ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΜΕΤΑΓΓΙΣΕΙΣ

Μηχανισμός πήξης του αίματος, (MacFarlane, Nature 1964) Ενδογενής οδός Σύστημα επαφής Εξωγενής οδός Ιστικός παράγοντας (TF) TFPI FXII FXIIa FX FVIIa/TF FVII FXIa FXI PS, APC FIXa Ca++- φωσφολιπίδια (Pl) FIX Ca++ TM FVIII FVIIIa FVa FV FXIII FXa ΑΤ PC Ca++ Pl FII προθρομβίνη FIIa θρομβίνη FXIIIa F1+2 Μονομερή Ινώδους Ασταθές Ινώδες Σταθερό Ινώδες Ινωδογόνο Ινωδοπεπτίδια Α &Β Μηχανισμός πήξης του αίματος, (MacFarlane, Nature 1964)

Αιμοστατική ισορροπία Αιμορραγική διάθεση Θρόμβωση ΙΝΩΔΟΛΥΣΗ ΠΗΞΗ Αιμορραγική διάθεση Θρόμβωση

ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ Είναι πολύπλοκο σύστημα με συμμετοχή στοιχείων και παραγόντων του αίματος και των περιβαλλόντων ιστών. Αποσκοπεί στην παρεμπόδιση της αιμορραγίας σε ρήξη αγγείου και στη διατήρηση της ομαλής κυκλοφορίας του αίματος. Ενεργοποιείται από τη στιγμή της βλάβης του ενδοθηλίου ή του τραυματισμού του αγγείου

ΙΝΩΔΟΛΥΣΗ (Ι) Πρωτεϊνολυτική διαδικασία που έχει σκοπό τη λύση του ινώδους. Κεντρική ουσία το πλασμινογόνο (PG), που συντίθεται στο ήπαρ. To PG είναι αδρανές προένζυμο, που μετατρέπεται στην ενεργό πλασμίνη (PL) από τους ενεργοποιητές του: t-PA, u-PA και παράγοντες του συστήματος επαφής.

Μηχανισμός ινωδόλυσης FXII, HMWK Pro-UK   Προκαλλικρεΐνη Καλλικρεΐνη Πλασμίνη t-PA-I Ανασταλτής C1 PAI-I Πλασμίνη t-PA-II HMW-UK PAI-I PAI-I ΠΛΑΣΜΙΝΟΓΟΝΟ ΠΛΑΣΜΙΝΗ A2-AP a2-M HRC ΙΝΩΔΕΣ Ενεργοποίηση Αναστολή ΠΡΟΪΟΝΤΑ ΑΠΟΔΟΜΗΣ ΙΝΩΔΟΥΣ Μηχανισμός ινωδόλυσης

Διαταραχή αιμόστασης Ισχυρό & παρατεταμένο ερέθισμα Μεγάλο συντριπτικό τραύμα ή κάταγμα Βλάβη του ενδοθηλίου (οξεία ή χρόνια) Κυκλοφορία ουσιών ή παραγόντων που επηρεάζουν την πήξη (λοίμωξη, νεόπλασμα, δηλητήρια φιδιών κ.α.) Κατακράτηση ή ενεργοποίηση παραγόντων πήξης (ανεύρυσμα, αιμαγγείωμα) Συγγενής ή επίκτητη ανεπάρκεια παραγόντων Ελαττωμένη παραγωγή Αυξημένη κατανάλωση Ανεπάρκεια προστατευτικών μηχανισμών Συγγενής ή επίκτητη έκπτωση ανασταλτών Ανεπάρκεια οργάνων (ήπαρ, κυκλοφορικό)

Επίκτητες διαταραχές της αιμόστασης (που οφείλονται σε διαταραχές των παραγόντων πήξης)

Επίκτητες διαταραχές αιμόστασης Αποτελούν συχνά σημαντικό πρόβλημα σε βαριά πάσχοντες ασθενείς όλων των ηλικιών. Οφείλονται στην υποκείμενη νόσο ή στη θεραπευτική αγωγή. Η έγκαιρη αντιμετώπιση τους είναι καθοριστική για την επιτυχή έκβαση του ασθενούς.

