Σύνδρομο Οξείας Αναπνευστικής Δυσχέρειας Ψαλλίδα Βασιλική, Ευδοξία Τσίγκου ΜΕΘ ΓΟΝΚ «οι Αγ. Ανάργυροι»

Ιστορικά στοιχεία : δημοσιεύθηκε στο περιοδικό Lancet ένα άρθρο που περιέγραφε, για πρώτη φορά, σε 12 ασθενείς, ένα καινούργιο σύνδρομο με το όνομα: οξεία αναπνευστική δυσχέρεια σε ενήλικες (Acute Respiratory Distress in Adults) Οι στρατιωτικοί γιατροί που εργάζονταν στο Βιετνάμ αποκαλούσαν την ίδια διαταραχή «shock lung» : οι Petty και Ashbaugh χρησιμοποίησαν τον όρο «Adult Respiratory Distress Syndrome, ARDS» υποδηλώνοντας την αντιστοιχία του με το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών (Infant Respiratory Distress Syndrome, IRDS)

1994-AECC Η διάγνωση του συνδρόμου απαιτεί την ύπαρξη και των 4 παρακάτω κριτηρίων σε ασθενείς με παράγοντα κινδύνου για ανάπτυξη του συνδρόμου και χωρίς ιστορικό χρόνιας αναπνευστικής νόσου Οξεία έναρξη Διάχυτα αμφοτερόπλευρα διηθήματα στην ακτινογραφία θώρακος που είναι συμβατά με πνευμονικό οίδημα Pawp <18 mmHg ή απουσία ενδείξεων Καρδιακής ανεπάρκειας PaΟ 2 /FiO 2 <200 mmHg (<300 Acute Lung Injury, ALI) –American-European Consensus Conference on ARDS (1994) ή AECC Intensive Care Med (1994) 20: Intensive Care Med (1994) 20: –G.R. Bernard, A. Artigas, K.L. Brigham, J. Carlet, K. Falke, L. Hudson, M. Lamy, J.R. LeGall, A. Morris, R. Spragg, The Consensus Committee

18 Χρόνια Μετά….. Ο όρος «οξεία έναρξη» δεν προσδιορίζεται χρονικά με σαφήνεια Το κριτήριο της υποξυγοναιμίας μπορεί να μεταβάλλεται σημαντικά ανάλογα με την τιμή της εφαρμοζόμενης PEEP και FiO 2 «Οι διάχυτες πνευμονικές διηθήσεις στην ακτινογραφία θώρακος που είναι συμβατές με πνευμονικό οίδημα» στερούνται επαρκούς ειδικότητας για τη διάγνωση του Συνδρόμου ακόμη και από πεπειραμένους ειδικούς

Χρόνια Μετά….. Το κριτήριο της PCWP 18 mmHg λόγω αυξημένης ενδοθωρακικής πίεσης ή υπερφόρτωσης της κυκλοφορίας με υγρά από προηγηθείσα ανάνηψη Δεν αναφέρεται σε παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση ούτε στη συνύπαρξη ανεπάρκειας άλλων οργάνων Τέλος, ο όρος ALI, αρκετές φορές, χρησιμοποιείται αδιάκριτα περιλαμβάνοντας όχι μόνον την ομάδα ασθενών με 200<PaO 2 /FiO 2 <300 mmHg αλλά και ασθενείς με PaO 2 /FiO 2 <200 δηλ με ARDS

Σκοπός Αναθεώρηση του τρέχοντος ορισμού χρησιμοποιώντας καινούργια δεδομένα (επιδημιολογικά δεδομένα, φυσιολογικές παραμέτρους, κλινικές μελέτες) Ανάδειξη των περιορισμών του τρέχοντος ορισμού Διερεύνηση άλλων καθοριστικών παραμέτρων

Ωστόσο…. Ένας εντελώς καινούργιος ορισμός δεν θα ήταν επιθυμητός επειδή οι σημαντικότερες, μέχρι τώρα, μελέτες για το ARDS είχαν χρησιμοποιήσει τον ορισμό της AECC Επομένως, ένα προαπαιτούμενο για ένα νέο ορισμό και η μερική συμβατότητα του με τον παλαιό Αυτό, θα διευκόλυνε σημαντικά, μέσω της σύγκρισης, τις νέες επιδημιολογικές και παρεμβατικές μελέτες για το ARDS

Θεμελιώδεις αρχές ARDS 30/9-1/ Βερολίνο Οξεία φλεγμονώδης διάχυτη πνευμονική βλάβη Αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας, αύξηση του βάρους των πνευμόνων και απώλεια αεριζόμενων κυψελίδων Κλινικά στοιχεία: υποξαιμία, αμφοτερόπλευρα διηθήματα, μειωμένη διατασιμότητα Παθολογοανατομική εικόνα: DAD Διατήρηση κοινών στοιχείων με τον ορισμό AECC

Χρόνος Εκδήλωσης Ορίζεται πλέον με σαφήνεια η 1 εβδομάδα ως το χρονικό διάστημα εντός του οποίου μπορεί να εκδηλωθεί το ARDS ως αποτέλεσμα «ενός γνωστού παράγοντα κινδύνου» Η πλειοψηφία των ασθενών με ARDS εκδηλώνει το σύνδρομο εντός 72 ωρών μετά την καταγραφή γνωστού παράγοντα κινδύνου ενώ, σχεδόν όλοι οι ασθενείς εντός 7 ημερών Hudson LD, Milberg JA, Anardi D, Maunder RJ.Clinical risks for development of the acute respiratory distress syndrome. Am J Respir Crit Care Med. 1995;151(2 pt 1): Gajic O, Dabbagh O, Park PK, et al; U.S. Critical Illness and Injury Trials Group: Lung Injury Prevention Study Investigator USCIITG-LIPS).Gajic O, Dabbagh O, Park PK, Early identification of patients at risk of acute lung injury: evaluation of lung injury prediction score in a multicenter cohort study. Am J Respir CritCare Med 2011; 183(4):462-70

Αίτιο Πνευμονικού Οιδήματος Εάν η αναπνευστική ανεπάρκεια δεν μπορεί κατηγορηματικά να αποδοθεί (not fully explained) σε καρδιακή ανεπάρκεια ή υπερφόρτωση της κυκλοφορίας με υγρά, τότε, πιθανόν, ο ασθενής έχει ARDS Διενέργεια ECHO, για τον αποκλεισμό της καρδιακής ανεπάρκειας

