Παθήσεις του Λεπτού Εντέρου Κωνσταντινίδου Αναστασία Αναπλ. Καθηγήτρια Παθολογικής Ανατομικής

Λεπτό: 6μ Παχύ: 1,5μ

ΛΕΠΤΟ ΕΝΤΕΡΟ Μη Νεοπλασματικές Παθήσεις  Συγγενείς ανωμαλίες  Απόφραξη - Ειλεός  Ισχαιμική νόσος του εντέρου  Σύνδρομα δυσαπορρόφησης (εντεροπάθεια εκ γλουτένης - κοιλιοκάκη)  Εντερική λιποδυστροφία (νόσος Whipple)  Φλεγμονώδεις παθήσεις  Λοιμώξεις Νεοπλάσματα  Επιθηλιακά  Μη επιθηλιακά

1. Ομφαλοκήλη κάλυψη από περιτοναϊκή μεμβράνη Συγγενείς ανωμαλίες

2. Γαστρόσχιση Προβάλλει ήπαρ και έντερο μέσω ελλείμματος του κοιλιακού τοιχώματος Στα βρέφη υψηλή συχνότητα συγγενών ανωμαλιών Συγγενείς ανωμαλίες

3. Διαταραχή περιστροφής του εντέρου περί την άνω μεσεντέριο αρτηρία Αναπτύσσονται ινώδεις ταινίες ή συμφύσεις εντέρου - κοιλιακών οργάνων στην προσπάθεια να σταθεροποιηθεί το κινητό έντερο ( σημείο σταθεροποίησης : σ. Treitz) Κλινικά: πιθανά συμπτώματα απόφραξης Συγγενείς ανωμαλίες Φυσιολογική θέση

4. Ατρησία: πλήρης απόφραξη του αυλού (εκδηλώνεται στη νεογνική ηλικία – χολώδεις έμετοι – δεν αποβάλλει μηκώνιο) 5. Στένωση (εκδηλώνεται αργότερα) Συγγενείς ανωμαλίες

Ατρησία 12δακτύλου Σύνδρομο Down Συγγενείς ανωμαλίες Στένωση - Ατρησία

6. Εκκόλπωμα Meckel (Μεκέλειος απόφυση) Ατελής υποστροφή του ομφαλεντερικού (λεκιθικού) πόρου στο αντιμεσεντερικό χείλος του ειλεού Η συχνότερη συγγενής ανωμαλία του ΓΕ συστήματος ~ 2% του πληθυσμού (2/3 < 2 ετών) στον ειλεό, εκ. από την ειλεοτυφλική βαλβίδα γνήσιο εκκόλπωμα Επιπλοκές 1) Απόφραξη του εντέρου λόγω: εγκολεασμού του εντερικού τμήματος με την ΜΑ συστροφής περί την απόφυση συμφύσεων μετά από φλεγμονή (εκκολπωματίτιδα) εντερολίθου όγκου (καρκινοειδές) ετερότοπου ιστού (γαστρικός - παγκρεατικός) 2) Αιμορραγία – διάτρηση λόγω εξελκώσεως (ετερότοπος γαστρικός βλεννογόνος: ΗCl)

ΛΕΠΤΟ ΕΝΤΕΡΟ Μη Νεοπλασματικές Παθήσεις  Συγγενείς ανωμαλίες  Απόφραξη - Ειλεός

Μηχανική απόφραξη Ενδοαυλική στένωση - απόφραξη (ουλώδης στένωση – νεοπλάσματα- εγκολεασμός) Περίσφιξη με αποκλεισμό της κυκλοφορίας (συμφύσεις, περιεσφιγμένη κήλη) Συστροφή (περί το μεσεντέριο – μεκέλειο απόφυση) Συμπίεση έξωθεν (νεοπλάσματα) Απόφραξη - Ειλεός Ψευδοαπόφραξη - Ειλεός Παραλυτικός – (Σπαστικός) Λοιμώδης – τοξική πάρεση Διαταραχές αιμάτωσης Νευροπάθειες - Μυοπάθειες Παροδικός μετεγχειρητικός ειλεός: μετά από ενδοκοιλιακές χειρουργικές επεμβάσεις Η παρακώλυση της διάβασης του εντερικού περιεχομένου (πλήρης- ατελής)

Συμφύσεις Απόφραξη

Συστροφή Απόφραξη

Εγκολεασμός Απόφραξη

Εντερικό έμφρακτο μετά από συστροφή πέριξ συμφύσεων

Ειλεός εκ μηκωνίου (απόφραξη εκ μηκωνίου) Κυστική ίνωση  Αυξημένο ιξώδες Νεογνική – Βρεφική ηλικία

