Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Η παρουσίαση φορτώνεται. Παρακαλείστε να περιμένετε

Θεραπευτικές προσεγγίσεις στο κληρονομικό αγγειοοίδημα ( ΚΑΟ ) Νικόλαος Α. Κουτσοστάθης Αλλεργιολόγος.

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Παρουσίαση με θέμα: "Θεραπευτικές προσεγγίσεις στο κληρονομικό αγγειοοίδημα ( ΚΑΟ ) Νικόλαος Α. Κουτσοστάθης Αλλεργιολόγος."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Θεραπευτικές προσεγγίσεις στο κληρονομικό αγγειοοίδημα ( ΚΑΟ ) Νικόλαος Α. Κουτσοστάθης Αλλεργιολόγος

2 Εισαγωγικά στοιχεία Όπως προαναφέρθηκε, το ΚΑΟ : ◦ οφείλεται σε γενετική βλάβη του γονιδίου του αναστολέα της C1 εστεράσης του συμπληρώματος (C1INH). ◦ είναι χρόνια νόσος που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζονται επεισόδια αγγειοοιδήματος κυρίως στο δέρμα, στο γαστρεντερικό σωλήνα και στο λάρυγγα.

3 Γονιδιακή μετάλλαξη Η ποσοτική ανεπάρκεια ή ποιοτική δυσλειτουργία C1INH E λαττωμένη ενζυμική δραστικότητα του C1INH E νεργο π οίηση συστήματος κινινών Aπ ελευθέρωση βραδυκινίνης Κρίση αγγειοοιδήματος Συνοπτικά η παθοφυσιολογία

4 Που δρουν τα διαθέσιμα φάρμακα ;

5 Ποια είναι τα φάρμακα που κυκλοφορούν στην Ελλάδα ;  Δαναζόλη (Danatrol caps. 100,200mg – Sanofi) ανδρογόνο,  Τρανεξαμικό οξύ (Transamin caps. 250mg, inj.sol 500mg) - αναστολέας της ινωδογόνολυσης,  Ανθρώπινος παράγοντας C1INH (Berinert-P inj. 500U/vial, CSL Behring) – συμπυκνωμένος παράγοντας από πλάσμα υγιών,  Icatibant (Firazyr inj.sol 30mg, Shire) – ειδικός αναστολέας των Β 2 υποδοχέων βραδυκινίνης.

6 Γενικές θεραπευτικές ενέργειες ◦ Ημερολόγιο κρίσεων. ◦ Ενημέρωση του ασθενούς για το χαρακτήρα της πάθησης και τα διαθέσιμα φάρμακα. ◦ Αναζήτηση άλλων πασχόντων μελών στην οικογένειά του. ◦ Φυλλάδιο με γραπτές πληροφορίες για το ΚΑΟ ◦ Ενημερωτικό σημείωμα για τη πάθηση και την αντιμετώπιση των κρίσεων.

7 Θεραπευτικές προσεγγίσεις στο κληρονομικό αγγειοίδημα ( ΚΑΟ ) Δεν υ π άρχει θερα π εία ίασης για το ΚΑΟ. Έτσι με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις τις νόσου, η θερα π ευτική π ροσέγγιση γίνεται στα εξής τρία ε π ί π εδα : Α. Μακροχρόνια π ροφύλαξη Β. Βραχυχρόνια π ροφύλαξη Γ. Αντιμετώ π ιση οξέος ε π εισοδίου αγγειοιδήματος

8 Α. Μακροχρόνια προφύλαξη στο ΚΑΟ – Long term prophylaxis Α 1. Πότε χρειάζεται η μακροχρόνια προφύλαξη ; Α 2. Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη μακροχρόνια προφύλαξη ;

