρου στον μυελό είναι φυσιολογικές 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Feπενικής/αναιμίας χρόνιας νόσου Αναιμία σε περίπου 2 μήνες από την αρχή της νόσου - σταθεροποίηση σε κάποιο επίπεδο αιμοσφαιρίνης Πρέπει να διαφορίζεται από τη σιδηροπενική αναιμία αφού δεν απαντά στη θεραπεία με σίδηρο Διαφορική διάγνωση με την παρουσία ή απουσία των αποθηκών σιδήρου στον μυελό (όχι πρακτικός τρόπος για μια τόσο συχνή αναιμία) Η πιο απλή και καλύτερη εξέταση είναι ο προσδιορισμός της φερριτίνης του ορού (καλή εκτίμηση των αποθηκών Fe) Η TBIC βοηθά (συχνά είναι χαμηλότερη στην αναιμία της χρόνιας νόσου και υψηλότερη στη σιδηροπενική αναιμία) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ Η ανάπτυξη της αναιμίας οφείλεται: Σε ανεπάρκεια παραγωγής ερυθροποιητίνης ιδιαίτερα σαν απάντηση της πτώσης της τιμής της αιμοσφαιρίνης (η πιο κύρια αιτία) Σε μείωση της επιβίωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω εξωερυθροκυτταρικών παραγόντων αιμόλυσης Σε ανεπάρκεια απόδοσης σιδήρου από τις αποθήκες για τις ανάγκες της ερυθροποίησης 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Απώλεια σιδήρου: Κάθε χρόνια απώλεια αίματος είτε σπάνια (διαφραγματοκήλη) είτε κοινή (επιστάξεις, αιμορροϊδες κλπ) που συνήθως δεν ανησυχεί τον άρρωστο Απώλεια 1 lit αίματος προκαλεί απώλεια 0.5 g Fe Πεπτικό σύστημα: Παρουσία αίματος στα κόπρανα Λήψη φαρμάκων (ασπιρίνη, κορτικοειδή, αντιπηκτικά, αντιφλεγμονώδη) Πεπτικά ενοχλήματα κλπ Δακτυλική εξέταση 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Συμπληρωματικές εξετάσεις: Γαστροσκόπηση, κολονοσκόπηση Βαριούχος υποκλυσμός Ακτινολογικός έλεγχος οισοφάγου, στομάχου, λεπτού εντέρου Συνεχείς εξετάσεις κοπράνων για έλεγχο απώλειας αίματος από το πεπτικό Οισοφάγος: Νεόπλασμα, πεπτικό έλκος, κιρσοί Στόμαχος, 12/δάκτυλο: ΕΛΚΟΣ, ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΚΗΛΗ, νεόπλασμα Λεπτό έντερο: Καλοήθεις ή κακοήθεις όγκοι, Μεκέλειος απόφυση, νόσος Crohn Παχύ έντερο: Νεόπλασμα, αιμορροϊδες Γυναικολογικό: Ινομυώματα, νεόπλασμα της μήτρας, ΜΗΝΟΡΡΑΓΙΕΣ ή ΜΗΤΡΟΡΡΑΓΙΕΣ, αντισυλληπτικές προθέσεις, ενδομητρίωση, πολλαπλές κυήσεις χωρίς λήψη σιδήρου 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Πιο σπάνια: Επαναλαμβανόμενες λήψεις αίματος (χρόνια νοσηλεία, αιμοδότες, κλπ) Προκλητές αιμορραγίες (ψυχιατρικοί άρρωστοι) Χρόνια αιματουρία Νόσος Rendu-Osler (επιστάξεις) Κληρονομείται σαν αυτοσωματικός επικρατών χαρακτήρας Στην ομόζυγη κατάσταση μπορεί να είναι υποκλινική Προσβάλλονται εξ' ίσου και τα δύο φύλα Τηλαγγειεκτασίες συχνότερα μεταξύ 40-50 ετών 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Πνευμονική αιμοσιδήρωση (ορατή ακτινολογικά) Χρόνια ενδαγγειακή αιμόλυση (απώλεια σιδήρου λόγω αιμοσιδηρινουρίας) ΠΡΟΣΟΧΗ στην εξαπάτηση της εύκολης διάγνωσης: Αιμορροϊδες κάτω από τις οποίες κρύβεται ένα νεόπλασμα του ορθού Πάντοτε σκέψη για υποκείμενη διαταραχή του αιμοστατικού μηχανισμού: Μηνορραγίες λόγω νόσου von Willebrand κλπ. 