Διαταραχές της αιμόστασης

Oρισμός της αιμόστασης Αιμόσταση είναι η λειτουργία μέσω της οποίας αναστέλλεται η αιμορραγία που ακολουθεί μια αγγειακή κάκωση.

Oρισμός της αιμόστασης Η αιμόσταση εξαρτάται από τις στενά συνδεδεμένες αλληλεπιδράσεις ανάμεσα σε: Αγγειακό τοίχωμα Αιμοπετάλια Παράγοντες πήξης Οι αναστολείς της πήξης και το σύστημα θρομβόλυσης διασφαλίζουν τον περιορισμό της πήξης στη θέση της βλάβης.

Διαταραχές της αιμόστασης Ανεπαρκή αιμόσταση που μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία προκαλούν: Ανωμαλίες του αγγειακού τοιχώματος Η θρομβοπενία Λειτουργικές ανωμαλίες των αιμοπεταλίων Διαταραχές του μηχανισμού πήξης του αίματος

1 Ανωμαλίες του αγγειακού τοιχώματος Εκδηλώνονται με εύκολη εμφάνιση εκχυμώσεων, πετεχειών και αυτόματων αιμορραγιών των βλεννογόνων. Ο χρόνος ροής, ο χρόνος προθρομβίνης, ο χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης και ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μέσα στα φυσιολογικά όρια.

1 Ανωμαλίες του αγγειακού τοιχώματος Συγγενείς Συγγενής αιμορραγική τηλεαγγειεκτασία. Πρόκειται για μια επικρατούσα αυτοσωματική νόσο που εκδηλώνεται με αιμορραγίες αυτόματες ή μετά από μικροτραυματισμούς. Συχνά παρατηρείται σιδηροπενία. Σύνδρομο Ehlers- Danlos Σύνδρομο Marfan

1 Ανωμαλίες του αγγειακού τοιχώματος Eπίκτητες Έλλειψη βιταμίνης C ( σκορβούτο) Φυσιολογική γήρανση ( γεροντική πορφύρα) Πορφύρα Henoch – Schonlein: εμφανίζεται στην παιδική ηλικία , αποτελεί μια αλλεργική πορφύρα.

2 Αιμοπετάλια Η ελάττωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ( θρομβοπενία) και οι λειτουργικές διαταραχές των αιμοπεταλίων προκαλούν αιμορραγίες στους βλεννογόνους ή στο δέρμα ( πετέχειες, εκχυμώσεις). Κατά κανόνα οι πετέχειες εμφανίζονται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων γίνει μικρότερος από 10.000 κκχ. Αιμορραγίες ενδέχεται να εμφανιστούν και με μεγαλύτερο αριθμό αιμοπεταλίων όταν αυτά εμφανίζουν λειτουργικές διαταραχές.

2 Αιμοπετάλια Θρομβοπενία Συγγενής: είναι σπάνια Επίκτητη: αποτέλεσμα ανεπαρκούς παραγωγής ή επιτάχυνσης καταστροφής των αιμοπεταλίων. Αυτοάνοση θρομβοπενία: στην περίπτωση αυτή τα αιμοπετάλια καλύπτονται από αυτοαντισώματα και καταστρέφονται. Ο χρόνος ζωής τους ελαττώνεται από 10-14 μέρες σε λίγες ώρες. Θρομβοπενία από φάρμακα Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

3 Λειτουργικές διαταραχές των αιμοπεταλίων Χαρακτηρίζονται από παράταση του χρόνου ροής με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων και από διαταραχή της συσσώρευσης των αιμοπεταλίων. Οι συγγενείς ανωμαλίες είναι σπάνιες Για τις επίκτητες ανωμαλίες το πιο συχνό αίτιο είναι η χρήση ασπιρίνης και άλλων μη στεροειδών αντιφλεγμονοδών φαρμάκων.

4 Διαταραχές της πήξης του αίματος 4 Διαταραχές της πήξης του αίματος Ακατάσχετη αιμορραγία μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα κληρονομικής βλάβης μιας ή περισσοτέρων πρωτεϊνών που εμπλέκονται στο μηχανισμό της πήξης. Σήμερα έχουν περιγραφεί κληρονομικές ανεπάρκειες που αφορούν όλους τους παράγοντες της πήξης.

Παράγοντες πήξης Ινωδογόνο I Προθρομβίνη II Ιστικός III Ασβέστιο IV Παράγοντες πήξης Ινωδογόνο I Προθρομβίνη II Ιστικός III Ασβέστιο IV Προαξελερίνη V Αξελερίνη VI Προκονβερτίνη VII Αντι αιμορροφιλικός παράγοντας VIII Christmas IX Stuart Prower X PTA ( Plasma Thromboplastin Antecend) XI Hageman XII FSF ( Fibrin Stabilizing Factor) XIII

4 Διαταραχές της πήξης του αίματος 4 Διαταραχές της πήξης του αίματος Ανεπάρκεια του παράγοντα VIII Aποτελεί την πιο κοινή κληρονομική διαταραχή. Είναι γνωστή σαν αιμορροφιλία Α. Το γονίδιο για τον παράγοντα VIII βρίσκεται στο Χ χρωμόσωμα οπότε η έλλειψή του κληρονομείται φυλοσύνδετα. Τα κλινικά σημεία κυμαίνονται από πολύ ήπια συμπτώματα μέχρι βαριά αυτόματη αιμορραγία. Οι πάσχοντες φέρουν <1% του φυσιολογικού παράγοντα VIII ενώ οι φορείς έχουν περίπου 50% του φυσιολογικού.

4 Διαταραχές της πήξης του αίματος 4 Διαταραχές της πήξης του αίματος Ανεπάρκεια του παράγοντα ΙΧ (νόσος Christmas- αιμορροφιλία Β) Παρουσιάζει παρόμοια κλινικά χαρακτηριστικά με την αιμορροφιλία Α , είναι επίσης φυλοσύνδετη, τέσσερις φορές λιγότερο συχνή και συνήθως ηπιότερη από την Α.

4 Διαταραχές της πήξης του αίματος 4 Διαταραχές της πήξης του αίματος Νόσος von Willebrand Kατά κανόνα αυτοσωμική επικρατούσα και οφείλεται σε μεταλλάξεις του γονιδίου που κωδικοποιούν τον παράγοντα von Willebrand. Συχνότερη από την αιμορροφιλία Α με ίση επίπτωση σε άνδρες και γυναίκες.