9 Α 1. Πότε χρειάζεται η μακροχρόνια προφύλαξη ; Η μακροχρόνια π ροφύλαξη έχει ως στόχο την ελάττωση της συχνότητας, της σοβαρότητας και της διάρκειας των ε π εισοδίων αγγειοοιδήματος. Α. Ένδειξη π ροφύλαξης έχουν τα άτομα με σοβαρά ε π εισόδια συχνότερα α π ό ένα το μήνα ( λάρυγγα, π ε π τικό ). Β. Ε π ίσης άτομα με συχνές κρίσεις π ου ε π ηρεάζεται σοβαρά η π οιότητα ζωής τους, έχουν σημαντικό άγχος ή α π ώλεια της κοινωνικής τους λειτουργίας α π οτελούν μια υ π οψήφια ομάδα. Α. Ένδειξη π ροφύλαξης έχουν τα άτομα με σοβαρά ε π εισόδια συχνότερα α π ό ένα το μήνα ( λάρυγγα, π ε π τικό ). Β. Ε π ίσης άτομα με συχνές κρίσεις π ου ε π ηρεάζεται σοβαρά η π οιότητα ζωής τους, έχουν σημαντικό άγχος ή α π ώλεια της κοινωνικής τους λειτουργίας α π οτελούν μια υ π οψήφια ομάδα. ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΣΤΟΧΟΣ 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. T.Bowen et al.

10 Α 2. Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη μακροχρόνια προφύλαξη στο ΚΑΟ ; I. Ανδρογόνα II. Τρανεξαμικό οξύ III. A νθρώπινος παράγοντας C1INH από πλάσμα υγιών

11 Ι. Ανδρογόνα Δαναζόλη (Danatrol), Σταναζόλη (Stanazol) Συνθετικά 17 α - αλκυλιωμένα π αράγωγα, τα ο π οία έχουν τον υψηλότερο π ηλίκο αναβολικής / ανδρογονικής δράσης Μηχανισμός δράσης τους ( σχετικά άγνωστος ). Πιθανώς :  αύξηση της π αραγωγής του C1INH ( αναβολική δράση στο η π ατοκύτταρο )  αύξηση της π αραγωγής της αμινο π ε π τιδάσης P, π ου καταβολίζει τη βραδυκινίνη. Α π οτελεσματικότητα Έχουν α π οτελεσματικότητα και οι μισοί π ερί π ου ασθενείς δεν έχουν καθόλου ή ελάχιστες κρίσεις. Οι υ π όλοι π οι έχουν ή π ιες κρίσεις. Ένα μικρό π οσοστό δεν αντα π οκρίνεται στα ανδρογόνα. Έχουν χαμηλό κόστος.

12 Ι. Ανδρογόνα ( παρενέργειες ) Παρενέργειες ◦ Παρουσιάζουν δοσοεξαρτώμενες π αρενέργειες, ακόμη και στις θερα π ευτικές δόσεις, και ιδιαίτερα όταν χορηγούνται για π ολλά έτη.  Αναβολικες : αύξηση βάρους, μυϊκές κράμ π ες, η π ατοτοξικότητα  Ανδρογονικές : γυναίκες ( βράγχος φωνής, υ π ερτρίχωση, διαταραχές π εριόδου, υ π ογονιμότητα ), ε π ιθετικότητα, κατάθλιψη, μείωση libido, ακμή  Αύξηση της ΑΠ, ↑ LDL, ↓ HDL, αθηρογένεση, π αγκρεατίτιδα, χολόσταση, αιμορραγική κυστίτιδα Αντενδείξεις ◦ Α π όλυτη αντένδειξη στη κύηση. ◦ Η χρήση τους σε έφηβους μ π ορεί να γίνει μετά την ωρίμανση τους. Σε π αιδιά έχουν αντένδειξη, αν και έχουν χρησιμο π οιηθεί. ◦ Η ανδρογονική δράση τους καθιστά π ροβληματική τη θερα π εία στις γυναίκες.

