ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΚΑΙ ΘΕΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ ΑΝΑΛΟΓΩΣ ΤΟΥ ΕΙΔΟΥΣ, ΤΗΣ ΘΕΣΗΣ ΚΑΙ ΤΩΝ ΙΔΙΑΙΤΕΡΩΝ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΩΝ ΤΟΥΣ – Ο ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗΣ Η. Ι. Καπιτσίνης, Α. Θ. Παπαδόπουλος, Η. Θ. Ζάρβαλης, Ι. Γ. Στυλιάδης Β’ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ Γ.Ν. «ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ»

No conflict of interest

ΟΓΚΟΙ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ Οι πρωτοπαθείς όγκοι γενικά της καρδιάς σπανιότεροι των μεταστατικών με σχέση 1/20 Εκ των πρωτοπαθών η συντριπτική πλειοψηφία (75%) καλοήθεις – πλην όμως συχνά με «κακοήθη» αιμοδυναμική συμπεριφορά Συχνότεροι καλοήθεις τα μυξώματα (27%) Συχνά ογκόμορφες οντότητες εντός των καρδιακών κοιλοτήτων αντιπροσωπεύουν αμιγώς θρόμβους

LETHAL….COMPICATIONS Αναλόγως της θέσης και του μεγέθους: Βαλβιδική ή ενδοκοιλοτική απόφραξη (μυξώματα) Διαταραχές του ρυθμού ή της αγωγής (ινώματα – SCD) Περιφερικές ή πνευμονικές εμβολές (μυξώματα) Μόνιμη βλάβη σε γλωχίνες (wrecking ball effect) ΟΣΣ….?

ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΚΑΡΔΙΑΚΩΝ ΟΓΚΩΝ Distribution of cardiac tumors diagnosed and treated at the Center for Cardiac Surgery of Münster University Hospital between 1989 and 2012 Myxoma Deutsches Ärzteblatt International | Dtsch Arztebl Int 2014; 111(12): 205−11

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Μη ειδικά συμπτώματα: Δεκατική πυρετική κίνηση Αδυναμία, καταβολή , απώλεια βάρους, εύκολη κόπωση Μυοσκελετικά άλγη Νυκτερινή εφίδρωση Βήχας Αιμορραγική περικαρδιακή συλλογή (κακοήθεις)

ΚΛΙΝΙΚΑ - ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Μη ειδικά : Φυσήματα στένωσης ή ανεπάρκειας βαλβίδων Μεταβολές στην ένταση των καρδιακών τόνων (έντονος 1ος τόνος) Tumor plop Αύξηση ΤΚΕ, λευκοκυττάρωση Διόγκωση ΑΡ κόλπου σε Ro θώρακος Κλινικά ευρήματα από περιφερικές εμβολές

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Υπερηχοκαρδιογραφία (TTE & TΕE): Gold standard της διαγνωστικής προσπέλασης Βοηθά στη δ.δ. όγκου – εκβλάστησης – θρόμβου Βοηθά τον καρδιοχειρουργό σε τυχόν ανατομική σχέση – σύμφυση του όγκου με καρδιακές βαλβίδες ή και με καταστροφικές επιδράσεις αυτού σε αυτές CT και αξονική στεφανιογραφία MRI και PET scan για δδ (ευαισθησία ως 90%) καλοήθειας ή κακοήθειας Εφόσον υπάρχει υψηλή υποψία – παράγοντες κινδύνου για ΣΝ προεγχειρητικώς κλασική στεφανιογραφία

Θηλοειδή ινοελαστώματα ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ Μυξώματα Μεσεγχυματικής προέλευσης 50 – 70% καλοήθων 2/3 γυναίκες Μέση ηλικία 50 έτη 75% LA, 10-20% RA, 5-10% ventricles 90% μονήρη, 5% bi-atrial, 5% bi – ventricular Μέση διάμετρος 5 – 6 cm Σπανίως οικογενής εμφάνιση Θηλοειδή ινοελαστώματα Οι συχνότεροι όγκοι του βαλβιδικού ενδοκαρδίου 5% των καλοήθων Μέση ηλικία 60 έτη, 1-2cm Ραβδομυώματα Οι συχνότεροι καλοήθεις σε παιδιά 40-60% του συνόλου Αμαρτωματώδους προέλευσης Συνδιάζονται με συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες Στο IVS ή την LV Λιπώματα: Συνήθως στο IVS περικλείονται σε κάψουλα

