ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΛΟΓΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Σακχαρώδης Διαβήτης τύπου I Γνωστός & ως ινσουλινο-εξαρτώμενος ή νεανικός Εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενή καταστρέφει τα βήτα κύτταρα του παγκρέατος, δηλ. τα μόνα κύτταρα του σώματος που εκκρίνουν ινσουλίνη, η οποία ρυθμίζει το επίπεδο γλυκόζης του αίματος Συχνότερος σε παιδιά & νεαρούς ενήλικες, αν & η έναρξή της μπορεί να προκύψει σε οποιαδήποτε ηλικία Συνιστά το 5-10% του συνόλου των διαγνωσμένων περιπτώσεων ΣΔ Οφείλεται σε αυτοάνοσους, γενετικούς & περιβαλλοντικούς παράγοντες

Σακχαρώδης Διαβήτης τύπου II Γνωστός & ως ινσουλινάντοχος ή των ενηλίκων Συνιστά το 90% του συνόλου των διαγνωσμένων περιπτώσεων ΣΔ Γενικά ξεκινά ως αντίσταση στην ινσουλίνη, δηλ. τα κύτταρα δε μπορούν να χρησιμοποιήσουν κατάλληλα την ινσουλίνη (προκειμένου να εισάγουν γλυκόζη). Καθώς αυξάνουν οι ανάγκες σε ινσουλίνη, τα παγκρεατικά κύτταρα σταδιακά χάνουν την ικανότητά τους να παράγουν ινσουλίνη Σχετίζεται με μεγαλύτερη ηλικία, παχυσαρκία, οικογενειακό ιστορικό ΣΔ, διαταραχές του μεταβολισμού της γλυκόζης, απουσία φυσικής δραστηριότητας & φυλή (εθνικότητα) Οι Αφρικανοί, οι Ισπανόφωνοι Αμερικανοί, οι Ινδιάνοι, ορισμένοι Ασιάτες & οι κάτοικοι νησιών του Ειρηνικού εμφανίζουν ηψυλό κίνδυνο για ΣΔ τύπου ΙΙ Τις τελευταίες δεκαετίες η συχνότητά του σε παιδιά & εφήβους αυξάνει διαρκώς

ΔΙΑΒΗΤΙΚΗ ΚΕΤΟΞΕΩΣΗ Μεταβολική οξέωση λόγω ανεπαρκούς έκκρισης ινσουλίνης επί Σ.Δ.: Υπεργλυκαιμία (γλυκόζη αίματος >300mg/dl): η γλυκόζη δε μπορεί να εισέλθει στα κύτταρα Αύξηση κετονικών σωμάτων και ελεύθερων λιπαρών οξέων στην κυκλοφορία: τα κύτταρα στρέφονται στο λίπος ως πηγή ενέργειας Ωσμωτική διούρηση: λόγω υψηλής γλυκόζης – απώλεια υγρών, Κ Συνήθως υποτροπές σε ασθενείς με ινσουλινοεξαρτώμενο διαβήτη: λοίμωξη, μεταβολές στο διαιτολόγιο ή στα φάρμακα, ακατάλληλη δόση ινσουλίνης Διαφορική διάγνωση: αλκοολική κετοξέωση: χρόνια κακή διατροφή, υπερβολική λήψη αλκοόλ, χαμηλή γλυκόζη, γαλακτική οξέωση (υποξία), λήψη σαλικυλικών

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΔΙΑΒΗΤΙΚΗΣ ΚΕΤΟΞΕΩΣΗΣ Κλινική εικόνα: Ενδείξεις απώλειας υγρών: ταχυκαρδία, υπόταση Αναπνοή Kussmaul (βαθιές, συνεχείς αναπνοές χωρίς παύλα), απόπνοια κετόνης Μεταβολές επιπέδου συνείδησης, από σύγχυση ως κώμα Πολυουρία, πολυδιψία, ζάλη, ανορεξία, ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος Συμπτώματα-σημεία υποκείμενης νόσου π.χ. λοίμωξη αναπνευστικού: πυρετός, κακουχία κλπ. Εργαστηριακά: υπεργλυκαιμία, οξέωση (pH<7,25, ΗCO3<15), κετοναιμία ενδείξεις μείωσης όγκου πλάσματος: υπερνατριαιμία, υψηλή ωσμωτικότητα, αύξηση αιματοκρίτη έλλειμμα στο συνολικό Κ του οργανισμού (μη αντιληπτό λόγω συμπύκνωσης), πιθανή λευκοκυττάρωση

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΙΑΒΗΤΙΚΗΣ ΚΕΤΟΞΕΩΣΗΣ Αποκατάσταση όγκου υγρών-ωσμωτικότητας: ανάλογα με τα νευρολογικά συμπτώματα (κώμα) και την Α.Π. χορήγηση N/S με ποικίλο ρυθμό, τακτικός εργαστηριακός επανέλεγχος (ανά 4 ώρες), απόπνοια κετόνης Οξέωση: χορήγηση διττανθρακικών IV (ανάλογα με το pH) Υπεργλυκαιμία: ταχεία IV χορήγηση 10-15IU ινσουλίνης ταχείας δράσης, ακολούθως αργή στάγδην έγχυση (50IU σε N/S) σε συνδυασμό με D/W 5% (ανάλογα με τη γλυκόζη αίματος) Αποκατάσταση Κ: μεγάλη προσοχή επί νεφρικής ανεπάρκειας ή μειωμένης αποβολής ούρων, ασφαλέστερη η χορήγηση από το στόμα επί βαριάς υποκαλιαιμίας (<2meq/L): IV χορήγηση με ταχύ ρυθμό με συνεχείς μετρήσεις του Κ Θεραπεία υποκείμενης αιτίας

ΥΠΕΡΩΣΜΩΤΙΚΟ ΜΗ ΚΕΤΩΤΙΚΟ ΚΩΜΑ ΥΠΕΡΩΣΜΩΤΙΚΟ ΜΗ ΚΕΤΩΤΙΚΟ ΚΩΜΑ Ιδιαίτερα μεγάλη αύξηση γλυκόζης αίματος (>600mg/dl), με καθόλου ή χαμηλή κετοναιμία και μείωση όγκου πλάσματος: Υψηλότερη θνησιμότητα από τη διαβητική κετοξέωση: μεγάλη σημασία η έγκαιρη διάγνωση με τη μέτρηση της γλυκόζης Αρκετή ενδογενής ινσουλίνη ώστε να μην αναπτυχθεί κετοξέωση Αιτιολογία: λοίμωξη, απώλειες υγρών από έμετο, διάρροια, διουρητικά, χορήγηση συμπυκνωμένων υδατανθράκων, θεραπεία με φάρμακα που αυξάνουν τη γλυκόζη του αίματος (κορτικοειδή, θειαζίδες, φαινυντοϊνη) Συνήθως σε ασθενείς χωρίς ιστορικό διαβήτη ή με ήπιο διαβήτη που ρυθμίζεται χωρίς SC ινσουλίνη Διαφορική διάγνωση: κυρίως από το εγκεφαλικό επεισόδιο, λόγω νευρολογικής σημειολογίας

ΔΙΑΓΝΩΣΗ Υ.Μ.Κ. ΚΩΜΑΤΟΣ Κλινική εικόνα: Ενδείξεις απώλειας υγρών: ταχυκαρδία, υπόταση Μεταβολές επιπέδου συνείδησης, από υπνηλία ως κώμα, σημεία εστιακής νευρολογικής βλάβης (δυσκολία βάδισης) και σπασμοί Πολυουρία, πολυδιψία, κακουχία, ζάλη, ανορεξία Συμπτώματα-σημεία υποκείμενης νόσου Εργαστηριακά: Υπεργλυκαιμία (μ.ο. 1000mg/dl), ελαφριά κετοναιμία Υπερνατριαιμία, υψηλή ουρία αίματος, αύξηση ωσμωτικότητας Έλλειμμα στο συνολικό Κ του οργανισμού (φυσιολογικό ή χαμηλό), πιθανή λευκοκυττάρωση

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Υ.Μ.Κ. ΚΩΜΑΤΟΣ Αποκατάσταση όγκου υγρών-ωσμωτικότητας (οι απώλειες ίσως ανέρχονται στο 30%): ταχεία χορήγηση N/S, απαιτούνται κατά μ.ο. 5L υγρών τις πρώτες 12 ώρες τακτικός (ανά 2 ώρες) και προσεκτική καταγραφή ισοζυγίου υγρών (τοποθέτηση ουροκαθετήρα), κλινικών σημείων, εργαστηριακών ευρημάτων κατά την επανυδάτωση, προσοχή αποφυγής εγκεφαλικού οιδήματος Υπεργλυκαιμία: διόρθωση όπως και στη διαβητική κετοξέωση διατήρηση γλυκόζης αίματος μεταξύ 100-300mg/dl με συνεχή έλεγχο (αποφυγή υπογλυκαιμίας) Αποκατάσταση Κ: όπως και στη διαβητική κετοξέωση Θεραπεία υποκείμενης αιτίας

ΥΠΟΓΛΥΚΑΙΜΙΑ Πτώση γλυκόζης αίματος (γενικά <65mg/dl)που οδηγεί σε νευρολογικά συμπτώματα: σπασμοί, πτώση επιπέδου συνείδησης, κώμα Αιτιολογία: Ασθενείς που λαμβάνουν ινσουλίνη SC ή αντιδιαβητικά δισκία Μείωση ή καθυστέρηση λήψης τροφής Βαριά σωματική εργασία ή αυξημένη λήψη αλκοόλ χωρίς αύξηση τροφής Θεραπευτικό λάθος: στη μέτρηση της γλυκόζης, χορήγηση μεγάλης δόσης ινσουλίνης, μεταβολή στη δόση φαρμάκων που ενισχύουν τη δράση της ινσουλίνης (π.χ. μείωση στεροειδών) Ινσουλινώματα, μεταστατικά καρκινώματα Διαφορική διάγνωση: άλλες αιτίες σπασμών-πτώσης επιπέδου συνείδησης, ταχεία απόκριση στην IV χορήγηση γλυκόζης

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΟΓΛΥΚΑΙΜΙΑΣ Ιστορικό: Πληροφορίες από ασθενή/συγγενείς για αντίστοιχα επεισόδια στο παρελθόν: επί κώματος, συνήθως υπάρχει ιστορικό Συμπτώματα: Γλυκοζοπενικά (<40mg/dl) : εφίδρωση, αίσθημα παλμών, ευερεθιστότητα, τρόμος, πείνα Νευρογενή - ταχεία εμφάνιση συμπαθητικής διέγερσης: σύγχυση, εξάντληση, θολή όραση, ληθαργική κατάσταση, σπασμοί, κώμα Υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης βαρέων συμπτωμάτων εμφανίζουν οι διαβητικοί με φυσιολογικό έλεγχο της νόσου και σπάνια επεισόδια υπογλυκαιμίας Σημεία: Ταχυκαρδία, υποθερμία, ωχρότητα, εστιακά νευρολογικά συμπτώματα Αυτά τα συμπτώματα/σημεία ίσως δε γίνουν αντιληπτά σε ασθενείς που λαμβάνουν β-αναστολείς

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΠΟΓΛΥΚΑΙΜΙΑΣ Αρχική αντιμετώπιση: εξασφάλιση αεραγωγού, χορήγηση Ο2, τοποθέτηση φλεβικής γραμμής, συνεχής παρακολούθηση καρδιακού ρυθμού, κορεσμού αρτηριακού αίματος Χορήγηση γλυκόζης: υψηλής συγκέντρωσης IV (35%) ή per os υδατάνθρακες (π.χ. 3 κουταλιές ζάχαρη, ανάλογα την πτώση της γλυκόζης) IV στάγδην χορήγηση D/W 5% στη συνέχεια Προσοχή σε επαναλαμβανόμενα επεισόδια υπογλυκαιμίας (υποψία όγκου) Προσοχή σε αλκοολικούς, χρήστες ουσιών και ασθενείς με υποθρεψία: χορήγηση θειαμίνης (Β1 – μεταβολισμός γλυκόζης, διαβίβαση νευρικών ερεθισμάτων) για την πρόληψη της εγκεφαλοπάθειας Wernicke Έξοδος από το νοσοκομείο: ταχεία αποκατάσταση χωρίς επιπλοκές, δυνατότητα σίτισης per os, ικανοποιητική κατάσταση ασθενή, αναγνώριση αιτίου υπογλυκαιμίας, διδασκαλία ασθενή και εκτίμηση αυτοφροντίδας, υποστήριξη από συγγενείς

ΘΥΡΕΟΤΟΞΙΚΗ ΚΡΙΣΗ Έξαρση παραγωγής θυρεοειδικών ορμονών σε ασθενείς με νόσο Graves ή πολυοζώδη βρογχοκήλη Υψηλά επίπεδα Τ3 και Τ4 ορού Αιτιολογία: Ελλιπής ρύθμιση υπερθυρεοειδισμού, παράλειψη λήψης φαρμάκων Λοιμώξεις, απορυθμισμένος Σ.Δ., αφυδάτωση και άλλες μεταβολικές διαταραχές, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική εμβολή, επεμβάσεις στο θυρεοειδή, τοξιναιμία κύησης Διαφορική διάγνωση: δηλητηρίαση με μανιτάρια ή φάρμακα, φαιοχρωμοκύττωμα, σηψαιμία, αποτοξίνωση από ναρκωτικά

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΘΥΡΕΟΤΟΞΙΚΗΣ ΚΡΙΣΗΣ Υψηλός πυρετός, αίσθημα παλμών, φλεβοκομβική ταχυκαρδία, υπέρταση, δύσπνοια προσπάθειας Τρόμος, αδυναμία, αυξημένα αντανακλαστικά Διπλωπία, θόλωση όρασης, αίσθηση καψίματος στα μάτια, δάκρυσμα, εξόφθαλμος, υστέρηση βλεφάρου να παρακολουθήσει την προς τα κάτω κίνηση του ματιού (σημείο lid lag) Υγρό θερμό δέρμα με κόκκινες παλάμες Κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος, διάρροια Σε προχωρημένη κατάσταση: συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονικό οίδημα, παραλήρημα, κώμα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΘΥΡΕΟΤΟΞΙΚΗΣ ΚΡΙΣΗΣ Χορήγηση συμπληρωματικού Ο2 (αύξηση μεταβολισμού), αντιμετώπιση υπερθερμίας με ψυχρά επιθέματα, αντιμετώπιση αφυδάτωσης (N/S ή D/W) Αναστολή έκκρισης θυρεοειδικών ορμονών: χορήγηση προπυλ-θειοουρακίλης per os ή από ρινογαστρικό καθετήρα, ιωδιούχου νατρίου Αναστολή περιφερικής δράσης θυρεοειδικών ορμονών: Προπρανολόλη IV: αντιμετώπιση συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας Ρεσερπίνη IV: αναστολή διέγερσης Κ.Ν.Σ. Κορτικοειδή (δεξαμεθαζόνη): αναστέλλει τη μετατροπή της Τ4 σε Τ3 στην περιφέρεια

ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗ ΚΡΙΣΗ (ADDISON) Απειλητική για τη ζωή κατάσταση λόγω οξείας ανεπάρκειας των επινεφριδίων ή της υπόφυσης Αιτιολογία: Ασθενείς με χρόνια δυσλειτουργία επινεφριδίων που υποβάλλονται σε επέμβαση, προσβάλλονται από λοίμωξη ή υφίστανται τραύμα Διακοπή θεραπείας με κορτικοστεροειδή: ο φλοιός ίσως παραμείνει σε καταστολή για >6 μήνες Βλάβες υποθαλάμου ή υπόφυσης από όγκους Αμφοτερόπλευρη αιμορραγία επινεφριδίων από σήψη ή αντιπηκτική αγωγή

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗΣ ΚΡΙΣΗΣ Κλινική εικόνα: Υπόταση, ταχυκαρδία, πτώση Κ.Φ.Π. Μυϊκή αδυναμία, υπνηλία, απώλεια βάρους, πυρετός Υπέρχρωση ή ερυθρότητα δέρματος, πανσεληνοειδές προσωπείο Σύγχυση, λήθαργος, κώμα Κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος, ανορεξία Εργαστηριακά: Χαμηλή τιμή κορτιζόλης ορού Υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, υπογλυκαιμία, οξέωση Διέγερση με ACTH μετά τη θεραπεία

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΗΣ ΚΡΙΣΗΣ Χορήγηση υδροκορτιζόνης IV και ακολούθως συνεχής στάγδην χορήγηση ή ΙΜ χορήγηση (χρόνος ημιζωής IV 60 λεπτά), που μπορεί για συντήρηση να αντικατασταθεί από πρεδνιζολόνη Διόρθωση υπονατριαιμίας, υπερκαλιαιμίας με τη χορήγηση κατάλληλα εμπλουτισμένων διαλυμάτων Χορήγηση D/W 5%: ταχεία αρχική χορήγηση ανάλογα με το έλλειμμα υγρών, αποκατάσταση όγκου / υπογλυκαιμίας Θεραπεία υποκείμενης νόσου

ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ (1) Συνήθως καλοήθης όγκος που προέρχεται από το μυελό των επινεφριδίων Αύξηση συχνότητας μεταξύ ηλικιών 40-50 ετών, προσβάλλει εξίσου άνδρες & γυναίκες 10% των όγκων είναι αμφοτερόπλευροι, 10% κακοήθεις Συνιστά την αιτία της υψηλής αρτηριακής πίεσης στο 0,2% των ασθενών με νεοεμφανιζόμενη υπέρταση

ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ (2) Aξιολόγηση & διαγνωστικά ευρήματα Να θυμάστε τα πέντε H: Hypertension (υπέρταση) Ηeadache (κεφαλαλγία) Ηyperhidrosis (υπερβολική εφίδρωση) Ηypermetabolism (αυξημένος μεταβολισμός) Ηyperglycemia (υπεργλυκαιμία) Absence of hypertension excludes diagnosis. Η διάγνωση βασίζεται στη μέτρηση των επιπέδων κατεχολαμινών του πλάσματος & των ούρων Ωστόσο, η λήψη τροφών & φαρμάκων μπορεί να επηρεάσει τα αποτελέσματα (πχ. καφές, τσάι, μπανάνα, σοκολάτα, ασπιρίνη) Προσπάθεια μείωσης του stress λόγω των παρακεντήσεων (αυξάνει τις κατεχολαμίνες)

ΓΕΝΙΚΕΣ ΑΡΧΕΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΛΟΓΙΚΩΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