ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΘΕΟΛΟΓΟΣ ΙΩΑΝΝΙΔΗΣ ΑΝ. ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΗΣ ΤΡΑΥΜΑΤΙΟΛΟΓΙΑΣ

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί ακόμη και σήμερα την πλέον επιτυχημένη μορφή θεραπείας των όγκων έν γένει και αυτών του ΜΣΣ ιδιαίτερα, καλοήθων ή όχι.

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Το κύριο πρόβλημα δια την θεραπεία ήταν η έλλειψη ενός συστήματος επιστημονικών πληροφοριών που θα έδιδε τις κατευθυντήριες γραμμές ανάλογα με την βιολογική δραστηριότητα του όγκου και τον τρόπο ζωής του ασθενούς.

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Πανεπιστήμιο Φλόριντα με την υποστήριξη του NIH και του NCI 1968-78 συλλογή στοιχείων. 1978-1988 κλινικές έρευνες με συμμετοχή άλλων 13 κέντρων υπό την αιγίδα του MSTS και AJC. Μετά το1992 η εφαρμογή του.

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΣΤΟΧΟΙ Οργάνωση σε σύστημα όλων των σημαντικών προγνωστικών σημείων που θα καθορίζουν προοδευτικώς κινδύνους τοπικής υποτροπής και μεταστάσεων. Η αλληλουχία των σταδίων να έχει σαφή επίδραση στην εκλογή χειρουργικής αγωγής. Οδηγίες δια υποστηρικτική θεραπεία.

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Οι όγκοι του ΜΣΣ έχουν κοινή εξέλιξη ανεξάρτητα από που προέρχονται και για τον λόγο αυτό το σύστημα είναι κοινό για όγκους που προέρχονται από τα οστά ή τα μαλακά μόρια. Περιλαμβάνει όγκους προερχόμενους από συνδετικό ιστό και όχι στρογγυλοκυτταρικούς (λευχαιμία, μυέλωμα, λέμφωμα) ή μεταστατικούς

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Το σύστημα βασίζεται στις σημαντικές προοδευτικές αλλαγές στις σχέσεις βλάβης-ασθενούς. Καλοήθης βλάβη, ενδοκαψική (λεπτό στρώμα οστού ή ινώδους ιστού) με κλινικές εκδηλώσεις ασυμπτωματικές αμβληχρές και τάσεις αυτοϊάσεως. Καλοήθης βλάβη, ενδοκαψική με κλινικές εκδηλώσεις επεκτάσεως παράγουσες παραμόρφωση ή και συμπτώματα.

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Καλοήθης βλάβη, εξωκαψική με περιβάλλοντα αντιδραστικό ιστό και με κλινικές εκδηλώσεις τοπικώς επιθετικές και δυνητικά δίδει μεταστάσεις.

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Χαμηλής κακοηθείας όγκος και με βραδεία εξέλιξη ,ψευδοκάψουλα (αντιδραστικός ιστός) η οποία περιέχει δορυφόρους , χαμηλός κίνδυνος μεταστάσεως ή υπερπηδήσεως (skip). Υψηλής κακοηθείας όγκος,πτωχή ψευδοκάψουλα με δορυφόρους , κίνδυνος μεταστάσεως και skips.

ΒΑΘΜΟΠΟΙΗΣΗ G 0 Καλοήθεις όγκοι Πλήρης κάψα, όχι αντίδραση. Όχι δορυφόροι, υπερπηδήσεις (skips). Κλινική συμπεριφορά δεν προδικάζεται από ιστολογία και είναι πολύμορφη. Καλύτερα αξιολογούνται με απεικόνιση, κλινικά.

Κακοήθεια χαμηλού βαθμού: ΒΑΘΜΟΠΟΙΗΣΗ G I Κακοήθεια χαμηλού βαθμού: Ιστολογικά Broders 1 – 2 (Λίγες μιτώσεις, καλή -ώριμη βασική ουσία, καλή διαφοροποίηση, όχι νέκρωση)

Κακοήθεια χαμηλού βαθμού: ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ G I Κακοήθεια χαμηλού βαθμού: Ψευδοκάψα – αντιδραστικός ιστός με δορυφόρους. Μικρού βαθμού επιθετικότης απεικονιστικά Δεν δίδουν κατά κανόνα υπερπηδήσεις ή οστικές μεταστάσεις.

