Παρουσιαση περιστατικου ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΛΕΜΦΩΜΑ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΜΕ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΥΜΒΑΤΑ ΜΕ ΔΙΑΣΠΑΡΤΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΜΥΕΛΙΤΙΔΑ PO.10 Μαρία Μόσχου1,Μάρθα Σπηλιώτη1, Κηρυττόπουλος Ανδρέας1,Σιώκας Βασίλης1,Κωνσταντίνος Νώτας1, Αγλαΐα Νικολαΐδου1, Αντωνιάδη Ελένη1, Γεωργία Καϊάφα2, Κωνσταντίνος Κούσκουρας3, Νίκος Φόρογλου4 , Τζωρακοελευθεράκη Σοφία-Ελένη5,Μαριάνθη Αρναούτογλου1, Ευφροσύνη Κουτσουράκη1   1. Α΄ Νευρολογική Κλινική, Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης, Π.Γ.Ν.Θ. ΑΧΕΠΑ, 2. Αιματολογικό Τμήμα Προπαιδευτικής Παθολογικής Κλινικής, Π.Γ.Ν.Θ. ΑΧΕΠΑ, 3. Ακτινοδιαγνωστικό Εργαστήριο, Π.Γ.Ν.Θ. ΑΧΕΠΑ, Θεσσαλονίκη, 4. Νευροχειρουργική κλινική, Π.Γ.Ν.Θ. ΑΧΕΠΑ, Θεσσαλονίκη, 5. Εργαστήριο Γενικής Παθολογίας και Παθολογικής Ανατομικής, Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης εισαγωγη Ο συστηματικός έλεγχος με αξονικές τομογραφίες θώρακα, άνω και κάτω κοιλίας, καθώς και ο ενδοσκοπικός έλεγχος με γαστροσκόπηση και κολονοσκόπηση με παράλληλη λήψη βιοψιών, για την παρουσία της νόσου εκτός του ΚΝΣ, απέβει αρνητικός. Ο ασθενής παραπέμθηκε σε αιματολογική κλινική για τη περαιτέρω θεραπεία. Το πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) αποτελεί μία σπάνια μορφή non-Hodgkin λεμφώματος, συνιστώντας το 2% των νεοπλασμάτων του εγκεφάλου. Εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια, όμως τα τελευταία έτη παρατηρείται αύξηση της επίπτωσής του και σε ανοσοεπαρκείς ασθενείς. Η κλινική και ακτινολογική εικόνα του πρωτοπαθούς λεμφώματος του ΚΝΣ παρουσιάζει μεγάλη ετερογένεια και χαρακτηρίζεται ως o μεγάλος «μιμητής», ενώ η θεραπεία του συνίσταται στη χορήγηση διαφόρων σχημάτων χημειοθεραπειών. Παρουσιαση περιστατικου Ασθενής άρρεν, 75 ετών, με ελεύθερο ατομικό ιστορικό (χωρίς στοιχεία ενδεικτικά ανοσο-ανεπάρκειας), προσήλθε λόγω βαθμιαίας επι-δεινούμενης σπαστικής παραπάρεσης από εβδομάδος. Ο απεικονιστικός έλεγχος κατέδειξε την παρουσία ανομοιογενώς εμπλουτιζόμενων διάσπαρτων βλαβών στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Ο κυτταροχημικός, ιολογικός (συμπερι-λαμβανομένου και του JCV), ανοσολογικός και κυτταρολογικός έλεγχος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ήταν φυσιολογικός, με αντίστοιχα αρνητικά ευρήματα από τον έλεγχο για παρανεοπλασματικά σύνδρομα (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, έναντι αμφιφυσίνης). Ο ασθενής ετέθη αρχικά σε ενδοφλέβια αγωγή με μεθυλπρεδνιζολόνη παρουσιάζοντας μόνο προσωρινή βελτίωση. Λόγω της ακόλουθης απεικονιστικής και κλινικής επιδείνωσης του ασθενή, καθώς και των φασματοσκοπικών ευρημάτων που ήταν ενδεικτικά πιθανής παρουσίας λεμφώματος του ΚΝΣ εστάλη ανοσοφαινότυπος περιφερικού αίματος και κλωνικότητα λεμφοκυττάρων με μη ειδικά ευρήματα. Ως εκ τούτου αποφασίστηκε η διενέργεια βιοψίας εγκεφάλου, η οποία κατέδειξε την παρουσία διάχυτου λεμφώματος από μεγάλα Β κύτταρα υψηλού βαθμού κακοήθειας. ΣΥΖΗΤΗΣΗ To change this poster, replace our sample content with your own. Or, if you'd rather start from a clean slate, use the New Slide button on the Home tab to insert a new page, then enter your text and content in the empty placeholders. If you need more placeholders for titles, subtitles or body text, copy any of the existing placeholders, then drag the new one into place. R Η διαφορική διάγνωση της διάσπαρτης εγκεφαλομυελίτιδας οφείλει να περιλαμβάνει το πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ, ακόμα και σε ανοσοεπαρκείς ασθενείς , παρόλο που η προσβολή του νωτιαίου μυελού εμφανίζεται μόνο στο 3% των περιπτώσεων λεμφώματος. Η βιοψία εγκεφάλου και η ιστολογική επιβεβαίωση αποτελεί εξέταση εκλογής για τη διάγνωση της νόσου, συνεπικουρούμενη από τις απεικονιστικές και ανοσολογικές εξετάσεις. Η έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση μπορεί να οδηγήσει σε σωτήριες για την ζωή επεμβάσεις. Βιβλιογραφικεσ αναφορεσ Primary central nervous system lymphomas and related diseases: Pathological characteristics and discussion of the differential diagnosis, Sugita Y et al, Neuropathology. 2016 Aug;36(4):313-24 Primary central nervous system lymphoma: essential points in diagnosis and management, Paydas S., Med Oncol. 2017 Apr;34(4):61 Lymphomatous involvement of the central nervous system, Bathla G, Hegde A, Clin Radiol. 2016 Jun;71(6) An Acute Disseminated Encephalomyelitis-Like Illness in the Elderly: Neuroimaging and Neuropathology Findings, Kaunzner UW et al, J Neuroimaging. 2017 May;27(3):306-311