ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΑΧΕΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ

Παρουσίαση με θέμα: "ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΑΧΕΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ"— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 ΘΥΜΑΡΑ ΕΙΡΗΝΗ Α΄ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ

2 ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΑΧΕΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ
ΙΦΝΕ (ΕΚ, V, Crohn, απροσδιόριστη) Συνήθεις λοιμώδεις, παρατεταμένες συστηματικές, αφροδισιακές - παρασιτικές (σύφιλη, αμοιβάδες), ιογενείς λοιμώξεις (κυρίως ροταϊοί), μικροβιακές (σαλμονέλλα, shigella Sonnei, χολέρα, φυματίωση, κλωστηρίδιο του δύσκολου → ψευδομεμβρανώδης εντεροκολίτιδα κ.ά.) Φάρμακα και τοξίνες (σταφυλόκοκκοι, κλωστηρίδιo της αλλαντίασης κ.ά.) Ισχαιμική Μετακτινική Τμηματική σχετιζόμενη με εκκολπώματα ΕΚ παρακάμψεως Μικροσκοπική (λεμφοκυτταρική, κολλαγονώδη) Ηωσινοφιλική Νεκρωτική Τυχαία κολίτιδα κ.ά.

3 Βιοψίες επαρκείς, αντιπροσωπευτικές, καλής ποιότητας και χαρακτηρισμένες τοπογραφικά από τον κλινικό. Λήψη βιοψιών και από «ενδοσκοπικά φυσιολογικό» βλεννογόνο. Συχνό το διαγνωστικό πρόβλημα λόγω αλληλοεπικάλυψης πολλών νοσημάτων, συνύπαρξης νοσημάτων, επιλοιμώξεων και φαρμακευτικής αγωγής. Μερικά νοσήματα προκαλούν περισσότερες του ενός τύπου βλάβες. Εξάρσεις - υφέσεις. Σπάνια βρίσκεται το αίτιο.

4 Οι αλλοιώσεις θα πρέπει:
Να αναγνωριστούν. Να διαχωριστούν από τις διακυμάνσεις του φυσιολογικού και τα artifacts. Να ομαδοποιηθούν σε ιστολογικά πρότυπα με κοινό υπόβαθρο π.χ. οξεία, χρόνια, ψευδομεμβρανώδης, ηωσινοφιλική κ.λπ. Να μεταφραστούν σε διαγνωστικούς όρους. Η τελική διάγνωση, η οποία καθορίζει τη θεραπεία, την εξέλιξη και την πρόγνωση της νόσου, στηρίζεται: α) στο συσχετισμό με τα λοιπά κλινικοεργαστηριακά ευρήματα και β) στη στενή συνεργασία παθολόγου - παθολογοανατόμου

5 Κλινικο – εργαστηριακά ευρήματα:
Αναλυτική ενδοσκοπική εικόνα Ιστορικό Κλινικά συμπτώματα Καλλιέργειες Ακτινολογική εικόνα Τύπος και διάρκεια φαρμακευτικής αγωγής Προηγούμενες βιοψίες Για την αξιολόγηση των αλλοιώσεων απαιτείται: α) Εμπειρία στο αντικείμενο β) Γνώση του εύρους του φυσιολογικού βλεννογόνου γ) Γνώση των κυριοτέρων ευρημάτων της βλάβης για να στοιχειοθετηθεί η διάγνωσή της.

6 Ιστολογία του παχέος εντέρου
Το παχύ έντερο περιλαμβάνει: - το τυφλό - το ανιόν, εγκάρσιο και κατιόν κόλον - Το σιγμοειδές κόλον - Το ορθό Κύρια λειτουργία του: μετατροπή υδαρούς περιεχομένου του λεπτού εντέρου σε στερεό απορριματικό υλικό, τα κόπρανα, που δεν μπορεί να υποστεί περαιτέρω πέψη. Το επιθήλιο του βλεννογόνου του παχέος εντέρου είναι εξειδικευμένο στην έκκριση βλέννης και στην απορρόφηση αλάτων και ύδατος

7

8 Ιστολογία του παχέος εντέρου
Ο βλέννογόνος του παχέος εντέρου χαρακτηρίζεται από επιμήκεις ευθείς σωληνώδεις αδένες οι οποίοι καταδύονται μέχρι τη βλεννογόνο μυϊκή στιβάδα. Οι αδένες επενδύονται από δύο κυτταρικούς πληθυσμούς, από τους οποίους ο πλέον πολυάριθμος αλλά λιγότερο εμφανής λόγω συμπίεσης είναι τα υψηλά κυλινδρικά κύτταρα. Τα πιο ευδιάκριτα κύτταρα είναι τα βλεννώδη - καλυκοειδή κύτταρα. Στους πυθμένες των αδένων εντοπίζονται τα νευροενδοκρινή κύτταρα.

