 H αναιμία είναι η πιο συχνή διαταραχή του αίματος και χαρακτηρίζεται ως η κατάσταση κατά την οποία ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, η τιμή της αιμοσφαιρίνης και η τιμή του αιματοκρίτη σε συγκεκριμένο όγκο αίματος είναι κατώτερα του φυσιολογικού.  Οι φυσιολογικές τιμές για ενήλικες είναι : ΑΝΔΡΕΣ ΓΥΝΑΙΚΕΣ ΑΝΔΡΕΣ ΓΥΝΑΙΚΕΣ Ερυθρά αιμοσφαίρια 4,5- 6,5 Χ10 12 / l 3,9-5,6Χ / l Αιμοσφαιρίνη 13,5 –17 g/dl 11,5-16,0 g/dl Αιματοκρίτης % 36-47% ΑΝΑΙΜΙΕΣ

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΣΧΕΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογική και υπάρχει διαταραχή στον όγκο πλάσματος Η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογική και υπάρχει διαταραχή στον όγκο πλάσματος  Μακροσφαιριναιμία  Κύηση  Σπληνομεγαλία ΑΠΟΛΥΤΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Χαρακτηρίζεται από ελάττωση της μάζας των ερυθρών αιμισφαιρίων και ταξινομείται Χαρακτηρίζεται από ελάττωση της μάζας των ερυθρών αιμισφαιρίων και ταξινομείται 1. Παθοφυσιολογικά κριτήρια 2. Με βάση τον όγκο των ερυθροκυττάρων (μορφολογικά κριτήρια)

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΩΝ 1. ΑΝΑΙΜΙΑ ΛΟΓΩ ΜΕΙΩΜΕΝΗΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΩΝ 2. ΑΝΑΙΜΙΑ ΛΟΓΩ ΑΥΞΗΜΕΝΗΣ ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΗΣ Η ΑΠΩΛΕΙΑΣ Η ΑΠΩΛΕΙΑΣ

ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΙ ΔΕΙΚΤΕΣ Μέση πυκνότητα αιμoσφαιρίνης Mean Corpuscular Haemoglobin Concentration (MCHC ) Mean Corpuscular Haemoglobin Concentration (MCHC ) MCHC = HB (g/dl )x 100 MCHC = HB (g/dl )x 100 Ht Ht ΦΤ =32-35 g/dl ΦΤ =32-35 g/dl Είναι άριστος δείκτης υπόχρωμης αναιμίας Είναι άριστος δείκτης υπόχρωμης αναιμίας Μέσος όγκος ερυθροκυττάρων Mean Corpuscular Volume (MCV) Mean Corpuscular Volume (MCV) MCV = Ht x 1000 MCV = Ht x 1000 RBC /mm 3 x RBC /mm 3 x ΦΤ = fl (ml= fl) ΦΤ = fl (ml= fl) Είναι άριστος δείκτης μικροκυτταρικής αναιμίας Είναι άριστος δείκτης μικροκυτταρικής αναιμίας Μέση πυκνότητα αιμοσφαιρίνης κατά ερυθρό Mean Corpuscular Haemoglobin ( MCH) Mean Corpuscular Haemoglobin ( MCH) MCH = HB (g/dl )x 10 MCH = HB (g/dl )x 10 RBC /mm3 RBC /mm3 x ΦΤ =27-34 pg (1 g = pg) ΦΤ =27-34 pg (1 g = pg) Η MCH είναι μέτρο εκτίμησης της μάζας των ερυθροκυττάρων Η MCH είναι μέτρο εκτίμησης της μάζας των ερυθροκυττάρων

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΟΥΣ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥΣ ΔΕΙΚΤΕΣ ΟΡΘΟΧΡΩΜΗ –ΟΡΘΟΚΥΤΤΤΑΡΙΚΗ MCV fl, MCHC g/dl, MCH>27 pg MCV fl, MCHC g/dl, MCH>27 pgΥΠΟΧΡΩΜΗ-ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ MCV <80fl, MCHC<31g/dl, MCH<27 pg MCV <80fl, MCHC<31g/dl, MCH<27 pgΜΑΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ-ΟΡΘΟΧΡΩΜΗ MCV >100fl, MCHC g/dl MCV >100fl, MCHC g/dl