Κακοήθεια υψηλού βαθμού: ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ G II Κακοήθεια υψηλού βαθμού: Ιστολογικά Broders 3 – 4 (πολλές μιτώσεις, πτωχή διαφοροποίηση, λίγη βασική ουσία, νέκρωση) Απεικονιστικά διεισδυτικοί και καταστροφικοί

Κακοήθεια υψηλού βαθμού: ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ G II Κακοήθεια υψηλού βαθμού: Μικρή ψευδοκάψα, άφθονος αντίδραση με δορυφόρους Ταχεία αύξηση όγκου Πιθανές μεταστάσεις και υπερπηδήσεις

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Η ταξινόμηση σε G 0-1-2 απαιτεί συνεκτίμηση κλινικών – απεικονιστικών και ιστολογικών στοιχείων. Παράδειγμα ότι ενώ ιστολογικά το G1 από τα G2 διαφοροποιείται εύκολα ,ενώ αυτό δεν συμβαίνει μεταξύ G0 και G1, όπου η X – R και κλινική εικόνα βοηθούν περισσότερο.

ΤΟΠΟΓΡΑΦΙΑ Η θέση του όγκου παίζει μεγάλο ρόλο στην πρόγνωση και στην χειρουργική αντιμετώπιση του διακρίνουμε: Τ 0 ενδοκαψικός Τ 1 ενδοδιαμερισματικός Τ 2 εξωδιαμερισματικός

Εδώ εισάγεται η έννοια του ανατομικού διαμερίσματος. ΤΟΠΟΓΡΑΦΙΑ Εδώ εισάγεται η έννοια του ανατομικού διαμερίσματος. Σαν τέτοιο ορίζεται ο χώρος ο οποίος περιβάλλεται από ένα «ανθεκτικό» στην ανάπτυξη του όγκου ιστού, όπως οστού-περιοστέου, περιτονίας, αρθρικού υμένος. Ολόκληρο το οστούν αποτελεί το διαμέρισμα ενός ενδοστικού όγκου,όλοι οι μύες μέσα σε μία περιτονία. Διάνοιξη της αρθρώσεως διαταράσει την διαμερισματοποίηση ενός ενδαρθρικού όγκου.

ΤΟΠΟΓΡΑΦΙΑ Η έννοια του ανατομικού διαμερίσματος δεν υφίσταται δια τον χαλαρό ,διάμεσο κυτταρολιπώδη ιστό ο οποίος περιβάλλει τα αγγειονευρώδη δεμάτια και παρεμβάλλεται μεταξύ των μυϊκών διαμερισμάτων, και ο οποίος δεν αποτελεί φραγμό. Η de novo εμφάνιση όγκου σε αυτόν αποτελεί κακό προγνωστικό σημείο. Το δέρμα δεν παρουσιάζει φραγμό κατ’ επιφάνεια αλλά κατά βάθος με το χόριο όριο του διαμερίσματος.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ Η θέση του όγκου και εάν είναι ενδοκαψικός, ενδοδιαμερισματικός, εξωδιαμερισματικός εξακριβώνεται με απεικονιστικές μεθόδους (X-R, αγγειογραφία, scanning, C.T., M.R.I.) και τελικά και προ- ή και διεγχειρητική επιβεβαίωση.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ Ακόμα και σήμερα με την μεγάλη ανάπτυξη των απεικονιστικών μεθόδων η σημασία της μεγάλη και αποτελεί συνήθως την μέθοδο της πρώτης διαγνώσεως, καίτοι απαιτεί απώλεια 30% του οστού και διάμετρο>1εκ. δια εμφάνιση. Παρ’ όλον ότι υπάρχουν χαρακτηριστικά ευρήματα δια καλοήθεις και κακοήθεις όγκους δεν αποτελούν παθογνωμονικά σημεία ικανά να θέσουν ασφαλή διάγνωση, αλλά μάλλον ισχυρές ενδείξεις.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ Χαρακτηριστικά σημεία καλοηθείας Η αλλοίωση έχει μικτά ή μηδαμινή επεκτασιμότητα Περιβάλλεται από αντιδραστικό, άλλοτε άλλης πυκνότητος, οστούν. Σπανιότατα διασπά τον φλοιό και εξέρχεται στα μαλακά μόρια ( γιγαντοκυτταρικός όγκος) .