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Διαταραχές απορρόφησης σιδήρου: Εκτομή τμήματος στην αρχή του πεπτικού σωλήνα: Γαστρεκτομή (μείωση της έκκρισης υδροχλωρικού οξέος) Εντερεκτομή (κυρίως νήστιδας και αρχή ειλεού) Σύνδρομα δυσαπορρόφησης: Κοιλιοκάκη (συνήθως μικτή έλλειψη Fe και φυλλικού οξέος) Γεωφαγία (pica) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Αύξηση των αναγκών σε σίδηρο: Νεογέννητα (κυρίως με αυξημένο σωματικό βάρος, πρόωρα ή δίδυμα) που τρέφονται με γάλα χωρίς προσθήκη σιδήρου Περίοδος έντονης σωματικής ανάπτυξης Αυξημένη απώλεια αίματος κατά την έμμηνο ρύση Πολλές και συχνές κυήσεις (κοινωνικές και οικονομικές συνθήκες): Συχνά η ανεπάρκεια είναι μικτή (σίδηρος και φυλλικό οξύ). Οταν όλη η αιτιολογική διερεύνηση της σιδηροπενικής αναιμίας είναι αρνητική, συνιστάτε ο συχνός κλινικός και παρακλινικός έλεγχος Μεγάλη σημασία έχει η υποτροπή της αναιμίας μετά τη χορήγηση της κατάλληλης θεραπευτικής αγωγής 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΕΞΕΛΙΞΗ Πολύ καλή μετά τη χορήγηση θεραπείας με Fe Προοδευτική αύξηση της τιμής της αιμοσφαιρίνης (αποκατάσταση στα φυσιολογικά επίπεδα σε δύο μήνες περίπου) Η σιδηροδεσμευτική ικανότητα και τα επίπεδα της φερριτίνης γίνονται φυσιολογικά όταν αποκατασταθούν οι αποθήκες Fe Η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτιολογία της αναιμίας και τη σωστή εφαρμογή της θεραπείας 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ Σπάνια μεταγγίσεις (μετά τη λήψη αίματος για διαγνωστικές ενέργειες) (μόνο σε περίπτωση ανάγκης ταχείας αποκατάστασης λόγω κλινικών βαρειών συμπτωμάτων, επειγουσών επεμβάσεων κλπ) Η σιδηροπενική αναιμία απαντά θεαματικά στη χορήγηση Fe ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΕ ΣΙΔΗΡΟ Σίδηρος από το στόμα: Σίδηρος παρεντερικά: Ενδείξεις: Η ενδεικνυόμενη θεραπεία αναιμία είναι χορήγηση Fe από το στόμα. Οι ενδείξεις για παρεντερική χορήγηση του σιδήρου είναι λίγες και σχεδόν μόνο όταν η θεραπεία από το στόμα δεν είναι αποτελεσματική (δυσανεξία, γαστρεκτομή, αχυλία). 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Δοσολογία Ενήλικες: 50 mg στοιχειακού Fe/d για τη μέγιστη μυελική απάντηση Aπορροφάται περίπου το 20% - δόση είναι 250 mg Fe/d σε 2-3 λήψεις λίγο πριν από τα γεύματα (καλύτερη απορρόφηση) ή κατά τη διάρκεια των γευμάτων (καλύτερη ανεκτικότητα) Νεογνά και παιδιά: 5 mg/kg/d σε 2-3 λήψεις Η θεραπεία δίνεται (σε πλήρη δόση) μέχρι την άνοδο της αιμοσφαιρίνης στα φυσιολογικά επίπεδα (περίπου δύο μήνες) και στη συνέχεια δίνεται η μισή δόση για διάστημα 3-4 μηνών με σκοπό την πλήρωση των αποθηκών 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Δοσολογία ΟΛΙΚΗ ΔΟΣΗ ΙV ΣΙΔΗΡΟΥ: Φυσιολογική τιμή αιμοσφαιρίνης μείον τιμή αιμοσφαιρίνης του αρρώστου πολλαπλασιαζόμενη επί το σωματικό βάρος του αρρώστου και επί 3. π.χ. μια γυναίκα 60 kg με σιδηροπενική αναιμία (τιμή αιμοσφαιρίνης 6g/dl): 12.5 - 6.0 Χ 60 Χ 3 = 1.170 mg σιδήρου (για την αποκατάσταση της αναιμίας και την πλήρωση των αποθηκών απαιτούνται περίπου 12 αμπούλες IV σιδήρου). Η ολική δόση δίνεται με τη χορήγηση μιας ένεσης 100 mg Fe/d I.V. (προοδευτική αύξηση της δόσης και βραδεία χορήγηση λόγω του κινδύνου επιπλοκών) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ Γενική εξέταση αίματος Δικτυοερυθροκυτταρική κρίση περίπου την 8η μέρα από την έναρξη της θεραπείας Προοδευτική αύξηση της τιμής της αιμοσφαιρίνης Σίδηρος ορού και ολική σιδηροδεσμευτική ικανότητα μερικές