Αίτια Διαταραχών Αιμόστασης Από κατανάλωση Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (ΔΕΠ) Πρωτοπαθής ινωδο(γονό)λυση Συνδεόμενες με την βιταμίνη-Κ Ηπατική νόσος Ανεπάρκεια βιταμίνης-Κ Ιατρογενείς Υπέρβαση δοσολογίας αντιπηκτικών (ηπαρίνη, κουμαρινικά, θρομβολυτικά) Μαζική μετάγγιση

διάχυτη ενδαγγειακή πήξη Συστηματική ενεργοποίηση της πήξης εκτεταμένη εναπόθεση ινώδους κατανάλωση αιμοπεταλίων & παραγόντων πήξης μικροαγγειακή θρόμβωση αιμορραγική διάθεση MOFS

Καταστάσεις που συνδέονται με ΔΕΠ Σήψη, Λοίμωξη,Τραύμα Πολυτραυματίες ΚΕΚ Έγκαυμα Κακοήθειες Συμπαγείς όγκοι Οξ λεμφοβλ λευχαιμία Οξ προμυελοκ λευχαιμία Μαιευτικές επιπλοκές Εμβολή αμνιακού υγρού Αποκόλληση πλακούντα (προ)εκλαμψία Σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια Αγγειακά νοσήματα Ανευρύσματα αορτής Άλλες αγγειακές ανωμαλίες Σύνδρομο Kasabach-Merritt Σοβαρές τοξικές ή ανοσολογικές αντιδράσεις Δείγματα όφεων Οξεία αιμολυτική αντίδραση μετά μετάγγιση Απόρριψη μοσχεύματος Καταστροφή οργάνων Βαριά παγκρεατίτιδα

Συχνότητα ΔΕΠ σε διάφορα νοσήματα Νόσημα Συχνότητα (%) Βαριά λοίμωξη ή σήψη 58-83 Κακοήθειες 1,8 Συμπαγείς όγκοι 1-6 Καρκίνος πνεύμονα 24 APL 62 ALL (στη διάγνωση ή θεραπεία εφόδου) 15-29% HELLP 7-8 HELLP και αποκόλληση πλακούντα 42-60 Ανεύρυσμα αορτής 0,5 The Hematology Journal 2003;4:295-302

ΔΕΠ ΚΑΙ ΑΝΤΙΘΡΟΜΒΙΝΗ (ΑΤ) Μηχανισμοί μείωσης ΑΤ στη ΔΕΠ Οξεία κατανάλωση και αυξημένη διακίνηση Πρωτεολυτική αδρανοποίηση από ελαστάση των ΠΜΝ Μειωμένη ηπατική σύνθεση Διαφυγή από τον ενδαγγειακό χώρο Αιμοαραίωση Σε κλινικές μελέτες τα επίπεδα της ΑΤ έχουν βρεθεί ελαττωμένα έως και 30%, και αποτελούν κακό προγνωστικό δείκτη για εμφάνιση MOF και επιβίωση. Σε πειραματικά μοντέλα ΔΕΠ η χορήγηση ΑΤ αναστέλλει την ενεργοποίηση της πήξης, βελτιώνει την τελική έκβαση και μειώνει την παραγωγή IL-6,8

ΑΝΤΙΘΡΟΜΒΙΝΗ (ΑΤ) Είναι ο σπουδαιότερος φυσικός ανασταλτής της πήξης Ανήκει στην οικογένεια των σερπινών και παράγεται στο ήπαρ Αναστέλλει τη θρομβίνη και τον FΧa και λιγότερο τους παράγοντες ΧΙΙα, ΙΧα, ΧIα, Κ, t-PA, πλασμίνη, θρυψίνη Η δράση της ενισχύεται από την ηπαρίνη Το γονίδιο της βρίσκεται στο χρωμόσωμα 1 και κληρονομείται με αυτοσωματική επικρατούσα οδό