PCWP Στο νέο ορισμό εγκαταλείφθηκε η τιμή της PCWP ως κριτηρίου διάκρισης της αιτίας του πνευμονικού οιδήματος Aσθενείς με ARDS μπορεί να έχουν PCWP >18 mmHg λόγω αυξημένης ενδοθωρακικής πίεσης ή υπερφόρτωσης της κυκλοφορίας με υγρά από προηγηθείσα ανάνηψη

Οξυγόνωση Ο όρος ALI καταργήθηκε Εισάγεται στον ορισμό η εφαρμογή PEEP≥ 5cmH20 Για τις σοβαρές μορφές προτάθηκε, αρχικά, η εφαρμογή PEEP≥ 10cmH20

Predictive Validity of ARDS Definitions in the Clinical Database

Επίπτωση Αποτελεί αντικείμενο αμφισβήτησης στη διεθνή βιβλιογραφία Υπάρχει σημαντική διαφορά της επίπτωσης του συνδρόμου μεταξύ ΗΠΑ και Ευρώπης –1972 (National Heart and Lung Institutes): 75/ –2011 (Li and all): 33.8/ Αναδρομική ανάλυση την τελευταία 8ετία σε δύο νοσοκομεία των ΗΠΑ –2005 (Rubenfeld et al): 58.7/ Προοπτική μελέτη επίπτωσης του ARDS/ALI διάρκειας ενός έτους σε 21 νοσοκομεία των ΗΠΑ ( ) –ALIEN study (Jesus Villar et al): 7.2/

Παθογένεια

ΟΞΕΙΑ ΕΞΙΔΡΩΜΑΤΙΚΗ ΦΑΣΗ (1-7 ημέρα) Καταστροφή του κυψελιδικού επιθηλίου Βλάβη των τριχοειδών Διάχυτη κυψελιδική βλάβη Συσσώρευση ουδετεροφίλων, μακροφάγων, ερυθρών Σχηματισμό υαλοειδούς μεμβράνης Πλήρωση με πρωτεϊνώδες κυψελιδικό υγρό

ΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΗ ΦΑΣΗ (>7 ημέρες) Υποχώρηση πνευμονικού οιδήματος Πολ/μός πνευμονοκυττάρων τύπου ΙΙ Πλακώδης μεταπλασία Πλήρωση διάμεσου χώρου και κυψελίδων από μυοϊνοβλάστες Πρώιμη εναπόθεση κολλαγόνου και σχηματισμός νέων αγγείων Σε μερικούς ασθενείς πρόοδος σε τρίτη ινωτική φάση, που χαρακτηρίζεται από καταστροφή της φυσιολογικής αρχιτεκτονικής του πνεύμονα, διάχυτη ίνωση και σχηματισμό κύστεων

Σε πολλούς ασθενείς η διαδικασία τελικά αυτό- περιορίζεται και η βλάβη στον τριχοειδοκυψελιδικό φραγμό επιδιορθώνεται Ο μηχανισμός με τον οποίο η φλεγμονώδης ακολουθία σταματάει και ξεκινά η διαδικασία επιδιόρθωσης είναι άγνωστος Σε μερικούς ασθενείς η φλεγμονώδης ακολουθία δεν αυτό-περιορίζεται και αυτοί αναπτύσσουν προοδευτική ίνωση ή ινωτική κυψελίτιδα

ARDSΣτην πραγματικότητα το ARDS δεν είναι μια πρωτογενής πάθηση αλλά είναι μια επιπλοκή που εμφανίζεται όταν άλλες παθήσεις προκαλούν μια σοβαρή και επιδεινούμενη μορφή συστηματικής φλεγμονώδους αντίδρασης Οίδημα αυξημένης κυψελιδοτριχοειδικής διαπερατότητας

Παθοφυσιολογικά επακόλουθα Διαταραγμένη ανταλλαγή αερίων ↓PaO2: ↑shunt ↓διάχυση διαταραχές V/Q ↑ PaCO2: ↑ VD/VT ↑ παραγωγή CO2 Μειωμένη compliance υγρό στο διάμεσο χώρο, σύμπτωση των κυψελίδων, διαταραχές της επιφανειοδραστικής ουσίας, μείωση του όγκου του πνεύμονα (baby lung), ίνωση Αυξημένες αγγειακές πνευμονικές αντιστάσεις υποξία απόφραξη αγγείων, πάχυνση τοιχώματος, συμπίεση εκ των έξω αγγειοδραστικές ουσίες

Επιπλοκές ARDS Βαροτραύμα Επιδείνωση αιμοδυναμικής αστάθειας κατά τη διάρκεια του Μηχανικού Αερισμού Νοσοκομειακές λοιμώξεις –VAP Εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση Αιμορραγία ΓΕΣ Νευρομυϊκή αδυναμία

Διαφορική διάγνωση Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα Πνευμονικό οίδημα μεγάλου υψομέτρου (HAPE) Νευρογενές πνευμονικό οίδημα Πνευμονικό οίδημα που προκαλείται από λαρυγγόσπασμο Φαρμακευτικό πνευμονικό οίδημα 1.Ηρωίνη 2. Σαλικυλικά 3. Κοκαΐνη Πνευμονίτιδα από ακτινοβολία Λιπώδης εμβολή Στένωση της μιτροειδούς με κυψελιδική αιμορραγία Αγγειΐτιδα Πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας Διάμεση πνευμονική νόσος Πνευμονικές λοιμώξεις 1. Ιογενείς 2. Βακτηριακές 3. Μυκητιασικές

1.Αμφοτερόπλευρα διηθήματα 2.Απουσία στοιχείων καρδιακής ανεπάρκειας 3.Ανθεκτική υποξυγοναιμία

Θεραπεία Άρση του αιτίου Ικανοποιητική οξυγόνωση Φάρμακα Υποστηρικτικά μέτρα

Θεραπεία - Γενικά μέτρα Αντιμετώπιση του πρωτογενούς αιτίου Καταστολή, νευρομυϊκοί αποκλειστές Πρόληψη επιπλοκών (πνευμονία του αναπνευστήρα, σήψη) Επαρκής θρέψη (διεντερικά εάν είναι δυνατόν) Έλεγχος γλυκόζης αίματος Πρόληψη αιμορραγιών από το πεπτικό και φλεβοθρομβώσεων

Θεραπεία – Αιμοδυναμική υποστήριξη Χορήγηση υγρών και αιμοδυναμική ισορροπία -περιορισμός υγρών με στόχο CVP<4mm Hg και PAOP<8 mm Hg -χορήγηση διουρητικών και πρωτεΐνης Αύξηση της μεταφοράς Ο2 στη περιφέρεια - αύξηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος? - μεταγγίσεις? - ινότροπα? Μείωση κατανάλωσης Ο2 - αντιμετώπιση πυρετού, άγχους και πόνου και χρήση κατασταλτικών και νευρομυϊκών αποκλειστών