13 Ι. Ανδρογόνα ( κλινική χρήση ) ◦ Στοχεύουμε π άντα στην ελάχιστη δόση π ου έχει κλινικό α π οτέλεσμα. ◦ Η έναρξη της δράσης τους (1-2 μέρες ) τα καθιστά ακατάλληλα για αντιμετώ π ιση οξείας κρίσης. ◦ Παρακολούθηση ( ανά 6 μηνο γενική αίματος, π ροφίλ λι π ιδίων, η π ατικά ένζυμα και γενική ούρων, ανά έτος υ π ερηχογράφημα ή π ατος ). ◦ Οι συχνές π αρενέργειες των ανδρογόνων μ π ορούν να ε π ηρεάσουν την π οιότητα ζωής των ασθενών και αυτό α π αιτεί ενημέρωση και συζήτηση με τον ασθενή.

14 Ι. Ανδρογόνα ( συμπέρασμα ) ◦ Η θεραπεία με ανδρογόνα είναι αποτελεσματική και φτηνή στη μακροχρόνια προφύλαξη του ΚΑΟ. ◦ Οι συχνές όμως παρενέργειες τους απαιτούν προσεκτική εκτίμηση του λόγου κινδύνου / ωφέλειας από τον κλινικό ιατρό τόσο στην αρχή, όσο και κατά τη διάρκεια της θεραπείας. ◦ Οι παραπάνω δυσκολίες τα καθιστούν κατάλληλα για συγκεκριμένες ομάδες ασθενών και πάντα υπό στενή παρακολούθηση.

15 Α 2. Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη μακροχρόνια προφύλαξη στο ΚΑΟ ; I. Ανδρογόνα II. Τρανεξαμικό οξύ III. A νθρώπινος παράγοντας C1INH από πλάσμα υγιών

16 ΙΙ. Τρανεξαμικό οξύ Κυκλοφορεί σε δισκία και σε ενέσιμη μορφή Μηχανισμός δράσης τους ◦ Αναστολέας της μετατρο π ής του π λασμινογόνου σε π λασμίνη. ◦ Η π λασμίνη είναι αυξημένη στις κρίσεις του ΚΑΟ ◦ Όταν δυσλειτουργεί ο C1INH -> π ιθανώς η π λασμίνη να οδηγεί σε ενεργο π οίηση του ΧΙΙ -> του συστήματος κινινών -> υ π ερ π αραγωγή βραδυκινίνης. Enzymatic pathways in the pathogenesis of hereditary angioedema: The role of C1 inhibitor therapy A.Kaplan, JACI 2010

17 ΙΙ. Τρανεξαμικό οξύ Ενδείξεις - Αντενδείξεις ◦ Κυρίως έχει χρησιμο π οιηθεί σε π αιδιά ή σε άτομα π ου δεν ήθελαν να λάβουν ανδρογόνα. ◦ Δεν χρησιμο π οιείται στη κύηση ή γαλουχία. ◦ Σε άτομα με ιστορικό οικογενειακής θρομβοφιλίας ή ενεργή νόσο. Παρενέργειες ◦ Παρενέργειες : δυσ π εψία, ναυτία, μυϊκή αδυναμία, CPK, ραβδομυόλυση, γλαύκωμα. ◦ 6 μηνη π αρακολούθηση : Γ. Α, γεν. ούρων, CPK, η π ατική και νεφρική λειτουργία, οφθαλμολογική εξέταση / έτος.

18 ΙΙ. Τρανεξαμικό οξύ ( συμπέρασμα ) Ενώ είναι οικονομική θερα π εία με σχετικά λίγες π αρενέργειες, έχει μέτρια α π οτελεσματικότητα και χρησιμο π οιείται κυρίως στα π αιδιά.

19 Α 2. Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη μακροχρόνια προφύλαξη στο ΚΑΟ ; I. Ανδρογόνα II. Τρανεξαμικό οξύ III. A νθρώπινος παράγοντας C1INH από πλάσμα υγιών

