Нярайн шарлалт ЭХЭМҮТ НЭСТ Ш.Чимгээ.

Παρουσίαση με θέμα: "Нярайн шарлалт ЭХЭМҮТ НЭСТ Ш.Чимгээ."— Μεταγράφημα παρουσίασης:

1 Нярайн шарлалт ЭХЭМҮТ НЭСТ Ш.Чимгээ

2 Тодорхойлолт Янз бүрийн шалтгааны улмаас бèëèðóáèí èë¿¿äëýýð ¿¿ñ÷ áèå ìàõáîäîîñ çàéëóóëàãäàæ ÷àäàõã¿éãýýñ àðüñ, ñàëñòàä õóðèìòëàãäàí øàð ºíãºòýé áîëîõûã ØÀÐËÀÕ ÕÀÌØÈÍÆ ãýíý.

3 Тархалт Гүйцэд төрсөн нярайн 50%, дутуу төрсөн нярайн %-д шарлах хам шинж ажиглагддаг. Öóñàí äàõü áèëèðóáèíû õýìæýý ã¿éöýä íÿðàéä 85 ìêìîëü/ë äóòóó íÿðàéä 120 ìêìîëü/ë - ýýñ èõýññýí ¿åä àðüñ áîëîí ñàëñò á¿ðõýâ÷ øàðëàõ øèíæ èëýðäýã.

4 Нүдний салст (нүд) шарлах Би нүдээ аньчихсан байна шүү!
Арьсны өнгө шарлана Нүдний салст (нүд) шарлах Би нүдээ аньчихсан байна шүү!

5 Физиологийн шарлалтын шалтгаан
1. Билирубины үүсэх хурд ихэссэн Физиологийн полицитеми Ургийн гемоглобины амьдрах хугацаа богино Бодисын солилцоонд катаболизм давамгайлж билирубин өөр эх үүсвэрээс (миоглобин, элэгний цитохром, пиррол) үүсдэг.

6 Физиологийн шарлалтын шалтгаан
2. Билирубиныг гадагшлуулах элэгний үйл ажиллагаа хангалтгүй. Билирубиныг барьж авах элэгний эсийн (гепатоцитын) чадвар сул Глюкуронилтрансфераза (ГТФ) болон элэгний бусад ферментийн идэвхи сул (ГТФ-н идэвхи амьдалын эхний 7 хоногт 50% ихсэх ба 2 сартайд том хүний хэмжээнд очно.) Билирубины ялгаруулалт багассан

7 Физиологийн шарлалтын шалтгаан
3. Билирубин гэдэснээс цус руу эргэн шимэгдэх: Гэдсэнд b-глюкуронидаза-н идэвхи ихсэх Гэдэсний зарим цус Аранциев сувгаар дамжин элгийг алгасан доод хөндийн венд орох Физиологийн дисбиоценоз

8 Физиологийн шарлалт Амьдралын 2-3 хоногт үүснэ.
Амьдралын 3-4 өдөр илүү тодорно. Амьдралын эхний 7 хоногийн төгсгөлөөс буурч эхэлнэ. Амьдралын 2-3 долоо хоногт арилна. Нярайн биеийн байдал дунд, ямар нэг зовиургүй. Элэг дэлүү томрохгүй, баас шээс хэвийн.

9 Физиологийн шарлалт Лабораторийн шинжилгээнд: Төрөх үед хүйн цусанд билирубины хэмжээ 51 мкмоль/л-с бага байх Хүйн цусанд гемоглобины хэмжээ хэвийн байх Амьдралын эхний өдрүүдэд билирубины цагийн өсөлт 5,1 мкмоль/л/цаг-с бага байх Амьдралын 3-4 хоногт билирубины хэмжээ захын буюу венийн цусанд гүйцэд нярайд ≤ 256 мкмоль/л, дутуу нярайд ≤ 171 мкмоль/л байна.

10 Физиологийн шарлалт Лабораторийн шинжилгээнд: Цусны билирубин шууд бус фракциар давамгайлж ихэснэ. Цусанд шууд билирубины хэмжээ нийт билирубины 20%-с ихгүй байна. Цусанд гемоглобин, эритроцит, ретикулоцитын тоо хэвийн байна.