9 Ιστολογία του παχέος εντέρου
Κάτωθεν της βασικής μεμβράνης του επιπολής επιθηλίου υπάρχει το χόριο, το οποίο αποτελείται από κολλαγόνο, δικτυωτές ίνες και ινοβλάστες. Η βλεννογονία μυϊκή στιβάδα του παχέος εντέρου διαχωρίζει το βλεννογόνο από τον υποβλεννογόνιο χιτώνα, ο οποίος περιέχει αγγεία, νεύρα, λεμφοκυτταρικές αθροίσεις και γαγγλιακά κύτταρα. Η κύρια μυϊκή στιβάδα του παχέος εντέρου αποτελείται από μια έσω κυκλοτερή και μια έξω επιμήκη στιβάδα. Αυτές οι μυϊκές στιβάδες είναι υπεύθυνες για την προώθηση του εντερικού περιεχομένου μέσω του περισταλτισμού. Ο εξωτερικός χιτώνας του εντερικού τοιχώματος ονομάζεται ορογόνος και περιέχει αιμοφόρα αγγεία, λεμφαγγεία και νεύρα.

10 Ισχαιμική κολίτιδα Συχνή κλινική οντότητα, ιδίως σε άτομα προχωρημένης ηλικίας Αίτιο: αρτηριοσκληρυντικές αλλοιώσεις (αθηροσκλήρυνση, θρομβώσεις κ.ά.) Παθολογοανατομικά χαρακτηριστικά: Ισχαιμική νέκρωση του εντέρου με εξελκώσεις του βλεννογόνου Σχηματισμός αποστημάτων εντός του αυλού των κρυπτών Φλεγμονώδης διήθηση και ίνωση του υποβλεννογονίου χιτώνα. Ατροφία των βλεννογονικών κρυπτών.

11 Ισχαιμική κολίτιδα Θεραπεία: χειρουργική εξαίρεση
Οι ασθενείς είναι δυνατόν να αναρρώσουν πλήρως ή να εμφανίσουν χρόνια στένωση παχέος εντέρου.

12 Ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου (ΙΦΝΕ)
Ελκώδης κολίτιδα και νόσος Crohn. Αιτιολογία (λοιμώδεις, ανοσολογικοί, περιβαλλοντικοί ,γενετικοί παράγοντες). Μη τεκμηριωμένη (ιδιοπαθείς νόσοι). Επιδημιολογία: Νόσος Crohn: έφηβοι και νέοι ενήλικες, συνήθως σε Ευρωπαίους. Το 40% των ασθενών, έχει ιστορικό για νόσο Crohn ή για ελκώδη κολίτιδα. Ελκώδης κολίτιδα: νέοι, ενήλικες, αλλά και παιδιά και ηλικιωμένα άτομα, συνήθως στις ΗΠΑ, στα άτομα λευκής φυλής. Συχνότερη στις γυναίκες. Ο διαχωρισμός τους με βάση κλινικά, ακτινολογικά και ιστολογικά κριτήρια δεν είναι πάντα σαφής.

13 Κλινική εικόνα α) Νόσος Crohn: κοιλιακά άγλη, διαρροϊκές κενώσεις με αιμορραγία, πυρετός, ορθοπρωκτικά συρίγγια (όταν προσβάλλεται η ορθοπρωκτική περιοχή), απόφραξη εντέρου, τριπλάσιος κίνδυνος των πασχόντων να προσβληθούν από καρκίνο του εντέρου. β) Ελκώδης κολίτιδα: Έντονη ποικιλομορφία κλινικών εκδηλώσεων: Οι πάσχοντες εμφανίζουν περιόδους έξαρσης της νόσου με μεσοδιαστήματα πλήρους ή μερικής ύφεσης. Διάρροια, αιμορραγία από το ορθό, κωλικοειδή κοιλιακά άλγη, χαμηλή πυρετική κίνηση, τοξικό μεγάκολο (διάταση παχέος εντέρου)