ΕΛΕΓΧΟΣ ΥΠΟΧΡΩΜΗΣ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ MCV <80fl, MCHC<31g/dl, MCH<27 pg Σίδηρος ορού Ολική σιδηροδεσμευτική ικανότητα ικανότητα Συντελεστής κορεσμού τρανσφερίνης τρανσφερίνης Φερριτίνη ορού Όταν η φερριτίνη βρεθεί αυξημένη Όταν η φερριτίνη βρεθεί αυξημένη Επανάληψη εξέτασης Ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης Έλεγχος για σιδηροβλαστική αναιμία αναιμία ΕΛΕΓΧΟΣ ΜΑΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ MCV >100fl ΔΕΚ Β12, φυλλικό LDHΧολερυθρίνη Ηπατική λειτουργία Θυροειδική λειτουργία Μορφολογία αίματος ± μυελού Schilling test

ΣΙΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ Η μέτρηση του σιδήρου του ορού υπόκειται συχνά σε τεχνικά λάθη Τα επίπεδα σιδήρου του ορού μειώνονται αργά το απόγευμα και το βράδυ και αυξάνονται το πρωί. Ο σίδηρος ορού είναι ελαττωμένος σε οξεία ή χρόνια φλεγμονή, σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, σε κακοήθεια και στην έμμηνο ρύση. Κατά την χημειοθεραπεία για κακοήθειες τα επίπεδα αυξάνονται. Τα επίπεδα σιδήρου είναι αυξημένα, παρά την ύπαρξη σιδηροπενίας επί λήψης σιδήρου

ΦΕΡΡΙΤΙΝΗ ΟΡΟΥ (Gold standard) Η φερριτίνη ορού συνδέεται με τις συνολικές αποθήκες σιδήρου Επίπεδα φερριτίνης κάτω από 10 μg/l είναι χαρακτηριστικά σιδηροπενικής αναιμίας. σιδηροπενικής αναιμίας. Επίπεδα φερριτίνης μg/l είναι ενδεικτικά αλλά όχι διαγνωστικά σιδηροπενικής αναιμίας. διαγνωστικά σιδηροπενικής αναιμίας. Η φερριτίνη είναι πρωτεΐνη οξείας φάσης, γι αυτό αύξηση των επιπέδων φερριτίνης μπορεί να έχουμε : Σε φλεγμονώδη νοσήματα : Ρευματοειδής αρθρίτις, λοιμώξεις Στην χρόνια νεφρική ανεπάρκεια Κακοήθειες Έτσι όταν με τα νοσήματα αυτά συνυπάρχει σιδηροπενία,η φερριτίνη ορού μπορεί να είναι φυσιολογική. Σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα η αναιμία θεωρείται σιδηροπενική, όταν τα επίπεδα φερριτίνης είναι κάτω από 60 μg/l. Σε από του στόματος ή παρεντερική χορήγηση σιδήρου

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΥΧΝΟΤΕΡΩΝ ΑΝΑΙΜΙΩΝ 1. Σιδηροπενική αναιμία 2. Αναιμία χρονίας νόσου 3. Θαλασσαιμικά σύνδρομα 4. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Σιδηροπενική αναιμία Η σιδηροπενική αναιμία είναι η συχνότερη αναιμία στον άνθρωπο  Στόχοι της αγωγής είναι : 1. Αποκατάσταση ελλείμματος σιδήρου (διόρθωση αναιμίας + κάλυψη αποθηκών) 2. Η ανεύρεση του αιτίου 3. Η πρόληψη της σιδηροπενίας σε πληθυσμούς υψηλού κινδύνου

