Νευραλγία τριδύμου και άλλα είδη άλγους προσώπου Γεωργιόπουλος Μ, Υποψήφιος Διδάκτορας Νευροχειρουργικής Kωνσταντογιάννης κ. Αναπληρωτής καθηγητής Νευροχειρουργικής

Νευραλγία Τριδύμου Tic douloureux

Ιστορική αναδρομή 1ος/2ος αιώνας μ.Χ., Αρεταίος ο Καππαδόκης, Γαληνός 1677, John Locke: Πλήρης περιγραφή 1756, Nicolas Andre “Τic douloureux” Marechal, Νευρεκτομή 1891, Sir Victor Horsley: Υποκροταφική οπισθογασσέρια νευροτομή 1892, Krause: Εκτομή γασσέριου γάγγλιου 1920, Harvey Cushing: 298 Γασσέριες γαγγλιονεκτομές χωρίς θνητότητα! 1929, Dandy: Μερική τομή 5ων ριζών, Παρατήρηση συμπίεσης από 215 pts 1931, Kirschner: Θερμοπηξία γασσέριου 1959, Gardner: Αγγειακή αποσυμπίεση 5ης ρίζας 1971, Leksell: Στερεοτακτική ραδιοχειρουργική 5ης ρίζας 1976, Jannetta: Μικροαγγειακή αποσυμπίεση 1981, Hakanson: Οπισθογασσέρια έγχυση γλυκερόλης 1983, Mullan & Lichtor: Διαδερμική συμπίεση γασσέριου γάγγλιου Ballantyne JC, Fishman SM, Rathmell JP. Bonica's Management of Pain. Lippincott Williams & Wilkins, 2009 Cushing H. JAMA 1983;250:519-528

Εισαγωγή Ιδιοπαθής TN  Συχνότερη νευραλγία προσώπου Από τα πιο επώδυνα σύνδρομα πόνου 1912, Osler: Συχνή η αυτοκτονία!!! Χαρακτηριστικό το ιστορικό Burchiel KJ, et al. Trigeminal Neuralgia. emedicine.com. Jul 27, 2010. http://emedicine.medscape.com/article/248933-overview Osler W. The principles and practice of medicine. 8th ed. 1912:191-202

Επιδημιολογία Έναρξη νόσου: >40 yrs στο 90% (Γ > Α) Επίπτωση: 4-5 / 100.000 (πιθανώς μεγαλύτερη) Επίπτωση ΤΝ σε ασθενείς με MS: 2-4% των ασθενών Συχνότητα MS σε ασθενείς με TN: 2% Συχνότητα MS σε ασθενείς με άμφω TN: 18% Katusic S. Neuroepidemiology 1991;10:276-281 Constantoyannis C, Honey CR. Can J Neurol Sci 2003;30:220-223 Jensen TS, et al. Acta Neurol Scand 1982;65:182-9

Κλινική εικόνα Πολλαπλά αυτόματα επεισόδια πολύ έντονου άλγους διάρκειας sec έως min, αρχόμενο σα shock ρεύματος  βασανιστικό  καυσαλγία «σα ρεύμα», «σα σουβλιά», «σα κάψιμο» Κατά κανόνα ετερόπλευρα, x5 Δεξιά Εκλυτικοί παρ: Άγγιγμα περιοχής, ξύρισμα, βούρτσισμα, ομιλία, μάσηση, ρεύμα αέρα Περίοδος εξάρσεων: <1 /d - 100άδες /d επεισόδια ΝΕ: Καμία αντικειμενική ανωμαλία Singh MK, et al. Trigeminal Neuralgia. emedicine.com. Aug 21, 2009. http://emedicine.medscape.com/article/1145144-overview

Παθοφυσιολογία Cerebellum SCA Trigeminal n. Petrosal vein Abducens n. AICA VII VIII Χρόνια συμπίεση του Τριδύμου ν. από αγγείο (SCA) στην είσοδο του στη γέφυρα και βλάβη Υπεύθυνο αγγείο: 64% αρτηρία (81% SCA) 36% φλέβα Anderson VC, et al. Neurosurgery 2006;58:666-673

Παθοφυσιολογία Burchiel KJ. J Neurosurg 1980;53:674-683 Αγγειακή συμπίεση υπό μορφή αγκύλης Απομυελίνωση και επαναμυελίνωση Μόνιμες ανωμαλίες μυελίνωσης Έκτοπες – ανώμαλες ώσεις Εκπόλωση τρίδυμου γαγγλίου Επώδυνο κεντρομόλο ερέθισμα στο νωτιαίο πυρήνα Τριδύμου Burchiel KJ. J Neurosurg 1980;53:674-683 Devor M, et al. Clin J Pain 2002;18:4-13

