ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΔΙΑΧΥΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΩΝ (Iδιοπαθής πνευμονική ίνωση) Β.Σ. ΠΟΛΥΧΡΟΝΟΠΟΥΛΟΣ- ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΟΣ, MD, FCCP ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΔΙΑΤΑΣΙΜOΤΗΤΑ ΕΡΓΟ ΑΝΑΠΝΟΗΣ ---ΑΕΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ -- -ΚΟΠΩΣΗ ΣΤΗΝ ΑΣΚΗΣΗ

Forced Expiratory volume in one second (FEV1) Forced Vital Capacity (FVC) Στον ασθενή με περιοριστική πνευμονοπάθεια, ο εκπνεόμενος όγκος είναι μικρός και εκπνέεται γρήγορα FEV1 FVC FEV1 FVC FEV1 FVC ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΑΡΧΟΜΕΝΗ ΧΑΠ Αυξημένες αντιστάσεις αεραγ. ΣΟΒΑΡΗ ΧΑΠ ΙΝΩΣΗ:ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΑ

Ιδιοπαθής Πνευμονική Ινωση 65 χρονος καπνιστής, προσέρχεται λόγω βήχα ξηρού και δύσπνοιας κατά την κόπωση- Εκφράζει την δύσπνοια, ως αδυναμία να > τους πνεύμονές του- Συχνά: Θα πρέπει ο γιατρός να καταλάβει ότι ο ασθενής δυσπνοεί: Φουσκώνω, μου κόβονται τα πόδια---- ΣΥΧΝΑ ΑΡΝΕΙΤΑΙ την δύσπνοια- ΕΡΩΤΗΣΗ:ΠΕΡΥΣΙ ΠΩΣ ΗΤΑΝ Η ΑΝΑΠΝΟΗ ; (Ιδίως στην κόπωση)

ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΙΝΩΣΗ: Ανάπτυξη ινώδους ιστού που μεταβάλλει την μορφολογία και τις ελαστικές ιδιότητες του υποστρώματος που υποβαστάζει τις κυψελίδες

Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ: ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ: ΜΕΙΩΣΗ ΣΤΑΤΙΚΗΣ ΔΙΑΤΑΣΙΜΟΤΗΤΑΣ (Compliance: C) ΜΕΙΩΣΗ ΣΤΑΤΙΚΗΣ ΔΙΑΤΑΣΙΜΟΤΗΤΑΣ (Compliance: C) C = ΔV Σαφώς μειωμένη C = ΔV Σαφώς μειωμένη ΔP ΔP P διαπν(Transpulmonary pressure)=Palv-Ppl P διαπν(Transpulmonary pressure)=Palv-Ppl

Πως αναπνέουμε; 1: Νευρογενής ώση από ΚΝΣ προς το διάφραγμα: (Εκπέμπεται κανονικά στον ασθενή μας) – 2: Σύσπαση διαφράγματος-κίνηση προς τα κάτω: Αύξηση του όγκου(V) του πνεύμονα και του αέρα που υπήρχε μέσα από πριν: ΣΥΝΕΠΕΙΑ: ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ P(σε σχέση με την Pατμοσφ) Επειδή:P X V:Σταθερό:Ροή αέρα από έξω προς μέσα

ΣΤΟΝ ΑΣΘΕΝΗ ΜΑΣ: Αναπτύσσεται ινώδης ιστός στον διάμεσο χώρο- ΑΡΑ: Περιορίζεται η έκπτυξη των κυψελίδων- ΑΡΑ: Απαιτείται μεγαλύτερη μεταβολή της περί την κυψελίδα πίεσης(P), ώστε να μπορέσει να εισέλθει ο όγκος αέρα που χρειάζεται (V)- (ιδιαίτερα στην κόπωση, όπου ο V αυξάνεται)

ΣΤΟΝ ΑΣΘΕΝΗ ΜΑΣ: ΕΠΙΠΡΟΣΘΕΤΑ:Λόγω συρρίκνωσης κυψελίδων: ΜΕΙΩΝΕΤΑΙ Ο ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ (V)- Παραμορφώνεται το διάφραγμα- Αλλάζει η καμπυλότητά του--- Μειώνεται η συσπαστική του ισχύς ΑΡΑ: ΔΕΝ προκαλείται η επιθυμητή αύξηση του V Ιδίως στην κόπωση, ο V ΠΡΕΠΕΙ να αυξάνεται: Δύσπνοια--

ΕΝΑΡΞΗ ΕΙΣΠΝΟΗΣ:FRC: 25% TLC: FRC:ERV+RV:ΤΕΛΟΣ ΗΡΕΜΗΣ ΕΚΠΝΟΗΣ: ΠΝΕΥΜΟΝΑΣ:ΕΞΑΙΡΕΤΙΚΑ ΕΥΚΑΜΠΤΟΣ ΘΕΣΗ TLC: Πνεύμονας πολύ δύσκαμπτος--

ΔΙΑΤΑΣΙΜΟΤΗΤΑ:C = ΔV ΔP ΔP 1/C: Πόσο δύσκαμπτος είναι ο πνεύμονας--- 1/C: Πόσο δύσκαμπτος είναι ο πνεύμονας--- 1 = Ρ 1 = Ρ διαπν TLC =  (επί ινώσεως) C V C TLC Ίνωση: TLC: , Ρ διαπν TLC :  Συμπέρασμα 1: Η διατασιμότητα εκφράζεται για μεταβολή του όγκου από δεδομένη θέση (ακόμη και επί υγιούς). Συμπέρασμα 2: Σε ινωτικούς, σε θέση TLC ο πνεύμων ελέγχεται εξαιρετικά δύσκαμπτος ( 1 :  ). C C