1. Αποκατάσταση ελλείμματος Fe a) Η ΡΟ χορήγηση προτιμάται ως ασφαλέστερη και φθηνότερη.  Πρώτη επιλογή αποτελούν τα σκευάσματα δισθενούς θειϊκού σιδήρου.  Η ημερήσια δόση πρέπει να υπολογίζεται βάσει της περιεχόμενης ποσότητας στοιχειακού σιδήρου.  Καλύτερη απορρόφηση γίνεται με κενό στόμαχο.  Συνιστάται χορήγηση 200 mg Fe/ημ μέχρις διόρθωσης της αναιμίας (1 – 1.5 μήνα) και συνέχιση με μικρότερη δόση (100mg/ημ) για 3 – 6 μήνες για να καλυφθούν οι σιδηραποθήκες του μυελού.  Παράλειψη αυτού του βήματος είναι συνήθης αιτία αστοχίας της ΡΟ σιδηροθεραπείας. Σιδηροπενική αναιμία - θεραπεία

b) Παρεντερική χορήγηση (IM, IV) επί :  Δυσανεξίας σε ΡΟ σκευάσματα  Απώλειας Fe με ρυθμό ταχύτερο της πρόσληψης  Παθήσεων ΓΕΣ που επιδεινώνει η λήψη Fe (π.χ. ελκώδης κολίτις)  Αδυναμίας απορρόφησης Fe από το ΓΕΣ (π.χ. ολική γαστρεκτομή)  Ασθενών σε αιμοδιάλυση  Πολλαπλών αστοχιών ΡΟ αγωγής λόγω μη συμμόρφωσης ασθενούς Σιδηροπενική αναιμία - θεραπεία

 Σκευάσματα προς χρήση : σίδηρος – δεξτράνη, σακχαρικός σίδηρος  Υπολογισμός ελλείμματος βάσει του τύπου :  Δόση Fe (mg) = (Hb φυσιολ. – Hb ασθενούς)g/dl x ΒΣ kg x 2.2  Στη δόση αυτή πρέπει να προστεθούν 1000mg για τους άνδρες και 600mg για τις γυναίκες για την κάλυψη των αποθηκών του μυελού. Συνήθης δόση 100mg/ημ.  Η IV χορήγηση προτιμάται της IM. Θάνατοι από αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις 0.6%. Δεν αναφέρονται θάνατοι για το σακχαρικό σίδηρο Σιδηροπενική αναιμία - θεραπεία

2. Αιτιολογική αντιμετώπιση της σιδηροπενίας Η σιδηροπενία οφείλεται : a) Σε ανεπαρκή πρόσληψη b) Σε απώλεια αίματος  Η ανεύρεση του αιτίου της απώλειας είναι εφικτή σε 80 – 85% των ασθενών και δεν πρέπει να λησμονείται γιατί συχνά είναι αρχική εκδήλωση σοβαρής αλλά δυνητικά ιάσιμης νόσου (νεόπλασμα παχέος εντέρου) 3. Πρόληψη σιδηροπενίας σε πληθυσμούς υψηλού κινδύνου  Συνιστάται χορήγηση εμπλουτισμένου σε Fe γάλακτος σε νεογνά, βρέφη και παιδιά στην ανάπτυξη (1mg/kg/ημ).  Χορήγηση Fe σε εγκύους 100mg/ημ και σε πρόωρα νεογνά (2mg/kg/ημ). Σιδηροπενική αναιμία - θεραπεία

Αναιμία χρονίας νόσου  Η αναιμία χρονίας νόσου είναι η δεύτερη κατά σειρά συχνότητας μορφή αναιμίας μετά τη σιδηροπενική.  Παρατηρείται σε ασθενείς με χρονίζουσες λοιμώξεις, χρόνια φλεγμονώδη και νεοπλασματικά νοσήματα  Αιτιολογία πολυπαραγοντική : παγίδευση Fe στα μακροφάγα, ελάττωση ερυθροποίησης στο μυελό, μείωση της ερυθροποιητίνης και λειτουργική ανεπάρκεια σιδήρου  Η πρωτεΐνη εψιδίνη που επάγεται από την IL6 είναι κύριος αρνητικός ρυθμιστής της απορρόφησης Fe από το έντερο και της απελευθέρωσής του από τα μακροφάγα

Αναιμία χρονίας νόσου  Η αντιμετώπιση συνίσταται σε : 1. Αντιμετώπιση υποκειμένης νόσου 2. Μεταγγίσεις με συμπυκνωμένα ερυθρά ώστε Hb > 8g/dl 3. Χορήγηση ερυθροποιητίνης ή δαρβοποιητίνης SC ανά εβδομάδα συνήθως διορθώνει την αναιμία χρονίας νόσου. Συμπληρωματική χορήγηση σιδήρου ώστε φερριτίνης > 100 ng/ml. Επί τιμών ενδογενούς ερυθροποιητίνης > 500 U/ml προ θεραπείας η ανταπόκριση είναι απίθανη