ΛΕΠΤΟ ΕΝΤΕΡΟ Μη Νεοπλασματικές Παθήσεις  Συγγενείς ανωμαλίες  Απόφραξη - Ειλεός  Ισχαιμική νόσος του εντέρου

Οι αρτηρίες πορεύονται παράλληλα στις εικονιζόμενες φλέβες. Εκτενές αναστομωτικό δίκτυο αρτηριακής αιματικής παροχής Εκτενής φλεβική παροχέτευση προς το πυλαίο σύστημα Διαταραχές της αιμάτωσης

Ισχαιμική νόσος του εντέρου Μειωμένη αιμάτωση και ισχαιμική βλάβη λόγω κυκλοφορικών διαταραχών  Μείωση ή παύση χορήγησης αρτηριακού αίματος (οξεία – χρόνια ισχαιμία)  Διαταραχή παροχέτευσης φλεβικού αίματος ( φλεβική στάση, θρόμβωση μεσεντερίων φλεβών ) Συχνότερα αίτια ανεπαρκούς αρτηριακής παροχής (οξείας ισχαιμίας) Αγγειακή συμπίεση (συστροφή, εγκολεασμός, περιεσφιγμένη κήλη) Θρομβοεμβολικά επεισόδια (απόφραξη άνω μεσεντερίου αρτηρίας) Επιτόπιες θρομβώσεις Αποφρακτικές αγγειίτιδες  Ολιγαιμική καταπληξία (καρδιακή κάμψη, απώλεια αίματος) Χρόνια ισχαιμία Αρτηριοσκληρυντικής αιτιολογίας στένωση των αγγείων Διαλείπον άλγος (κοιλιακή στηθάγχη) Ίνωση - στένωση

Ισχαιμική νόσος του εντέρου Τμηματική βλάβη Αρχόμενη βλάβη: Προσβάλλονται οι κορυφές των πτυχών Έντερο οιδηματώδες - βαθυέρυθρο

Εντερικό έμφρακτο μετά από συστροφή πέριξ συμφύσεων

Φυσιολογικές εντερικές λάχνες

Ισχαιμική νόσος του εντέρου Πρόσφατη ισχαιμική νέκρωση Υπεραιμία – αγγειακή συμφόρηση Υποβλεννογόνιος – Μυϊκός χιτώνας άθικτοι

Ισχαιμική νόσος του εντέρου Προχωρημένη νέκρωση Αιμορραγία Οξεία φλεγμονή Λείοι μυικοί χιτώνες αρχικά ανέπαφοι όταν νέκρωση παραλυτικός ειλεός

Οξεία Ισχαιμική Νόσος του Εντέρου Κοιλιακό άλγος – Αιματηρές διαρροϊκές κενώσεις – Αιματέμεση - Καταπληξία Διάταση εντέρου – Λέπτυνση τοιχώματος – Διάτρηση  Περιτονίτιδα / Σηψαιμία

ΛΕΠΤΟ ΕΝΤΕΡΟ Μη Νεοπλασματικές Παθήσεις  Συγγενείς ανωμαλίες  Απόφραξη - Ειλεός  Ισχαιμική νόσος του εντέρου  Σύνδρομα δυσαπορρόφησης - Εντεροπάθεια εκ γλουτένης - κοιλιοκάκη - Νόσος Whipple (εντερική λιποδυστροφία)

Σύνδρομα δυσαπορροφήσεως Κλινική εικόνα: Ειδική / μεμονωμένη δυσαπορρόφηση Γενετικές ενζυμικές ανεπάρκειες Δυσανεξία σε συγκεκριμένα τροφικά συστατικά (π.χ. ενζυμική ανεπάρκεια της λακτάσης) Γενικευμένη δυσαπορρόφηση Πλημμελής απορρόφηση όλων των κύριων θρεπτικών ουσιών υποθρεψία Διαταραχή της λειτουργίας του εντερικού βλεννογόνου Κλινικές καταστάσεις κατά τις οποίες δεν απορροφούνται επαρκώς από το λεπτό έντερο ένα ή περισσότερα θρεπτικά συστατικά. Αίτια: Διαταραχή Ενδοαυλικής πέψης Διαταραχή Εντερικής (τοιχωματικής) πέψης

Σύνδρομα δυσαπορροφήσεως 1. Εντεροπάθεια εκ γλουτένης - Κοιλιοκάκη  1ος χρόνος της ζωής → εισαγωγή δημητριακών στη δίαιτα  3η – 4η δεκαετία Χρόνια εντεροπάθεια Εμφανίζεται σε ορισμένα άτομα μετά από κατανάλωση γλουτένης. Προκαλεί χαρακτηριστικές - αν και μη ειδικές - βλάβες στο βλεννογόνο του λεπτού εντέρου, που ευθύνονται για την πρόκληση δυσαπορροφήσεως.