Θεραπεία - Φάρμακα Surfactant Εισπνεόμενο ΝΟ Κορτικοστεροειδή β2-agonists, prostaglandins (παρέμβαση στις φυσιολογικές διαταραχές) ketoconazole, neutrophil elastase inhibitor (παρέμβαση στη φλεγμονώδη διαδικασία)

ΣΤΟΧΟΙ ΜΥΑ Ικανοποιητική οξυγόνωση SaO2 >88-90% ↓ FiO2 (τοξικότητα Ο2) Ελάχιστη παρέμβαση στην αιμοδυναμική ισορροπία του ασθενούς Αποφυγή των βλαβών που προκαλεί ο αναπνευστήρας (Ventilator Induced Lung Injury-VILI)

ΜΥΑ Lung protective strategy Επιτρεπόμενη υπερκαπνία Εφαρμογή PEEP SaO2 >88-90% με το λιγότερο δυνατό FiO 2 Recruitment maneuvers για λύση ατελεκτασιών Απόλυτη συνεργασία με τον αναπνευστήρα με επίτευξη επαρκούς καταστολής και σε ορισμένες περιπτώσεις εφαρμογή μυοχάλασης

ΜΥΑ Traditional ventilation: 39,8% (Pplat<50cm H2O, VT=12 mL/Kg) Lung protective ventilation Lung protective ventilation: 30.1% (Pplat<30cm H2O, VT=6mL/Kg) Mortality rate: 20% reduction

27/4/2013

ARDS: Low Tidal Volume Ventilation Πώς εφαρμόζεται Στόχοι Vτ 6ml/kgVτ 6ml/kg Pplateau < 30cmH2OPplateau < 30cmH2O Συνήθως με AC mode Υπολογισμός ιδανικού βάρους σώματος (PBW) Άνδρες PBW=[0.65 x ύψος (cm)] Γυναίκες PBW=[0.73 x ύψος (cm)]

27/4/2013

Pressure Volume Normal ARDS Management of ARDS: Reduced Compliance X mL X cmH 2 O Y cmH 2 O T. Sisson

Spectrum of Regional Opening Pressures (Supine Position) Superimposed Pressure Inflated 0 Alveolar Collapse (Reabsorption) cmH 2 O Small Airway Collapse cmH 2 O Consolidation  ) (from Gattinoni) Lung Units at Risk for Tidal Opening & Closure = Opening Pressure

27/4/2013 Αναπνευστήρας και Πνευμονική Βλάβη (VILI) Υπερδιάταση Κυκλική επιστράτευση και σύμπτωση κυψελίδων με κάθε αναπνοή Πυροδότηση της φλεγμονώδους αντίδρασης στους πνεύμονες Συστηματική επίδραση συμβάλλοντας στην εμφάνιση πολυοργανικής ανεπάρκειας

27/4/2013 ARDS: ΡΕΕΡ   FRC (Επιστράτευση ατελεκτασικών κυψελίδων)   Οξυγόνωση   Οξυγόνωση (ανάλογα με τον όγκο του πνεύμονα που επιστρατεύεται)  Εμποδίζει Το κυκλικό άνοιγμα/κλείσιμο των κυψελίδων

ΜΥΑ – άλλες παρεμβάσεις Αναστροφή σχέσης Ι/Ε, επιτρεπτή υπερκαπνία High frequency oscillation-HFO Αναστεναγμοί (sighs) Χειρισμοί έκπτυξης (recruitment maneuvers) Πρηνής θέση Εξωσωματική οξυγόνωση

HFV, Αναστεναγμοί, Επιστράτευση HFV: ↓ ↓ ↓ VT (1-3 mL/Kg), ↑ ↑ ↑ αναπνευστική συχνότητα (300 b/min), σταθερή μέση πίεση αεραγωγών (mPaw) Αποφυγή υπερδιάτασης Αποφυγή ατελεκτασιών Ικανοποιητική ανταλλαγή αερίων Όμως…..χωρίς όφελος στην επιβίωση Αναστεναγμοί Περιοδικά (~ 6/min) μεγαλύτεροι VT (~2 x VT) με στόχο την έκπτυξη των ατελακτατικών περιοχών Χειρισμοί έκπτυξης: Εφαρμοφή υψηλής εισπνευστικής πίεσης (~40 cm H2O x 40 sec) Κίνδυνος επανασύμπτωσης του πνεύμονα εάν δεν εφαρμασθεί ικανοποιητική PEEP Δεν υπάρχουν προγνωστικοί δείκτες για το ποιος ασθενής θα ωφεληθεί ???Βελτίωση της επιβίωσης

ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΣΤΡΑΤΕΥΣΗΣ

ΠΡΗΝΗΣ ΘΕΣΗ 65-75% βελτίωση της οξυγόνωσης λόγω: Ομοιογενέστερης κατανομής αερισμού- αιμάτωσης Μείωσης των περιοχών με πνευμονικό οίδημα και ατελεκτασία Φαίνεται να υπάρχει διαφορά στη θνητότητα

ΠΡΗΝΗΣ ΘΕΣΗ

Εξωσωματική οξυγόνωση Απομάκρυνση CO2 (ECCO2R) Φλεβοφλεβικό κύκλωμα που χρησιμοποιεί χαμηλότερες ροές αίματος συγκριτικά με το ECMO Διατήρηση επαρκούς οξυγόνωσης με απνοική οξυγόνωση Δεν απαιτείται αντιπηξία ECMO  Φλεβοαρτηριακή εξωσωματική οξυγόνωση  Υψηλές ροές  Ανάγκη για αντιπηξία

Πρόγνωση ( ): Θνητότητα έως 40-60% (Σήψη, πολυοργανική ανεπάρκεια) (2000): Μείωση 25-50% ARDSNet: long term survival των ασθενών με ARDS που εμμένει μετά από 2 εβδομάδες 26% Πλήρης (??) αποκατάσταση πνευμονικής λειτουργίας σε 6-12 μήνες

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Παρά την τεράστια πρόοδο στην κατανόηση του συνδρόμου, o μόνος θεραπευτικός χειρισμός που βελτίωσε την επιβίωση των ασθενών με ARDS τα τελευταία 40 χρόνια ήταν ο μηχανικός αερισμός με μικρότερους των συμβατικών αναπνεόμενους όγκους Αυτό όμως δεν αποτελεί ειδική θεραπεία για το ARDS αλλά αποφυγή της περαιτέρω βλάβης που επιφέρει ο συμβατικός μηχανικός αερισμός στους πνεύμονες.