ΔΕΠ ΚΑΙ ΣΥΣΤΗΜΑ PC Μηχανισμοί μείωσης της a-PC στη σήψη Ελάττωση της έκφρασης της θρομβομοντουλίνης (ΤΜ) σε επίπεδο ΕΚ δια μέσου TNF-a και IL-1β, καθώς και του ενθοθηλιακού υποδοχέα της (EPCR). Αυξημένη κατανάλωση, μειωμένη ηπατική σύνθεση, διαφυγή από τον ενδαγγειακό χώρο. Σχηματισμός συμπλεγμάτων και αναστολή της από τον PCI και την α2-αντιθρυψίνη. Λόγω  της free-PS εξ αιτίας αύξησης του C4bBP, η  της PS είναι λιγότερο έντονη από την  της AT και PC. Η APC αναστέλλει την επαγόμενη από ενδοτοξίνη παραγωγή TNF-α, IL-1β, IL-6 και IL-8, πιθανότατα μέσω του ενδοθηλιακού υποδοχέα της PC (EPCR)

ΠΡΩΤΕΪΝΗ C (PC) Bιταμινο-Κ-εξαρτώμενη γλυκοπρωτεΐνη που συντίθεται στο ήπαρ. Ενεργοποιείται και αναστέλλει τους FVa και FVIIIa Ενεργοποιείται από το σύμπλεγμα θρομβίνης-θρομβομοντουλίνης παρουσία φωσφολιπιδίων και ελεύθερης PS στην επιφάνεια των ενδοθηλιακών κυττάρων. Το γονίδιο της βρίσκεται στο χρωμόσωμα 2 και κληρονομείται με αυτοσωματική επικρατούσα οδό.

ΠΡΩΤΕΪΝΗ S (PS) Bιταμινο-Κ-εξαρτώμενη γλυκοπρωτεΐνη που συντίθεται σε ήπαρ, ενδοθηλιακά κύτταρα και μεγακαρυοκύτταρα. Συμπαράγοντας για την ανασταλτική δράση της ενεργοποιημένης PC. Επίσης αναστέλλει το σύμπλεγμα IXa-VIIIa & Xa-Va. Κυκλοφορεί ελεύθερη (40%) ή συνδεδεμένη (60%) με το C4bp. Το γονίδιο της βρίσκεται στο χρωμόσωμα 3 και κληρονομείται με αυτοσωματική επικρατούσα οδό.

Αλληλεπιδράσεις μεταξύ πήξης και φλεγμονής Ο ρόλος των κυτταροκινών Ι Οι διαταραχές πήξης και ινωδόλυσης προκαλούνται σε μεγάλο βαθμό από τις προφλεγμονώδεις κυτταροκίνες TNF-a, IL-1, IL-6. από Σημαντικότερος μηχανισμός θεωρείται η σύνδεση των FXa, TF/FVIIa, θρομβίνης και ινώδους με τους PARs (1-4), που υπάρχουν στα ΕΚ, ΜΚ, αιμοπετάλια, ινοβλάστες και κύτταρα λείων μυϊκών ινών. Ο TNF-α εμφανίζεται πρώτος στην κυκλοφορία, θεωρείται εν μέρει υπεύθυνος για την παραγωγή και άλλων κυτταροκινών, ενώ αποτελεί τον κύριο μεσολαβητή για τη  PC και  του PAI-1.

Ο ρόλος των κυτταροκινών ΙΙ Η IL-6 αποτελεί τον κύριο μεσολαβητή προπηκτικής δραστηριότητας στην ΔΕΠ αφού επάγει την παραγωγή θρομβίνης και υποστηρίζεται ότι ρυθμίζεται από το γονίδιο του TF και τον TFPI. Η IL-1 δεν έχει ξεκάθαρο ρόλο in vivo. Η χορήγηση IL-1ra σε πειραματικά μοντέλα σήψης αναστέλλει την παραγωγή θρομβίνης, πολλές όμως από τις διαταραχές της πήξης εμφανίζονται πριν την εμφάνιση της στην κυκλοφορία. Οι αντιφλεγμονώδεις κυτταροκίνες όπως IL-10 αναστέλλουν τις διαταραχές πήξης και ινωδόλυσης, όμως ο ρόλος τους στην παθογένεση της ΔΕΠ παραμένει υπό διερεύνηση.

I ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΔΕΠ Θρομβοεμβολικές επιπλοκές ή μικροαγγειακή θρόμβωση, που δεν είναι πάντα κλινικά εμφανής και οδηγεί σε δυσλειτουργία οργάνων. Σοβαρές αιμορραγικές επιπλοκές - μπορεί να είναι το προέχον σύμπτωμα. Αρκετά συχνά όμως η αιμορραγία και η θρόμβωση εμφανίζονται συγχρόνως.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΔΕΠ II Πορφύρα, αιμορραγικές πομφόλυγες, κυάνωση άκρων, δερματικές νεκρώσεις και γάγγραινα. Πυρετός, υπόταση, οξέωση, υποξία, αιμορραγία τραυμάτων και φλεβοκεντήσεων, μεγάλα αιματώματα ή εν τω βάθει αιμορραγία ιστών. Θρόμβωση μικρών ή μεγάλων αγγείων μπορεί αρχικά να μην είναι κλινικά εμφανής. Όργανα με μεγάλο κίνδυνο θρόμβωσης είναι καρδιά, πνεύμονες, νεφροί, ήπαρ και ΚΝΣ. Σε αντιρροπούμενη ΔΕΠ εμφανίζεται υποξεία αιμορραγία και μικρές διάχυτες θρομβώσεις, που υποστρέφουν με την υποκατάσταση των στοιχείων του αίματος. Η εξέλιξη της ΔΕΠ συνοδεύεται από αιμορραγία και θρόμβωση, που η μεν πρώτη μπορεί να αντιμετωπισθεί, ενώ η δεύτερη οδηγεί σε βλάβη του τελικού οργάνου

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΔΕΠ Στην κλινική πράξη η διάγνωση της ΔΕΠ γίνεται με έλεγχο των ΑΜΠ, ΡΤ, aPTT, FDPs και D-Dimers και μέτρηση ενός ή δύο παραγόντων πήξης και ανασταλτών (όπως ΑΤ).

ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΕΛΕΓΧΟΥ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ (Ι) Δοκιμασίες ανίχνευσης (screening tests) Αριθμός και μορφολογία Αιμοπεταλίων Χρόνος προθρομβίνης (PT) Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης aPTT Ινωδογόνο Προσδιορισμός D-Dimers και FDP Χρόνος θρομβίνης Δοκιμασίες λύσης πλασματικού θρόμβου Χρόνος ροής

Χρόνος ροής (ΧΡ) & αιμοπετάλια (ΑΜΠ) Δοκιμασίες ανίχνευσης της αρχικής αιμόστασης Η εκτίμηση του αριθμού και της μορφολογίας των ΑΜΠ είναι πρωταρχικής σημασίας (μαζί με τον ΡΤ και αΡΤΤ) σε ασθενείς με αιμορραγική διάθεση. Ο ΧΡ προσδιορίζει τη χρονική διάρκεια της αιμορραγίας. Παράταση του ΧΡ με φυσιολογικό αριθμό ΑΜΠ παρατηρείται σε αγγειακή διαταραχή, λειτουργική διαταραχή των ΑΜΠ ή νόσο vW. Παράταση του ΧΡ με ελαττωμένο αριθμό ΑΜΠ παρατηρείται σε θρομβοπενία με ή χωρίς λειτουργική διαταραχή ΑΜΠ. Παράταση του ΧΡ & του αΡΤΤ παρατηρείται σε νόσο vW.

Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) Ελέγχει την εξωγενή οδό της πήξης (FII, FV, FVII και FΧ), υπό την προϋπόθεση ότι τα επίπεδα του ινωδογόνου είναι >100 mg/dl. Αξιολόγηση των αποτελεσμάτων Είναι η δοκιμασία ελέγχου της per os αντιπηκτικής αγωγής με αντιβιταμίνες – Κ Παράταση του ΡΤ ως μεμονωμένο εύρημα, οδηγεί στην υποψία έλλειψης του FVII, αφού αποκλεισθεί η λήψη αντιβιταμινών Κ ή ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ Σύγχρονη παράταση του ΡΤ & αΡΤΤ μπορεί να οφείλεται σε ένδεια των ΙΙ, V, VII, Χ, ινωδογόνου, βαριά έλλειψη βιταμίνης Κ καταστάσεις όπως DIC, ινωδόλυση, ηπατική βλάβη & λήψη αντιβιταμινών Κ.

Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (αΡΤΤ) Δοκιμασία που ελέγχει την ενδογενή οδό και συγκεκριμένα τους FVIII, FIX, FXI, FXII υπό την προϋπόθεση ότι τα επίπεδα του ινωδογόνου στο πλάσμα είναι >100 mg/dl και υπάρχουν φυσιολογικά επίπεδα των ΙΙ, V, και Χ. Αξιολόγηση των αποτελεσμάτων Δοκιμασία ελέγχου της θεραπείας με κλασσική ηπαρίνη. Παράταση του αΡΤΤ παρατηρείται σε περισσότερες κληρονομικές διαταραχές παραγόντων πήξης. Συχνότερη αιτία η έλλειψη του FVIII (αιμορροφιλία Α), η έλλειψη του FIX (αιμορροφιλία Β) ή η παρουσία ανασταλτών τους. Ύπαρξη αντιπηκτικών λύκου Έλλειψη παράγοντα ΧΙΙ

Προσδιορισμός Ινωδογόνου (Ι) Αξιολόγηση αποτελεσμάτων Χαμηλά επίπεδα Ι μπορεί να σημαίνουν υποϊνωδογοναιμία ή δυσινωδογοναιμία, οπότε απαιτείται αντιγονικός προσδιορισμός. Χαμηλά επίπεδα αντιγόνου Ι μπορεί να παρατηρηθούν σε DIC ή ινωδόλυση. Υψηλά επίπεδα Ι παρατηρούνται σε κύηση, φλεγμονές, κακοήθη & συστηματικά νοσήματα (πρωτεΐνη οξείας φάσεως της φλεγμονής) Χρησιμοποιείται η μέθοδος Clauss, προσδιορίζει το ενεργό Ι και βασίζεται στον χρόνο πήξης αραιωθέντος πλάσματος μετά προσθήκη πυκνού διαλύματος θρομβίνης.

Προσδιορισμός D-Dimers και FDPs Τα D-Dimers είναι τελικά προϊόντα αποδομής του ινώδους και δείκτης ινωδόλυσης. Αυξημένα επίπεδα παρατηρούνται σε DIC, πνευμονική εμβολή, εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση, μετεγχειρητική περίοδο, κακοήθειες, κίρρωση, αιμορραγία. Τα FDPs είναι προϊόντα αποδομής του ινώδους / ινωδογόνου και αποτελούν δείκτη ινωδόλυσης και ινωδογονόλυσης. Εργαστηριακός έλεγχος Μέθοδος συγκόλλησης latex (ημιποσοτική μέθοδος) ELISA (ποσοτικός προσδιορισμός)

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΕΛΕΓΧΟΥ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ (ΙI) Εξειδικευμένος εργαστηριακός έλεγχος αιμόστασης Έλεγχος παραγόντων πήξης Έλεγχος ινωδόλυσης Έλεγχος φυσικών και επίκτητων ανασταλτών πήξης και ινωδόλυσης Εργαστηριακός έλεγχος συσσώρευσης αιμοπεταλίων Μοριακός έλεγχος στην αιμόσταση

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΕΠ Επιβάλλεται θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Σε ασθενείς με ενεργό αιμορραγία ή αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας ενδείκνυται η χορήγηση FFP & ΣΑ Η χορήγηση προθρομβινικού συμπλέγματος αμφισβητείται αφ’ ενός λόγω έλλειψης παραγόντων όπως ο FV, και αφ’ ετέρου γιατί περιέχουν ενεργοποιημένους παράγοντες. Ειδικές ανεπάρκειες παραγόντων, όπως το ινωδογόνο μπορεί να διορθωθούν με τη χορήγηση συμπυκνωμένων σκευασμάτων.