11 Эмгэг шарлалт Амьдралын 24 цагийн дотор, эсвэл 4 хоногоос хойш илэрнэ.
Шарлалт 3 долоо хоногоос дээш үргэлжлэх Шарлалт буугаад дахих Арьс цонхигор шар, эсвэл шар ногоон

12 Эмгэг шарлалт Нярайд ямар нэгэн зовуур илрэх
Шарлалт гүнзгийрч нярайн биеийн байдал дордох Баас цайвар, шээс хүрэндүү өнгөтэй болох Элэг дэлүү томрох

13 Эмгэг шарлалт Цусанд билирубины хэмжээ гүйцэд нярайд 256 мкмоль/л-с дээш, дутуу нярайд 171 мкмоль/л-с дээш ихсэх Шууд билирубины хэмжээ нийт билирубины 20%-с дээш ихсэх

14 Шалтгаан Эмгэг шарлалт үүсэх 4 механизм байна. Цус задарснаас билирубины үүсэлт ихсэн билирубины ачаалал нэмэгдэх Элэгний эсэд билирубиныг барьж холбох ажиллагаа алдагдах (коньюгаци) Гэдсэнд билирубины ялгаралт алдагдах Элэгний үйл ажиллагааны өөрчлөлтөөс билирубины коньюгаци, ялгаралт алдагдах

15 Ангилал Цус задралын шарлалт Коньюгацийн шарлалт Механик шарлалт
Элэгний шарлалт

16 Цус задралын шарлалт Цусны улаан эс их хэмжээтэй задарснаас үүснэ. Шалтгаан: Нярайн цус задрах өвчин Цусны улаан эсийн мембраны бүтцийн болон ферментийн гаж хөгжил (Минковски-Шоффарын микросфероцит цус багадалт, глюкозо-6-фосфат-дегидргеназа ферментийн дутал)

17 Цус задралын шарлалт Гемоглобины бүтэц, синтезийн согог, дутал (альфа ба бета талассеми) Эмийн зарим бэлдмэл: Викасол өндөр тунгаар хийх, сульфаниламид зэрэг бэлдмэлүүд цус задралын шарлалт үүсгэдэг.

18 Нярайн цус задрах өвчин
Rh үл тохироо, ABO бүлгийн үл тохирооноос (эх О-I, нярай А-II, В-III бүлгийн цустай) үүснэ. Эмнэл зүйн эрт илрэл: Шарлалт 24 цагийн дотор илрэх Арьс цонхийх (цонхигор шар) Хөөнгө, хавагнах Элэг дэлүү томрох

19 Нярайн цус задрах өвчин
Лабораторийн шинжилгээ: Кумбсын шууд сорил эерэг байх Хүйн цусанд гемоглобин 160г/л-с багасах Хүйн цусанд билирубин 51 мкмоль/л-с ихсэх

20 Нярайн цус задрах өвчний хэлбэр
Хөнгөн хэлбэр (1-р зэрэг): Арьс шарлалттай Бага зэрэг цонхигор Хүйн цусанд гемоглобин 150 г/л хүртэл багассан Хүйн цусанд билирубин 85 мкмоль/л хүртэл ихэссэн Арьсан доорхи өөхөн эдийн хөгжил хөөнгөдүү

21 Нярайн цус задрах өвчний хэлбэр
2. Хүндэвтэр хэлбэр (2-р зэрэг): Арьс тод шарлалттай Цонхийсон Хүйн цусанд гемоглобин г/л хүртэл багассан Хүйн цусанд билирубин 85,6-136,8 мкмоль/л хүртэл ихэссэн Өөхөн эдийн хөгжил хөөнгө Элэг дэлүү томорсон

22 Нярайн цус задрах өвчний хэлбэр
3. Хүнд хэлбэр (3-р зэрэг): Арьс шарлалттай, их цонхигор Хүйн цусанд гемоглобин 110 г/л-с багассан Хүйн цусанд билирубин 136,9 мкмоль/л-с ихэссэн Тархмал хавантай Элэг дэлүү томорсон

23 Коньюгацийн шарлалт Элэгний эсийн билирубиныг барьж хувиргах (коньюгаци) ажиллагаа алдагдсанаас үүснэ. Энэ шарлалт: Эрүүл дутуу нярай, бага жинтэй нярайн шарлалт Чихрийн шижинтэй эхээс төрсөн нярайн шарлалт Бамбай булчирхайн дуталтай нярайн шарлалт

24 Коньюгацийн шарлалт Гэдэсний дээд хэсгийн түгжрэлийн шарлалт
Удамшлын зарим өвчнүүд: Криглер-Найярийн хам шинж, Жильберийн хам шинж, Ариаса–Люцея–Дрисколын шарлалт

25 Үзүүлэлт Жильберийн хам шинж Синдром Криглера-Найара 1 тип Синдром Криглера-Найара 2 тип Билирубин мкмоль/л 17-85 >340 Цөмөн шарлалт үгүй тийм ховор Удамшил Аутосомно-доминантный Аутосомно-рециссивный Фенобарбитал үр дүн Фенобарбитал 3 хоног өгөхөд үр дүн өгнө

