Σταθεροποίηση στην τάση επίπτωσης ΣΕΛ, νεφρίτιδας και νευροψυχιατρικού λύκου και ηπιότερη νόσος στην κοινότητα: Δεδομένα Αρχείου ΣΕΛ «Λητώ», Κρήτη, 1999-2013. Γεργιανάκη Ε.1,2, Φανουριάκης Α.3, Ρέπα Α.1, Τζανακάκης Μ.1,4 Τζανάκης Ι.5, Πομπιέρη Α.1, Αδαμίχου Χ.1. Σπύρου Γ.1, Καμπουράκη Ε.1, Χατζή Λ.6, Σιδηρόπουλος Π.1, Μπούμπας Δ.2,3, Μπερτσιάς Γ.1,2 1Κλινική Ρευματολογίας, Κλινικής Ανοσολογίας και Αλλεργίας, Πανεπιστήμιο Κρήτης [Π.Κ], 2Ινστιτούτο Μοριακής Βιολογίας-Βιοτεχνολογίας, ΙΤΕ, 3 Δ’ Πανεπιστημιακή Παθολογική Κλινική Π.Γ.Ν. «Αττικόν» 4Νεφρολογική Κλινική ΠαΓΝΗ, 5Νεφρολογική Κλινική, Γ.Ν. Χανίων 6Τομέας Κοινωνικής Ιατρικής, Π.Κ. . Εισαγωγή Η ακριβής επιδημιολογική περιγραφή του Συστηματικού Ερυθηματώδoυς Λύκου (ΣΕΛ) αποκτά ειδικό ενδιαφέρον λόγω της σπανιότητας και της κλινικής ποικιλομορφίας του. 1 Σκοπός της μελέτης i) Να εκτιμηθούν η επίπτωση και ο επιπολασμός του ΣΕΛ στην Κρήτη την περίοδο 1999-2013, περιλαμβανομένων μακροχρόνιων τάσεων και διακύμανσης ανάλογα με την ηλικία, το φύλο και τον τόπο διαμονής. ii) Να περιγραφούν κύρια κλινικά γνωρίσματα και εκβάσεις της νόσου. Μέθοδοι Με τη χρήση βάσης δεδομένων (registry data base) η επιδημιολογική επιτήρηση βασίσθηκε σε πολλαπλές πηγές για την ανεύρεση περιστατικών και τη λεπτομερή σύνθεση δεδομένων από ιατρικούς φακέλους, ερωτηματολόγια ασθενών και ηλεκτρονικά αρχεία νοσοκομείων (νοσηλειών, θανάτων, βιοψιών και εργαστηριακών εξετάσεων). Τα περιστατικά ΣΕΛ που συμπεριλήφθηκαν πληρούσαν είτε τα ACR 1997 κριτήρια ταξινόμησης (πρωταρχικός ορισμός) είτε είχαν διάγνωση από ρευματολόγο (δεύτερος ορισμός), είτε τα κριτήρια SLICC 2012 (τρίτος ορισμός), ήταν ≥15 ετών και έμεναν στην Κρήτη. Άμεση προτυποποίηση πραγματοποιήθηκε με βάση τον Ευρωπαϊκό Πληθυσμό Αναφοράς για τις σταθμισμένες εκτιμήσεις με βάση την ηλικία και το φύλο, ενώ για τις αδρές εκτιμήσεις χρησιμοποιήθηκαν δεδομένα της Ελληνικής Στατιστικής Εταιρείας (ΕΛΣΤΑΤ). Αποτελέσματα Με βάση τα κριτήρια ACR1997, η μέση προτυποιημένη κατά ηλικία και φύλο επίπτωση ήταν 7.4 ανά 105/κατοίκους/έτη (διαστήματα εμπιστοσύνης CI 95% 6.8-7.9). Η τάση ήταν αυξητική μέχρι την τελευταία διετία. (Σχ.1). Η διάγνωση κορυφωνόταν στην ηλικιακή ομάδα των 45–55 χρονών και για τα δύο φύλα. Τα ACR1997 κριτήρια και η διάγνωση από ρευματολόγο συνέπιπταν το ίδιο έτος στο 68% των περιπτώσεων ενώ στο 22% προηγούνταν χρονικά η κλινική διάγνωση σε σχέση με τα κριτήρια ACR1997 και αντίστροφα στο υπόλοιπο 10%. Στη σύγκριση των κριτηρίων SLICC2012 