μέρες μετά τη διακοπή της θεραπείας (φυσιολογική σιδηροδεσμευτική ικανότητα όταν γεμίσουν οι αποθήκες σιδήρου) Επανέλεγχος μερικούς μήνες μετά τη διακοπή της θεραπείας για την αναζήτηση πιθανής υποτροπής της αναιμίας 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΠΟΤΥΧΙΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ Η αναιμία να μην ήταν σιδηροπενική (ετερόζυγη β-ΜΑ ή σιδηροβλαστική αναιμία) Συνδυασμένη ανεπάρκεια με Β12 ή φυλλικό οξύ Αλλη αιτία αναιμίας (εγκυμοσύνη, φλεγμονή) Η θεραπεία να μη γίνεται σωστά (μη λήψη δισκίων) Να μην απορροφάται ο Fe (αχλωρυδρία, γαστρεκτομή) Δυσαπορρόφηση (σπάνια) Χρήση σκευασμάτων βραδείας αποδέσμευσης σιδήρου Παραμονή της αιτίας της σιδηροπενίας (άφθονη έμμηνος ρύση): Χορήγηση βραχύχρονης χορήγησης Fe κάθε μήνα 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΑΡΕΝΕΡΓΕΙΕΣ Κυρίως πεπτικές διαταραχές: Μαύρα κόπρανα (ενημέρωση του αρρώστου) Διάρροια ή δυσκοιλιότητα Ναυτία Συμπτώματα τύπου γαστρίτιδας Επί εμφάνισης έντονων γαστρικών διαταραχών, γίνεται ελάττωση της δόσης Κεφαλαλγία, ίλιγγος Επί παρεντερικής χορήγησης: Αλλεργική αντίδραση (σπάνια) Υπέρχρωση σημείου φλεβοκέντησης (αναρρόφηση του Fe με μια βελόνα και χορήγηση με άλλη) Πυρετός Λεμφαδενοπάθεια 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΛΗΨΗ Χορήγηση Fe σε ομάδες ατόμων με αυξημένες ανάγκες: Συστηματική χορήγηση στα πρόωρα βρέφη από τον 3ο μήνα (2 mg/kg/24ωρο) Χορήγηση γάλακτος εμπλουτισμένου με Fe στα νεογνά, πρόωρη έναρξη μικτής διατροφής 2ο και 3ο τρίμηνο εγκυμοσύνης και στην περίοδο θηλασμού Σε εφήβους κατά την περίοδο της σωματικής ανάπτυξης Σε γυναίκες κατά την αναπαραγωγική ηλικία Σε αιμοδότες 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ Υπερφόρτιση με σίδηρο ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ Υπερφόρτιση με σίδηρο Ηπατική νόσος (κυρίως κυτταρόλυση) Χρόνιος αλκοολισμός Υποπλαστική αναιμία (απλαστική, μεγαλοβλαστική) Αιμόλυση Μη αποδοτική ερυθροποίηση. ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΟΣ Σιδηροπενική αναιμία Λοιμώξεις - Φλεγμονές Αναιμία χρόνιων νόσων 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΟΛΙΚΗ ΣΙΔΗΡΟΔΕΣΜΕΥΤΙΚΗ ΙΚΑΝΟΤΗΤΑ ΤΟΥ ΟΡΟΥ (TIBC) ΑΥΞΗΜΕΝΗ Σιδηροπενική αναιμία Εγκυμοσύνη Λήψη ανασταλτικών της ωορρηξίας ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΗ Υπερφόρτιση με σίδηρο Λοιμώξεις - Φλεγμονές Αναιμία χρόνιων νόσων 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΦΕΡΡΙΤΙΝΗ ΟΡΟΥ ΑΥΞΗΜΕΝΗ Αύξηση των αποθηκών σιδήρου: Πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) αιμοχρωμάτωση Δευτεροπαθής υπερφόρτιση με σίδηρο (συχνές μεταγγίσεις) Αύξηση της σύνθεσης της πρωτεϊνης της φερριτίνης: Λοιμώξεις-Φλεγμονές Κακοήθη νοσήματα (οξεία μυελογενής λευχαιμία, ηπάτωμα, καρκίνος παγκρέατος) Υπερθυρεοειδισμός Απελευθέρωση φερριτίνης ιστών: Ηπατική νέκρωση Χρόνια ηπατική νόσος ΄Εμφρακτο σπληνός ή ήπατος (π.