Ερώτηση Το ARDS είναι πνευμονικό οίδημα που οφείλεται 1.Σε αυξημένες υδροστατικές πιέσεις 2.Σε αύξηση της διαπερατότητας του κυψελιδοτριχοειδικού φραγμού 3.Σε αύξηση της απελευθέρωσης κατεχολαμινών από τους αδρενεργικούς υποδοχείς

Ερώτηση Τι μπορεί να μειώσει τη θνητότητα του ARDS 1.Η χορήγηση υψηλού μίγματος οξυγόνου 2.Ο μηχανικός αερισμός με υψηλούς όγκους 3.Η ελεύθερη χορήγηση υγρών 4.Ο μηχανικός αερισμός με μικρούς όγκους

Ηωσινοφιλικές Πνευμονίες

Βασικά χαρακτηριστικά Πνευμονικά διηθήματα και παρουσία ηωσινοφιλίας είτε στο περιφερικό αίμα, είτε στο BAL, είτε στον πνευμονικό ιστό 1 Οξεία-Χρόνια 2 Η οξεία ηωσινοφιλική πνευμονία εμφανίζεται με οξεία εμφάνιση συμπτωμάτων του κατώτερου αναπνευστικού, που κορυφώνονται συχνά με οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια 3 Η χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία έχει μια υποξεία έως χρόνια εμφάνιση, σε συνδυασμό με συστηματικά συμπτώματα και ηωσινοφιλία του περιφερικού αίματος 4 5 Αποκλεισμός τοξικότητας φαρμάκων

Οξεία Ηωσινοφιλική Πνευμονία Η οξεία ηωσινοφιλική πνευμονία είναι μια ταχύτατα εξελισσόμενη νόσος η οποία γενικά εμφανίζεται σε κατά τα άλλα υγιείς ενήλικες (συνήθως ετών) Οι άνδρες προσβάλλονται σε διπλάσια συχνότητα Έχει αναφερθεί μια συσχέτιση με το σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας –Δεν υπάρχει κανένα γνωστό αίτιο για την οξεία ηωσινοφιλική πνευμονία –Έχει προταθεί ότι αντιπροσωπεύει μια αλλεργική αντίδραση σε εξωγενή ερεθίσματα

Οξεία Ηωσινοφιλική Πνευμονία Οξεία εμπύρετος νόσος, διάρκειας μικρότερης από 3 εβδομάδες, συνήθως λίγων ημερών Ξηρός βήχας, δύσπνοια, μπορεί κακουχία, μυαλγίες, νυχτερινοί ιδρώτες και πλευριτικό άλγος Υποξυγοναιμία Ανάμικτο κυψελιδικό-ενδιάμεσο ή διάχυτο κυψελιδικό μοτίβο στην ακτινογραφία θώρακος Ηωσινοφιλία στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (>25% ηωσινόφιλα) Απουσία άλλων αιτίων ηωσινοφιλικής νόσου του πνεύμονα Άμεση αντίδραση στα κορτικοστεροειδή Απουσία υποτροπής μετά την διακοπή της θεραπείας –Οι εργαστηριακές εξετάσεις χαρακτηρίζονται από την απουσία ηωσινοφιλίας στο περιφερικό αίμα –BAL, βιοψία πνεύμονα

Παθολογοανατομικά ευρήματα BAL: αυξημένος αριθμός ηωσινόφιλων και αυξημένη συγκέντρωση της ιντερλευκίνης-5, ενός χημειοτακτικού παράγοντα των ηωσινόφιλων Βιοψία πνεύμονα: διάχυτη διήθηση των κυψελιδικών χώρων από ηωσινόφιλα και κυψελιδικά μακροφάγα, συνοδευόμενα από ένα πρωτεϊνικό εξίδρωμα, μεμβράνες υαλίνης και εισβολή των ηωσινόφιλων στον διάμεσο ιστό.

Νόσημα Συμπτώματα Οξεία διάμεση πνευμονίτιδα Γρήγορη έναρξη οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας από άγνωστα αίτια. Η θνητότητα είναι %. Διακρίνεται από την οξεία ηωσινοφιλική πνευμονία με την βρογχοκυψελιδική έκπλυση, όπου αποκαλύπτεται ουδετεροφιλία. Σύνδρομο οξεία αναπνευστικής δυσχέρειας Προκαλείται τυπικά μια υποκείμενη κατάσταση,π.χ. παγκρεατίτιδα, πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος, τραύμα, που αναγνωρίζονται εύκολα Κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία Μπορεί να εμφανίζει υποξεία έως κεραυνοβόλο έναρξη. Η κεραυνοβόλος μορφή σχετίζεται με τοξική έκθεση, όπως χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία, που αφορά τον θώρακα ή νόσο του συνδετικού ιστού. Απουσία ιστορικού έκθεσης, η βιοψία είναι απαραίτητη Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία Εμφανίζεται με δυσκολία στην αναπνοή, αιμορραγία με ή χωρίς αιμόπτυση. Διακρίνεται από την οξεία ηωσινοφιλική πνευμονία με βρογχοκυψελιδική έκπλυση, στην οποία εμφανίζεται αιματηρό υγρό. Η βιοψία πνεύμονα μπορεί να είναι απαραίτητη για τη διάγνωση της υποκείμενης αιτίας Πνευμονική νόσος από φάρμακα Κλινικά μπορεί να φάρμακα διαφοροδιαγνωσθεί από την οξεία ηωσινοφιλική πνευμονία μόνο με την αναγνώριση και απομάκρυνση του υπεύθυνου παράγοντα Πνευμονίτιδα υπερευαισθησία Τυπικά, υπάρχει ένα ιστορικό υπερευαισθησία έκθεσης, που προηγείται της έναρξης των συμπτωμάτων. Η ηωσινοφιλία στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα είναι γενικά <20% του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων Διαφορική διάγνωση

Θεραπεία-Πρόγνωση Κορτικοστεροειδή Ανταπόκριση στην αγωγή Δεν υποτροπιάζει –Μετά από 3 ημέρες παρεντερικής θεραπείας ( mg x 4), οι ασθενείς μπορεί να αλλάξουν σε πρεδνιζόνη από του στόματος mg/ημέρα, συνήθως για 2-6 εβδομάδες –Ακολούθως tapering κατά 5 mg ανά 7ημερο, μέχρι πλήρους διακοπής

Ερώτηση Ποιο ή ποια από τα παρακάτω περιλαμβάνονται στα κριτήρια διάγνωσης της οξείας ηωσινοφιλικής πνευμονία 1.Πυρετός 2.Υποξυγοναιμία 3.Ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα 4.Ηωσινόφιλα στο BAL>25% 5.Όλα τα παραπάνω 6.Όλα εκτός από το 3