Παθοφυσιολογία

Φυσική πορεία & Πρόγνωση Με την πρόοδο της νόσου οι εξάρσεις συχνότερες (yrs  mos), εντονότερες και απαιτούν πιο μακροχρόνια αγωγή Αμβλύς πόνος μπορεί να επιμένει μεταξύ των επεισοδίων Αρχικά: Καρβαμαζεπίνη (Tegretol)  Μετά έτη: 2ο σκεύασμα (ή και 3ο)  Επέμβαση Μακροπρόθεσμη πρόγνωση ποικίλει Fromm GH et al. Arch Neurol 1980: Μερικοί ασθενείς πρόδρομα συμπτώματα: έντονο «πόνο ιγμορείου» ή «πονόδοντο» εκλυόμενο με τη μάσηση ή κατάποση υγρών, πολλές φορές έχουν ήδη επισκεφθεί οδοντίατρο Sands GH. American Academy of Neurology Annual Meeting 1994;3:146:130-132 Fromm GH et al. Arch Neurol 1980;37:768-771

Παρακλινικός έλεγχος Διάγνωση = ΙΣΤΟΡΙΚΟ, όπως και στα περισσότερα άλλα άλγη προσώπου MRI εγκεφάλου με σκιαγραφικό (≤15% υποκείμενο αίτιο) σε άτυπο άλγος: Συχνότερα όγκοι γεφυροπαρεγκ γωνίας και MS, ενώ μπορεί ανάδειξη της αγγειακής συμπίεσης Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη  blink reflex διαχωρίζει συμπτωματική από ιδιοπαθή μορφή Επί άτυπης προσωπαλγίας και συστηματικών συμπτωμάτων αποκλεισμός ρευματικών παθήσεων (Σκληροδ – ΣΕΛ): Γενική, ΤΚΕ, Abs: Αντιπυρηνικά, double-stranded DNA, anti-Sm, SCL-70, SCL-86 Προεγχειρητικά: Τυπικός προεγχειρητικός έλεγχος και MRI Anderson VC, et al. Neurosurgery 2006;58:666-673 Miller J, et al. J Neurosurg 2008;108:477-482

Παρακλινικός έλεγχος

Φαρμακευτική Θεραπεία Καρβαμαζεπίνη (Tegretol) Αναστολή δράσης διαύλων Na ↓ Νευρωνικής αγωγιμότητας Αρχικά ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ = ΑΝΤΙΕΠΙΛΗΠΤΙΚΑ , αποτελεσματική στο 75% Μηχανισμός δράσης: Μείωση διεγερσιμότητας νευρώνων γασσέριου γ. και παρεμπόδιση ανώμαλων εκφορτίσεων Ελλιπής βιβλιογραφία για την αποτελεσματικότητα, τη σύγκριση μεταξύ Φ και με τις επεμβάσεις He L, et al. Cochrane Database Syst Rev 2006: Δεδομένα των RCTs ανεπαρκή να δείξουν σημαντικό όφελος από άλλες κατηγορίες πλην των αντιεπιληπτικών Αντιμετώπιση και της συνοδούς κατάθλιψης Dalessio DJ. Drugs 1982;24:248-255 He L, et al. Cochrane Database Syst Rev 2006;3:CD004029

Φαρμακευτική Θεραπεία Πιο αποτελεσματική η Καρβαμαζεπίνη (Tegretol) σε δόση: 600-1200 mg/d – επίπεδα ορού: 40-100 μg/ml Τόσο αποτελεσματική που μη ανταπόκριση, έστω μερικώς, υποδεικνύει επανεξέταση διάγνωσης Ανάπτυξη αντοχής μετά από mos – yrs Παρενέργειες: ΚΝΣ, π.χ. ίλιγγος, υπνηλία, αταξία, διπλωπία  Δυσανεξία σε ηλικιωμένους Γενική αίματος τις πρώτες wks και μετά ετησίως Συχνότερη η λευκοπενία (ακοκ/μία, απλαστική αναιμία) Έλεγχος ηπατικής λειτουργίας (χολοστατικός ίκτερος, ηπατίτιδα) Burchiel KJ, et al. Trigeminal Neuralgia. emedicine.com. Jul 27, 2010. http://emedicine.medscape.com/article/248933-overview