ΣΙΔΗΡΟΚΙΝΗΤΙΚΗ ΣΕ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΑ / ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΑ ΧΡΟΝΙΑ ΝΟΣΟΣ ΧΡΟΝΙΑ ΝΟΣΟΣ ΣΊΔΗΡΟΣ ΟΡΟΥ μg/l TIBC μg/l ΚΟΡΕΣΜΟΣ ΤΡΑΝΣΦΕΡ. % ΦΕΡΡΙΤΊΝΗ ΟΡΟΥ μg/l ΣΙΔΗΡΟΣ ΜΥΕΛΟΥ

Αιμοσφαιρινοπάθειες 1. Θαλασσαιμίες a) Πρόληψη με καθολική εφαρμογή προγεννητικού ελέγχου σε πληθυσμούς υψηλού κινδύνου b) Θεραπεία  α – θαλασσαιμία : μόνο η αιμοσφαιρινοπάθεια Η χρήζει συνήθως αντιμετώπισης με χορήγηση φυλλικού οξέος και σπληνεκτομή αν επιτείνεται η αναιμία  β – ελάσσων μεσογειακή αναιμία (ετερόζυγος): καμμία αγωγή πλην συμπληρώματος φυλλικού οξέος.

Αιμοσφαιρινοπάθειες  Ενδιάμεση θαλασσαιμία (ομόζυγος με ήπια κλινική έκφραση): μεταγγίσεις όταν Hb <7g/dl, φυλλικό, σπληνεκτομή επί αύξησης ανάγκης μεταγγίσεων.  Μείζων θαλασσαιμία : - Γενική φροντίδα (ενδοκρινολογικός έλεγχος, καρδιολογικός έλεγχος, αντιμετώπιση λοιμώξεων, οδοντιατρική ροντίδα). - Γενική φροντίδα (ενδοκρινολογικός έλεγχος, καρδιολογικός έλεγχος, αντιμετώπιση λοιμώξεων, οδοντιατρική ροντίδα). - Μεταγγίσεις (Hb>10g/dl) - Μεταγγίσεις (Hb>10g/dl) - Σπληνεκτομή - Σπληνεκτομή - Αποσιδήρωση (όταν > μεταγγίσεις ή φερριτίνη > 1000ng/ml) - Αποσιδήρωση (όταν > μεταγγίσεις ή φερριτίνη > 1000ng/ml) - Αλλογενής μεταμόσχευση - Αλλογενής μεταμόσχευση - Γονιδιακή θεραπεία - Γονιδιακή θεραπεία

Δρεπανοκυτταρική νόσος a) Πρόληψη : ως επί θαλασσαιμίας b) Θεραπεία  Ετερόζυγος μορφή : δε χρήζει αγωγής  Ομόζυγος μορφή : - Γενική φροντίδα (αποφυγή παραγόντων εκλυτικών κρίσεων δρεπάνωσης όπως αφυδάτωση, οξέωση, ψύχος, υποξαιμία, άνοδος σε υψόμετρο, άμεση αντιμετώπιση λοιμώξεων). - Γενική φροντίδα (αποφυγή παραγόντων εκλυτικών κρίσεων δρεπάνωσης όπως αφυδάτωση, οξέωση, ψύχος, υποξαιμία, άνοδος σε υψόμετρο, άμεση αντιμετώπιση λοιμώξεων). - Μεταγγίσεις : μόνο επί ταχείας πτώσης της Hb όπως επί απλαστικής κρίσης, βαριάς αγγειοαποφρακτικής κρίσης, συνδρόμου παγίδευσης στο σπλήνα. Βαριά αγγειοαποφρακτικά επεισόδια (ΑΕΕ, ΟΘΣ, πριαπισμός) χρήζουν μεταγγίσεων ή αφαιμαξομεταγγίσεων με στόχο HbS <30%. - Μεταγγίσεις : μόνο επί ταχείας πτώσης της Hb όπως επί απλαστικής κρίσης, βαριάς αγγειοαποφρακτικής κρίσης, συνδρόμου παγίδευσης στο σπλήνα. Βαριά αγγειοαποφρακτικά επεισόδια (ΑΕΕ, ΟΘΣ, πριαπισμός) χρήζουν μεταγγίσεων ή αφαιμαξομεταγγίσεων με στόχο HbS <30%.

