Σιδηροπενία και σιδηροπενική αναιμία σε βρέφη, παιδια και εφήβους Καλαμήτσου Σεραφεία παιδίατρος Επιμελήτρια Β΄ Γ.Ν.Γιαννιτσών
ορισμοί Σιδηροπενία: η ελλάτωση του συνολικού ποσού σιδήρου του οργανισμού Σιδηροπενική αναιμία: μείωση της αιμοσφαιρίνης κατα 2 σταθερές αποκλίσεις τουλάχιστον πέρα απο τον μέσο όρο για την ηλικία και το φύλο λόγω μείωσης του σιδήρου Hb<11g/dl φερριτίνη<12 κg/l
Σίδηρος Απαραίτητο δομικό και λειτουργικό συστατικό σε: ● Αιμοσφαιρινή ● Φερριτίνη ● Μυοσφαιρίνη ● Κυτοχρώματα (a,b,c, P450), καταλάση, υπεροξειδάση (παραγωγή ενέργειας, σύνθεση DNA, νευροδιαβιβαστές)
Λειτουργίες σιδήρου ● Σχηματισμός αιμοσφαιρίνης ● Μεταφορά οξυγόνου με τα ερυθρά ● Σχηματισμός μυοσφαιρίνης ● Ρύθμιση της θερμοκρασίας του σώματος ● Μυική δραστηριότητα ● Μεταβολισμός κατεχολαμίνες ● Ανάπτυξη και λειτουργία εγκεφάλου ● Ανοσοποιητικό σύστημα
Ο κύκλος του σιδήρου ● Το κύριο ποσοστό του σιδήρου προέρχεται απο τα γερασμένα ερυθρά ● Το υπόλοιπο μικρό σχετικά ποσοστό προέρχεται απο τις τροφές ● Η απορρόφηση σιδήρου απο το έντερο εξαρτάται απο τα επίπεδα των αποθηκών σιδήρου, τον ρυθμό ερυθροποίησης ● Την βιοδιαθεσιμότητα του διατροφικού σιδήρου
τρανσφερίνη ● Μεταφορέας σιδήρου στους ιστούς ● Ο υποδοχέας της εκφράζεται περισσότερο σε ιστούς με αυξημένη ανάγκη σε ερυθροποίηση ● Ο διαλυτός υποδοχέας απελευθερώνεται στην κυκλοφορία ● Υποτρανφεριναιμία: σοβαρή σιδηροπενική αναιμία και εναπόθεση σιδήρου στα όργανα
φερροπορτίνη ● Διαμεμβρανικός μεταφορέας σιδήρου απο τα κύτταρα (εντερικά, μακροφάγα) στην κυκλοφορία ● Μεταλλάξεις της σχετίζονται με αιμοχρωμάτωση
εψιδίνη ● Κύριος ρυθμιστής του μεταβολισμού του σιδήρου ● Παραγεται στο ήπαρ ● Αναστέλλει την απορρόφηση σιδήρου απο το έντερο και την απελευθέρωση του απο τα κύτταρα αποθήκευσης ● Η σύνθεση της αναστέλλεται απο την αναιμία, σιδηροπενία, υποξία και αυξάνεται σε φλεγμονή
φερριτίνη ● Ενδοκυττάρια πρωτείνη αποθήκευση
επιδημιολογία Σε ανεπτυγμένα κράτη: μείωση συχνότητας έλλειψης σιδηρου στα παιδιά απο 40%-10% τα τελευταία χρόνια Λόγω ● Εμπλουτισμένων γαλάτων και τροφών ● Διαιτιτικές συνήθειες
ΑΑθηνα 1-4 χρονών σιδηρόπενία 14,2% Σιδηροπενική αναιμία 2,4% βόρεια ελλάδα 0-2 χρονών Σιδηροπενία 34% Σιδηροπενική αναιμία 16% ευρωπαική ενωση 12 μηνών Σιδηροπενία 7,2% Σιδηροπενική αναιμία 2,3%