Χρόνια Ηωσινοφιλική Πνευμονία Ύπουλη έναρξη: αρκετοί μήνες Μεγαλύτερη συχνότητα στις γυναίκες (αναλογία γυναίκες /άνδρες 2:1) 3 η με 4 η δεκαετία Πυρετός, παραγωγικός βήχας, δύσπνοια, αδιαθεσία Αιμόπτυση στο 9% Το 50% των ασθενών έχει προηγούμενη διάγνωση άσθματος –90% των ασθενών: ηωσινοφιλία του περιφερικού αίματος –50% των ασθενών: Τα επίπεδα της ανοσοσφαιρίνης Ε του ορού (IgE), είναι αυξημένα μπορεί να φθάσουν τις IU/mL

Απεικονιστικά ευρήματα Η κλασσική εμφάνιση της ακτινογραφίας θώρακος στη χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονίας είναι το «φωτο-αρνητικό του πνευμονικού οιδήματος», δηλαδή περιφερειακές, συρρέουσες κυψελιδικές θολερότητες, οι οποίες εντοπίζονται στα ανώτερα και μέσα πνευμονικά πεδία. Αυτό το μοτίβο παρατηρείται στο 33% περίπου των περιπτώσεων –Κεντρικές διηθήσεις, ατελεκτασία και πνευμονικά οζίδια. –Η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει αδενοπάθεια στο 50% των περιπτώσεων

Διαφορική διάγνωση Διάγνωση εξ΄ αποκλεισμού Εξαίρεση άλλων αιτιών ηωσινοφιλικής πνευμονικής νόσου Σε έναν ασθενή χωρίς κάποιο άλλο αναγνωρίσιμο αίτιο ηωσινοφιλικής πνευμονικής νόσου: χαρακτηριστικά κλινικά γνωρίσματα χρόνιας αναπνευστικής συμπτωματολογίας, περιφερική ηωσινοφιλία, τυπική ακτινογραφική εικόνα BAL: Η παρουσία >20% ηωσινόφιλων στα λευκοκύτταρα του υγρού, είναι συμβατή με χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία. –Χειρουργική βιοψία πνεύμονα γενικά δεν είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης

ΝόσημαΣύμπτωματα Αλλεργική βρογχοπνευμονική μυκητίαση Μια αλλεργική διαταραχή των αεραγωγών που δημιουργεί συμπτώματα ίδια μυκητίαση με αυτά του άσθματος Δύσκολα ελεγχόμενο άσθμα. Τα επίπεδα της IgE στον ορρό είναι ένας καλός αρχικός έλεγχος, αλλά φυσιολογικά επίπεδα σε ένα ασθενή υπό θεραπεία με κορτικοστεροειδή δεν αποκλείουν τη διάγνωση Σύνδρομο Churg-Strauss Μια συστηματική αγγειΐτιδα της αναπνευστικής οδού, με την τριάδα: ιγμορίτιδα, άσθμα περιφερική ηωσινοφιλία Για οριστική διάγνωση απαιτείται βιοψία που να εμφανίζει ηωσινοφιλική διήθηση των αιμοφόρων αγγείων Κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία Ακτινογραφικά, οι υποξείες και χρόνιες μορφές μπορούν να μιμούνται την πνευμονία χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία. Η απουσία τόσο της περιφερικής όσο και της βρογχοκυψελιδικής ηωσινοφιλίας, ουσιαστικά αποκλείει άλλη χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία. Η βιοψία πνεύμονα μπορεί να είναι αναγκαία για την εδραίωση της διάγνωσης Φαρμακοεπαγόμενη νόσος πνεύμονα Στη διαφορική διάγνωση της χρόνιας ηωσινοφιλικής πνευμονίας, η φαρμακο πνεύμονα επαγόμενη νόσος του πνεύμονα πρέπει πάντα να αποκλείεται με προσεκτικό έλεγχο των προϊόντων υγείας που λαμβάνει ο άρρωστος, συμπεριλαμβανομένων των μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων και των φυτικών και βιταμινούχων συμπληρωμάτων Ελμινθική λοίμωξη Τυπικά προκαλείται από την Ascaris lumbricoides και τον Strongyloides stercoralis, και οι ασθενείς παραπονούνται για επεισοδιακό βήχα και συριγμό. Συχνότερη σε κατοίκους επαρχιακών, κοινωνικοοικονομικά υποβαθμισμένων περιοχών. Εύρεση του παράσιτου στα κόπρανα, στο υγρό βρογχοκυψελιδικής έκπλυσης ή στον πνευμονικό ιστό επιβεβαιώνει τη διάγνωση Ιδιοπαθές υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο Μια προοδευτική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ηωσινοφιλία του περιφερικού σύνδρομο αίματος και ηωσινοφιλική διήθηση του ιστού. Διακρίνεται από την χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία από την παρουσία εξωπνευμονικής νόσου και την σχετικά φτωχή ανταπόκριση στα κορτικοστεροειδή Σύνδρομο Loeffler Χαρακτηρίζεται από μεταναστευτικές πνευμονικές διηθήσεις και περιφερική ηωσινοφιλία. Οι περισσότερες αναφερθείσες περιπτώσεις αντιπροσωπεύουν μάλλον ελμινθικές λοιμώξεις

Θεραπεία – Πρόγνωση Κορτικοστεροειδή –Σε μεγαλύτερη δόση και για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα (6 μήνες) –20% των ασθενών μπορεί να υποτροπιάσει κατά τη φάση μείωση της δόσης  Η χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία είναι στις περισσότερες περιπτώσεις, μια ήπια νόσος που ανταποκρίνεται αποτελεσματικά στη θεραπεία  Σπάνια, έχει αναφερθεί πνευμονική ίνωση σαν επιπλοκή  Η ανάπτυξη εξωπνευμονικής νόσου ή η αποτυχία της θεραπείας με κορτικοστεροειδή σε ένα ασθενή με χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία, θα πρέπει να οδηγήσουν τον κλινικό γιατρό σε αναθεώρηση της διάγνωσης

Ερώτηση Ποιο ή ποια από τα παρακάτω περιλαμβάνονται στα κριτήρια διάγνωσης της χρόνιας ηωσινοφιλικής πνευμονίας 1.Χρόνια εγκατάσταση 2.Περιφερική ηωσινοφιλία 3.Αμφοτερόπλευρα διηθήματα 4.Όλα εκτός από το 2 5.Όλα τα παραπάνω