20 ΙΙΙ. Συνεχή χορήγηση C1INH  Κά π οιοι συγγραφείς π ροτείνουν σε μια μικρή ομάδα ασθενών με συχνές κρίσεις (>1 / εβδομάδα ) π ου δεν αντα π οκρίνονται στα ανδρογόνα ή π αρουσιάζουν π αρενέργειες, τη μακρόχρονη π ροφύλαξη με αυτοχορήγηση C1INH κατ ’ οίκον μετά α π ό εκ π αίδευση του ασθενούς ( Προγράμματα π αρόμοια με θερα π εία υ π οκατάστασης αιμορροφιλικών )  Τα μειονεκτήματα : ◦ το π ολύ υψηλό κόστος, ◦ η αδυναμία χορήγησης ή η λανθασμένη χορήγηση α π ό τον ασθενή. Self-administration of C1-inhibitor concentrate in patients with hereditary or acquired angioedema caused by C1-inhibitor deficiency. Levi M, Choi G, Picavet C, Hack CE. J Allergy Clin Immunol. 2006

21 Θεραπευτικές προσεγγίσεις στο κληρονομικό αγγειοίδημα ( ΚΑΟ ) Δεν υ π άρχει θερα π εία ίασης για το ΚΑΟ. Έτσι με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις τις νόσου, η θερα π ευτική π ροσέγγιση γίνεται στα εξής τρία ε π ί π εδα : Α. Μακροχρόνια π ροφύλαξη Β. Βραχυχρόνια π ροφύλαξη Γ. Αντιμετώ π ιση οξέος ε π εισοδίου αγγειοιδήματος

22 Β. Βραχυχρόνια προφύλαξη ( ΒΠ ) στο ΚΑΟ – Short term prophylaxis Β 1. Πότε χρειάζεται η ΒΠ ; Β 2. Πως πραγματοποιείται η ΒΠ στο ΚΑΟ ;

23 Β 1. Πότε χρειάζεται η βραχυχρόνια προφύλαξη ;  Σε οδοντιατρικές εργασίες  Σε διασωλήνωση  Σε σοβαρές επεμβάσεις – ιδίως στην περιοχή του προσώπου - τραχήλου

24 Β 2. Πως πραγματοποιείται η βραχυχρόνια προφύλαξη στο ΚΑΟ ; Σε μικρές οδοντιατρικές εργασίες και εφόσον π ροηγούμενες π αρόμοιες εργασίες δεν έχουν π ροκαλέσει κρίση : Α ) Άμεσα διαθέσιμος π αράγοντας ή icatibant B) Αν τα π αρα π άνω μη διαθέσιμα, 5 μέρες π ριν και 2 ημέρες μετά υψηλή δόση ανδρογόνων Minor manipulations

25 Β 2. Πως πραγματοποιείται η βραχυχρόνια προφύλαξη στο ΚΑΟ ; Ε π ί τραυματικών οδοντιατρικών εργασιών, διασωλήνωσης, ή σοβαρών χειρουργείων ιδίως στην π εριοχή κεφαλής – τραχήλου : ◦ 1-1½ ώρα π ριν χρήση pdC1INH ( IU). ◦ Στη διάρκεια του χειρουργείου άμεσα διαθέσιμη π αρόμοια δεύτερη δόση. ◦ Μετεγχειρητικά καθημερινή π ροφύλαξη, εφόσον χρειάζεται Major procedures or intubation

26 Θεραπευτικές προσεγγίσεις στο κληρονομικό αγγειοίδημα ( ΚΑΟ ) Δεν υ π άρχει θερα π εία ίασης για το ΚΑΟ. Έτσι με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις τις νόσου, η θερα π ευτική π ροσέγγιση γίνεται στα εξής τρία ε π ί π εδα : Α. Μακροχρόνια π ροφύλαξη Β. Βραχυχρόνια π ροφύλαξη Γ. Αντιμετώ π ιση οξέος ε π εισοδίου αγγειοιδήματος

27 Γ. Αντιμετώπιση οξέος επεισοδίου ΚΑΟ  Τα επεισόδια αγγειοοιδήματος στο ΚΑΟ  στο δέρμα μπορεί να μειώσει τη λειτουργικότητα ενός ατόμου,  στο πεπτικό σωλήνα, να οδηγήσει σε αφυδάτωση, σε νοσηλεία ή σε αναίτια χειρουργική επέμβαση,  και στο λάρυγγα, σε θανατηφόρα απόφραξη του αεραγωγού ή σε διασωλήνωση / τραχειοτομία. • Η έγκαιρη ορθή διάγνωση της νόσου, λόγω της ύπαρξης αποτελεσματικών θεραπειών, είχε και έχει ως αποτέλεσμα τη μείωση των θανάτων από ασφυξία ( αναφέρονται ποσοστά 30-40% την εποχή πριν τη χρήση των ειδικών φαρμάκων για το ΚΑΟ ).