Αίτια σιδηροπενικής αναιμίας Πρώτη βρεφική ηλικία ● Προωρότητα ● Χαμηλό βάρος γέννησης ● Εμβρυο-εμβρυική, εμβρυο μητρική μετάγγιση ● Βαρια σιδηροπενική αναιμία της μητέρας
Αίτια σιδηροπενικής αναιμίας >6 μηνών, νήπια, παιδιά ● Διατροφή με νωπό γάλα ● Μεγάλη κατανάλωση γάλατος >700ml/ημέρα ή >6 γεύματα μητρικού γάλατος/ημέρα ● Καθυστερημένη έναρξη κρέατος στη διατροφή ● Χορτοφαγία ● Σιδηροδεσμευτικές τοφές (τσάι) ● Χαμηλό κοινωνικοοικονομικό επίπεδο ● Χρόνια νοσήματα ● παχυσαρκία
Αίτια σιδηροπενικής αναιμίας (συνεχεια) ● Αλλεργία στο γαλα αγελάδος ● Σύνδρομα δυσαπορρόφησης (κοιλιοκάκη, βραχύ έντερο) ● γαστρίτιδα/γαστρικό έλκος ● Φλεγμονώδης νοσος εντέρου ● Μεκέλειος αποφυση ● Ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση ● Γενετικές διαταραχές
Μητρικός θηλασμός και σίδηρος ● Αποκλειστικός ΜΘ εως 6 μηνών ● Μεγάλη βιοδιαθεσιμότητα σιδήρου μητρικού γάλατος
Αίτια σιδηροπενίας σε εφήβους ● Στερητικού τύπου δίαιτες ● Αυξημένες απώλειες λόγω έμμηνου ρύσεως ● Αυξημένες ανάγκες ● Έντονη σωματική δραστηριότητα
Κλινική εικόνα ● Σιδηροπενία: – Ασυμπτωματική – κακή σχολική επίδοση(?) ● Ήπια σιδηροπενική αναιμία: – ωχρότητα, κόπωση, ευερεθιστότητα, αλλοτριοφαγία, τριχόπτωση ● Σοβαρή σιδηροπενική αναιμία: – λήθαργος, ταχύπνοια, σπληνομεγαλία, καρδιομεγαλία, καρδιακή κάμψη
Σίδηρος και εγκέφαλος Η σιδηροπενία επηρεάζει την αναπτυξη του εγκεφάλου ανάλογο με ● Τον χρόνο που συμβαίνει ● Τον βαθμό της ● Την διάρκεια της
Επιπτώσεις της σιδηροπενίας στο ΚΝΣ ● Ανατομικές ανωμαλίες (ιππόκαμπος, ραβδωτό, δενδρίτες) ● Διαταραχή μεταβολισμού νευροδιαβιβαστών ● Ελλιπής μυελίνωση
Συπτώματα σιδηροπενίας στο ΚΝΣ ● Διαταραχές κινητικότητας ● Διαταραχές λόγου ● Διαταραχές συμπεριφοράς ● Ελλειματική προσοχή ● Ελλαττωμένη αντίληψη καιμνήμη ● Χαμηλά σχολική επίδοση (μαθηματικά)
Εργαστηριακά ευρήματα στην σιδηροπενική αναιμία ● Hb <11g/dl ● MCV < 77fL ● MCH < 26pg ● RDW > 15% ● Φερριτίνη < 12μg/L (99% ειδικότητα για διάγνωση) ● Κορεσμός τρανσφερίνης < 15% ● TIBC > 350μg/dl ● sTfR >3mg/L
Ημερήσιες ανάγκες σε σίδηρο ● 6-12 μηνών 11mg ● 1-3 χρ.7mg ● 2/3 των παιδιών με σιδηροπενία δεν έχουν αναιμία