Μεταμόσχευση πνεύμονα

Γενικά Η απόφαση να σταλεί ένας ασθενής για μεταμόσχευση πνεύμονος θα πρέπει να γίνεται γρήγορα Οι ασθενείς που θεωρείται ότι έχουν ανάγκη από μεταμόσχευση πνεύμονα ενημερώνονται ότι στην πραγματικότητα, ανταλλάσσουν μια νόσο με μια άλλη «Ανταλλάσουν» την πνευμονική νόσο τους για μια χρόνια κατάσταση ανοσοκαταστολής«Ανταλλάσουν» την πνευμονική νόσο τους για μια χρόνια κατάσταση ανοσοκαταστολής

Ο James Hardy πραγματοποίησε την πρώτη μεταμόσχευση πνευμόνων το 1963 στο Πανεπιστήμιο του Mississippi, σε κρατούμενο που έπασχε από εμφύσημα και καρκίνο πνεύμονα, ο ασθενής απεβίωσε την 18 η μετεγχειρητική ημέρα Τα επόμενα 20 χρόνια σημειώθηκαν μόνο 38 προσπάθειες, χωρίς κανένα ασθενή με μακροχρόνια επιβίωση Το 1981 οι Bruce Reitz και Norman Shumway πραγματοποίησαν την πρώτη επιτυχημένη μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων σε ασθενή με τελικού σταδίου πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση Σύμφωνα με τα στοιχεία που αναφέρθηκαν στην διεθνή Εταιρεία Μεταμόσχευσης Καρδιάς – Πνευμόνων (International Society for Heart and Lung Transplantation) Μέχρι την 30/6/2005 έχουν διεθνώς πραγματοποιηθεί –73,000 μεταμοσχεύσεις καρδιάς, –3,154 συνδυασμού καρδιάς και πνευμόνων –21,265 μεταμοσχεύσεις πνευμόνων

Επιβίωση

Ενδείξεις μεταμόσχευσης 1.COPD (ΧΑΠ) ? 2.CF (κυστική ίνωση) 3.IPF (ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση) 4.NSIP 5.Πνευμονική ίνωση σχετιζόμενη με νοσήματα του κολλαγόνου 6.Πνευμονική υπέρταση 7.Σαρκοείδωση 8.Λεμφαγγειολειωμυωμάτωση 9.Ηωσινόφιλο κοκκίωμα International Guidelines for the Selection of Lung Transplant Candidates: 2006 Update—A Consensus Report From the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation The Journal of Heart and Lung Transplantation July 2006

Κριτήρια επιλογής ασθενών για μεταμόσχευση πνεύμονα (Οδηγίες 2006) Αντενδείξεις 1.Ενεργή κακοήθεια (μέσα στα τελευταία 2 χρόνια) Εξαιρείται ο βασικοκυτταρικός και ο ακανθοκυτταρικός καρκίνος δέρματος Θεωρείστε μια περίοδο αναμονής 5 χρόνων για άλλους όγκους 2.Μεγάλη δυσλειτουργία οργάνου Κάθαρση κρεατινίνης < 50 mg/mL/min Ασταθής στηθάγχη Δυσλειτουργία αριστερής κοιλίας 3.HIV λοίμωξη 4.Ηπατίτιδα Β 5.Ηπατίτιδα C 6.Καπνιστής ή κατάχρηση οινοπνεύματος ή φαρμακευτικών ουσιών ή διακοπή αυτών λιγότερο από 6 μήνες 7.Σοβαρή δυσμορφία θωρακικού τοιχώματος ή σπονδυλικής στήλης 8.Μη συμμόρφωση του ασθενή με τη φαρμακευτική αγωγή και τις οδηγίες παρακολούθησης 9.Μη επαρκώς θεραπευμένη ψυχιατρική νόσος Σχετικές αντενδείξεις 1.Ηλικία>65 ετών 2.Συμπτωματική οστεοπόρωση 3.Σοβαρή κλινική κατάσταση (σοκ, ΜΥΑ, ECMO) 4.Αποικισμός με ανθεκτικά μικρόβια, ιούς ή μυκοβακτηρίδια 5.ΒΜΙ>30 6.Άλλες κλινικές καταστάσεις (ΣΔ, πεπτικό έλκος, ΣΝ)

Διαγνωστικός και προγνωστικός έλεγχος Πλήρης έλεγχος της πνευμονικής λειτουργίας Διενέργεια δοκιμασίας άσκησης μετρούμενης με ένα πρότυπο (π.χ. περίπατος 6 λεπτών) Ηλεκτροκαρδιογράφημα Υπερηχοκαρδιογράφημα Αξονική Τομογραφία υψηλής ευκρίνειας Υπερηχοκαρδιογράφημα κόπωσης Κάθαρση κρεατινίνης 24ωρου Μελέτες ηπατικής λειτουργίας

Κριτήρια δωρητών πνεύμονα 1.PO 2 >300 mmHg με ρυθμίσεις του αναπνευστήρα: FIO2 1.0, PEEP στα 5cm H2O, VT στα 12 mL/kg 2.Όχι διηθήσεις στην CXR (ή διηθήσεις περιορισμένες σε ένα πνεύμονα, που δε θα χρησιμοποιηθεί) 3.Αρνητική χρώση gram πτυέλων για μύκητες και (προτιμητέο) gram- αρνητικούς βακίλους 4.Ηλικία <60 ετών 5.Αρνητικές ορολογικές για HIV και αντιγόνα ηπατίτιδας Β και C 6.Δότης στο αναπνευστήρα για <1 εβδομάδα 7.Να μην υπάρχει προηγούμενο ιστορικό πνευμονοπάθειας, συμπεριλαμβανομένου άσθματος ή εμφυσήματος 8.Όχι προηγούμενη συμπεριφορά «υψηλού κινδύνου» 9.Ιστορικό καπνίσματος λιγότερο από 30pack/years 10.Περιφέρεια θώρακα στη γραμμή της θηλής, με διαφορά απόκλισης 4- 5 ίντσες από αυτή του δέκτη, με ίδια περίπου σωματομετρικά στοιχεία ύψους-βάρους (κάθετη διάσταση όχι μικρότερη από το 75% του δέκτη) 11.Όχι μεγάλη διαπύηση ή ένδειξη εισρόφησης, όπως φαίνεται από τους αυλούς των λοβών ή των τμημάτων κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης

Μετεγχειρητική περίοδος ΑερισμόςΑερισμός  Μονήρη πνεύμονα: γίνεται κάθε προσπάθεια για αποσωλήνωση των ασθενών μέσα σε 8-24 ώρες μετά την μεταμόσχευση  Διπλού πνεύμονα ή πνεύμονα- καρδιάς: μπορεί να εμφανίσουν μεγαλύτερες επιπλοκές λόγω επαναιμάτωσης και συχνά απαιτούν μεγαλύτερη περίοδο μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής  Πριν την αποσωλήνωση, οι ασθενείς υποβάλλονται σε βρογχοσκόπηση για επανεξέταση των θέσεων αναστόμωσης και βρογχοκυψελιδική έκπλυση για καλλιέργεια

