Μη Επεμβατικός Μηχανικός Αερισμός σε Νευρομυικά Νοσήματα Μονάδα Εντατικής Θεραπείας / Αυξημένης Φροντίδας Α’ Πανεπιστημιακής Πνευμονολογικής κλινικής Ν.Ν.Θ.Α «Η Σωτηρία»

Χρόνια ή οξεία επί χρονίας αναπν. ανεπάρκεια Οξεία αναπν. ανεπάρκεια Mehta et al. AJRCCM 2001;163:540-577

NPPV & ΟΑΑ σε Νευρομυικά Νοσήματα Δεν υπάρχουν ενδείξεις από μεγάλες τυχαιοποιημένες μελέτες: Εξ’αρχής αποκλεισμός ασθενών με περιοριστικά νοσήματα Μικρός αριθμός ασθενών 6 από τους 61 ασθενείς ΜΕΘ σε προοπτική, τυχαιοποιημένη μελέτη Martin et al. AJRCCM 2000;161:807-813 5 από τους 158 ασθενείς που εισήχθησαν σε ΜΕΘ κατά τη διάρκεια 2 ετών Meduri et al. Chest 1996;109:179-93

NPPV & ΟΑΑ σε Νευρομυικά Νοσήματα Θετικά αποτελέσματα από μικρές, μη ελεγχόμενες, μη τυχαιοποιημένες μελέτες αποκατάσταση διαταραχών ανταλλαγής αερίων αποφυγή διασωλήνωσης Mazia et al. BiPAP in acute respiratory failure due to myasthenic crisis may prevent intubation. Neurology 2003;61:144

Παθοφυσιολογία ΟΑΑ στα Νευρομυικά Νοσήματα Φυσιολογική ισορροπία αναπνευστικού συστήματος Αναπνευστικό φορτίο Επάρκεια αναπνευστικών μυών

Παθοφυσιολογία ΟΑΑ στα Νευρομυικά Νοσήματα Προμηκική συνδρομή Ανεπάρκεια αναπνευστικών μυών Αδυναμία αποβολής εκκρίσεων ￪ Αναπνευστικού φορτίου Κυψελιδικός υποαερισμός ￬PaO2 και ￪PaCO2

Αντιμετώπιση ΟΑΑ στα Νευρομυικά Νοσήματα Μη επεμβατικές τεχνικές υποβοήθησης βήχα Προμηκική συνδρομή ￪ Αποβολής εκκρίσεων Κυριότερη αιτία αποτυχίας NPPV ￬ Αναπνευστικού φορτίου Ανεπάρκεια αναπνευστικών μυών NPPV

OAA & Ταχέως Εξελισσόμενα Νευρομυικά Νοσήματα (Guillain-Barre Syndrome & Myasthenia Gravis) 25-50% των ασθενών με GBS τίθεται σε MV Hughes et al. Arch Neurol 2005;62:1194-1198 15-27% των ασθενών με MG τίθεται σε MV Mehta et al. Respir Care 2006;51:1016-1021 Ο MV στους ασθενείς με GBS αποτελεί παράγοντα κινδύνου για κακή έκβαση Fletcher et al. Neurology 2000;54:2311-2315 Ασθενείς με GBS σε MV παρουσιάζουν 25% θνητότητα Ali et al. Respir Care 2006;51:1403-1407 “NPPV should always be attempted unless there is significant bulbar dysfunction” (J.C. Winck European Respiratory Monograph 2008)

ΟΑΑ σε Νευρομυικά Νοσήματα με προϋπάρχουσα ΧΑΑ (Amyotrophic Lateral Sclerosis & Duchenne Muscular Dystrophy) Η ΟΑΑ στους ασθενείς αυτούς είναι συχνά αποτέλεσμα λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος Poponick et al. AJRCCM 1997;156:659-664 Ασθενείς με ALS που χρειάζονται διασωλήνωση και μηχανικό αερισμό λόγω ΟΑΑ, σπανίως απογαλακτίζονται και σπανίως επιστρέφουν σπίτι Bradley et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:752-756

