Guðrún María Jónsdóttir Stud.med 2009 Rheumatic Fever Guðrún María Jónsdóttir Stud.med 2009

Algengasta ástæða áuninna hjarta sjúkdóma í heiminum Algengasta ástæða dauða af völdum hjarta- og æðasjúkdóma á fyrstu fimm áratugum ævinnar Algengast að komi fram í 5-15 ára börnum

β-hemolytic streptococcar gr. A (GAS) Local invasion/exotoxin release Streptococcal pharyngitis Streptococcal húðsýkingar Scarlet fever Streptococcal toxic shock syndrome Delayed antibody mediated disease Acute post-streptococcal glomerulonephritis Rheumatic fever

Rheumatic fever Antigen í sýklinum líkist ákveðnum sjálfs-antigenum í bandvef liða, húðar og hjarta Molecular mimicry Einkenna verður vart 1-3 vikum eftir sýkingu, sem getur verið dulin Akútfasi stendur almennt í 2-3 vikur

Faraldsfræði Fyrst lýst seint á 19. öld Kemur í faröldum Álitinn sjúkdómur fátæklinganna í stórborgunum og nýliða í hernum Nýgengi: Árið 1862 250/100.000 Árið 2009 19/100.000 í vanþróuðum ríkjum 2-14/100.000 í þróuðum ríkjum

Orsakir Ekki að fullu þekkt Streptococcal pharyngit Genetic suseptibility Toxins? M protein og óeðlilegt vessabundið ónæmissvar? Non-GAS sem öðlast GAS antigen og ensím?

“Rheumatogenic types” Rheumatogenicity er talið tengjast M próteini í surface antigeni Sumar M typur eru meira rheumatogenic en aðrar. Major virulens factor hjá GAS

Nýgengi lækkar Rheumatogenicity Aukið hreinlæti? Betri aðbúnaður fólks? Aðgengi að sýklalyfjameðferð? 0,5-3% þeirra sem hafa ómeðhöndlaða streptókokka-hálsbólgu fá rheumatic fever

Einkenni Hiti Carditis 50% Migratory polyarthritis 80% Chorea 10% Subcutaneus nodules 1% Erythema marginatum <5%

Jones criteria Fyrst gefin út 1944 og endurskoðuð reglulega, síðast 2002 Major Minor Carditis Hiti Migratory polyarthritis Liðverkir Sydenham´s chorea Hækkað CRP Subcutaneus nodules Lengt PR bil Erythema marginatum (Leucocytosis) Ómskoðun á hjarta?

Greining Vísbending um fyrri GAS sýkingu: Jákvætt Strep-test® Jákvæð ræktun úr hálsi Hækkandi eða hækkaður ASO titer 2 Major merki eða 1 major og 2 minor merki

Meðferðarmarkið Einkennameðferð í bráðum veikindum Losa sjúklingana við GAS Fyrirbyggjandi meðferð gegn endurteknum GAS sýkingum

Meðferð Magnýl Sterar Sýklalyf gegn streptókokkum (hálsbólga) 80-100 mg/kg/dag Sterar Prednisone 2 mg/kg/dag Sýklalyf gegn streptókokkum (hálsbólga) Fyrirbyggjandi meðferð gegn sýkingum (prevention of recurrent rheumatic fever) Meðhöndla hjartabilun Lokuskipti

Horfur Eru í aukinni hættu á að fá endurteknar sýkingar og enn meiri skemmd Skemmdar lokur eru líklegri til að sýkjast af öðrum bakt 50% þeirra sem fá carditis fá krónískan lokusjúkdóm – rheumatic heart disease. Mítral lokan í 90% tilfella Lokurnar verða fyrir prógressívri fíbrósu og koma einkenni fram eftir 10-20 ár

Verum skrefinu á undan Ræktanir úr hálsi eru neikvæðar í 75% tilfella við greiningu rheumatic fever Mikilvægt er að huga að rheumatic fever í viðeigandi tilfellum og nota strep test til greiningar (prevention of initial attack) og meðhöndla GAS jákvæða sjúklinga