Κλινικώς: Διάρροια – Στεατόρροια – Αναιμία – Απώλεια βάρους – Ηλεκτρολυτικές διαταραχές Σπανιότερα: Ερπητοειδής δερματίτιδα, στοματικές, νεφρικές, αρθρικές εκδηλώσεις Επιπλοκές Λέμφωμα ή άλλη κακοήθεια λεπτού εντέρου Θεραπεία: Δίαιτα ελεύθερη γλουτένης → υποχώρηση της νόσου Εντεροπάθεια εκ γλουτένης - Κοιλιοκάκη

Παθογένεση Ανοσολογικοί παράγοντες (CD4, CD8 αναγνωρίζουν τη γλιαδίνη) Γενετικοί παράγοντες ( HLA-B8 ή GLA DR3/DR7/DQw2 ) Λοιμώδεις παράγοντες ( 90% ενδείξεις προηγούμενης λοίμωξης) (αδενοϊός 12 : κοινά αντιγονικά επιτόπια με την α-γλιαδίνη) Συνδυαστική θεωρία (θεωρία μοριακής μίμησης) Σε γενετικώς προδιατεθειμένα άτομα – έκθεση στον ιό – ευαισθητοποίηση Τ-λεμφοκυττάρων – έκλυση ανοσολογικής απάντησης έναντι της γλιαδίνης Εντεροπάθεια εκ γλουτένης - Κοιλιοκάκη

Ατροφία εντερικών λαχνών Υπερπλαστικές κρύπτες Εντεροπάθεια εκ γλουτένης – Κοιλιοκάκη Φυσιολογική εντερική λάχνη

Εντεροπάθεια εκ γλουτένης - Κοιλιοκάκη 12δάκτυλο - Νήστις Ενδοεπιθηλιακή λεμφοκυττάρωση Λεμφοπλασματοκυτταρικές διηθήσεις του χορίου Αυξημένες μιτώσεις στις κρύπτες

2. Νόσος Whipple (Εντερική λιποδυστροφία) Σπάνια λοίμωξη από το βακτήριο Trophyrema whippelii Πολυσυστηματική νόσος Δυσαπορρόφηση – εκδηλώσεις δερματικές (υπερμελάνωση) – αρθραλγίες – διόγκωση λεμφαδένων – πυρετός – οιδήματα – περικαρδίτιδα – ενδοκαρδίτιδα – πλευρίτιδα Νήστις - Ειλεός Τοίχωμα παχυμένο - οιδηματώδες Σύνδρομα δυσαπορροφήσεως

Νόσος Whipple (Εντερική λιποδυστροφία) Διατεταμένα λεμφαγγεία του χορίου με λιποσταγονίδια (απόφραξη λεμφαγγείων) Αθροίσεις αφρωδών μακροφάγων φυσιολογικές λάχνες

Νόσος Whipple (Εντερική λιποδυστροφία) ΡΑS – θετικά έγκλειστα στα μακροφάγα

Νόσος Whipple (Εντερική λιποδυστροφία) Η/M Βακτήρια με τριπλό τοίχωμα Trophyrema whippelii Κοινός περιβαλλοντικός μικροοργανισμός Προϋπόθεση νόσου: Δυσλειτουργία των μακροφάγων σε μικρό αριθμό ατόμων Θεραπεία: Αντιβίωση

ΛΕΠΤΟ ΕΝΤΕΡΟ Μη Νεοπλασματικές Παθήσεις  Συγγενείς ανωμαλίες  Απόφραξη - Ειλεός  Ισχαιμική νόσος του εντέρου  Σύνδρομα δυσαπορρόφησης  Λοιμώξεις