Αποτελέσματα NPPV Αποφυγή διασωλήνωσης, ακόμα και σε ασθενείς με προμηκική συνδρομή Μείωση του χρόνου νοσηλείας στη ΜΕΘ Μείωση των εισαγωγών στα νοσοκομεία Pearse et al. Br J Anaesth 2003;91:913-916. Rabinstein et al. Neurology 2002;59:1647-1649 Vianello et al. Am J Phys Med Rehabil 2005;84(2):83-88 Goncalves et al. ERJ 2004;24: Suppl.48, 314s Seneviratne et al. Arch Neurol 2008;65:54-58 Bach et al. Chest 1997;112:1024-1028

Μη Επεμβατικός Μηχανικός Αερισμός στη Χρόνια Αναπνευστική Ανεπάρκεια Ασθενών με Νευρομυικά Νοσήματα Κατ’ οίκον Μηχανικός Αερισμός (HMV = Home Mechanical Ventilation)

39 ασθενείς με ALS, 18 tolerant of NPPV vs 21 intolerant 15 mo 2 mo 39 ασθενείς με ALS, 18 tolerant of NPPV vs 21 intolerant Σχετικός κίνδυνος θανάτου: 3.1 (95%CI 1.8-9.6) Από τους 20 ασθενείς με προμηκική συνδρομή μόνο οι 6 ανέχτηκαν το NPPV

Ενδείξεις έναρξης NPPV Συμπτώματα (όπως κόπωση, δύσπνοια, πρωινοί πονοκέφαλοι κλπ) και ένα από τα παρακάτω: Ημερήσια PaCO2 ≥ 45 mmHg Νυχτερινή οξυμετρία που να δείχνει SpO2 ≤ 88 % για 5 συνεχόμενα λεπτά Προκειμένου για εξελισσόμενο νευρομυικό νόσημα, MIP < 60 cm/H2O ή FVC < 50% του προβλεπομένου

Δοσο-εξαρτώμενο αποτέλεσμα NPPV στους 3 μήνες εφαρμογής

Νυχτερινός κυψελιδικός υποαερισμός NPPV ≥ 4h Φυσιολογική PaCO2 κατά την αφύπνιση Διατήρηση φυσιολογικής PaCO2 κατά τη διάρκεια της ημέρας

1η Θεωρία Ο NPPV ξεκουράζει τους χρονίως κοπωμένους αναπνευστικούς μύες, με αποτέλεσμα να βελτιώνεται η λειτουργία τους κατά τη διάρκεια της ημέρας

Υπέρ: Ο NPPV όντως ξεκουράζει τους αναπνευστικούς μύες (Carrey et al. Chest 1990;97:150-158) Μελέτες έχουν δείξει ότι η εφαρμογή NPPV μπορεί να βελτιώσει δείκτες δύναμης και αντοχής των αναπνευστικών μυών (Goldstein et al. Chest 1991;99:408-415) Κατά: Δεν έχει ποτέ ορισθεί επαρκώς ή αποδειχθεί πειστικά χρόνια κόπωση των αναπνευστικών μυών Μελέτες έχουν αποτύχει στο να επιδείξουν βελτίωση της λειτουργίας των αναπνευστικών μυών μετά την εφαρμογή NPPV

2η Θεωρία Ο NPPV βελτιώνει την ενδοτικότητα του αναπνευστικού συστήματος «λύνοντας» μικροατελεκτασίες του πνευμονικού παρεγχύματος, με αποτέλεσμα να μειώνεται το έργο της αναπνοής κατά τη διάρκεια της ημέρας

Υπέρ: Μελέτες έχουν δείξει ότι η εφαρμογή NPPV βελτιώνει την FVC χωρίς επίδραση στους δείκτες δύναμης των αναπνευστικών μυών Κατά: Σε πολλές μελέτες δεν υπάρχει καμία αλλαγή στη VC μετά την εφαρμογή του NPPV Σε CT θώρακος φάνηκε ότι οι μικροατελεκτασίες δε συμβάλουν σημαντικά στη μείωση της ενδοτικότητας του πνεύμονα (Estenne et al. Thorax 1993;48:698-701)

3η Θεωρία Ο NPPV μειώνει τον ουδό του αναπνευστικού κέντρου για το CO2 (reset) μέσω εξάλειψης του χρόνιου νυχτερινού υποαερισμού, με αποτέλεσμα να μειώνεται η ημερήσια υπερκαπνία. Επιπλέον, μειώνονται οι αφυπνίσεις και ο κατακερματισμός του ύπνου, βελτιώνεται η ποσότητα και η ποιότητα του ύπνου, με αποτέλεσμα λιγότερη κούραση και καλύτερη λειτουργικότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας

Υπέρ: Μελέτες απόσυρσης δείχνουν ότι εάν διακοπεί ο NPPV για μια νύχτα, ο βαθμός του νυχτερινού κυψελιδικού υποαερισμού είναι μικρότερος συγκρινόμενος με αυτόν πριν την εφαρμογή του NPPV, γεγονός που υποδηλώνει αύξηση της ευαισθησίας του αναπνευστικού κέντρου για το CO2 Σε προσωρινή διακοπή του NPPV επιδεινώνονται ο νυχτερινός αερισμός, το SpO2, η ποιότητα του ύπνου και τα ημερήσια συμπτώματα, χωρίς καμία αλλαγή στη VC και τη δύναμη των αναπνευστικών μυών Κατά: ???

Επίδραση NPPV (6 μήνες, 1 έτος, 2 έτη, 3 έτη): 14 ασθενείς (8 NMD, 6 KS) Επίδραση NPPV (6 μήνες, 1 έτος, 2 έτη, 3 έτη): αέρια αίματος (PaO2, PaCO2, HCO3-, PA-aO2), αναπνευστική λειτουργία (VC, RV, FEV1, TLC, FRC, FEV1/FVC %) δύναμη αναπνευστικών μυών (MIP, MEP) δείκτες ύπνου (TST, RDI, S1+S2 %, S3+S4 %, REM %, SE %) αναπνευστικοί δείκτες κατά τη διάρκεια του ύπνου (SaO2<90% min, SaO2%) ικανότητα απομάκρυνσης του CO2 στην υπερκαπνία (ΔV’E/ΔPET,CO2)

Απαραίτητος ο συνδυασμός NPPV και τεχνικών υποβοήθησης βήχα Έναρξη όταν PCF < 160 L/min Cough augmentation in amyotrophic lateral sclerosis. Mustfa N, Aiello M, Lyall RA et al. Neurology 2003;61:1285-1287 ￪ PCF κατά 28% στους ασθενείς χωρίς προμηκική συνδρομή ￪ PCF κατά 17% στους ασθενείς με προμηκική συνδρομή

NPPV κατά τη διάρκεια της ημέρας Εάν εκτός ύπνου ισχύει ένα από τα παρακάτω: PaCO2 > 50 mmHg SpO2 < 92 % Respiratory Care of the Patient with Duchenne Muscular Dystrophy. ATS Consensus Statement. AJRCCM 2004;170:456-465

Ενδείξεις για τραχειοστομία Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις Σοβαρή προμηκική συνδρομή Αδυναμία ανοχής NPPV για το χρονικό διάστημα που απαιτείται (συνήθως >16 ώρες ημερησίως) Αποτυχία NPPV Σοβαρή κατακράτηση εκκρίσεων που δε μπορεί να ελεγχθεί με μη επεμβατικά μέσα Consensus Statement on Standard of Care for Congenital Muscular Dystrophies. J Child Neurol 2010;25(12):1559-1581

Συμπεράσματα Ασθενείς με νευρομυικά νοσήματα και ΟΑΑ μπορούν να αποφύγουν την ενδοτραχειακή διασωλήνωση και την επακόλουθη τραχειοστομία με την εφαρμογή NPPV Χωρίς να υπάρχουν τυχαιοποιημένες, ελεγχόμενες μελέτες είναι ευρέως αποδεκτή η ικανότητα του NPPV να βελτιώνει τα συμπτώματα, την ανταλλαγή των αερίων, την ποιότητα ζωής και την επιβίωση των ασθενών με νευρομυικά νοσήματα και ΧΑΑ Ακόμη και σε ασθενείς με προμηκική συνδρομή αξίζει να γίνεται προσπάθεια εφαρμογής του NPPV Απαραίτητη προϋπόθεση για την επιτυχία τoυ NPPV είναι η ταυτόχρονη εφαρμογή τεχνικών υποβοήθησης βήχα

Finally……there’s a person beneath the mask Anita K Simonds, Royal Brompton Hospital ERS NIV Course 2010