Δρεπανοκυτταρική νόσος - Προφύλαξη με πενικιλλίνη μέχρι τα 5 έτη και εμβολιασμός για πνευμονιόκοκκο και αιμόφιλο μετά το 2 ο έτος - Προφύλαξη με πενικιλλίνη μέχρι τα 5 έτη και εμβολιασμός για πνευμονιόκοκκο και αιμόφιλο μετά το 2 ο έτος - Αποσιδήρωση (φερριτίνη >2000 ng/ml) - Αποσιδήρωση (φερριτίνη >2000 ng/ml) - Επώδυνες κρίσεις : ενυδάτωση, αναλγητικά (οπιούχα και NSAIDs) - Επώδυνες κρίσεις : ενυδάτωση, αναλγητικά (οπιούχα και NSAIDs) -Λοιμώξεις : άμεση αντιμετώπιση, κάλυψη πνευμονιοκόκκου και αιμοφίλου ινφλουέντζας, ενυδάτωση. Οξύ θωρακικό σύνδρομο : λοίμωξη ή πνευμονικό έμφρακτο, βαριά επιπλοκή, αντιβιοτικά, υποστήριξη αναπνοής. Οστεομυελίτιδα σε περιοχές οστικών εμφράκτων (συχνό παθογόνο η σαλμονέλα) -Λοιμώξεις : άμεση αντιμετώπιση, κάλυψη πνευμονιοκόκκου και αιμοφίλου ινφλουέντζας, ενυδάτωση. Οξύ θωρακικό σύνδρομο : λοίμωξη ή πνευμονικό έμφρακτο, βαριά επιπλοκή, αντιβιοτικά, υποστήριξη αναπνοής. Οστεομυελίτιδα σε περιοχές οστικών εμφράκτων (συχνό παθογόνο η σαλμονέλα) - Μεγαλοβλαστική κρίση φυλλικό 1mg/ημ - Μεγαλοβλαστική κρίση φυλλικό 1mg/ημ - Νεώτερες θεραπείες : αύξηση HbF (υδροξυουρία), μεταμόσχευση μυελού - Νεώτερες θεραπείες : αύξηση HbF (υδροξυουρία), μεταμόσχευση μυελού

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία  Ανάπτυξη αυτοαντισωμάτων έναντι ερυθροκυτταρικών αντιγόνων με συνέπεια καταστροφή τους κυρίως στο σπλήνα. Θετική η άμεσος αντίδραση Coombs. Θετική η άμεσος αντίδραση Coombs. a) Έλεγχος υποκειμένης νόσου : ΣΕΛ, ρευματοειδής αρθρίτις, ελκώδης κολίτις, λεμφώματα, συμπαγείς όγκοι, λοιμώξεις. Μόνο 30% ιδιοπαθής. b) Αντιμετώπιση : - Ήπια κλινική εικόνα : ήπια αιμόλυση, αντισταθμιζόμενη (μικρή ↓ Hb), θετική αμ. Coombs. Χορήγηση φυλλικού οξέος. Παρακολούθηση. - Βαριά κλινική εικόνα (οξεία αιμόλυση ή χρονίζουσα με τιμές Hb <11g/dl) :

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία i. Κορτικοστεροειδή : Πρεδνιζόνη 1-2mg/kg/ημ (ανταπόκριση % ασθενών). Επί σταθεροποίησης και ανόδου της Hb μείωση της δόσης σε 30-40mg εντός 1 – 1.5 μηνός και κατόπιν με ρυθμό 5mg/εβδ. μέχρις διακοπής. 20% διατηρούν την ύφεση και 40-50% χρήζουν δόσης συντήρησης. Μη ανταπόκριση σε 3 εβδ. ή ανάγκη δόσης συντήρησης > 10mg/ημ θεωρείται αστοχία της θεραπείας. ii. Σπληνεκτομή : Σε ανθεκτικούς ασθενείς ή σε έχοντες ανάγκη υψηλής δόσης συντήρησης κορτικοειδών. Ανταπόκριση 50 – 70% (αύξηση Hb σε αποδεκτά επίπεδα ή μείωση της δόσης συντήρησης πρεδνιζόνης σε αποδεκτά επίπεδα). iii. Ανοσοκαταστολή : Θεραπεία επιλογής επί αποτυχίας των κορτικοειδών και της σπληνεκτομής. Αζαθειοπρίνη, χλωραμβουκίλη,κυκλοφωσφαμίδη, ριτουξιμάβη. Η ανοσοκαταστολή είναι πρώτη επιλογή σε νόσο ψυχρών συγκολλητινών. iv. Μεταγγίσεις : Γενικά αποφεύγονται. Αν είναι αναγκαίες με το «πλέον συμβατό» αίμα v. Χορήγηση φυλλικού σε όλους τους ασθενείς

ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ  Φυσιολογικές τιμές αιμοπεταλίων : – /μL  Θρομβοπενία χαρακτηρίζεται η μείωση των τιμών των αιμοπεταλίων στο αίμα κάτω των φυσιολογικών ορίων δηλ. < /μL

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΥΧΝΟΤΕΡΩΝ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΩΝ 1. Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα 2. Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (ΔΕΠ) 3. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα  Ανάπτυξη αυτοαντισωμάτων έναντι των αιμοπεταλίων και καταστροφή τους κυρίως στο σπλήνα. a) Έλεγχος υποκειμένης νόσου : ΣΕΛ, λεμφώματα, χρονία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, συμπαγείς όγκοι, λοίμωξη από HIV. b) Αντιμετώπιση : i. Υποστηρικτικά μέτρα : Χορήγηση αιμοπεταλίων επί απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας ή επικείμενης χειρουργικής επέμβασης. Γενικά τα χορηγούμενα PLTs καταστρέφονται ταχύτατα και προηγούμενη χορήγηση IVIG μπορεί να επιβραδύνει την κατασροφή τους.

Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα i. Κορτικοστεροειδή : Πρεδνιζόνη 1-2mg/kg/ημ (ανταπόκριση 80% ασθενών). Επί αποκατάστασης των αιμοπεταλίων ταχεία μείωση της δόσης σε 30-40mg και κατόπιν με ρυθμό 5mg/εβδ. μέχρις διακοπής. 30% διατηρούν την ύφεση. Από τους υπόλοιπους άλλοι διατηρούν αποδεκτές τιμές αιμοπεταλίων χωρίς αγωγή, άλλοι χρήζουν δόσης συντήρησης (5-10mg/ημ) και άλλοι χρήζουν θεραπείας δεύτερης γραμμής. ii. Σπληνεκτομή : Σε ανθεκτικούς ασθενείς ή σε έχοντες ανάγκη υψηλής δόσης συντήρησης κορτικοειδών. Ανταπόκριση 60–80% (αύξηση αιμοπεταλίων σε αποδεκτά επίπεδα ή μείωση της δόσης συντήρησης πρεδνιζόνης σε αποδεκτά επίπεδα). Υποτροπές 10 – 20%. Της σπληνεκτομής προηγείται εμβολιασμός έναντι πνευμονιοκόκκου και έπεται προφύλαξη με πενικιλλίνη ΡΟ. -

Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα iv. Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG): Αποτελεί αγωγή πρώτης γραμμής επί βαριάς ΙΘΠ με πολύ χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και αιμορραγίες βλενογόννων (wet purpura) ή προετοιμασίας προς χειρουργείο (σπληνεκτομή ή άλλη επέμβαση) ή τοκετό σε ασθενείς με βαριά θρομβοπενία. Δόση 0.4g/kg/ημ x 5ημ ή 1-2g/kg x 2ημ. Ανταπόκριση 75-80% των ασθενών. v. Άλλες θεραπευτικές επιλογές : επί ανθεκτικών ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μόνα ή σε συνδυασμό, αντι – RhD σφαιρίνη καθώς και το μονοκλωνικό αντίσωμα ριτουξιμάβη. Προσφάτως επιτυχώς χρησιμοποιούνται οι «μιμητικές της θρομβοποιητίνης» ουσίες ρομιπλοστίνη και ελτρομπομπάγκη vi. Υψηλές δόσεις κορτικοειδών μεθυλπρεδνιζολόνης 1-2g x2-3ημ ή δεξαμεθαζόνης 40mg/ημ x 4 ημ. θεωρούνται εξ ίσου αποτελεσματικές με την IVIG επί βαριάς οξείας ΙΘΠ.

Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα vii. Γενικά επί ανθεκτικής χρονίας νόσου φρόνιμο είναι να έχουμε ως στόχο τη διατήρηση τιμών αιμοπεταλίων που προστατεύουν από μείζονα αιμορραγία χωρίς αγωγή ή με τη λιγότερο τοξική για μακροχρόνια χορήγηση αγωγή.

Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη  Η ΔΕΠ είναι συνδυασμός γενικευμένης αιμορραγικής διάθεσης και θρομβώσεων λόγω ενδαγγειακής ενεργοποίησης του μηχανισμού της πήξης. a) Εύρεση και αντιμετώπιση υποκειμένης νόσου είναι η βάση της θεραπείας :  Λοιμώξεις (Gram-), μαιευτικά συμβάμματα, νεοπλάσματα, τραύματα, ασύμβατη μετάγγιση, νόσοι κολλαγόνου.

Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη b) Υποστηρικτική αγωγή : i. Μεταγγίσεις με παράγωγα αίματος : στους ασθενείς με ενεργό αιμορραγία. Αντιμετώπιση του αιτίου συχνά αρκεί. Μεταγγίσεις με νωπό καταψυγμένο πλάσμα ή /και ινωδογόνο διορθώνουν τους χρόνους προθρομβίνης και ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης και αποκαθιστούν τους παράγοντες πήξεως που καταναλώνονται. Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων ενδείκνυνται για τιμές αιμοπεταλίων < /μl, ενώ μεταγγίσεις συμπυκνωμένων ερυθρών δίδονται επί βαριάς αιμορραγίας. ii. Ηπαρίνη : σχεδόν έχει εγκαταληφθεί σήμερα. Ένδειξη μόνο επί μηνιγγιτιδοκοκκικής κεραυνοβόλου πορφύρας, εμβολής αμνιακού υγρού και περιπτώσεων καρκίνου. Έχει ένδειξη στην υποξεία ΔΕΠ. iii. Αντιθρομβίνη ΙΙΙ : τα επίπεδά της είναι χαμηλά σε ΔΕΠ και χρησιμοποιείται σήμερα σε βαριές περιπτώσεις. -

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα  Η ΘΘΠ είναι μορφή μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας που χαρακτηρίζεταιι από αναιμία με παρουσία σχιστοκυττάρων, θρομβοπενία και θρομβώσεις στη μικροκυκλοφορία (ΚΝΣ, νεφροί και άλλα όργανα).  Ρόλος της πρωτεάσης ADAMTS 13 που τέμνει τα πολύ μεγάλα πολυμερή του vWF a) Έλεγχος υποκειμένης νόσου: λοίμωξη (HIV, E. coli), φάρμακα (κυκλοσπορίνη, μιτομυκίνη, τικλοπιδίνη), νόσοι κολλαγόνου (ΣΕΛ, σκληρόδερμα), κύηση, νεοπλασίες. Επίσης ιδιοπαθές και συγγενές.

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα b) Αντιμετώπιση : i. Πλασμαφαίρεση : Είναι η θεραπεία επιλογής και έχει αναστρέψει τη φυσική πορεία της νόσου (>80% επιβίωση v/s > 80% θνητότητα). Συνιστάται ανταλλαγή τουλάχιστον 1 όγκου πλάσματος ημερησίως μέχρις ύφεσης των νευρολογικών συμπτωμάτων και μείωσης της τιμής της LDH (7 – 10 ημ) και προοδευτική μείωση των συνεδριών μέχρι διακοπής. 30% υποτροπιάζουν και αντιμετωπίζονται εκ νέου επιτυχώς με πλασμαφαίρεση. ii. Κορτικοειδή : 75 – 100 mg/ημ θεωρούνται χρήσιμα iii. Ασπιρίνη : χρησιμοποιείται σε χαμηλές δόσεις ως αντιαιμοπεταλιακό (100 – 325 mg) iv. Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων : αντενδείκνυνται παρά τη θρομβοπενία λόγω πυροδότησης της γένεσης αιμοπεταλιακών θρόμβων. -