Μαζική Μετάγγιση Αντικατάσταση του ολικού όγκου αίματος εντός 24h ή Ρυθμός απώλειας αίματος >150 ml/min Αίτια Σοβαρά τραύματα Ηπατεκτομή ή μεταμόσχευση ήπατος Ανεξέλεγκτες γυναικολογικές αιμορραγίες ή αιμορραγίες πεπτικού

Στατιστικά δεδομένα μαζικών μεταγγίσεων Οι ΜΜ μπορούν να καταναλώσουν το 10% των ΣΕ, πάνω από 20% του FFP και πάνω από 15% των ΑΜΠ, σε νοσοκομείο τριτοβάθμιας περίθαλψης Τα ποσοστά επιβίωσης ανέρχονται σε 50-60% (30% περίπου για τραυματισμούς και πάνω από 90% για γυναικολογικές επεμβάσεις)

Διαταραχές αιμόστασης σε μαζική μετάγγιση (1) Οφείλονται σε Αιμοαραίωση Υποθερμία Οξέωση Χορηγούμενα διαλύματα Προϋπάρχουσες διαταραχές αιμοπεταλίων Η αιμορραγική διάθεση λόγω αιμοαραίωσης προκαλείται επειδή τα ΣΕ δεν περιέχουν παράγοντες πήξης και αιμοπετάλια.

Διαταραχές αιμόστασης σε μαζική μετάγγιση (2) Αιμοαραίωση Εμφανίζεται μετά από αντικατάσταση ενός ολικού όγκου αίματος Παρατηρείται ελάττωση των παραγόντων πήξης (FV, FVII, FVIII, ινωδογόνο) σε γραμμική σχέση με τις μεταγγιζόμενες μονάδες Θρομβοπενία από αραίωση

Διαταραχές αιμόστασης σε μαζική μετάγγιση (3) Υποθερμία Θερμοκρασία < 34 οC αναστέλλει την λειτουργία των πρωτεασών της σερίνης και αυξάνει την ινωδόλυση Υπάρχει γραμμική σχέση μεταξύ της θερμοκρασίας σώματος και ΡΤ, aPTT Επηρεάζεται η λειτουργικότητα των ΑΜΠ λόγω διαταραχής στη λειτουργία των προσταγλαδινών και αύξησης ΤΧΑ2

Διαταραχές αιμόστασης σε μαζική μετάγγιση (4) Οξέωση Οι πολυτραυματίες είναι συχνά σε shock με ισχαιμία οργάνων και οξέωση Η οξέωση είναι σημαντικός δείκτης της βαρύτητας και διάρκειας του shock και επιπλέον επηρεάζει τη λειτουργία των ΑΜΠ Επιδείνωση της οξέωσης λόγω του όξινου φορτίου των ΣΕ και απελευθέρωσης γαλακτικού οξέος λόγω ισχαιμίας των ιστών.

Διαταραχές αιμόστασης σε μαζική μετάγγιση (5) Μείωση Ca++ από τα κιτρικά. Είναι απαραίτητο για τη δραστικότητα των παραγόντων πήξης Η χορήγηση δεξτρανών και HES μειώνουν το σύμπλεγμα FVIII/vWF & επηρεάζουν τη δομή και σταθερότητα του σχηματιζόμενου θρόμβου ινικής Τα HES μεσαίου ΜΒ (200/0,5) επηρεάζουν την αιμόσταση λιγότερο από τα μεγάλου ΜΒ (450/0,7), που έχουν μεγαλύτερο χρόνο ημίσειας ζωής Η βραχυχρόνια χορήγηση HES επηρεάζει λιγότερο την αιμόσταση

Άλλες διαταραχές της μαζικής μετάγγισης Διαταραχές Κ+ και Ca++ Εναπόθεση ΑΜΠ και ινικής στον πνεύμονα (TRALI) Αυξημένη συγκέντρωση συμπληρώματος στο συντηρημένο αίμα που μπορεί να πυροδοτήσει DIC και ARDS σε συνδυασμό με shock Αύξηση C3a και C4a που προκαλούν ενεργοποίηση των ΑΜΠ

Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων Γενικά αποδεκτό κατώτερο όριο για τη μετάγγιση αίματος κατά την οξεία αιμορραγία δεν υπάρχει. Επαρκής μεταφορά Ο2 με Hb7-9 g/dl (Ht 18-25%) Hb <7 g/dl αποτελεί σαφή ένδειξη μετάγγισης Hb >10 g/dl δεν ενδείκνυται μετάγγιση Η περιεγχειρητική θνησιμότητα επηρεάζεται επί Hb < 5 g/dl, με σαφώς δυσμενή έκβαση επί Hb < 3 g/dl. Κατά την αυστηρά χειρουργική φάση, μπορεί να γίνουν παροδικά ανεκτά και χαμηλότερα επίπεδα Hb.

Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων Παράγοντες που επηρεάζουν την απόφαση για μετάγγιση Καρδιαναπνευστικές εφεδρείες του ασθενή Φάρμακα (β-αποκλειστές, ανταγωνιστές Ca, αναισθητικά, κ.α.) Διάφορες καταστάσεις (υποθερμία, σήψη, ισχαιμία) Η αντικατάσταση των ερυθρών με συντηρημένο αίμα (ελαττωμένο 2,3-DPG) μπορεί να απαιτεί υψηλότερες τιμές Hb, σε μεταγενέστερες φάσεις της ΜΜ.

Κατευθυντήριες οδηγίες χορήγησης FFP σε ΜΜ (1) Διαταραχή της αιμόστασης που εκδηλώνεται με απώλεια αίματος μεγαλύτερη της αναμενόμενης Η αιμόσταση διαταράσσεται όταν οι παράγοντες πήξης μειώνονται στο 1/3 του φυσιολογικού Η χορήγηση FFP βελτιώνει τους παράγοντες πήξης Οι PT & aPTT έχουν μειωμένη αξία όταν χρησιμοποιούνται ως μοναδικό κριτήριο χορήγησης FFP Η πιθανότητα αιμορραγικής διαταραχής αυξάνει επί PT & aPTT > 1,5 ΦΤ

Κατευθυντήριες οδηγίες χορήγησης FFP σε ΜΜ (2) Σε ασθενείς με αιμορραγικές διαταραχές χορηγούνται γρήγορα 4-5 μονάδες FFP και στη συνέχεια 4 μονάδες FFP ανά 6 μονάδες ΣΕ Η παρουσία αιμορραγικής διάθεσης με παράταση PT και aPTT αποτελεί απόλυτη ένδειξη χορήγησης FFP

Κατευθυντήριες οδηγίες χορήγησης ΑΜΠ σε ΜΜ Επί μείζονος χειρουργικής επέμβασης ή ενεργού αιμορραγίας απαιτείται διατήρηση ΑΜΠ>50.000/μl, εάν είναι καλής λειτουργικότητας Επί ενεργού αιμορραγίας εάν ΑΜΠ <50.000/μl, απαιτείται χορήγηση 6-12 μονάδων ΑΜΠ από τυχαίους δότες Σε ασθενείς με μεγάλη τάση για αιμορραγία ή τραύματα ΚΝΣ απαιτείται διατήρηση ΑΜΠ> 100.000/μl

Απαραίτητες ενέργειες επί μαζικής αιμορραγίας (1) Ασθενείς με μαζική αιμορραγία μπορούν να αντιμετωπισθούν επιτυχώς με παράγωγα αίματος εάν τηρηθούν επακριβώς ο κατάλληλος χρόνος και η ποσότητα FFP και ΑΜΠ που θα χορηγηθούν συμπληρωματικά Η χρήση του FFP χρειάζεται καλύτερο προγραμματισμό αφού απαιτούνται 30 min για την απόψυξή του, καθώς και η χορήγηση ΑΜΠ

Απαραίτητες ενέργειες επί μαζικής αιμορραγίας (2) Πρόληψη υποθερμίας με ειδικές συσκευές έγχυσης που επιτρέπουν μετάγγιση μέχρι και 150 ml/min ενώ ταυτόχρονα επιτρέπουν την προθέρμανση του Ειδικό φύλλο καταγραφής απωλειών και χορηγούμενων ποσοτήτων υγρών Όπου είναι δυνατόν συλλογή και επαναχορήγηση με ειδικές συσκευές των ερυθρών που χάνονται

Απαραίτητες ενέργειες επί μαζικής αιμορραγίας (3) Σε άκρως επείγουσα κατάσταση θα πρέπει να χορηγηθούν ΣΕ ομάδος Ο Γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας θα πρέπει να λάβουν Rh αρνητικά ερυθρά Σε λιγότερο επείγουσα κατάσταση μπορεί να χορηγηθούν ερυθρά ομάδος του ασθενούς, χωρίς συμβατότητα