Μετεγχειρητική περίοδος Αιμοδυναμική παρακολούθησηΑιμοδυναμική παρακολούθηση 1.Ομαλοποίηση τιμών πνευμονικής αρτηριακής πίεσης Ανοσοκατασταλτική αγωγήΑνοσοκατασταλτική αγωγή 1.Κυκλοσπορίνη 2.Αζαθειοπρίνη 3.Κορτιζόνη Βλάβη από επαναιμάτωσηΒλάβη από επαναιμάτωση

Μετεγχειρητική περίοδος Πρωτογενής ανεπάρκεια μοσχεύματοςΠρωτογενής ανεπάρκεια μοσχεύματος (primary graft dysfunction – PGD, παλαιότερα γνωστή ως βλάβη ισχαιμίας- επανάρδευσης) 1.Κατάσταση μοσχεύματος του δότη 2.Πνευμονική υπέρταση και ARDS Καρδιακές αρρυθμίεςΚαρδιακές αρρυθμίες Αγγειακές επιπλοκέςΑγγειακές επιπλοκές 1.Στένωση της πνευμονικής αρτηρίας 2.Πνευμονική φλεβική θρόμβωση

Μετεγχειρητική περίοδος Επιπλοκές από την αναπνευστική οδόΕπιπλοκές από την αναπνευστική οδό 1.Στένωση βρόγχου 2.Βρογχομαλακία 3.Ρήξη βρόγχου Πλευριτικές συλλογέςΠλευριτικές συλλογές 1.Φτωχή παροχέτευση του υπεζωκοτικού υγρού 2.Απόρριψη 3.Λοίμωξη 4.Χυλοθώρακας 5.Αιμοθώρακας

Bronchial dehiscence in a patient with a right lung transplant for α1-antitrypsin deficiency. Krishnam M S et al. Radiographics 2007;27: ©2007 by Radiological Society of North America

Hemothorax in a patient with bilateral lung transplants for idiopathic pulmonary hypertension. Krishnam M S et al. Radiographics 2007;27: ©2007 by Radiological Society of North America

Pleural empyema and hematoma in 49-year-old man whose condition deteriorated clinically 8 days after bilateral lung transplantation. Li Ng Y et al. AJR 2009;192:S1-S13 ©2009 by American Roentgen Ray Society

Μετεγχειρητική περίοδος ΛοιμώξειςΛοιμώξεις Έλεγχος του μετεγχειρητικού πόνουΈλεγχος του μετεγχειρητικού πόνου –Εφόσον όλα πάνε καλά ο ασθενής επιστρέφει στο σπίτι σε λιγότερο από μία εβδομάδα

Ερώτηση Στις αντενδείξεις επιλογής ασθενή για μεταμόσχευση πνεύμονα δεν περιλαμβάνεται 1.Μεγάλη δυσλειτουργία οργάνου 2.Βασικοκυτταρικός καρκίνος δέρματος 3.Ηπατίτιδα Β 4.Ηπατίτιδα C 5.Κακοήθεια την τελευταία 2ετία

Ερώτηση Κατά την περιεγχειρητική περίοδο ποιες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν 1.Βλάβη από ισχαιμία-επαναιμάτωση 2.Στενώσεις των βρογχικών αναστομώσεων 3.Στενώσεις ή απόφραξη των πνευμονικών αρτηριών 4.Πλευριτικές συλλογές 5.Όλα τα παραπάνω 6.Όλα εκτός από το 3

Αργότερα ….μετά την έξοδο από το νοσοκομείο Οξεία απόρριψη του μοσχεύματοςΟξεία απόρριψη του μοσχεύματος –Η οξεία απόρριψη, μια ανοσολογική διαδικασία όπου μεσολαβούν κύτταρα –Έως και στο 40% των ασθενών τον πρώτο μήνα, που ακολουθεί τη μεταμόσχευση, συνολικά στο 90% των μεταμοσχευμένων –Τα συμπτώματα ποικίλουν: κόπωση, αδιαθεσία, βήχας, πυρετός, σφίξιμο στο στήθος και δύσπνοια Η μέθοδος εκλογής για την διαπίστωση της οξείας απόρριψης αλλομοσχεύματος είναι η διαβρογχική βιοψία με βρογχοκυψελιδική έκπλυση (περιαγγειακά και διάμεσα λεμφοκυτταρικά διηθήματα) –Κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά, αντιμεταβολίτες Συνήθως η ανταπόκριση στην αγωγή είναι καλή, υπάρχει όμως συσχέτιση με τη χρόνια απόρριψη

Acute rejection in a patient with bilateral lung transplants for end-stage pulmonary fibrosis secondary to sarcoidosis. Krishnam M S et al. Radiographics 2007;27: ©2007 by Radiological Society of North America

Αργότερα ….μετά την έξοδο από το νοσοκομείο ΛοιμώξειςΛοιμώξεις –Βακτηριδιακή πνευμονία: 35%-66% –Ιογενείς: CMV, 35-90% –Υπάρχει γενική ομοφωνία ότι πρέπει μετά τη μεταμόσχευση να ακολουθήσει μια περίοδος προφύλαξης από τον CMV με ganciclovir –Μυκητιασικές λοιμώξεις: Aspergillus fumigatus, Candida –Πνευμονία από Pneumocystis Carinii: έως 88% σε ασθενείς που δε λαμβάνουν χημειοπροφύλαξη –Μυκοβακτηριδιακές λοιμώξεις

Βακτηριδιακή πνευμονία σε ασθενή με IPF, που υποβλήθηκε σε αμφοτερόπλευρη μεταμόσχευση πνευμόνων Krishnam M S et al. Radiographics 2007;27: ©2007 by Radiological Society of North America Η πλειοψηφία των βακτηριδιακών πνευμονιών που εμφανίζεται στην όψιμη μετεγχειρητική περίοδο οφείλονται σε ενδονοσοκομειακά στελέχη: Pseudomonas Enterobacteriaceae Staphylococcus aureus Είδη Enterococcus Hemophilus influenzae