Wαναπν =F.l ΔΡ · ΔV = F · S · l = F · l ΔΡ · ΔV = F · S · l = F · l S W αναπν: ΔP. ΔV : Λίαν αυξημένο, λόγω: ΔΡ 

ΣΗΜΕΙΩΣΤΕ ΠΟΣΟ ΔΥΣΚΑΜΠΤΟΣ ΕΙΝΑΙ ΑΚΟΜΗ ΚΑΙ Ο ΦΥΣΙΟΛ.ΠΝΕΥΜΟΝΑΣ ΣΕ ΠΟΛΥ ΜΙΚΡΟΥΣ ΚΑΙ ΠΟΛΥ ΥΨΗΛΟΥΣ ΟΓΚΟΥΣ

ΣΤΟΝ ΑΣΘΕΝΗ ΜΑΣ: ΟΓΚΟΣ: ΣΤΟΝ ΑΣΘΕΝΗ ΜΑΣ: ΟΓΚΟΣ: Μικρότερος από τον κανονικό- Μικρότερος από τον κανονικό- ΑΡΑ: ΑΥΞΑΝΕΙ ΤΗ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ,ΑΛΛΑ ΕΤΣΙ ΑΕΡΙΖΕΙ ΤΟ ΝΕΚΡΟ ΧΩΡΟ, ΚΟΥΡΑΖΕΙ ΤΟΥΣ ΑΝΑΠΝ.ΜΥΣ- ΑΡΑ: ΑΥΞΑΝΕΙ ΤΗ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ,ΑΛΛΑ ΕΤΣΙ ΑΕΡΙΖΕΙ ΤΟ ΝΕΚΡΟ ΧΩΡΟ, ΚΟΥΡΑΖΕΙ ΤΟΥΣ ΑΝΑΠΝ.ΜΥΣ- Καταφέρνει να αυξήσει τον κυψ.αερισμό: Paco2= Vco2/VA Καταφέρνει να αυξήσει τον κυψ.αερισμό: Paco2= Vco2/VA Yποχωρεί η Paco2—Αργότερα όμως: ΑΥΞΑΝΕΙ(Κόπωση) Yποχωρεί η Paco2—Αργότερα όμως: ΑΥΞΑΝΕΙ(Κόπωση) Η αιμάτωση: Διατηρείται- Σχέση V/Q Mειώνεται Η αιμάτωση: Διατηρείται- Σχέση V/Q Mειώνεται

ΙΝΩΤΙΚΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ Ηρεμία: Αύξηση συχν.αναπνοής Άσκηση:   Συχν.αναπν. ΔΡ ενδοϋπεζ  για δεδομένο έργο αναπνοής Ταχύτητα συσπάσεως εισπν.μυών    ταχύτερη κόπωση Ταχύτητα συσπάσεως εισπν.μυών    ταχύτερη κόπωση

Αύξηση αερισμού ασκήσεως ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΙ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΑΣΚΗΣΗ: Αυξάνουν τον αναπν.όγκο – δευτερευόντως αυξάνουν και την συχνότητα Ινοτικός: ΔΕΝ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΑΥΞΗΣΕΙ ΤΟΝ Ινοτικός: ΔΕΝ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΑΥΞΗΣΕΙ ΤΟΝ αναπνεόμενο όγκο: (απαιτείται μεγάλη αύξηση ΔP και έργου αναπνοής-)-- αναπνεόμενο όγκο: (απαιτείται μεγάλη αύξηση ΔP και έργου αναπνοής-)-- Aρα: αυξάνει την συχνότητα (και αερίζει τον νεκρό χώρο(VD): Ριν.κοιλότητα, βρόγχοι ΠΟΥ ΔΕΝ ΣΥΜΜΕΤΕΧΕΙ ΣΤΗΝ ΑΝΤΑΛΛΑΓΗ ΤΩΝ ΑΕΡΙΩΝ

VT  Αυξάνει επί ασκήσεως στους φυσιολογικούς. Ινωτικός: Αυξάνει την συχνότητα των αναπνοών. Άρα: VD/VT: Δεν ελαττούται επί ινωτικών.

Αέρια αίματος (Pao2, Paco2) PaO2 : Εξαρτάται Kυρίως από :σχέση αερισμού/αιμάτωσης(V/Q) Δευτερευόντως:Από την διάχυση: DLCO : Δευτερευόντως:Από την διάχυση: DLCO : Συνήθως  (Πάχυνση τριχ/κυψελ.μεμβ) Συνήθως  (Πάχυνση τριχ/κυψελ.μεμβ) Κυψελιδικός αερισμός: VA: OΓΚΟΣ αέρα που εισέρχεται στις κυψελίδες στη μονάδα του χρόνου-(Ογκος Χ Συχνότητα)-

ΟΞΥΓΟΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΑΣΚΗΣΗ ΤΩΝ ΙΝΩΤΙΚΩΝ  Μείωση προσπαθείας διατηρήσεως του VA  Βελτίωση προσφοράς Ο2 στους αναπνευστικούς μυς  Μείωση βαθμού συγκεντρώσεως γαλακτικού οξέος  Μείωση διεγέρσεως αναπνευστικού κέντρου

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΙΚΑ ΕΠΙ ΙΝΩΣΕΩΣ  Precoil ( Pεπαναφοράς) (  λειτουργικών κυψελίδων)  Compliance (Διατασιμότητας)   VC, TLC,FRC, RV  Compliance (Διατασιμότητας)   VC, TLC,FRC, RV PαO2ηρ:   PαO2ασκ:  PαO2ηρ:   PαO2ασκ:  Άσκηση:  Λόγω αποτυχίας τελικώς αυξήσεως του αερισμού Άσκηση:  Λόγω αποτυχίας τελικώς αυξήσεως του αερισμού