26 Эмнэл зүй Шарлалт амьдралын 24 цагаас хойш эхэлж амьдралын 4 дэх өдрөөс хойш илүү тодорно. Амьдралын 3 дахь долоо хоногийн төгсгөлд шарлалт буухгүй байх Арьс улаан шар өнгөтэй байх Биеийн байдал дунд, шарлалт гүнзгийрэхэд дордоно. Элэг дэлүү томрохгүй, баас шээсний өнгө хэвийн гарах

27 Лабораторийн шинжилгээ
Төрөх үед хүйн цусанд билирубины хэмжээ 51мкмоль/л-с бага Хүйн цусанд гемоглобины хэмжээ хэвийн байх Амьдралын эхний хоногуудад билирубины цагийн өсөлт 6,8 мкмоль/л/ц-с бага байх Амьдралын 3-4 дэх хоногуудад цусны билирубин гүйцэд нярайд 256 мкмоль/л, дутуу нярайд 171 мкмоль/л-с ихсэх Билирубин шууд бус фракциар давамгайлах Шууд билирубин нийт билирубины10%-с доош байх Эритроцит, гемоглобин, ретикулоцит хэвийн хэмжээнд байх

28 Билирубины шалтгаант тархины эмгэгшил
Шууд бус билирубины хэмжээ цусанд ихэссэнээр билирубин тархи-мэдрэлийн хоригийг даван тархины эс-нейронд хуримтлагдан, суурийн бөөмүүдийг гэмтээж тархины эсүүдийг үхэлд хүргэнэ. Тархины цөмүүд тод шар өнгөтэй болдгоос “Цөмөн шарлалт” нэр үүссэн. Мөн билирубины шалтгаант тархины эмгэгшил гэж нэрлэдэг.

29 Эмнэл зүй Амьдралын 3-6 дахь өдөр анхны шинж тэмдэг илэрч 4 үе шатаар явагдана. Билирубины хордлогын шинж давамгайлах-Нярай сул ноомой, булчингийн хүчдэл сулрах, хөдөлгөөн муудан, хөхөндөө дургүй болох, гулгиж бөөлжин, нэгэн дуугаар уйлах Цөмөн шарлалтын сонгомол шинж- Цочромтгой болж тархины уйлалт илрэх, зулай чинэрэн татах, жаргах нарны шинж, Грефийн шинж илрэх, амьсгал зогсох, зүрхний цохилт цөөрөх

30 Эмнэл зүй 3. Хуурамч сайжрах үе- мэдрэлийн шинж тэмдгүүд арилж нөхөн сэргэх (2-3 сар) 4. Хүндрэлийн шинжүүд үүсэх үе- Мэдрэл сэтгэхүй- хөдөлгөөний хөгжил хоцрогдон саа, саажилт үүсэх, дүлийрэх (3-5 сар)

31 Цөмөн шарлалт үүсэхэд нөлөөлөх хүчин зүйлс
1. Тархи мэдрэлийн хоригийн нэвчимтгий чанарыг ихэсгэх хүчин зүйл: Цусны осмос ба чихэр ихсэх, хүнд хүчилшил, тархинд цус харвах, мэдрэлийн тогтолцооны халдвар 2. Билирубины хордуулах үйлчлэлд мэдрэлийн эсийн мэдрэх чадварыг ихэсгэх хүчин зүйлс: Дутуу нярай, хүнд бүтэлт, өлсөх, цусны сахар багасах, цус багадалт

32 Цөмөн шарлалт үүсэхэд нөлөөлөх хүчин зүйлс
3. Шууд бус билирубинтэй альбумины нягт холбогдох чадварыг багасгах хүчин зүйлс: Дутуу нярай, гипоальбуминеми, халдвар, хүчилшил, гипокси, эмийн бэлдмэл:сульфаниламид, фуросемид, дефенин, диазепам, индометацин, салицилат, хагас нийлэг пенициллин, цефалоспорины бүлгийн антибиотик хэрэглэх

33 Цөмөн шарлалт Цөмөн шарлалт сийвэнгийн мкмоль/л байхад гүйцэд нярайн 30%-д, мкмоль/л байхад 70% тохиолдоно. Дутуу нярайд мкмоль/л байхад ч үүсч болдог. Гэхдээ дутуу нярайн тээлтийн нас, биеийн жингээс хамаарна.

34 Цөмөн шарлалт- дутуу нярайд
Биеийн жин Билирубин мкмоль/л >299 >256 >205 < 1000 >171 Цөмөн шарлалт үүсэх!!!