28 Ποια επεισόδια θεραπεύονται ; 1. Η εντόπιση του αγγειοοιδήματος καθορίζει κυρίως την αντιμετώπιση του οξέος επεισοδίου. 2. Η έναρξη της θεραπείας θα πρέπει να ξεκινά όσο δυνατόν νωρίτερα. 3. Επειδή η μειωμένη συχνότητα των κρίσεων ή η απουσία επεισοδίου προσβολής λάρυγγα δεν αποκλείει την πιθανότατα μελλοντικής προσβολής του -> όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να έχουν μαζί τους φάρμακα για την αντιμετώπιση οξείας κρίσης International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. T.Bowen et al.

29 Διαθέσιμα φάρμακα για τις κρίσεις του ΚΑΟ στην Ελλάδα Γ 1. Συμπυκνωμένος ανθρώπινος παράγοντας C1INH (Berinert-P, CSL Behring) Γ 2. Icatibant (Firazyr, Shire)

30 Γ 1. Συμπυκνωμένος ανθρώπινος παράγοντας pdC1INH  Ο ανθρώπινος pdC1INH προέρχεται από δεξαμενές πλάσματος υγιών δωρητών (plasma derived –pdC1INH).  Χρησιμοποιείται πάνω από 30 έτη στην Ευρώπη.  Η μόνη ενδεδειγμένη θεραπεία για αντιμετώπιση οξείας κρίσεις ΚΑΟ σε έγκυες και παιδιά. ΧΡΟΝΟΙ ΔΡΑΣΗΣ  Η έναρξη της δράσης του ξεκινά πριν τη 1 ώρα.  Η μέγιστη συγκέντρωση στο αίμα επιτυγχάνεται σε 50 λεπτά  Ο χρόνος ημίσειας ζωής του είναι περίπου 36 ώρες. ΧΡΗΣΗ – ΔΟΣΟΛΟΓΙΑ  Το σκεύασμα είναι λυοφιλοποιημένο και χρειάζεται ανασύσταση πριν την ενδοφλέβια χορήγηση.  Κάθε φιαλίδιο περιέχει 500 μονάδες και η συνιστώμενη δοσολογία 20 μονάδες /Kg.,

31 Γ 1. Συμπυκνωμένος ανθρώπινος παράγοντας pdC1INH ΠΑΡΕΝΕΡΓΕΙΕΣ – ΚΙΝΔΥΝΟΙ  Καλά ανεκτή θεραπεία. Τοπικές αντιδράσεις και πολύ σπάνια αλλεργικές αντιδράσεις.  Επειδή υπάρχει πάντα ο κίνδυνος μετάδοσης λοιμογόνων παραγόντων η παραγωγή του pdC1INH γίνεται με : ◦ επιλογή δωρητών και κέντρων -> ◦ ιολογικός έλεγχος ( ορολογικός και PCR)->, ◦ παστερίωση (60oC για 10 ώρες ) ( αδρανοποιεί HIV) και λυοφιλοποίηση  Παρά το δυνητικό κίνδυνο μέχρι σήμερα δεν έχει περιγραφεί μετάδοση λοιμογόνου παράγοντα μέσω pdC1INH στην παστεριωμένη μορφή του (Berinert-P). Το παστεριωμένο προϊόν (Berinert-P από το 1985) έχει πουλήσει πάνω από 100 εκατομμύρια μονάδες.  Ενδείκνυται ο εμβολιασμός για την ηπατίτιδα Β και ιολογικός έλεγχος πριν την έναρξη της θεραπείας και ετήσιος για την ηπατίτιδα Β,C και HIV.