Cytomegalovirus pneumonia in seropositive 44-year-old man after bilateral lung transplantation. Li Ng Y et al. AJR 2009;192:S1-S13 ©2009 by American Roentgen Ray Society Η μόλυνση του αλλομοσχεύματος, ο CMV μπορεί να οδηγήσει σε ενισχυμένη αναγνώριση του αλλομοσχεύματος, η οποία στη συνέχεια οδηγεί σε ανάπτυξη οξείας και χρόνιας απόρριψης Η πρωτοπαθής λοίμωξη είναι πιο σοβαρή σε δέκτες αρνητικούς για CMV, οι οποίοι μεταμοσχεύονται με πνεύμονες από έναν δότη θετικό για CMV

Infections with Aspergillus organisms in two patients. 26-year-old man developed aspergillosis 1 month after bilateral lung transplantation. Li Ng Y et al. AJR 2009;192:S1-S13 ©2009 by American Roentgen Ray Society

Pneumonia in a patient with a right lung transplant for end-stage emphysema. Krishnam M S et al. Radiographics 2007;27: ©2007 by Radiological Society of North America

Αργότερα ….μετά την έξοδο από το νοσοκομείο Μη λοιμώδεις επιπλοκέςΜη λοιμώδεις επιπλοκές –Νεφρική δυσλειτουργία –Οστεοπόρωση: χρόνια λήψη κορτικοστεροειδών –Υπερλιπιδαιμία –ΣΔ –Νευροτοξικότητα –Γαστρεντερικές επιπλοκές: ΓΟΠ, διάρροιες –Κακοήθεια: μη-Hodgkin λέμφωμα, σάρκωμα Kaposi, νεφρικοί και ηπατοχολικοί όγκοι καρκίνωμα του αιδοίου και του περίνεου. –Λόγω του αυξημένου κινδύνου πλακώδους καρκίνου του δέρματος και των χειλέων, οι ασθενείς ενθαρρύνονται να εξετάζονται εξονυχιστικά από ένα δερματολόγο κάθε 6-12 μήνες. –Άλλοι τύποι καρκίνου που έχουν περιγραφεί σε μεταμόσχευση πνεύμονα περιλαμβάνουν οξεία μυελογενή λευχαιμία και επανεμφάνιση βρογχογενούς καρκινώματος

Bronchogenic carcinoma in a patient with a left lung transplant for COPD Krishnam M S et al. Radiographics 2007;27: ©2007 by Radiological Society of North America

Αργότερα ….μετά την έξοδο από το νοσοκομείο Μεταμοσχευτική λεμφο-πολλαπλασιαστική διαταραχή (PTLD)Μεταμοσχευτική λεμφο-πολλαπλασιαστική διαταραχή (PTLD) –Τρίτη μεγαλύτερη αιτία θνησιμότητας κατά την όψιμη μετεγχειρητική περίοδο –Οι περισσότερες περιπτώσεις PTLD σε μεταμοσχεύσεις συμπαγών οργάνων πιθανότατα είναι λοιμώξεις από EBV, προερχόμενες από τον δέκτη μάλλον παρά από τον δότη –Συμπτωματική ή ασυμπτωματική –Συνήθως ως ένας μονήρης πνευμονικός όζος ή πολλαπλοί όζοι με διόγκωση λεμφαδένων

Posttransplantation lymphoproliferative disorder (PTLD) in 26-year-old man 4 months after bilateral lung transplantation. Li Ng Y et al. AJR 2009;192:S1-S13 ©2009 by American Roentgen Ray Society

Postransplantation lymphoproliferative disorder (PTLD) in 26-year-old man 4 months after bilateral lung transplantation. Li Ng Y et al. AJR 2009;192:S1-S13 ©2009 by American Roentgen Ray Society

Αργότερα ….μετά την έξοδο από το νοσοκομείο Χρόνια Απόρριψη (Αποφρακτική Βρογχιολίτιδα) - η αχίλλειος πτέρνα –Παθολογοανατομικά χαρακτηρίζεται από αποφρακτική βρογχιολίτιδα –Διαδικασία χρόνιας απόρριψης που μεσολαβούν τα λεμφοκύτταρα –Καταστροφή του μοσχεύματος με δευτερογενή επιμένουσα απόφραξη της ροή του αέρα και δεν απαιτεί απαραίτητα ιστολογική επιβεβαίωση –Δύσπνοια, βήχας –Διάγνωση με σπιρομέτρηση που καταδεικνύει επίμονη πτώση του FEV1 κατά 20% και ενώ έχουν αποκλεισθεί με βρογχοσκόπηση η οξεία απόρριψη, η λοίμωξη και η απόφραξη μεγάλων αεραγωγών –Προδιαθεσικοί παράγοντες: προηγηθείσες λοιμώξεις

Αποφρακτική βρογχιολίτιδα Κακή πρόγνωση, το βασικό αίτιο θανάτου μετά μεταμόσχευση πνευμόνων Θάνατος λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας ή λόγω λοίμωξης Τελευταία φαίνεται να βοηθά η επιθετική αντιμετώπιση της ΓΟΠ και η αζιθρομυκίνη με άγνωστο μηχανισμό

Obliterative bronchiolitis. Li Ng Y et al. AJR 2009;192:S1-S13 ©2009 by American Roentgen Ray Society

Obliterative bronchiolitis Li Ng Y et al. AJR 2009;192:S1-S13 ©2009 by American Roentgen Ray Society

Αργότερα ….μετά την έξοδο από το νοσοκομείο Επανεμφάνιση της νόσου –Έχει περιγραφεί στην σαρκοείδωση, την κυψελιδική πρωτεΐνωση, το ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, την διάχυτη πανβρογχιολίτιδα, την κοκκιωμάτωση από τάλκ, την γιγαντοκυτταρική πνευμονίτιδα και την αποφολιδωτική διάμεση πνευμονίτιδα.

Recurrence of sarcoidosis in a patient with bilateral lung transplants for end-stage pulmonary fibrosis secondary to sarcoidosis Krishnam M S et al. Radiographics 2007;27: ©2007 by Radiological Society of North America

Η μεταμόσχευση πνεύμονα αποτελεί πλέον μια θεραπεία για τελικού σταδίου πνευμονική νόσο, λόγω πνευμονικής παρεγχυματικής και αγγειακής νόσου Βελτιώσεις στη χειρουργική τεχνική, την περιεγχειρητική φροντίδα, την ανοσοκαταστολή και την επιλογή του δέκτη, έχουν οδηγήσει σε καλύτερα βραχυπρόθεσμα και μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Αν και η πενταετής επιβίωση της μεταμόσχευσης πνεύμονα υπολείπεται των άλλων μεταμοσχεύσεων συμπαγών οργάνων, η θεραπεία αυτή, έχει γίνει πια μια θεραπευτική επιλογή για ασθενείς με νόσο των πνευμόνων τελικού σταδίου Συμπέρασμα