Λοιμώξεις 1. Βακτηριακής αιτιολογίας διαρροϊκά σύνδρομα Αυξημένη έκκριση υγρών από τον εντερικό βλεννογόνο από … 1αΤοξίνες βακτηρίων (τοξινογόνα στελέχη Ε. Coli, δονάκιον της χολέρας) Συχνές υδαρείς κενώσεις – αφυδάτωση – ηλεκτρολυτικές διαταραχές Ελάχιστη ή μη προσβολή του εντερικού βλεννογόνου 1βΤροφική δηλητηρίαση (πρόσληψη εντεροτοξινών με τα τρόφιμα – χρ. σταφ.) Έμετοι - κολικοειδή άλγη – διάρροια μικρής διάρκειας 1γ Εντεροδιεισδυτικά βακτήρια (σιγκέλλωση, σαλμονέλλωση) Οξεία αποστηματώδης φλεγμονή, εξελκώσεις, αιμορραγία βλεννογόνου Τύφος: προσβολή των πλακών του Peyer 2. Ιογενής γαστρεντερίτιδα (ροταϊοί –Norwalk) Έμετοι - διάρροια μικρής διάρκειας 3. Φυματίωση (μυκοβακτηρίδιο) 4. Πρωτοζωικές λοιμώξεις

Γαστρεντερική φυματίωση Ασυνήθης λόγω παστερίωσης του γάλακτος→ Εξάλειψη Mycobacterium bovis Κατάποση μυκοβακτηρίων με τα πτύελα Κυκλοτερείς εξελκώσεις  αντιδραστική ίνωση  στένωση λεπτού εντέρου Εντόπιση περί την ειλεοτυφλική βαλβίδα (αφθονία λεμφικού ιστού – αργή διάβαση του εντερικού περιεχομένου) Επιπλοκές Απόφραξη Συρίγγια Διάτρηση Απόστημα Χρόνιο κοιλιακό άλγος Ψηλαφητή μάζα

Κοκκιώματα

Tυροειδής νέκρωση Επιθηλιοειδή κύτταρα Γιγαντοκύταρο Langhans Εντερικό τοίχωμα – πλάκες Peyer – λεμφαδένες μεσεντερίου

Λαμβλίαση Υδατώδης διάρροια Τροφοζωίτες Giardia lamblia στο 12δάκτυλο Πρωτοζωικές λοιμώξεις

Κρυπτοσποριδίωση ανοσοκατεσταλμένος ασθενής με AIDS

ΛΕΠΤΟ ΕΝΤΕΡΟ Μη Νεοπλασματικές Παθήσεις  Συγγενείς ανωμαλίες  Απόφραξη - Ειλεός  Ισχαιμική νόσος του εντέρου  Σύνδρομα δυσαπορρόφησης (εντεροπάθεια εκ γλουτένης - κοιλιοκάκη)  Εντερική λιποδυστροφία (νόσος Whipple)  Φλεγμονώδεις παθήσεις  Λοιμώξεις Νεοπλάσματα  Επιθηλιακά  Μη επιθηλιακά

3-6% των εντερικών όγκων 2-3% των γαστρεντερικών όγκων 1. Επιθηλιακά Αδενώματα Ενδοεπιθηλιακή νεοπλασία Καρκινώματα (50% των πρωτοπαθών κακοήθων όγκων – σε έδαφος ν. Crohn) Καρκινοειδείς όγκοι (νευροενδοκρινικοί) Μικτές μορφές 2. Μεσεγχυματικά Μεσεγχυματικοί όγκοι από λιπώδη, λείο μυϊκό, νευρικό ιστό, αγγεία Στρωματικοί όγκοι 3. Λεμφώματα 4. Μεταστατικοί όγκοι από κόλον, ωοθήκες, πάγκρεας, στόμαχο 5. Πολύποδες Μεταστατικός όγκος από παχύ έντερο ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ

Σύνδρομο Peutz-Jeghers AD Αμαρτωματώδεις πολύποδες

Καρκινοειδείς όγκοι (νευροενδοκρινικοί) από νευροενδοκρινικά κύτταρα στη βάση των κρυπτών του εντέρου Σκωληκοειδής απόφυση Τελικός ειλεός 29% όλων των Κ.Ο. Βραδέως αναπτυσσόμενοι > 2 εκ. ήδη μεταστάσεις < 1 εκ. σπάνια μεταστάσεις Σπάνια: Καρκινοειδές σύνδρομο (μετάσταση στο ήπαρ) εξάψεις, διάρροια, βρογχόσπασμος σεροτονίνη, ουσία Ρ, βραδυκινίνη

Καρκινοειδή

ΛΕΠΤΟ ΕΝΤΕΡΟ Μη Νεοπλασματικές Παθήσεις  Συγγενείς ανωμαλίες  Απόφραξη - Ειλεός  Ισχαιμική νόσος του εντέρου  Σύνδρομα δυσαπορρόφησης (εντεροπάθεια εκ γλουτένης - κοιλιοκάκη)  Εντερική λιποδυστροφία (νόσος Whipple)  Φλεγμονώδεις παθήσεις  Λοιμώξεις Νεοπλάσματα  Επιθηλιακά  Μη επιθηλιακά