Φαρμακευτική Θεραπεία 2008: American Academy of Neurology και European Federation of Neurological Societies Αποτελεσματική: Καρβαμαζεπίνη Δυνητικά αποτελεσματική: Οξυκαρβαζεπίνη (Trileptal), Παρενέργειες ≈ Καρβαμαζεπίνης, μάλλον πιο ασφαλής, Προσοχή στην ΥποNaαιμία (μέτρηση Na τις πρώτες βδομάδες) Ενδεχομένως αποτελεσματικά: Λαμοτριγίνη (Lamictal), Μπακλοφένη (Miorel), Πιμοζίδη (Pirium) Ανεπαρκή δεδομένα για τα υπόλοιπα σκευάσματα, π.χ. Γκαμπαπεντίνη (Neurontin), Φαινυτοΐνη (Epanutin), Τοπιραμάτη (Topamac) Gronseth G, et al. Neurology 2008;71:1183-1190 Carrazana EJ, Schachter SC. Neurology 1998;50:1192

Χειρουργική Θεραπεία Dalessio et al: 25-50% ασθενών αναπτύσσουν αντοχή στη φαρμακοθεραπεία  Χ/Ο Προτείνεται η επέμβαση να μην αργεί γιατί η νόσος γίνεται πιο ανθεκτική και αλλάζει χαρακτηριστικά Η επέμβαση δεν απαλλάσσει υποχρεωτικά από τα φάρμακα Συνήθως, η επανεπέμβαση είναι αναγκαία μετά από άλλοτε άλλο διάστημα για κάθε επέμβαση Οι επεμβάσεις είναι λιγότερο αποτελεσματικές σε 2παθή TN από MS Dalessio DJ. Drugs 1982;24:248-255

Χειρουργική Θεραπεία Μικροαγγειακή αποσυμπίεση (Jannetta): Η πιο αποτελεσματική επέμβαση Διαδερμική συμπίεση με μπαλόνι (μηχανική βλάβη) Διαδερμική θερμοπηξία (RF rhizotomy) (θερμική βλάβη) Διαδερμική έγχυση γλυκερόλης (χημική βλάβη) Ραδιοχειρουργική (Gamma knife radiosurgery) Άλλες σπάνια εκτελούμενες επεμβάσεις

Ενδείξεις Χειρουργικής Αντιμετώπισης: Χειρουργική Θεραπεία Ενδείξεις Χειρουργικής Αντιμετώπισης: Φαρμακοανθεκτική TN Δυσανεξία στις παρενέργειες των φαρμάκων Αποτυχία σε προηγούμενες επεμβάσεις! Μικροαγγειακή αποσυμπίεση: Νεότεροι (<70 yrs), υγιείς ασθενείς Διαδερμικές επεμβάσεις: Πιο ηλικιωμένοι ασθενείς Σημαντική συννοσηρότητα Νεότεροι ασθενείς που δεν επιθυμούν ριζικότερο Χ/Ο Εντόπιση άλγους σε ένα κλάδο του Τριδύμου ν. Αποτυχία MVD MS – 2παθή TN

Μικροαγγειακή αποσυμπίεση Tatli et al 2008, Review: Υψηλότερο ποσοστό μακροχρόνιας ικανοποίησης ασθενούς, χαμηλότερο ποσοστό υποτροπής Pollock BE, Ecker RD. A prospective cost-effectiveness study of trigeminal neuralgia surgery. Clin J Pain 2005: Η πιο cost-effective επέμβαση Κρανιοτομή οπίσθιου κρανιακού βόθρου, προσπέλαση στον υπαραχνοειδή χώρο Διαχωρισμός αγγείου από το τρίδυμο ν. με κομματάκι Teflon Tatli M, et al. Acta Neurochir (Wien) 2008;150:243-255 Pollock BE, Ecker RD. Clin J Pain 2005;21:317-22

Μικροαγγειακή αποσυμπίεση 70% των ασθενών παρουσίαζαν ίαση ή μεγάλη μείωση άλγους 10 yrs μετά Θνητότητα= 0.5-1% Νοσηρότητα= 1-10% Αιμορραγία, Μηνιγγίτιδα, Διαρροή ΕΝΥ (< 2%), Προσωρινή παράλυση προσωπικού, Δυσαισθησία προσώπου (0.3%), Απώλεια ακοής και βλάβη παρεγκεφαλίδας (< 1%) Barker FG 2nd, Jannetta PJ, et al. N Engl J Med. 1996;334:1077-1083 Burchiel KJ, et al. Trigeminal Neuralgia. emedicine.com. Jul 27, 2010. http://emedicine.medscape.com/article/248933-overview