MYXOMA SYNDROMES 10% οικογενής εμφάνιση ως μέρος συνδρόμων π.χ. σ. Carney Συνδυασμός μυξωμάτων, δερματικών όγκων, μελάγχρωσης και υπερδραστηριότητας ενδοκρινών (υπόφυση, θυρεοειδής, κύτταρα Sertoli, επινεφρίδια) Υποτύποι : Σ. NAME και LAMB Ετερογενής μετάλλαξη του ογκοκατασταλτικού γονιδίου PRKAR1A (protein kinase A regulatory subunit- 1-alpha gene) στο χρωμόσωμα 17q22–24 Πρώιμη εμφάνιση, συχνές υποτροπές και άτυπες θέσεις

ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ Κυρίως σαρκώματα: Εντόπιση κυρίως στον RA αλλά γενικά σε όλες τις καρδιακές κοιλότητες – ελάχιστοι μήνες επιβίωση χωρίς θεραπεία Αγγειοσάρκωμα 30% όλων των κακοήθων όγκων Διηθητικοί - επιθετικοί Από μεσεγχυματικούς αγγειοβλάστες Συχνοί σε άνδρες μέσης ηλικίας Ραβδομυωσαρκώματα 20% - 2οι σε συχνότητα κακοήθεις όγκοι καρδιάς Ίση συχνότητα σε άνδρες - γυναίκες Εξίσου σε όλες τις καρδιακές κοιλότητες Μονήρεις ή πολλαπλοί Μοιάζουν με μαλακούς αδένες με κεντρική νέκρωση Μπορεί να διηθούν καρδιακές βαλβίδες αλλά λόγω επιθετικότητας και γειτονικά όργανα όπως περικάρδιο, πλευρές και μεσοκθωράκιο Ινοσαρκώματα 10% των κακοήθων όγκων Προέλευση: ινοβλάστες του συνδετικού ιστού Σε αντίθεση με τα ινώματα συχνότερα είναι σε ενήλικες – πιθανώς πολλαπλά Συνηθέστερα στον RA με χωροκατακτητική συμπεριφορά

ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ(2) Λειομυοσαρκώματα 9% πρωτοπαθών κακοήθων όγκων 9% πρωτοπαθών κακοήθων όγκων Σε όλες τις ηλικιακές ομάδες Ίση συχνότητα στα δυο φύλα Προέλευση λεία μυϊκά καρδιακά κύτταρα Μακροσκοπικά μαλακές μάζες που εκτείνονται διαπερνώντας τα καρδιακά όρια Li–Fraumeni syndrome Συγγενές σύνδρομο Συνήθως σε νέους ενήλικες Ιστορικό προηγηθείσας καρκινωμάτωσης Κληρονομείται με τον αυτοσωμικό επικρατούντα χαρακτήρα Μετάλλαξη του γονιδίου TP53 στο χρωμόσωμα 17p13.1

ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Κατά σειρά συχνότητας: Μελάνωμα (50%) Πνεύμονα Χαρακτηριστικά: Αιματογενής ή λεμφογενής διασπορά Άγνωστη η ακριβής επίπτωση – τα στοιχεία προερχονται από νεκροτομικά ευρήματα Διαγιγνώσκονται συχνότερα από τα πρωτοπαθή νεοπλάσματα Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς νόσου επικαλύπτουν αυτά των καρδιακών μεταστάσεων Δύσκολη η χειρουργική εκτομή: Συνήθως μη συμπαγείς η δε διήθηση και άλλων οργάνων συχνή – μόνο αν αφαιρούνται ολικά Κατά σειρά συχνότητας: Μελάνωμα (50%) Πνεύμονα Μαστού Οισοφάγου Θυρεοειδούς Κακόηθες λέμφωμα Λευχαιμία( το 33%) Όγκοι νεφρών

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Γενική αρχή στις περισσότερες περιπτώσεις η χειρουργική εκτομή Παράγοντες που επιτάσσουν ταχεία (επείγουσα) εκτομή: οι προαναφερθείσες επιπλοκές Απλή – σύμπλοκη εκτομή, ex – situ resection, μηχανική καρδιά, μεταμόσχευση Για μικρό μέρος πρωτοπαθών όγκων π.χ. ραβδομυώματα μπορεί να συστηθεί αρχικά παρακολούθηση Για τους κακοήθεις πρωτοπαθείς: επείγουσα χειρουργική εκτομή, συμπληρωματική θεραπεία κατά περίπτωση – επιβίωση που δεν ξεπερνά 6 – 12 μήνες Για τους μεταστατικούς: υποστηρικτική συντηρητική θεραπεία