35 Механик шарлалт Цөсний ялгаралт саатсанаас үүснэ.
Цөсний замын саад буюу битүүрэл Элэгний доторхи битүүрэл Элэгний гаднах битүүрэл Цөс өтгөрөх хам шинж

36 Эмнэл зүй Арьс ногоон шар өнгөтэй байх
Элэг томорч хатуурах, дэлүү хааяа томрох Баас цайвар, шээс тод хүрэн байх Цусархаг шинж илрэх

37 Лабораторийн шинжилгээ
Цусанд шууд билирубин давамгайлж ГГТ, холестерин ихсэх Трансаминаза бага зэрэг идэвхижих, Алат/Асат ≤ 1;

38 Элэгний шарлалт Элэгний эсийн үйл ажиллагаа алдагдсанаар эс доторхи билирубины солилцоо бүх шатандаа өөрчлөгдөн шарлалт илрэхийг элэгний шарлалт гэнэ. Шалтгаан: Халдвар Элэгний хордлогот өөрчлөлт Бодисын солилцооны эмгэг Дотоод шүүрлийн эмгэгүүд

39 Халдвар Вирүс: цитомегаловирүс, герпес, краснух, коксаки вирүс, В ба С вирүс г.м Бактери: цагаан трепонем, листери, сүрьеэгийн савханцар, бусад эмгэг төрөгч нянгууд Паразит: токсоплазм, микоплазм

40 Хордлогот гепатит Эмийн бэлдмэлүүд:
Өргөн хүрээний антибиотик: левомицетин, гентомицин, цефалоспориний бүлгийн бэлдмэлүүд, имипенем Үрэвслийн эсрэг стероид бус бэлдмэлүүд Сульфаниламид Нитрофураны бэлдмэлүүд Таталтын эсрэг бэлдмэлүүд Шээс хөөх эм

41 Бодисын солилцооны эмгэгүүд
Галактоземи Фруктоземи Гемахроматоз α1-антитрипсины дутал Ниманна–Пикийн өвчин Байлерын хам шинж

42 Элэгний шарлалтын эмнэл зүй
Шарлалт эрт илэрч долгион хэлбэрээр ажиглагдах Элэг дэлүү томрох Цусархаг шинж эрт илрэх Баасны өнгө тогтворгүй байх Шээс бор хүрэн Хэвлий цардайх, судаслагууд тодрох

43 Элэгний шарлалтын шинжилгээний өөрчлөлт
Шууд билирубин нийт билирубины хэмжээний 20%-с дээш ихсэх Шүлтлэг фосфатаза ихсэх ГГТ ихсэх Холестерин ихсэх Цөсний хүчил, ЛПД ихсэх Трансаминаза идэвхижин АЛТ/АСТ > 1 Элэгний синтезлэх үйл алдагдах (альбумин, фибриноген багасах)

44 Шарлалтыг үнэлэх Шарлалтын хүрээ
Цусны сийвэн дэх нийт билирубины хэмжээ 1 31,5-136 мкмоль/л (100 мкмоль/л) 2 93,5-204 мкмоль/л (150 мкмоль/л) 3 мкмоль/л (200 мкмоль/л) 4 мкмоль/л (250 мкмоль/л) 5 (255 мкмоль/л <)

45 Арьсны гаднаас Билирубин хэмжигчийг хэрхэн ашиглах вэ?
Духанд 3 удаа хэмжинэ. Жишээ: 215, 240, 234 Дундаж үзүүлэлтийг сонгоно. Жишээ: 234 Цээжинд 3 удаа хэмжинэ. Жишээ: 235, 265, 257 Дундаж үзүүлэлтийг сонгоно. Жишээ: 257 257 <Зөвлөмж> * Духан дээр 3 удаа хэмжээд, дундаж үзүүлэлтийг сонгож авна. * Цээжин дээр 3 удаа хэмжээд, дундаж үзүүлэлтийг сонгож авна. * Дух болон цээжин дээр хэмжсэн үзүүлэлтийн аль өндрийг нь сонгоно.