Μικροαγγειακή αποσυμπίεση

Μικροαγγειακή αποσυμπίεση

Διαδερμικές τεχνικές Εισαγωγή βελόνας Tuohy, RF ηλεκτροδίου ή βελόνας ΟΝΠ 2cm από τη γωνία του στόματος ύπο ακτινοσκοπική καθοδήγηση είσοδος στο ωοειδές τρήμα και βλάβη του γασσέριου γάγγλιου Μηνιγγίτιδα (0,1%), Ενδοκράνια αιμορραγία (0,3%), Απόστημα εγκεφάλου, Διαφυγή ΕΝΥ, Κερατίτιδα (0,1%-10%), Μυική αδυναμία μασητήρα, Επώδυνος αναισθησία (1.5-4%), Καρωτιδοσηραγγώδες συρίγγιο (0-2%)

Διαδερμική συμπίεση με μπαλόνι Εισαγωγή Tuohy και καθετήρα με μπαλόνι στο ωοειδές τρήμα και φούσκωμα για 3-5 min Τεχνική υπό γενική αναισθησία Δεν απαιτεί εξοπλισμό Δεν είναι εκλεκτική στο δερμοτόμιο του άλγους Κατάλληλη και σε προσβολή V1, σε αντίθεση με τη θερμοπηξία Διάρκεια χειρουργείου: 10-30 min Μέσο t ελεύθερο άλγους: 3 έτη Mullan S, Lichtor T. J Neurosurg 1983;59:1007-1012 Correa CF, Teixeira MJ. Stereotact Funct Neurosurg 1998;71:83-89

Διαδερμική συμπίεση με μπαλόνι

Διαδερμική συμπίεση με μπαλόνι

Διαδερμική θερμοπηξία Εισαγωγή RF ηλεκτροδίου στο γασσέριο γάγγλιο και πρόκληση θερμικής βλάβης μέχρι αιμωδίας Τεχνική εκλεκτική για το πάσχον δερμοτόμιο Όχι γενική αναισθησία Απαιτεί συνεργασία του ασθενούς Απαιτεί εξοπλισμό (RF generator) Διάρκεια χειρουργείου: 20-60 min Sweet WT. J Neurosurgery 1974;40:143-156

Διαδερμική θερμοπηξία Μέσο t ελεύθερο άλγους: 3 έτη Οι επιπλοκές εξαρτώνται από την ένταση της προκαλούμενης αιμωδίας και συχνά είναι παροδικές Αιμωδία κερατοειδούς (Κερατίτιδα): 15%  Αποφυγή τεχνικής σε προσβολή V1 Δυσαισθησία: 5-25% Burchiel KJ, et al. Neurosurgery 1981;9:111-119 Taha JM, Tew JM Jr. Neurosurgery 1996;38:865-871

Διαδερμική έγχυση γλυκερόλης Τεχνική απλή, υπό τοπική αναισθησία Δεν απαιτεί εξοπλισμό Απαραίτητη η συνεργασία του ασθενούς Τεχνική σχετικά εκλεκτική στο πάσχον δερμοτόμιο Μπορεί να συνοδεύεται ή όχι απο δεξαμενογραφία του γαγγλίου Διάρκεια χειρουργείου: 5-10 min 50% έχουν υποτροπιάσει έως τα 2yrs Hakanson S. Neurosurgery 1981;9:638-46

Επιλογή διαδερμικής μεθόδου RF, BC, Gl RF BC, Gl Gl, BC

Gamma knife radiosurgery Μη επεμβατική μέθοδος Χρησιμοποιείται επί αποτυχίας φαρμακευτικής και επεμβατικής αντιμετώπισης Μια δόση 70-90 Gy εντοπισμένη στη ρίζα του τριδύμου Σημαντική η ακριβής στόχευση, η κατάλληλη δόση ακτινοβολίας και το μήκος του νεύρου που θα ακτινοβοληθεί Δρα μετά από βδομάδες έως μήνες (3-12 weeks) Πλήρης ύφεση αρχικά: 32-80% ασθενών Πλήρης ύφεση στα 2yrs: ~50-60% Παραισθησία/ αιμωδία προσώπου: 9-20% Kondziolka D, et al. J Neurosurg 1996;84:940-945 Sheehan J, et al. J Neurosurg 2005;102:434-441 Kondziolka D, et al. Arch Neurol 1998;55:1524-1529

Σύγκριση μεθόδων Lopez et al Neurosurgery 2004, SR: Από 175 μελέτες, μόνο 9 σειρές πληρούσαν αυστηρά κριτήρια πληροφοριών για εκτίμηση έκβασης και 22 για εκτίμηση επιπλοκών Lopez BC, et al. Systematic review of ablative neurosurgical techniques for the treatment of trigeminal neuralgia. Neurosurgery 2004;54:973-983