1η ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Γυναίκα 75 ετών προσέρχεται σε ημέρα γενικής εφημερίας Γυναίκα 75 ετών προσέρχεται σε ημέρα γενικής εφημερίας Αναφέρει επανειλημμένα επεισόδια απώλειας συνείδησης Των επεισοδίων προηγείται αδυναμία, θόλωση της όρασης και ήπια εφίδρωση Το τελευταίο περιγράφεται από καθιστή θέση

ΙΣΤΟΡΙΚΟ Αρτηριακή υπέρταση υπό αγωγή Afib αγνώστου χρόνου έναρξης – χωρίς αντιπηκτική αγωγή Παχυσαρκία Πρόσφατο ισχαιμικό ΑΕΕ – νοσηλεία προ 1,5 μήνα σε άλλο νοσοκομείο Υπό ασπιρίνη 100mg λόγω ΑΕΕ; Καταθλιπτική συνδρομή Χειρουργηθέν έλκος 12κτύλου προ 12ετίας

ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Εντός του LA αναδείχθηκε ευμεγέθης μάζα 7,1 χ 2,3 cm με ανομοιογενή ηχωγένεια η οποία: Πορεύεται παράλληλα εν μέρει συμφιόμενη με το IAS Είναι ευκίνητη και πάλλεται εντός του LA με τις κινήσεις του τοιχώματός του τις οποίες ακολουθεί

ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΡΟ ΤΟΥ ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟΥ Διενεργήθηκε στεφανιογραφικός έλεγχος άμεσα χωρίς ανάδειξη κριτικών στενώσεων στα στεφανιαία αγγεία Διενεργήθηκε διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα: Η τυχόν ύπαρξη πολλαπλών ογκιδίων Να αποκλειστεί η παρουσία θρομβωτικού υλικού στο ωτίο του LA Να αποσαφηνιστεί ότι ο όγκος δεν εμπλέκει τη μιτροειδική συσκευή Να διευκολυνθεί ο καρδιοχειρουργός στο σχεδιασμό της επέμβασης

2η ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Ασθενής 72 ετών γυναίκα προσέρχεται σε γενική εφημερία – αιτία: συγκοπτικό επεισόδιο προ της ούρησης Ιστορικό: Α/Υ υπό αγωγή, πρόσφατα χειρουργηθέν διατροχαντήριο κάταγμα μηριαίου σε φάση αποκατάστασης υπό ΗΧΜΒ Χωρίς λοιπούς παράγοντες κινδύνου

ΖΩΤΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ - ΗΚΓ Ασθενής υποτασική, αιμοδυναμικά ασταθής, με περιφερική αγγειοσύσπαση Ψυχρά έφυγρα άκρα Όψη πάσχοντος ΑΠ: 80/45, σφύξεις 145/min, SiO2: 89% στον αέρα με βελτίωση με οξυγόνο ΗΚΓ: Afib με ταχεία κοιλιακή ανταπόκριση, άγνωστης έναρξης Λοιπή κλινική εξέταση χωρίς ιδιαίτερα ευρήματα

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Οι ασθενείς με καρδιακούς όγκους εμφανίζουν πολλές φορές μη ειδική συμπτωματολογία Οι καρδιακοί όγκοι καταλαμβάνουν ποσοστό 0,02% σε νεκροτομικές σειρές Απαιτούν εξατομικευμένη, προσεκτική διαχείριση και αντιμετώπιση Οι καλοήθεις καταλαμβάνουν ποσοστό 75% Η αντιμετώπιση κατά κανόνα είναι χειρουργική Η υπερηχοκαρδιογραφία αποτελεί gold standard εργαλείο για τη διάγνωση και διαχείριση αυτών Συμπληρωματικά εργαλεία η CT και η MRI

ΕΠΙΣΗΜΑΝΣΕΙΣ Η αντιμετώπιση των ασθενών αυτών οφείλει να γίνεται σε εξειδικευμένα κέντρα Απαιτείται πλήρες heart team Απαιτείται ογκολογικό – ακτινοθεραπευτικό τμήμα Απαιτούνται καρδιοχειρουργοί με εμπειρία διαφορετικών ταχυτήτων (π.χ. ενηλίκων, παίδων, μεταμοσχευτές κτλ) Η μέση πενταετής επιβίωση σε διάφορες σειρές σε ειδικά κέντρα είναι περίπου 80% για τους καλοήθεις, 30% για τους κακοήθεις και 25% για τους μεταστατικούς

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗ ΣΑΣ