ΥΠΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ Κυφωνίδης Δημήτριος Διευθυντής Παιδιατρικής Κλινικής «Μποδοσάκειο» Νοσοκομείο Πτολεμαΐδας
ΟΡΙΣΜΟΣ Ως υπασβεστιαιµία ορίζεται η πτώση του ολικού ασβεστίου < 7mg/dl και του ιονισµένου < 3.5mg/dl. ∆ιακρίνεται σε: ΠΡΩΙΜΗ και ΟΨΙΜΗ ανάλογα µε το χρόνο εµφάνισής της.
ΑΙΤΙΑ ΝΕΟΓΝΙΚΗΣ ΥΠΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑΣ 1. Υποπαραθυρεοειδισµός Πρώιµος παροδικός Όψιµος παροδικός Υπερπαραθυρεοειδισµός µητέρας 2. Σύνδροµο DiGeorge (απλασία ή υποπλασία αδένων) 3. Ανεπάρκεια βιταµίνης D 4. Υποµαγνησιαιµία 5. Υπερφωσφαταιµία
Α.ΠΡΩΙΜΗ ΝΕΟΓΝΙΚΗ ΥΠΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ Oοφείλεται σε πτώση της τιµής του ασβεστίου της πρώτες 0-3 ηµέρες ζωής. Παράγοντες που προδιαθέτουν στην εµφάνισή της είναι: Σε νοσήματα της μητέρας: Διαβήτης Τοξιναιμία Ανεπάρκεια ασβεστίου στη μητέρα Υπεραραθυρεοειδισμός Λήψη αντισπασμωδικών φαρμάκων: (τα φάρµακα αυτά, όπως η φαινοβαρβιτάλη και η διφενυλυδαντοϊνη, αυξάνουν τον ηπατικό καταβολισµό της βιταµίνης D και προδιαθέτουν σε ανεπάρκειά της. Έτσι, τα νεογνά µητέρων µε επιληψία βρίσκονται σε υψηλό κίνδυνο για εµφάνιση υπασβεστιαιµίας) Σε νοσήματα του νεογνού και μετά τον τοκετό: Ασφυξία Προωρότητα Αναπνευστική δυσχέρεια Υποξία Shock Σηψαιμία Μεταβολική οξέωση που θεραπεύεται με διττανθρακικά
Β.ΟΨΙΜΗ ΝΕΟΓΝΙΚΗ ΥΠΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ Ορίζεται η υπασβεστιαιµία που εµφανίζεται την 5η- - 7η ηµέρα ζωής. Συχνά συνδυάζεται µε υπερφωσφοραιµία. Παράγοντες που προδιαθέτουν στην εµφάνισή της είναι: • Χορήγηση γάλακτος υψηλής περιεκτικότητας σε φόσφωρο: (σίτιση µε εξανθρωποποιηµένο γάλα αγελάδος που έχει υψηλή περιεκτικότητα σε φώσφορο και ελαττωµένη σχέση Ca/P, εµφανίζεται στο τέλος της πρώτης εβδοµάδος της ζωής.) ∆εν παρατηρείται σε νεογνά που σιτίζονται µε µητρικό γάλα • Υποµαγνησιαιµία: (γιατί η ανεπάρκεια Mg επηρεάζει την έκκριση και την περιφερική δράση της παραθορµόνης.) • Νεογνικός υποπαραθυρεοειδισµός: Ο παροδικός συγγενής υποπαραθυρεοεισµός: Χαρακτηρίζεται από υπασβεστιαµία, υποµαγνησιαιµία και χαµηλά επίπεδα παραθορµόνης. ∆ιαρκεί από λίγες εβδοµάδες έως λίγους µήνες. Βελτιώνεται από µόνος του. Ο δευτεροπαθής υποπαραθυρεοεισµός: Εµφανίζεται σε νεογνά µητέρων µε υπερπαραθυρεοειδισµό ή υπερασβεστιαιµία από διάφορα αίτια. Η υπερασβεστιαιµία της µητέρας οδηγεί σε υπασβεστιαιµία και υποπαραθυρεοειδισµό στο έµβρυο. ∆ιαρκεί από λίγες ηµέρες έως εβδοµάδες. Ο συγγενής πρωτοπαθής υποπαραθυρεοειδισµός: Είναι κληρονοµική διαταραχή ή αποτελεί µέρος του συνδρόµου DiGeorge (απλασία ή υποπλασία παραθυρεοειδών αδένων, απλασία θύµου, ανεπάρκεια Τ λεµφοκυττάρων και καρδιακές ανωµαλίες). Σε βαρειά νεφρική βλάβη Ανεπάρκεια βιταμίνης D • Η φωτοθεραπεία προκαλεί υπασβεστιαιµία. Πιθανός µηχανισµός είναι η µείωση της µελατονίνης, η οποία αυξάνει την πρόσληψη του Ca από τα οστά. • Υπασβεστιαιµία παρατηρείται, επίσης, σε ιογενή γαστρεντερίτιδα, στη νεογνική οστεοπέτρωση, και στην υποασβεστιαιµική υπερασβεστιουρία που κληρονοµείται κατά τον αυτοσωµατικό επικρατούντα χαρακτήρα
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΝΕΟΓΝΙΚΗΣ ΥΠΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑΣ. Η υπασβαιστιαιµία είναι συχνά ασυµπτωµατική αλλά µπορεί και να εκδηλωθεί και µε µη ειδικά συµπτώµατα όπως: Συσπάσεις των µυών Τετανία Τρόµο Αυξηµένο µυϊκό τόνο Υπερδιεγερσιµότητα Σπασµούς Κυάνωση Άπνοια Έµετοι Δυσανοχή στη σίτιση Υψίσυχνο κλάµα ΗΚΓ αλλοιώσεις (παράταση QT, αρρυθµίες)
ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Σε συµπτωµατική υπασβεστιαιµία χορηγούµε αργά ενδοφλέβια γλυκονικό Ca 10% (µέγιστη δόση 4ml/kg) σε 10min µε σύγχρονη ηλεκτροκαρδιογραφική παρακολούθηση. Στη συνέχεια εφόσον ελεγχθούν τα συµπτώµατα χορηγούµε γλυκονικό Ca 10% 5-8 ml/kg/ηµέρα ενδοφλέβια ή από του στόµατος µέχρι η τιµή του ασβεστίου σταθεροποιηθεί σε φυσιολογικές τιµές. Παράλληλα πρέπει να χορηγούµε και Ρ σε αναλογία Ca/P = 1.3/1 -2/1. Στον υποπαραθυρεοειδισµό χορηγείται βιταµίνη D ή οι µεταβολίτες της.