46

47

48 Шууд билирубин давамгайлсан шарлалтын эмчилгээ
Антибиотик эмчилгээ Элэг хамгаалах эмчилгээ Цөс хөөх эмчилгээ Уураг альбумин нөхөх эмчилгээ Витамин К 5-7 хоногт 1 удаа Дархлаа дэмжих эмчилгээ Шинж тэмдгийн эмчилгээ

49 Øàðëàëòòàé íÿðàéä ¿çëýã õèéõýä þóã àíõààðàõ âý?
Á¿õ áèåèéí ¿çëýãèéã байгалийн өдрийн гэрэлд àíõààðàëòàé õèéíý. Àðüñ ñàëñòûí ºíãèéã ñàéí àæèãëàõ, арьсан дээр дарж үзэх Ýëýã äýë¿¿ã çºâ òýìòрэх Өòãºí áà øýýñíèé ãàðöûã àæèãëàõ, áîëîìæã¿é áîë àñóóìæààð òîäðóóëах Ìýäðýëèéí ñèñòåìèéí òàëààñ èëýðñýí ýìãýã ººð÷ëºëò áàéãàà ýñýõ

50 Øàðëàëòòàé íÿðàéä ¿çëýã õèéõýä þóã àíõààðàõ âý?
Àðüñ ñàëñòûí ºíãèéã àæèãëàõààñ ãàäíà ÿìàð òóÿàòàé áàéãààã òîäîðõîéëíî. Ýíý ¿çëýãèéã õèéõèéí òóëä хàöàð, èõ áèå, õýâëèé, ìº÷ä¿¿ä, ãàðûí àëãà, õºëèéí óëíû àðüñûã ýðõèé áà äîëîîâîð õóðóóãààð даðæ ¿çíý. Í¿äíèé ñêëåð, òàãíàéí ñàëñòûí ºíãèéã äàâõàð àæèãëàíà.

51 Оношилгоо Àñóóìæ Эöýã ýõýýñ ìàø òîäîðõîé àâíà.
Òýýëòèéí íàñ, àìüäðàëûí õîíîã Жèðýìñëýëò áà òºðºëòèéí òîî Òºðºëò õýðõýí ÿâàãäñàí Õºõºº õýäèéä àìëóóëñàí,ñ¿¿íèé ãàðö ÿìàð áàéñàí Çóíãàã õýäèéä ãàðñàí

52 Оношилгоо Æèðýìñýí ¿åä áîëîí òºðñíèé äàðàà ýì áýëäìýë õýðýãëýñýí ýñýõ
Æèðýìñýí ¿åä áîëîí òºðñíèé äàðàà ýì áýëäìýë õýðýãëýñýí ýñýõ Øàðëàëò õýäèéä ýõýëñýí, ¿ðãýëæèëæ áàéãàà õóãàöàà Çîâуóð Õîîë, íîéðíû áàéäàë Ýõèéí ñ¿¿ãýýð õîîëëîæ áàéãàà ýñýõ Өòãºí áîëîí øýýñíèé áàéäàë

53 Оношилгоо 2. Áîäèò ¿çëýã Àðüñ ñàëñòûí øàðëàëò, туяа
Ìýäðýëèéí ýðõòíèé òàëààñ èëýðч áàéãàà øèíæ òýìäã¿¿ä Ýëýã, äýë¿¿íèé áàéäàë Цусархагшил илэрсэн эсэх

54 Оношилгоо 3. Лабораторийн шèíæèëãýý
Биохими: Íèéò áèëèðóáèí, түүний фракци, элэгний үйл ажиллагаа, шүлтлэг фосфатаза, уураг, альбумины хэмжээ Гемосиндром, ретикулоцитын тоо Ýõ õ¿¿õäèéí öóñíû á¿ëýã, Rh õ¿÷èí ç¿éë Êóìáñûí ñîðèë Цусны ариун чанар, вирүслогийн шинэилгээ, серологи

55 Оношилгоо 4. Багажийн шинжилгээ: Хоол сойж өлөн үед эхо-д харах
Радиоизотопийн шинжилгээ

56 Шууд бус билирубин давамгайлсан шарлалтын эмчилгээ
Фото эмчилгээ Хордлого тайлах эмчилгээ Фенобарбитал (5 хоног) Цус солих эмчилгээ Дулаан байлгах Хөхөөр хангалттай хооллох

57 Эмчилгээ Амьдралын цагт билирубины өсөлтийг харгалзах,4-6 цагт нийт билирубин 1-2 мг/дл буюу мкмоль/л-с буурахгүй бол цус солих * нөлөөлөх хүчин зүйл байгаа үед Төрсөн жин Фото эмчилгээ Цус солих <1500 * мкмоль/л * мкмоль/л * мкмоль/л * мкмоль/л * мкмоль/л * мкмоль/л >2500 * мкмоль/л * мкмоль/л

58 Шууд билирубин давамгайлсан шарлалтын эмчилгээ
Антибиотик эмчилгээ Элэг хамгаалах эмчилгээ Цөс хөөх эмчилгээ Уураг альбумин нөхөх эмчилгээ Витамин К 5-7 хоногт 1 удаа Дархлаа дэмжих эмчилгээ Шинж тэмдгийн эмчилгээ

59 Баярлалаа