ΔΙΟΡΘΩΜΕΝΗ ΜΕΤΑΘΕΣΗ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ d-TGA: ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Νούλη Αναστασία1, Δημητρά Αικατερίνη2, Τσακίρη Ελένη3, Αυγερινού Ειρήνη,3 Τσαμανδούρα Αναστασία,3 Μόσχος Νικήτας4 1.Καρδιολόγος,Καρδιολογική κλινική Γενικού Νοσοκομείου Ρόδου « Ανδρέας Παπανδρέου» 2.Προϊσταμένη,Καρδιολογική κλινική Γενικού Νοσοκομείου Ρόδου « Ανδρέας Παπανδρέου» 3.Νοσηλεύρια,Μονάδα Εμφραγμάτων, Γενικό νοσοκομείο Ρόδου « Ανδρέας Παπανδρέου » 4. Συντονιστής,Διευθυντής Καρδιολογικής Κλινικής & Ιατρικής Υπηρεσίας «Γενικού Νοσοκομείου Ρόδου» Εισαγωγή Αποτελέσματα Οι συγγενείς καρδιοπάθειες αποτελούν τη 2η αιτία θανάτου βρεφικής και παιδικής ηλικίας και κύρια αιτία καρδιακής νόσου σε παιδιατρικό πληθυσμό. Ως συγγενείς καρδιοπάθειες ορίζονται οι ανωμαλίες διάπλασης του μυοκαρδίου ή των αγγείων στην εμβρυική ζωή. Η διορθωμένη μετάθεση μεγάλων αγγείων παρουσιάζεται όταν ο αρχέγονος καρδιακός σωλήνας στρέφεται αριστερά, αντί δεξιά, κατά την εμβρυογένεση. Υπάρχουν ασύμφωνες κοιλιοαρτηριακές και κολποκοιλιακές συνδέσεις με αναστροφή των κοιλιών. Συνδυάζεται συχνά με μεσοκολπική ή μεσοκοιλιακή επικοινωνία, στένωση πνευμονικής, με δυσπλαστική τριγλώχινα ή ανωμαλία του Ebstein. Ο ασθενής εισήχθη στη Μονάδα Εμφραγμάτων με συμπτώματα Συμφορητικής Καρδιακής Ανεπάρκειας, κυρίως με δύσποια και με σημειολογία οιδήματος ανα σάρκα, πληκτροδακτυλίας και κεντρικής κυάνωσης. Ηλεκτροκαρδιογραφικά, αναδεικνύεται δεξιά στροφή του άξονα και κολπικός πτερυγισμός – εναλλαγή με ΠΚΚΑ (συγγενής). Υπερηχογραφικά: Στην κορυφαία τομή τεσσάρων κοιλοτήτων η δεξιά κοιλία είναι σημαντικά μεγαλύτερη της αριστερής και με σοβαρή έκπτωση της απόδοσής της με τις γλωχίνες της να έχουν έκφυση σε πιο βασικό επίπεδο και εκείνες της αριστεράς με πιο κορυφαία έκφυση σαν να αντιστοιχούν σε αριστερή έκφυση τριγλώχινας βαλβίδας. Στον επιμήκη παραστερνικό άξονα φαίνονται να εξέρχονται δύο αγγεία από τις κοιλίες, ένα μπροστά και ένα πίσω με το ένα ως να εξέρχεται και από τις δύο κοιλίες (εφίππευση). Υποαρτηριακό έλλειμμα που με το έγχρωμο Doppler διαπιστώνεται τυρβώδη ροή ενώ με το παλμικό Doppler διαπιστώνεται ότι αυτή είναι συνεχής. Συνεπώς έχουμε αμφίδρομο υποαρτηριακό shunt με την δεξιά κοιλία να είναι μορφολογικά αριστερά και με την μιτροειδή βαλβίδα να είναι δεξιά και την τριγλώχινα βαλβίδα να είναι αριστερά και η αριστερή κοιλία μορφολογικά να δεξιά, με την πνευμονική αρτηρία να εκφύεται από αυτήν και την αορτή με διπλοέξοδο και κυρίως από την δεξιά κοιλία. Πρόκειται για μια σύμπλοκη και σπάνια συγγενή καρδιακή ανωμαλία με διορθωμένη μετάθεση μεγάλων αγγείων με εφίπευση της αορτής. Σκοπός Η παρουσίαση ασθενούς, 57 ετών με διορθωμένη μετάθεση μεγάλων αγγείων d-TGA. Λόγω επικοινωνίας συστηματικής και πνευμονικής κυκλοφορίας και πιέσεων πνευμονικής κυκλοφορίας, παρατηρείται αντίστροφη ροή από δεξιά προς αριστερά. Συμπεράσματα Υλικό & Μέθοδος Ο ασθενής ζεί με υποξυγοναιμία άνευ αναφορά συμπτωματολογίας. Η κλινική εικόνα, η πορεία και η πρόγνωση εξαρτώνται με τις συνοδές ανωμαλίες. Οι ασθενείς με μεμονωμένη ανωμαλία, συχνά δεν παρουσιάζουν συμπτώματα ή λειτουργικές μεταβολές, αλλά δύναται να αναπτύξουν υπερτροφία και ανεπάρκεια της συστηματικής κυκλοφορίας ή αρρυθμίες. Διενεργήθηκε συστηματική δειγματοληψία από το δειγματοληπτικό πλαίσιο της Μονάδας Εμφραγμάτων. Επιπρόσθετα, αναζητήθηκαν δεδομένα από τη διεθνή ξένη και ελληνική βιβλιογραφία. Βιβλιογραφία Loscalzo J, ( Επιμέλεια ελληνικής έκδοσης :Κωνσταντινίδης Σ.), (2011), Συγγενείς Καρδιοπάθειες στους Ενήλικες, Καρδιαγγειακή Ιατρική Harrison , Εκδόσεις Παρισιάνου, Αθήνα, 19:179-182 Τούτουζας Π (2006) Συγγενείς Παθήσεις της Καρδίας, Εγχειρίδιο Καρδιολογίας, Εκδόσεις Παρισιάνου, Αθήνα, 9:421 Braunwald Zipes L, (2001), Congenital Heart Disease in adults,Heart Disease, A textbook of Cardiovascular Medicine, 6th Edition, Harcourt International Edition, USA, 44; 1609 - 16011