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ Χαρακτηριστικά τα σημεία κακοηθείας Ταχεία εξέλιξη της ακτινογραφικής εικόνος Διάσπαση φλοιού-επέκταση στα μαλακά μόρια Ασάφεια όγκου-οστού χωρίς οστική αντίδραση Περιοστική αντίδραση 1.ακτίνες ηλίου 2.τρίγωνο Godmann.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ Εξέταση μεγάλης ευαισθησίας αλλά χαμηλής ειδικότητος. Θετικό 3-6 μήνες προ της ακτινολογικής εμφανίσεως. Το αρνητικό αποτέλεσμα είναι σχεδόν πλήρως καθησυχαστικό. Πολύ χρήσιμο στην διάγνωση μεταστάσεων ή ακόμη και skips

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ Παλαιότερα σε ευρεία χρήση δια τον σχεδιασμό και τον τύπο της επεμβάσεως (γειτνίαση όγκου με αγγεία), ακόμα και σαν δείκτης βαθμού κακοηθείας, ανάλογα την αγγειοβρίθεια, σήμερα τείνει να αντικατασταθεί από την ψηφιακή της μορφή και το CT-MRI , αλλά ακόμη χρήσιμη δια τους εμβολισμούς.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ CT- ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ Μέθοδος πολύ χρήσιμη και ευαίσθητη ειδικά δια οστικές βλάβες. Μειονέκτημα η υψηλή δόση ακτινοβολίας

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ MRI- ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ Μέθοδος εξαιρετικά ευαίσθητη, ελαχίστης ακτινοβολίας. Χρήσιμη τόσο δια τις οστικές βλάβες (αναγνωρίζει και τις υπερπηδήσεις), αλλά και ιδίως δια τα μαλακά μόρια. Δυνατόν να αξιολογήσει αποτελέσματα υποστηρικτικής θεραπείας.

τα οποία, μπορεί εάν είναι επιθετικός ΤΟΠΟΓΡΑΦΙΑ Τ 0 Ενδοκαψικός Παραμένει εκτός της κάψας του και δεν διασπά τα όρια του διαμερίσματός του, τα οποία, μπορεί εάν είναι επιθετικός να τα παραμορφώσει .

ΤΟΠΟΓΡΑΦΙΑ Τ 1 Ενδοδιαμερισματικός Ο όγκος εξέρχεται από την κάψα του αλλά παραμένει εντός διαμερίσματος. Ο περιβάλλων αντιδραστικός ιστός πρέπει να είναι ενδοδιαμερισματικός.

ΤΟΠΟΓΡΑΦΙΑ Τ 2 Εξωδιαμερισματικός Διασπά τα φράγματα και έρχεται στο χαλαρό μεταδιαμερισματικό κυτταρολιπώδη ιστό. Αυτό γίνεται από αύξηση ενός Τ 1 όγκου , de novo , κατόπιν τραύματος ή ιατρογενώς.

ΤΟΠΟΓΡΑΦΙΑ ΕΙΔΙΚΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΤΟΠΟΓΡΑΦΙΑ ΕΙΔΙΚΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ Το δέρμα εάν δεν έχει διασπασθεί ή περιτονία, Τ 0 – Τ 1. Περιοστική περιοχή. Εάν δεν έχει εισχωρήσει στο οστούν ή μαλακά μόρια , Τ 1. Εκτός περιμυΐου πολλών μυών στο ίδιο διαμέρισμα Τ 1.

υπάρξεως ή όχι μεταστάσεως ΜΕΤΑΣΤΑΣΗ Επειδή στούς όγκους του ΜΣΣ ύπαρξη προσβεβλημένων περιοχικών λεμφαδένων σημαίνει απομεμακρυσμένη μετάσταση, διακρίνονται μόνο δύο κατηγορίες υπάρξεως ή όχι μεταστάσεως Μ 0 Μ 1

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΝΟΜΑΤΟΠΟΙΗΣΗ ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΝΟΜΑΤΟΠΟΙΗΣΗ Καλοήθης όγκος, Αραβικά νούμερα 1 – 3 Κακοήθης αναλόγως βαθμού τοπικής επιθετικότητος Λατινικά Ι – ΙΙΙ Ι χαμηλής κακοήθειας ΙΙ υψηλής κακοήθειας ΙΙΙ μεταστατικός, Α ενδοδιαμερισματικός, Β εξωδιαμερισματικός