χ. δρεπανοκυτταρική αναιμία) Κακοήθη νοσήματα 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΦΕΡΡΙΤΙΝΗ ΟΡΟΥ Πολύ αυξημένες τιμές: ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΗ Νόσος του Still Σύνδρομο αιμοφαγοκυττάρωσης ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΗ Μειωμένες αποθήκες σιδήρου του οργανισμού: Σιδηροπενική αναιμία Εγκυμοσύνη Μείωση της σύνθεσης της πρωτεϊνης της φερριτίνης (σπάνια): Ανεπάρκεια βιταμίνης C 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ ΜΕΙΩΜΕΝΟΣ + ΜΕΙΩΜΕΝΗ TBIC Αναιμία χρόνιας νόσου Χρόνια σιδηροπενική αναιμία Δεύτερο τρίμηνο εγκυμοσύνης ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ ΜΕΙΩΜΕΝΟΣ + ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ TIBC Αρκετές περιπτώσεις χρόνιας σιδηροπενίας Οξεία λοίμωξη, χειρουργικές επεμβάσεις, καταστροφή ιστών 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ + ΜΕΙΩΜΕΝΗ TBIC Αιμοχρωμάτωση Αιμολυτικές, μεγαλοβλαστική, απλαστική, μεσογειακά σύνδρομα, μολυβδίαση, σιδηροαχρηστικές αναιμίες ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ + ΑΥΞΗΜΕΝΗ TBIC Αλκοολισμός Ηπατίτιδα (ιδιαίτερα χρόνια) ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ + ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ TIBC Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 - φυλλικού ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ + ΑΥΞΗΜΕΝΗ TIBC Συνδυασμός σιδηροπενίας και ανεπάρκειας Β12 - φυλλικού 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΝΑΙΜΙΑΣ Εύκολη κόπωση Ταχυκαρδία Ταχύπνοια Ευερεθιστότητα Ωχρότητα Εύκολη κόπωση Ταχυκαρδία Ταχύπνοια Ευερεθιστότητα Δυσκολία συγκέντρωσης Κεφαλαλγία Ζάλη Ναυτία και μείωση όρεξης Ανωμαλίες εμμήνου ρύσης Απώλεια libido Καρδιακών φυσήματα Στηθαγχικά συμπτώματα Καρδιακή ανεπάρκεια Κώμα 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΥΠΟΛΟΓΙΣΜΟΣ ΤΟΥ ΔΕΙΚΤΗ ΔΕΚ Αριθμός ΔΕΚ διορθωμένος ανάλογα με το βαθμό της αναιμίας: ΔΕΚ (%) x Hb αρρώστου (g/dl) και διαίρεση με την αναμενόμενη για την ηλικία και φύλο τιμή της φυσιολογικής Hb(g/dl) (π.χ. 8% x 8 g/dl / 16 g/dl = 4% (διορθωμένος αριθμός ΔΕΚ Αριθμός ΔΕΚ διορθωμένος ανάλογα με την πρόωρη έξοδο τους το μυελό (ανάλογα με την Hb, διόρθωση με διαίρεση με τον ανάλογο διορθωτικό παράγοντα) Αιμοσφαιρίνη 10-11 g/dl : Διορθωτικός παράγων 1.5 Αιμοσφαιρίνη 7-9 g/dl : Διορθωτικός παράγων 2.0 Αιμοσφαιρίνη <7 g.dl : Διορθωτικός παράγων 2.5 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣ ΟΡΘΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH > 27 pg , MCHC > 31 g/dl , MCV = 80-95 fl ] ΑΝΑΙΜΙΑ ΜΕ ΣΥΝΟΔΟ ΑΝΑΛΟΓΗ ΑΥΞΗΣΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΕΡΥΘΡΩΝ Πρόσφατη απώλεια αίματος Οξεία αιμόλυση ΑΝΑΙΜΙΑ ΜΕ ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΑΠΑΝΤΗΣΗ ΜΥΕΛΟΥ ΝΟΣΟΣ ΜΥΕΛΟΥ ΥΠΟΠΛΑΣΙΑ : υπο- ή απλαστική αναιμία, ερυθροβλαστοπενίες ΔΙΗΘΗΣΗ ΤΟΥ ΜΥΕΛΟΥ : λευχαιμίες, μυέλωμα, διήθηση από νεοπλασματικά κύτταρα και άλλες μυελοφθισικές αναιμίες, μυελοϊνωση, κοκκιωμάτωση) ΔΥΣΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΚΕΚΑΛΥΜΜΕΝΗ ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣ ΟΡΘΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH > 27 pg , MCHC > 31 g/dl , MCV = 80-95 fl ] ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΕΡΥΘΡΟΠΟΙΗΤΙΝΗΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ : χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ηπατική νόσος ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΔΙΕΓΕΡΣΗ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ : μειωμένες ανάγκες οξυγόνου από τους ιστούς, ενδοκρινικές ανεπάρκειες ΚΑΚΗ ΔΙΑΤΡΟΦΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΠΑΡΟΧΗΣ ή ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΗΣΗΣ ΣΙΔΗΡΟΥ (αρχικά ορθόχρωμη, ορθοκυτταρική και μετά υπόχρωμη, μικροκυτταρική) ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣ ΟΡΘΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH > 27 pg , MCHC > 31 g/dl , MCV = 80-95 fl ] ΑΝΑΙΜΙΑ ΔΙΑΣΤΗΜΙΚΩΝ ΠΤΗΣΕΩΝ ΑΙΜΟΑΡΑΙΩΣΗ ΚΥΗΣΗ ΥΠΕΡΣΠΛΗΝΙΣΜΟΣ ΥΠΕΡΥΔΑΤΩΣΗ (παρεντερική χορήγηση υγρών) ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ ΑΥΞΗΣΗ γ-ΣΦΑΙΡΙΝΩΝ (μυέλωμα, μακροσφαιριναιμία) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΟΥ ΣΙΔΗΡΟΥ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΥΠΟΧΡΩΜΕΣ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH < 27 pg , MCHC < 31 g/dl , MCV < 80 fl ] ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΟΥ ΣΙΔΗΡΟΥ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ: Fe και φερριτίνη ορού ελαττωμένα, τρανσφερρίνη αυξημένη ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΩΝ ΛΟΙΜΩΞΕΩΝ: Fe ορού και τρανσφερρίνη ελαττωμένα, φερριτίνη αυξημένη ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ (κληρονομική ή επίκτητη) ΣΤΗΝ ΕΙΣΟΔΟ ΣΙΔΗΡΟΥ* ATΡΑΝΣΦΕΡΡΙΝΑΙΜΙΑ (κληρονομικές ή επίκτητες αναιμίες): Fe ορού και τρανσφερρίνη πολύ ελαττωμένα, φερριτίνη αυξημένη ΣΥΝΔΡΟΜΟ Shahidi-Nathan-Diamond: κληρονομική μικροκυτταρική αναιμία με υπερφόρτιση με Fe, αυξημένος Fe ορού, πλήρως κορεσμένη τρανσφερρίνη ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ ΚΑΤΑ ΤΟΥ ΥΠΟΔΟΧΕΑ ΤΡΑΝΣΦΕΡΡΙΝΗΣ: βαριά υπόχρωμη μικροκυτταρική αναιμία, αυξημένος Fe ορού, φερριτίνη φυσιολογική, όχι Fe στο μυελό, πολύ αυξημένη πρωτοπορφυρίνη, μη απάντηση στη χορήγηση Fe, κορτικοειδών και πυριδοξίνης ΧΟΡΗΓΗΣΗ Gallium σαν χημειοθεραπεία: σύνδεση με τρανσφερρίνη, λακτοφερρίνη και αποφερριτίνη, αναστολή πρόσληψης Fe 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΤΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΤΩΝ α ή β ΑΛΥΣΙΔΩΝ ΤΗΣ Hb ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΥΠΟΧΡΩΜΕΣ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH < 27 pg , MCHC < 31 g/dl , MCV < 80 fl ] ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΤΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΤΩΝ α ή β ΑΛΥΣΙΔΩΝ ΤΗΣ Hb ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΕΣ Ομόζυγη β-ΜΑ (βαριά ή ενδιάμεση) και μερικές ετερόζυγες α-ΜΑ (constant-spring, α1-Μ.Α., αιμοσφαιρινοπάθεια Η). ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΕΣ/ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ (μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία) ΕΠΙΚΤΗΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΤΥΠΟΥ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑΣ (Προλευχαιμίες, θρομβοκυτταραιμία, μυελοϊνωση) ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ (Ε , C) ΑΣΤΑΘΕΙΣ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΕΣ 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΥΠΟΧΡΩΜΕΣ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH < 27 pg , MCHC < 31 g/dl , MCV < 80 fl ] ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΣΥΝΘΕΣΗΣ ΠΡΩΤΟΠΟΡΦΥΡΙΝΗΣ ή ΑΙΜΗΣ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ή ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ ΣΙΔΗΡΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ Μερικές φορές η αναιμία είναι μόνο υπόχρωμη, κατά κανόνα ορθοκυτταρική, μερικές φορές μακροκυτταρική με ύπαρξη διπλού πληθυσμού (έναν υπόχρωμο μικροκυτταρικό και έναν άλλο ορθόχρωμο, ορθοκυτταρικό ή μακροκυτταρικό πληθυσμό ερυθρών) ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΣΥΝΘΕΣΗΣ δ-ΑLA (ανεπάρκεια Β12, παθολογικός μεταβολισμός Β12 από φάρμακα ή τοξίνες, ανεπάρκεια ALA-συνθετάσης) ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΟΞΕΙΔΑΣΗΣ ΣΥΝΘΕΤΑΣΗΣ ΑΙΜΗΣ (φερροχηλατάσης) ΜΟΛΥΒΔΙΑΣΗ 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΥΠΟΧΡΩΜΕΣ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH < 27 pg , MCHC < 31 g/dl , MCV < 80 fl ] ΑΛΛΕΣ ΑΙΤΙΕΣ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗ ΜΕ ΑΡΓΙΛΙΟ (χρόνιοι ουραιμικοί, αναστολή ενζύμων βιοσύνθεσης πορφυρινών, διαταραχή μεταβολισμού σιδήρου, σύνδεση με τρανσφερρίνη, αντιμετώπιση με δεσφερριοξαμίνη) Η ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΟ RDW (ποσοτική μέτρηση της ανισοκυττάρωσης): Φυσιολογικές τιμές: 11.5 - 14.5. Υψηλό RDW (σιδηροπενική αναιμία, ομόζυγη β-μεσογειακή αναιμία, σιδηροβλαστική αναιμία) Φυσιολογικό RDW (αναιμία χρόνιας νόσου, ετερόζυγη α ή β-ΜΑ, εκτός αν η αναιμία είναι βαριά) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ME ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΩΣΗ ΣΤΟΝ ΜΥΕΛΟ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣ ΜΑΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH > 27 pg , MCHC > 31 g/dl , MCV >100 fl ] ME ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΩΣΗ ΣΤΟΝ ΜΥΕΛΟ Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος Κληρονομικές διαταραχές της σύνθεσης DNA (διούρηση ορωτικού οξέος, σύνδρομο Lesch-Nyhan) Παροδική ανεπάρκεια σύνθεσης DNA λόγω λήψης φαρμάκων (μεθοτρεξάτη, τριαμτερένη, τριμεθοπρίμη, 6-μερκαπτοπουρίνη, 6-θειογουανίνη, αζαθειοπρίνη, 5-φθόριο-ουρακίλη, αρασυτίνη) Ερυθρολευχαιμία Ανθεκτικές αναιμίες 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΧΩΡΙΣ ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΩΣΗ ΣΤΟΝ ΜΥΕΛΟ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣ ΜΑΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ [ MCH > 27 pg , MCHC > 31 g/dl , MCV >100 fl ] ΧΩΡΙΣ ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΩΣΗ ΣΤΟΝ ΜΥΕΛΟ ΜΕ ΑΥΞΗΜΕΝΑ ΔΕΚ Ανεπάρκεια Β12 ή φυλλικού κατά τη διάρκεια της θεραπείας Αιμολυτικές αναιμίες Οξεία μεθαιμορραγική αναιμία ΜΕ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ή ΜΕΙΩΜΕΝΑ ΔΕΚ Υποπλαστική ή απλαστική αναιμία Ανθεκτικές αναιμίες Διήθηση του μυελού από κακοήθη κύτταρα, μυελοϊνωση ή φυματίωση Υποθυρεοειδισμός Ηπατοπάθειες Μερικοί αποφρακτικοί ίκτεροι Μετά σπληνεκτομή 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΟ RDW KAI ΤΟ ΜCV RDW ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ + ΧΑΜΗΛΟΣ MCV Ετερόζυγη β-μεσογειακή αναιμία Αναιμία χρόνιας νόσου (10%) RDW ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ + ΥΨΗΛΟΣ MCV Απλαστική αναιμία Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα Αλκοολισμός 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΟ RDW KAI ΤΟ ΜCV RDW ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ + ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ MCV Αναιμία χρόνιας νόσου (90%) Αιμοσφαιρινοπάθεια AS και AC Κληρονομική σφαιροκυττάρωση Οξεία αιμορραγία Κίρρωση Ουραιμία RDW ΑΥΞΗΜΕΝΟ + ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΟΣ MCV Σιδηροπενική αναιμία Μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία Αιμοσφαιρινοπάθεια Η Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΟ RDW KAI ΤΟ ΜCV RDW ΑΥΞΗΜΕΝΟ + ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ MCV Στην αρχή έλλειψης αιμοποιητικών παραγόντων Δρεπανοκυτταρική αναιμία Αιμοσφαιρινοπάθεια SC Μυελοσκλήρυνση Σιδηροβλαστική αναιμία RDW ΑΥΞΗΜΕΝΟ + ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ MCV Μεγαλοβλαστική αναιμία Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία Ψυχροσυγκολυτίνες Νεογνά 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ ΙΣΤΟΡΙΚΟ Συμπτώματα αναιμίας Στηθαγχικά ενοχλήματα Ιλιγγος Εύκολη κόπωση Ταχύτητα εγκατάστασης των συμπτωμάτων Ανταπόκριση στη θεραπεία Ταχύπνοια 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ Απώλεια αίματος Από το γαστρεντερικό: αιματέμεση, μέλαινα, αιμορροϊδες, αίματος στα κόπρανα, διαφραγματοκήλη ή έλκος Αιμορραγία σε χειρουργική επέμβαση ή τοκετό Από το αναπνευστικό: Αιμόπτυση, ρινορραγία Από το γεννητικό: Μηνορραγία, μητρορραγία Από το ουροποιητικό: Αιματουρία Από το δέρμα: Πορφύρα, εκχυμώσεις, αιματώματα 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ Αιμορραγική διάθεση Αιμορραγία από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση, τοκετό ή εξαγωγή δοντιού Αίμαρθρο Μεγαλύτερη αιμορραγία κατά την έμμηνο ρύση Πετέχιες, ουλορραγίες Αυτόματη εμφάνιση πορφύρας 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ Σιδηροπενική αναιμία Απώλεια αίματος Γλωσσίτιδα, γωνιακή χειλίτιδα, κοιλονυχία Αριθμός κυήσεων, λήψη ή όχι σιδήρου Μεγαλοβλαστική αναιμία Αφθονες αφρώδεις διάρροιες, λιπώδη κόπρανα Γλωσσίτιδα Παραισθησίες 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ Ερειστικό σύστημα Οστικά άλγη Ικτερος Απώλεια βάρους Οικογενειακό ιστορικό Κληρονομική αναιμία Φυλή, καταγωγή Υποτροπιάζων ίκτερος Σπληνομεγαλία Φάρμακα και τοξικές ουσίες Αλκοόλη Επαγγελματική έκθεση Λήψη φαρμάκων Τοξικά προϊόντα 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Ζωτικά σημεία Αρτηριακή πίεση, σφύξεις, θερμοκρασία Ορθοστατική υπόταση Δέρμα Ελκη κνημών Κοιλονυχία, ευθραυστότητα νυχιών Ωχρότητα Πετέχιες, εκχυμώσεις Αραχνοειδή αιμαγγειώματα και σημεία ηπατικής νόσου 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ Επιπεφυκότες Ικτερος Ωχρότητα Πετέχιες, υπόσφαγμα Βυθός οφθαλμού Οίδημα οπτικής θηλής Αιμορραγίες Στοματική κοιλότητα Γωνιακή χειλίτιδα. Ωχρότητα, αιμορραγίες Ερυθρότητα λεία γλώσσα (ατροφία θηλών) Ουραιμική απόπνοια 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ Λεμφαδένες Διόγκωση τραχηλικών, μασχαλιαίων, βουβωνικών. επιτροχίλιων λεμφαδένων κλπ Οστά Στερνική ευαισθησία, οστική ευαισθησία Καρδιοαγγειακό σύστημα Καλπαστικός ρυθμός Καρδιακά φυσήματα Περιφερικό οίδημα Υγροί ρόγχοι 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ Κοιλία