Πρόληψη – συστάσεις 2010 ● 1mg/kg σίδηρος μετά τον 4ο μήνα σε παιδιά με αποκλειστικό ΜΘ ● Τροποποιημένο εμπλουτισμένο (12mgFe/L) γάλα 1ης βρεφικής ηλικίας σε βρέφη που δεν θηλάζουν ● Οχι φρέσκο γάλα πριν τον 12ο μήνα ● Μετά τον 6ο μήνα προσθέτουμε στην διατροφή κρέας και δημητριακά εμπλουτισμένα με σίδηρο ● Στα πρόωρα 2-4mg/kg/day
Προληπτικός έλεγχος ● Πρόωρα, λιποβαρή βρέφη σε ηλ. 4-9μηνών ● Τελειόμηνα σε ηλ. 12μηνων ● Παιδιά με χρόνιο νόσημα ετησίως ● Χαμηλό κοινωνικοοικονομικό επίπεδο ● Εφηβική ηλικία – Αγόρια χρ. 1 φορά – Κορίτσια ετησίως απο την έναρξη της εμμήνου ρύσεως ● Όποτε χρειάζεται βάση ιστορικού και κλινικής εικόνας
Θεραπεία ● Σιδηροπενία : στοιχειακός σίδηρος 3mg/kg/day p.o. για 3 μήνες ● Σιδηροπενική αναιμία: στοιχειακός σίδηρος 5- 6mg/kg/day p.o. για 3 μήνες ● Τα δισθενή άλατα απορροφώνται καλύτερα απο τα τρισθενή ● Σε δυσανεξία σύμπλοκες ενώσεις
Θεραπεία (συνέχεια) ● Παρεντερική χορήγηση σε – Σοβαρή επιμμένουσα ανθεκτική στην απο του στόματος θεραπεία – Δυσαπορρόφηση – Μη συμμόρφωση στην απο του στόματος θεραπεία
Φολικό οξύ ● Βιταμίνη συμπλέγματος Β ● Εμπλέκεται στη σύνθεση του DNA ● Συμμετοχή στον μεταβολισμό διαφόρων αμινοξέων ● Συμμετοχή στην δράση διαφόρων συνενζύμων
Ανεπάρκεια φολικού οξέος ● Ανεπαρκής διαιτολογική πρόσληψη ● Αυξημένη ανάγκη ερυθρών (έγκυος, πρόωρο) ● Δυσαπορρόφηση ● Αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα (αντιεπιληπτικά, αντισυλληπτικά) ● Αλκοολισμός
Κλινικές εκδηλώσεις ανεπάρκειας Φ.Ο. ● Μεγαλοβλαστική αναιμία (μεγάλα και ανώριμα ερυθρά)
Πηγές Φ.Ο. ● Σηκώτι, νεφρά – αβοκάντο,πράσινα φυλλώδη λαχανικά, λαχανάκια βρυξελλών, σπανάκι, σέλινο, μπρόκολο, φασόλια, αυγά, ψάρια, καρύδια, πορτοκάλια ● Κοτόπουλο, γάλα, πατάτες, ραφιναρισμένα δημητριακά
Βιταμίνη Β12 - λειτουργίες ● 2 δραστικοί τύποι στον άνθρωπο – Αδενοσυλ- κοβαλαμίνη – μεθύλ- κοβαλαμίνη Παραγωγή ερυθρών στον μυελό των οστών Παραγωγή νουκλεικών οξέων Σχηματισμός μυελίνης
Ανεπάρκεια Β12 ● Διαιτητική έλλειψη, χορτοφαγία, γαλακτοφυτοφαγία ● Ανεπάρκεια ενδογενή παράγοντα (συμβολή στην απορρόφηση της στον στόμαχο)
Κλινικές εκδηλώσεις ανεπάρκειας Β12 ● Μεγαλοβλαστική αναιμία ● Διαταραχές νευρικού συστηματος
Πηγές Β12 ● Εντόσθια – Άπαχο κρέας, ψάρια, οστρακοειδή, αυγά ● Γαλακτοκομικά, μαγιά μπύρας
βιβλιογραφία ● Λυδία Κόσσυβα ● Φωτεινή Τσόφλιου