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΝΟΜΑΤΟΠΟΙΗΣΗ ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΝΟΜΑΤΟΠΟΙΗΣΗ G0, T0, M0 G0 , T1 ή 2, M0 ή 1 IA G1, T1, M0 ή 1 IB G1, T2, M0 ή 1 IIA G2, T1, M0 ή 1 IIB G2, T2, M0 ή 1 III G1-2, T1-2, M1

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ ΟΓΚΟΛΟΓΙΚΑ ΟΡΙΑ ΕΚΤΟΜΗΣ Ενδοκαψική Οριακή Ευρεία Ριζική Τα όρια αυτά είναι δυνατόν αν επιτευχθούν με κάθε επέμβαση ακόμη και ακρωτηριασμό.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ Ιδανικά πρέπει να γίνεται η αφαίρεση του ενδοδιαμερισματικού όγκου με ολόκληρο το διαμέρισμα (ριζική εκτομή) . Εάν δεν είναι εφικτό τότε πρέπει να γίνεται ευρεία το αντίστοιχο του ακωτηριασμού.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ Δια να καθορισθεί ο κίνδυνος τοπικής υποτροπής αναλόγως επεμβάσεως αξιολόγηση κλινικής εμπειρίας με βιβλιογραφική μετα-ανάλυση μέχρι το 1980, 1600 άρθρα> 10.000 περιστατικά, μόνο 3000 περίπου επαρκείς και τεκμηριωμένες πληροφορίες.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ Στατιστική ανάλυση απέδειξε ότι: Για ένα δεδομένο στάδιο ανεξαρτήτως ιστολογίας, τα αποτελέσματα ήταν δια κάθε επίπεδο εκτομής εντός της σταθερής διακύμανσης (standard deviation). Επίσης επεμβάσεις διασώσεως του μέλους είχαν τα αυτά αποτελέσματα με ακρωτηριασμό.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ Αποτελέσματα μετα-ανάλυσης βιβλιογραφίας 1980 – 88. Σαφής βελτίωση με μικρότερα ποσοστά υποτροπής και 4πλάσιους ασθενείς να προτιμούν επεμβάσεις διασώσεως μέλους παρά τον ακρωτηριασμό..

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ ΒΙΟΨΙΑ Ο χειρουργός που μπορεί να κάνει την οριστική χειρουργική θεραπεία στον ασθενή πρέπει ,κατά προτίμηση,να κάνει και την βιοψία. Η τομή πρέπει να είναι προγραμματισμένη ώστε να αποτελεί τμήμα αυτής της οριστικής επέμβασης.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ ΒΙΟΨΙΑ Να μην γίνει κατά το δυνατόν αλλαγή διαμερίσματος!!! Κλειστές μέθοδοι: Ιστολογική με λεπτή βελόνα(FNA) χαμηλά ποσοστά διαγνώσεως. Βιοψία με βελόνα Craig ποσοστά επιτυχίας 80%.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ ΒΙΟΨΙΑ Να μην γίνει κατά το δυνατόν αλλαγή διαμερίσματος!!! Αποφυγή αιματώματος (P.M.M.A ή άλλη φραγή) Ταχεία τελική αντιμετώπιση

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Μέθοδος εξαιρετικά επιτυχημένη όσον αφορά την διάγνωση και αξιολόγηση των όγκων του ΜΣΣ. Σημαντική ή συμβολή του στην χειρουργική θεραπεία των όγκων αυτών, η οποία κρίνεται εξαιρετικά επιτυχής. Δυστυχώς δεν βοηθά στην καθοδήγηση δια την υποστηρικτική θεραπεία όπως και τον τύπο ή την αποτελεσματικότητα της.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Πάντως παρά το τελευταίο μειονέκτημα η χρήση προ- ή και μετεγχειρητικής χημειοθεραπείας, ακτινοβολίας και ειδικών μεθόδων (κρυοπηξία , θερμοπηξία κ.α.) όπου έχουν αποδεδειγμένη δράση ( σάρκωμα Ewing ), σε συνδυασμό με χειρουργική αγωγή με βάση την ανωτέρω σταδιοποίηση έχει δώσει 10ετή επιβίωση 60-80% σε πολλές κακοήθεις διεργασίες και οπωσδήποτε πολύ καλύτερη ποιότητα ζωής.

Ε Υ Χ Α Ρ Ι Σ Τ Ω