32 Γ 1. pdC1INH – Αποτελεσματικότητα Μελέτη IMPACT-1 (JACI 2009) Mε το Berinert-P: σε δόση 20 U/kg η διάμεση τιμή της έναρξης ανακούφισης συμπτωμάτων συγκριτικά με το placebo ήταν στατιστικά σημαντική (0.5h vs 1.5h, P <.0025), αντίθετα σε δόση 10 U/kg ο χρόνος αυτός ήταν ελαφρά μικρότερος συγκριτικά με το placebo και δεν έφτασε σε στατιστικά σημαντική διαφορά (1.2 vs 1.5 ώρες, P<.2731). Μελέτη IMPACT-1 (JACI 2009) Mε το Berinert-P: σε δόση 20 U/kg η διάμεση τιμή της έναρξης ανακούφισης συμπτωμάτων συγκριτικά με το placebo ήταν στατιστικά σημαντική (0.5h vs 1.5h, P <.0025), αντίθετα σε δόση 10 U/kg ο χρόνος αυτός ήταν ελαφρά μικρότερος συγκριτικά με το placebo και δεν έφτασε σε στατιστικά σημαντική διαφορά (1.2 vs 1.5 ώρες, P<.2731). 20 U/Kg 10 U/Kg placebo

33 Διαθέσιμα φάρμακα για τις κρίσεις του ΚΑΟ στην Ελλάδα Γ 1. Συμπυκνωμένος ανθρώπινος παράγοντας C1INH από δεξαμενή πλάσματος υγιών (Berinert-P, CSL Behring) Γ 2. Icatibant (Firazyr, Shire)

34 Γ 2. Icatibant  Η ικατιμ π άντη (icatibant) α π οτελεί ένα συνθετικό δεκα π ε π τίδιο, ανάλογο της βραδυκινίνης  Αναστέλλει τη δράση της αυξημένης βραδυκινίνης στον Β 2 υ π οδοχέα της στο ενδοθήλιο στην κρίση του ΚΑΟ. Η διέγερση του Β 2 α π ό τη βραδυκινίνη οδηγεί στην αύξηση της αγγειακής δια π ερατότητας και σε αγγειοδιαστολή.  Κυκλοφορεί με την εμ π ορική ονομασία (Firazyr, Shire) σε συσκευασία των 30mg/3ml για υ π οδόρια χορήγηση. ΧΡΗΣΗ – ΔΟΣΟΛΟΓΙΑ  Η συνιστώμενη δόση είναι μια υ π οδόρια ένεση των 30mg στην κοιλιακή χώρα. Στις μελέτες FAST-1 & FAST-2 δεν χρειάσθηκε δεύτερη χορήγηση στο 90% των κρίσεων.  Η μέγιστη συγκέντρωση του φαρμάκου ε π ιτυγχάνεται σε 30 λε π τά.  Ο χρόνος ημίσειας ζωής είναι 1-2 ώρες. ΠΑΡΕΝΕΡΓΕΙΕΣ  Έχει ιδιαίτερα καλό π ροφίλ ασφάλειας ( κυρίως το π ικές αντιδράσεις ),  Δεν έχουν ανιχνευθεί αντισώματα μετά α π ό τη χρήση του  Δεν υ π άρχει ο κίνδυνος μετάδοσης λοιμώξεων ( συνθετικό φάρμακο ) και η ανάγκη π αρακολούθησης των ασθενών για π ιθανή μετάδοση ό π ως με το pdC1INH.

35 Γ 2. Icatibant ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ - ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΕΙΣ  Έχει ένδειξη σε ηλικίες άνω των 18 ετών.  Δεν π ρέ π ει να χρησιμο π οιείται στην εγκυμοσύνη ( δεν υ π άρχουν στοιχεία ασφάλειας ).  Με ιδιαίτερη π ροσοχή σε άτομα με οξεία ισχαιμική καρδιο π άθεια ή με ασταθή στηθάγχη ή με π ρόσφατο αγγειακό εγκεφαλικό ε π εισόδιο. ΑΥΤΟΧΟΡΗΓΗΣΗ  Είναι το μοναδικό φάρμακο για κρίση του ΚΑΟ με ένδειξη αυτοχορήγησης ( Α π ρίλιος 2010 σε όλη την Ευρώ π η ).  Η αυτοχορήγηση είναι σημαντική γιατί : ◦ δίνει τη δυνατότητα ταχείας έναρξης της αγωγής ( γρήγορη ύφεση κρίσεων ) ◦ και βελτίωσης της π οιότητας ζωής ( ελευθερία μετακίνησης ασθενών ).