14 Ορισμός: Νόσος του Crohn – Έτος 1932: Crohn, Ginsberg και Oppenheimer
– Προσβάλλει όλες τις μοίρες του γαστρεντερικού σωλήνα (στόμα - ορθοπτωκτικό δακτύλιο) – Χρόνια φλεγμονώδης πάθηση, κυρίως του λεπτού εντέρου Άγνωστη αιτιολογία Διατοιχωματική φλεγμονή Επιθηλιοειδή κοκκιώματα, σχισμοειδή έλκη Επιπλοκές: Δυσαπορρόφηση τροφών, εντερική απόφραξη Σχηματισμός συριγγίων

15 Ορισμός: Ελκώδης κολίτιδα – Έτος 1875: Wilks και Moxon
– Αρχίζει στο ορθό και επεκτείνεται σε όλο το παχύ έντερο – Χρόνια φλεγμονώδης πάθηση, κυρίως του παχέος εντέρου Άγνωστη αιτιολογία Επιπολής φλεγμονή του βλεννογόνου Αποστήματα στις κρύπτες Επιπλοκές: Τοξικό μεγάκολο, διάτρηση, αιμορραγίες και αφυδάτωση Αναιμία, ηπατική νόσος, κακοήθης εξαλλαγή

16 Παθολογοανατομικά ευρήματα
Μακροσκοπικά α) Νόσος Crohn H επιφάνεια του βλεννογόνου έχει μορφή λιθόστρωτου, η οποία οφείλεται στην παρουσία σχισμοειδών εξελκώσεων και ενδιάμεσων περιοχών οιδηματώδους βλεννογόνου και φλεγμονής

17 Χαρακτηριστικά: Μείωση της διαμέτρου του αυλού του εντέρου λόγω οιδήματος και ίνωσης του τοιχώματός του («σωλήνας από λάστιχο») Υγιή τμήματα του εντέρου εναλλάσσονται με φλεγμονωδώς αλλοιωμένα (Ασυνεχής - Τμηματική προσβολή εντέρου) Διατομή πάσχοντος τμήματος εντέρου: Διατοιχωματική προσβολή με πάχυνση, οίδημα, ίνωση και σύμφυση των προσβεβλημένων εντερικών ελίκων και άλλων παρακείμενων οργάνων (δέρμα, ουροδόχος κύστη, μήτρα, κόλπος): 4) Συρίγγια

18 Παθολογοανατομικά ευρήματα
Μακροσκοπικά β) Ελκώδης κολίτιδα Εικόνα 1. Ολική ελκώδης κολίτιδα με ανάδρομη ειλεΐτιδα (Ε). Εγχειρητικό παρασκεύασμα. Παρά τη φλεγμονώδη διήθηση, η ειλεοκολική βαλβίδα (Β) παραμένει κατά το πλείστον άθικτη, αντίθετα με ότι συμβαίνει στη νόσο του Chogh) Εικόνα 2. Eλκώδης κολίτιδα. Ακανόνιστες εξελκώσεις διαποτισμένες με αίμα και ψευδοπολυποειδείς επάρκεις του βλεννογόνου (εγχειρητικό παρασκεύασμα).

19 Τρεις κλινικές μορφές νόσου:
Ενεργό νόσο σε οξεία φάση: Βλεννογόνος με συρρέουσες εξελκώσεις. Η φλεγμονή περιορίζεται στο βλεννογόνο Χρόνια φάση σε ύφεση: Δεν υπάρχει εξέλκωση. Κεραυνοβόλο ενεργό νόσο: Εκτεταμένες συρρέουσες βλεννογονικές εξελκώσεις. Η φλεγμονή εκτείνεται στο μυϊκό τοίχωμα παχέος εντέρου → τοξική διάταση παχέος εντέρου («Οξύ τοξικό μεγάκολο»)

20 Μικροσκοπικές διαφορές μεταξύ ελκώδους κολίτιδας
και νόσου του Crohn Ελκώδης κολοίτιδα Νόσος του Crohn Φλεγμονή Βλεννογόνος Διατοιχωματική Υποβλεννογόνιος Φυσιολογικός Πάχυνση Αποστήματα στις κρύπτες Εμφανή Λιγότερο συχνά Εξάντληση βλέννης Εμφανής Όχι σταθερή Κοκκιώματα Ελλείπουν 60% Σχισμές Μόνο σε κεραυνοβόλο κολίτιδα με τοξική διάταση Συχνές Δυσπλασία Πιθανή Πολύ λιγότερο συχνή Οίδημα Ελλείπει Έντονο Υπεραιμία Έντονη Λιγότερο συχνή

