ΜΟΛΥΒΔΙΑΣΗ Αιτία σιδηροβλαστικής αναιμίας (αναστολής σύνθεσης αίμης) Ο Pb αναστέλλει τη συνθετάση του δ-ΑLA (μετατροπή σε πορφοχολινογόνο) Δρα και σε άλλα ένζυμα σύνθεσης πορφυρινών Έχει σχέση με το μεταβολισμό Fe Περιορίζει την ενδοκυττάρια απελευθέρωση στη θέση της φερροχηλατάσης (μείωση παροχής Fe στις θέσεις σύνθεσης αίμης, απουσία δακτυλιοειδών σιδηροβλαστών) Μειώνει σύνθεση αλυσίδων σφαιρίνης Αυξάνει καταστροφή των ερυθρών (αναστολή ΑΤΡάσης, διαταραχή 5-νουκλεοτιδάσης) 8/27/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΜΟΛΥΒΔΙΑΣΗ Τα αιματολογικά ευρήματα ποικίλουν Η αναιμία είναι ήπια ή μέτρια Ήπια υποχρωμία και μικροκυττάρωση Δικτυοερυθροκυττάρωση και σημεία αιμόλυσης Χαρακτηριστική αδρή βασεόφιλη στίξη (αθροίσεις ριβοσωμάτων, διαταραχή αποδόμησης RNA λόγω ανεπάρκειας 5-νουκλεοτιδάσης) 8/27/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ
ΜΟΛΥΒΔΙΑΣΗ Μυελός Συνήθως ερυθροβλαστική υπερπλασία Συχνά υποκυτταρικός Σπάνια δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες Εργαστηριακά Μείωση δραστηριότητας της ΑLA συνθετάσης Αύξηση αποβολής ALA στα ούρα Αύξηση της πρωτοπορφυρίνης των ερυθρών 8/27/2018 Ι. ΜΕΛΕΤΗΣ