36 Γ 2. Icatibant – Έναρξη δράσης Στις μελέτες FAST-1 και FAST-2, οι ασθενείς ανέφεραν χρόνο βελτίωσης των συμπτωμάτων από τη στιγμή της υποδόρια ς ένεσης 48 λεπτά (0,8 ώρες) - στατιστικά σημαντικά γρηγορότερα συγκριτικά με το placebo (16.9 hours; p < 0.001), ή το τραξεναμικό οξύ (7.9 hours; p < 0.001).

37 Γ 2. Icatibant – Διάρκεια επεισοδίου Στη FAST-1 ο διάμεσος χρόνος για την σχεδόν πλήρη υποχώρηση του επεισοδίου ήταν 8,5 ώρες συγκριτικά με 19,4 ώρες του placebo. (p = 0.08; n.s.). Στη FAST-2, ο χρόνος αυτός ήταν 10 ώρες συγκριτικά με 51,0 ώρες του τρανεξαμικού οξέος. (p < 0.001). Στη FAST-1 ο διάμεσος χρόνος για την σχεδόν πλήρη υποχώρηση του επεισοδίου ήταν 8,5 ώρες συγκριτικά με 19,4 ώρες του placebo. (p = 0.08; n.s.). Στη FAST-2, ο χρόνος αυτός ήταν 10 ώρες συγκριτικά με 51,0 ώρες του τρανεξαμικού οξέος. (p < 0.001).

38 Γ 2. Icatibant – Σε οίδημα λάρυγγα Σε ανοιχτή μελέτη των οξέων οιδημάτων λάρυγγα κατά τη διάρκεια των FAST-1 και FAST-2, με χρήση 30mg icatibant οι ασθενείς ανέφεραν την π ρώτη βελτίωση των συμ π τωμάτων σε 36 λε π τά (FAST-1) και 60 λε π τά (FAST-2) αντίστοιχα. Δι π λά λαρυγγοσκο π ική εικόνα οξέος οιδήματος λάρυγγα π ριν και μετά τη θερα π εία με icatibant

39 Hereditary angioedema: an update on available therapeutic options. Maurer M, Magerl M. J Dtsch Dermatol Ges Sep Hereditary angioedema: an update on available therapeutic options. Maurer M, Magerl M. J Dtsch Dermatol Ges Sep. Hereditary angioedema: an update on available therapeutic options. Maurer M, Magerl M. J Dtsch Dermatol Ges Sep Hereditary angioedema: an update on available therapeutic options. Maurer M, Magerl M. J Dtsch Dermatol Ges Sep. Συνοπτική σύγκριση C1INH & Icatibant

40 Υπάρχουσες και υπό μελέτη θεραπείες στις οξείες κρίσεις ΚΑΟ παγκοσμίως

41 Σύνοψη  Οι θεραπευτικές επιλογές στο ΚΑΟ αυξήθηκαν σημαντικά στα τελευταία έτη, προσφέροντας τη δυνατότητα νέων θεραπευτικών προσεγγίσεων και εξατομίκευσης της θεραπείας του ΚΑΟ.  Το γεγονός αυτό έχει ως συνέπεια την ελάττωση των συνεπειών της πάθησης και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών με ΚΑΟ.

42 Σας ευχαριστώ …


Κατέβασμα ppt "Θεραπευτικές προσεγγίσεις στο κληρονομικό αγγειοοίδημα ( ΚΑΟ ) Νικόλαος Α. Κουτσοστάθης Αλλεργιολόγος."

Παρόμοιες παρουσιάσεις


Διαφημίσεις Google