Κ Ι Ρ Ρ Ω Σ Η
ΟΡΙΣΜΟΣ ΚΙΡΡΩΣΗΣ Κίρρωση καλούμε την εξελισσόμενη χρόνια ηπατική νόσο, που χαρακτηρίζεται από διάχυτη καταστροφή, αλλά και ταυτόχρονη αναγέννηση του ηπατικού παρεγχύματος. Παράλληλα στις περιοχές της καταστροφής παρατηρείται αυξημένη παραγωγή συνδετικού ιστού που οδηγεί στην αλλαγή της αρχιτεκτονικής δομής του ηπατικού λόβιου και των ηπατικών αγγείων. Η εξέλιξη αυτή είναι μη αναστρέψιμη και τελικά οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια. Οφείλεται σε πολλές ηπατικές παθήσεις ή σε μακροχρόνια έκθεση του ήπατος σε τοξικές ουσίες.
Κ Ι Ρ Ρ Ω Τ Ι Κ Ο Η Π Α Ρ
ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΚΑΤA CHILD PUGH Στάδιο Α Β C Βαθμολογία Χολερυθρίνη (mg/dl) ή (μmol/L) 3.0 (>50) Λευκωματίνη (gr/dl) > < 2.8 Ασκίτης (-) (+) (++) Εγκεφαλοπάθεια όχι σταδίου Ι ή ΙΙ σταδίου ΙΙΙ ή ΙV Xρ. Προθρομβίνης(%)ή(↑σε δευτ.) >70 (1-3) (4-6) 6) Άθροισμα βαθμολογίας ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΚΙΡΡΩΣΗΣ
ΚΙΡΡΩΣΗ Lancet 2008
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗΣ Αυξημένη ή παθολογική σύνθεση κολλαγόνου Αυξημένη σύνθεση εξωκυττάριας θεμέλιας ουσίας Παραγωγή κυτταροκινών από φλεγμονώδη διηθούντα κύτταρα Αυξημένη έκφραση γονιδίων παραγωγής κολλαγόνου Ενεργοποίηση αστεροειδών (λιποαποταμιευτικών) κυττάρων ΗΠΑΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ Σαν ανοσολογική απάντηση Αποτέλεσμα διαδικασίας επούλωσης τραύματος Απάντηση σε παράγοντες που προάγουν την πρωτοπαθή ίνωση
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΙΡΡΩΣΗΣ Lancet 2008
ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΚΙΡΡΩΣΗΣ Αρνητική ισοζύγιο θερμίδων Διαταραχές μεταβολισμού υδατανθράκ. Ύπεργλυκαιμία Υπογλυκαιμία Διαταραχές γλυκογονολύσεως Διαταραχές μεταβολισμού πρωτεϊνών Διαταραχές μεταβολισμού λιπιδίων Διαταραχές ανοσοποιητικού συστήματος με επιρρέπεια στις λοιμώξεις Αβιταμινώσεις Έλλειψη βιταμίνης Α Έλλειψη βιταμίνης Ε Έλλειψη βιταμίνης Κ Έλλειψη βιταμίνης D Ηπατική οστεοδυστροφία Οστεοπόρωση Οστεομαλακία Πνευμονικές διαταραχές Ηπατο-Πνευμονικό σύνδρομο Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση Πλευριτική συλλογή Αποφρακτική πνευμονοπάθεια Διάμεση πνευμονίτιδα Χολολιθίαση Ηπατοκυτταρικός καρκίνος Υπερδυναμική καρδιακή λειτουργία Από το γαστρεντερικό: ναυτία, έμετοι, διάρροια Από το νεφρό σωληναριακή οξέωση και ηπατονεφρικό σύνδρομο Από το ενδοκρινικό υπεροιστρογοναι- μία και διαταραχές στο μεταβολισμό της θυροξίνης και της ινσουλίνης Από το αιμοποιητικό μακροκυττάρω- ση λόγω έλλειψης Β12
Αραχνοειδείς σπίλοι
Γυναικομαστία
Ικτερικοί επιπεφυκότες ικτερική χροιά δέρματος Αστεροειδείς σπίλοι Αλωπεκία στέρνου Ηπατομεγαλία Κεφαλή μέδουσας Ομφαλοκήλη Λευκονυχία-Πληκτροδακτυλία Εφήβαιο γυναίκας Οίδημα Απώλεια μυϊκής μάζας Γυναικομαστία Σπληνομεγαλία Ασκίτης Ατροφία όρχεων Ερύθημα παλαμών Σημείο Dupuytren’s Πορφυρικό εξάνθημα Πετέχειες ΚΙΡΡΩΣΗ
ΟΡΙΣΜΟΣ Η πίεση στην πυλαία φλέβα κυμαίνεται από mm Hg, η διαφορά πιέσης μεταξύ πυλαίας φλέβας-ηπατικών φλεβών (HVPG) κυμαίνεται από 1 έως 4 mm Hg Η αύξηση της πίεσης στην πυλαία φλέβα > από 12 mm Hg ή της διαφοράς πυλαίας-ηπατικών φλεβών > από 4 mmHg καλείται πυλαία υπέρταση Όταν η πίεση στην πυλαία είναι > από 20 mmHg, τότε ανα- πτύσσεται παράπλευρη κυκλοφορία και πυλαιοσυστηματική διαφυγή.
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΠΥΛΑΙΑΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