Ηπατομεγαλία Σπληνομεγαλία Ψηλαφητές μάζες Ασκίτης Νευρολογική εξέταση Απώλεια παλλαισθησίας και διαταραχές ισορροπίας Θετικό σημείο Romberg Περιφερική νευρίτιδα Εξέταση της πυέλου και του ορθού Αιμορραγία Ψηλαφητοί όγκοι 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΝΟΣ ΑΡΡΩΣΤΟΥ ΜΕ ΑΝΑΙΜΙΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ Αιματοκρίτης και αιμοσφαιρίνη Ερυθροκυτταρικοί δείκτες Αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων και λευκοκυτταρικός τύπος Αριθμός και ποιότητα αιμοπεταλίων Μορφολογία ερυθρών αιμοσφαιρίων στο επίχρισμα του αίματος Εικόνα μυελού των οστών (επίχρισμα, βιοψία) Ειδικές δοκιμασίες: Επίπεδα Β12 και φυλλικών, Δοκιμασία Schilling Σίδηρος ορού και ολική σιδηροδεσμευτική ικανότητα (TIBC) Φερριτίνη ορού Άλλες εξετάσεις ανάλογα με το πρόβλημα του αρρώστου 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ANAIMIA Σύνδρομο με ελάττωση της ποσότητας της αιμοσφαιρίνης (σε g/dl), του αιματοκρίτη ή και των ερυθρών Νεογέννητα: <4 g/dl Βρέφη μέχρι 3 μηνών: <11 g/dl Παιδιά πέραν των 3 μηνών: <12 g/dl Γυναίκες: 12 g/dl Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: <11 g/dl Ανδρες: <13 g/dl Ηλικιωμένα άτομα: <11 g/dl 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙEΣ ΛΟΓΩ ΑΝΕΠΑΡΚΟΥΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ Αυτές οι αναιμίες οφείλονται σε ποσοτική ή ποιοτική διαταραχή της παραγωγής των κυττάρων της ερυθράς σειράς στον μυελό των οστών (αναιμίες κεντρικής αρχής) ΠΟΙΟΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ ΜΥΕΛΟΥ Πλούσιος μυελός: στην αναρρόφηση του μυελού η ερυθρά σειρά είναι παρούσα, αλλά η ερυθροποίηση είναι μη αποδοτική (τα κύτταρα της ερυθράς σειράς δεν φτάνουν μέχρι το στάδιο του δικτυοερυθροκυττάρου) ΠΟΣΟΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ ΜΥΕΛΟΥ Ελάττωση ή εξαφάνιση των κυττάρων της ερυθράς σειράς από το μυελό 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙEΣ ΛΟΓΩ ΑΝΕΠΑΡΚΟΥΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΠΟΙΟΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ ΜΥΕΛΟΥ (συνέχεια) Διαταραχές σύνθεσης Hb: Aυξάνoουν οι μιτώσεις για να αντισταθμιστεί το έλλειμμα σε Hb ανά ερυθροβλάστη, που οδηγεί σε ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ Ανωμαλίες στη σύνθεση αίμης: Ανεπάρκεια παροχής Fe στους ερυθροβλάστες: Σιδηροπενία, χρόνια φλεγμονή Διαταραχή στη χρησιμοποίηση του σιδήρου από τους ερυθροβλάστες: Σιδηροαχρηστικές αναιμίες Ανωμαλιών στη σύνθεση σφαιρίνης: Σύνδρομα μεσογειακής αναιμίας 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΛΟΓΩ ΑΝΕΠΑΡΚΟΥΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΠΟΙΟΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ ΜΥΕΛΟΥ (συνέχεια) Διαταραχών στη σύνθεση του DNA: Μείωση σύνθεσης DNA και μείωση μιτώσεων που οδηγεί στη δημιουργία ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΩΣΗΣ Καθυστέρηση ωρίμανσης του πυρήνα σε σχέση με το πρωτόπλασμα Ενδομυελική κατσαστροφή Γένεση μεγάλων ερυθρών με φυσιολογική πυκνότητα αιμοσφαιρίνης (αρχικά εμφάνιση μόνο μακροκυττάρωσης, αργότερα ανάπτυξη ορθόχρωμης ορθοκυτταρικής αναιμίας, με χαμηλά ΔΕΚ και αύξηση της LDH) 11/10/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