21 Ιστολογικά ευρήματα α) Νόσος Crohn

22 Ιστολογικά ευρήματα α) Νόσος Crohn

23 Ιστολογικά ευρήματα Σχισμοειδή έλκη του επιφανειακού βλεννογόνου
Υποβλεννογόνιο οίδημα Φλεγμονή του τοιχώματος: λεμφοκύτταρα, μακροφάγα και πλασματοκύτταρα Αλλοιώσεις κρυπτίτιδας, κρυπτικά αποστημάτια. Σχηματισμός λεμφοζιδίων με ενεργοποιημένα βλαστικά κέντρα Μικρά μη – νεκρωτικά κοκκιώματα αποτελούμενα από επιθηλιόμορφα κύτταρα. Αρχιτεκτονική των κρυπτών και παραγωγή βλέννης, συνήθως διατηρούνται. Γαστρικές μεταπλασίες λεπτού εντέρου.

24 Ιστολογικά ευρήματα β) Ελκώδης κολίτιδα

25 Ιστολογικά ευρήματα β) Ελκώδης κολίτιδα

26 Ιστολογικά ευρήματα β) Ελκώδης κολίτιδα

27 Ιστολογικά ευρήματα β) Ελκώδης κολίτιδα
β) Ελκώδης κολίτιδα Γραμμοειδή έλκη του επιφανειακού βλεννογόνου. Διαταραχή αρχιτεκτονικής κρυπτών. Μείωση παραγωγή βλέννης. Φλεγμονώδης διήθηση κυρίως στο βλεννογόνο και υποβλεννογόνο = λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα και μαστοκύτταρα. Αλλοιώσεις κρυπτίτιδας και σχηματισμός κτυπτικών αποστημάτωνη Συμφόρηση των αγγείων με αιμορραγικές διηθήσεις στο χόριο (Ζωηρή φάση της νόσου)

28 ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ α) Νόσος Crohn
Σχηματισμός στένωσης με αποτέλεσμα εντερική απόφραξη. Ινώδεις συμφύσεις με αποτέλεσμα εντερική απόφραξη. Διάτρηση του εντέρου από βαθειά σχισμοειδή έλκη, που προκαλούν ενδοκοιλιακά αποστημάτια. Περιπρωκτικά συρίγγια. Αυξημένη συχνότητα ανάπτυξης, καρκινώματος μετά από χρόνια. Αιμορραγία από ελκωτικές περιοχές

29 ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ β) Ελκώδης κολίτιδα
β) Ελκώδης κολίτιδα Απώλεια αίματος και υγρών λόγω εκτεταμένων εξελκώσεων. Τοξική διάταση παχέος εντέρου και διάτρηση. Εμφάνιση νεοπλασίας.

30 Εξωεντερικές εκδηλώσεις των ιδιοπαθών χρόνιων φλεγμονωδών νόσων του εντέρου
Οι εξής παθήσεις εντάσσονται σήμερα στις εξωεντερικές εκδηλώσεις των ιδιοπαθών χρόνιων φλεγμονωδών νόσων του εντέρου: Δερματοπάθειες: Οζώδες ερύθημα, γαγγραινώδες πυόδερμα, ερυθροδερμίες με δερματοπαθητική λεμφανδενοπάθεια, ενδογενή εκζέματα. Φλεγμονώδεις παθήσεις των οφθαλμών: Επισκληρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα, κερατίτιδα, οπισθοβολβική νευρίτιδα κ.λπ. Φλεγμονώδεις παθήσεις των αρθρώσεων: Αρθρίτιδα, ιερολαγονίτιδα, αγκυλωτική σπονδυλίτιδα. Αγγειίτιδες Σπειραματονεφρίτιδες: Συνοδευόμενες με ελάττωση του συμπληρώματος στο αίμα, μεμβρανοϋποερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα. Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Βρογχοπνευμονικές λειτουργικές διαταραχές, οι οποίες δεν καθορίζονται σαφώς ούτε αιτιολογικά ούτε μορφολογικά.

31 Θα πρέπει να γίνεται προσπάθεια διάκρισης μεταξύ ΙΦΝΕ και λοιμώδους και περαιτέρω κατάταξη της ΙΦΝΕ.
Να απαντώνται ερωτήματα του κλινικού. Να γίνεται σχολιασμός ή να γίνονται συστάσεις για περαιτέρω αντιμετώπιση.

32 Ευχαριστώ