Cranial nerve deficits Σύγκριση μεθόδων ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Cranial nerve deficits Meningitis Dysesthesia Anesthesia dolorosa Keratitis RFTG 0.9% 0.2% 3.7% 1.6% 1.3% GR 0.7% 8.3% 2.3% 2.1% BC 1.5% 2.6% 10% 0% SRS 9.2% 0.3% Lopez BC, et al. Systematic review of ablative neurosurgical techniques for the treatment of trigeminal neuralgia. Neurosurgery 2004;54:973-983

Average pain free rates for a mean FU of 5 yrs Σύγκριση μεθόδων ΑΝΑΛΥΣΗ 28 ΣΕΙΡΩΝ Average pain free rates for a mean FU of 5 yrs Tatli M., et al. Acta Neurochirurgica 2008;150:243-255

Σύγκριση μεθόδων PAIN RECURRENCE RATES PAIN FREE FOLLOW UP Tatli M., et al. Acta Neurochirurgica 2008;150:243-255

Σύγκριση μεθόδων Toda K, et al. Oral Surg Oral Med Oral Path Oral Radiol 2008;106:788-805

Άλλα είδη άλγους προσώπου και Διαφορική Διάγνωση

Διαφορική διάγνωση Υποδεικνύουν δευτεροπαθή TN: Μεθερπητική νευραλγία: Προϋπήρξαν ερπητικές βλάβες στο μέτωπο ή το μάτι, προσβάλει τον 1ο κλάδο κατά κανόνα Οδοντιατρικά προβλήματα: Έλεγχος και από οδοντίατρο Κροταφογναθικές δτχ Υποδεικνύουν δευτεροπαθή TN: Συνύπαρξη αισθήματος αιμωδίας Συμμετοχή και άλλων κρανιακών νεύρων Αμφοτερόπλευρη υπαισθησία ή αδυναμία μασητήρα ή προσωπικών μυών

Μεθερπητική νευραλγία

Διαφορική διάγνωση ΑΤΥΠΗ TN: Baseline συνεχές αμβλύ άλγος με επεισόδια διαξιφιστικού άλγους Στο 5% ασθενών μετά επέμβαση προσώπου ή τραύμα και 1-5% μετά εξαγωγή οδόντος ΤΡΙΔΥΜΙΚΗ ΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΑ: Συνεχές, ετερόπλευρο, συνήθως ήπιο άλγος με υπαισθησία Δεν έχει εκλυτικούς παράγοντες Δεν υφίεται Δευτεροπαθής ή ιδιοπαθής Burcheil KJ. Trigeminal neuralgia. In: Conn's Current Therapy. 1999:948-50 Gazzeri R et al. JAMA 2006;296:1840-1842

Νεοπλάσματα - Χωροεξεργασίες Νεοπλάσματα που πιέζουν ή διηθούν το τρίδυμο: Πιο συνεχές άλγος, Αίσθημα αιμωδίας Κακοήθη νεοπλάσματα, Ακουστικό νευρίνωμα, Τριδυμικό νευρίνωμα, Μηνιγγίωμα, AVM Έναρξη άλγους <40 yrs, Προσβολή κυρίως 1ος κλάδου τριδύμου

Γλωσσοφαρυγγική νευραλγία Γλωσσοφαρυγγική νευραλγία Λιγότερο συχνή Εντόπιση άλγους: Αμυγδαλικά βοθρία, φάρυγγας & αυτί Εκλυόμενο από βήχα, χασμουρητό, κατάποση Στις εξάρσεις ο ασθενής αδυνατεί να μιλήσει και αποφεύγει κίνηση χειλιών ή γλώσσας Διαγνωστικό: «Τίναγμα» κατά το άγγιγμα του πάσχοντος ημιπροσώπου Θεραπεία: Παρόμοια με της TN Φαρμακευτική: Αντιεπιληπτικά, Μπακλοφένη Χειρουργική: MVD

Σύνδρομα Κεφαλαλγίας Cluster headache και άλλες TACs Άλγος περιοφθαλμικά Έντονη ετερόπλευρη ένεση επιπεφυκότα και δακρύρροια υποδεικνύουν συμμετοχή ΑΝΣ Μη ανταπόκριση στην Καρβαμαζεπίνη Δεν εκλύονται από κίνηση ή άγγιγμα του προσώπου Διαδερμικές τεχνικές: Επιτυχία έως 90% Ημικρανία και παραλλαγές της: Διαφορετικό ιστορικό Constantoyannis C, et al. Percutaneous balloon compression for trigeminal neuralgias and autonomic cephalalgia. Headache 2008:48:130-134