με την κλινική διάγνωση του ΣΕΛ τα αντίστοιχα ποσοστά ήταν 87.4%, 4.5%, and 8.1%. (Σχ.2) Η προτυποποιημένη επίπτωση της νεφρίτιδας ήταν 0.6 ανά 105/κατοίκους/έτος (CI 95% 0.4-0.8) (Σχ.3). Πιο συγκεκριμένα ήταν 1.0 (95% CI 0.7–1.3) στις γυναίκες και 0.2 (95% CI 0.1–0.4) στους άνδρες με τα νέα περιστατικά να κορυφώνονται νωρίτερα στους άνδρες (15–24 vs 45–54 έτη). Η προτυποποιημένη επίπτωση του νευροψυχιατρικού ΣΕΛ ήταν 0.5 ανά 105/κατοίκους/έτη (CI 95% 0.4-0.7) και ακολουθούσε την τάση εμφάνισης της νόσου. Η αναλογία γυναικών:ανδρών στην νεφρίτιδα και τον ΝΨΣΕΛ ήταν 4,2:1 και 3:1, αντίστοιχα. Το 50% των ασθενών είχαν ήπια νόσο. Η συχνότητα των μετρίων και σοβαρών μορφών ήταν πιο αυξημένη στους άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες (30.2% vs. 25.8%, και 34.0% vs. 13.5%, αντίστοιχα) (p<0.001). Μετά από μέση διάρκεια νόσου 7.2 χρόνων, το 30.5% παρουσίασε μη αναστρέψιμη βλάβη οργάνων (SDI >0) με συχνότερη προσβολή από το νευρικό (γνωσιακά ελλείμματα, εγκεφαλικά, επιληψία), το μυοσκελετικό και τις κακοήθειες. Ποσοστό 4.4% των νεφρίτιδων ανέπτυξαν τελικά νεφρική νόσο τελικού σταδίου. Επίπτωση Επίπτωση Σχήμα 1. Επίπτωση ΣΕΛ, σταθμισμένη με βάση την ηλικία και το φύλο (ορισμός με βάση τα ACR-1997 κριτήρια ) ανά 100.000 άτομα/έτη Σχήμα 2. Επίπτωση του ΣΕΛ ανά 100.000 κατοίκους/έτη, ανά τριετίες συγκριτικά με τους 3 ορισμούς Συμπεράσματα Με ενδελεχή επιδημιολογική παρατήρηση η συχνότητα του ΣΕΛ εκτιμάται υψηλότερη συγκριτικά με αναφορές σε άλλες χώρες. Επιβεβαιώνεται η τάση που φαίνεται διεθνώς να αρχίζει να σταθεροποιείται η συχνότητα του ΣΕΛ ενώ σε ορισμένες χώρες ήδη διαφαίνεται μείωση. 1 Διαπιστώνεται αυξημένη αναλογία ηπιότερων φαινοτύπων σε σύγκριση με μελέτες που διεξήχθηκαν αποκλειστικά σε νοσοκομεία, με το ένα τρίτο των ασθενών να έχει μη αναστρέψιμες βλάβες, αναδεικνύοντας πιο ρεαλιστικά τα χαρακτηριστικά της νόσου και τις ανάγκες βελτίωσης στη διάγνωση και την πρόγνωση. Επίπτωση Ευχαριστίες H χρηματοδότηση έγινε από το πρόγραμμα ΑΡΙΣΤΕΙΑ I. 2344 (Δ. Μπούμπας) Βιβλιογραφία Carter EE, Barr SG, Clarke AE. The global burden of SLE : and socioeconomic impact. 2016. doi:10.1038/nrrheum.2016.137. Petri M, Orbai AM, Alarcõn GS, et al. Derivation and validation of the systemic lupus international collaborating clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64(8):2677-2686. doi:10.1002/art.34473. Σχήμα 3. Επίπτωση νεφρίτιδας ΣΕΛ, σταθμισμένη με βάση την ηλικία και το φύλο ανά 100.000 άτομα /έτη.