Μικροαγγειοπαθητικές αιμολυτικές αναιμίες Γεώργιος θεοδοσιάδης Παθολόγος-Αιματολόγος Αναπληρωτής Διευθυντής Κέντρου Αιμοδοσίας ΙΓΝΑ

Παθογένεια-ορισμός Η μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία οφείλεται στην τραυματική καταστροφή των ερυθροκυττάρων κατά τη διέλευση τους από μικρά αγγεία Παρόμοια κλινική εικόνα μπορεί να παρατηρηθεί και στην τραυματική αιμόλυση λόγω βλάβης καρδιακής βαλβίδας

Ταξινόμηση μικροαγγειοπαθητικών αιμολυτικών αναιμιών Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΘΘΠ) /Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο(ΑΟΣ) Προεκλαμψία, εκλαμψία, σύνδρομο HELLP Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη Αιμόλυση από βλάβη καρδιακής βαλβίδας

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΘΘΠ) Πρωτοπεριγράφηκε το 1924 από τον Moschowitz Eπίπτωση 3.7/εκατομύριο πληθυσμού Έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση είναι εξαιρετικά σημαντικές

Κλινικές εκδηλώσεις και διάγνωση Η διάγνωση είναι κλινική Εγκατάσταση με αβληχρά συμπτώματα Κλασσική πεντάδα: θρομβοπενία, μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, νευρολογικές εκδηλώσεις (κεφαλαλγία, αλλαγή συμπεριφοράς, παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, σπασμοί, κώμα), νεφρική ανεπάρκεια, πυρετός

Παθογένεια Σχηματισμός αιμοπεταλιακών θρόμβων στη μικροκυκλοφορία κυρίως νεφρού και εγκεφάλου Φυσιολογικά ο vWF αποπολυμερίζεται από μία μεταλλοπρωτεϊνάση που ονομάζεται ADAMTS-13 Στην ΘΘΠ παρατηρείται σημαντική ανεπάρκεια αυτής της πρωτεϊνάσης με αποτέλεσμα την παρουσία υπερμεγέθων πολυμερών του vWF

Κλινικές μορφές ΘΘΠ Κληρονομική Επίκτητη Οξεία ιδιοπαθής Δευτεροπαθής : Φάρμακα (τικλοπιδίνη, κυκλοσπορίνη) Κακοήθειες ΣΕΛ Κύηση Λοιμώξεις (HIV) Υποτροπιάζουσα μορφή

θεραπεία Πλασμαφαίρεση (θνητότητα από >90% μειώθηκε σε 10-30%) Κορτικοειδή Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα

Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο (ΑΟΣ) Χαρακτηρίζεται από μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία και νεφρική ανεπάρκεια Σε μερικές περιπτώσεις συνυπάρχουν και νευρολογικές εκδηλώσεις

Παθογένεια ΑΟΣ Παρατηρείται κυρίως σε παιδιά και λιγότερο συχνά σε ενηλίκους Ακολουθεί συνήθως επεισόδια αιμορραγικής κολίτιδας, ιδιαίτερα από Escherichia coli οροτύπου Ο157.Η7, το οποίο παράγει τοξίνη τύπου Shiga

Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη Συστηματική θρομβοαιμορραγική διαταραχή η οποία παρατηρείται σε ορισμένες κλινικές καταστάσεις και έχει εργαστηριακά ευρήματα ενεργοποίησης του προπηκτικού μηχανισμού, του ινωδολυτικού συστήματος, κατανάλωσης των φυσικών ανασταλτών της πήξης και στοιχεία βλάβης ή ανεπάρκειας ζωτικών οργάνων Ευρύ φάσμα εκδηλώσεων: υποξεία μέχρι κεραυνοβόλος μορφή

Παθοφυσιολογικός μηχανισμός ΔΕΠ

Αίτια ΔΕΠ (1) Οξεία ΔΕΠ Κυκλοφορική καταπληξία Εμβολή αμνιακού υγρού Οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση Σηψαιμία Εκτεταμένα εγκαύματα Δάγκωμα φιδιού Σοβαροί τραυματισμοί ή επεμβάσεις (π.χ. προστάτη, πνεύμονα)

Αίτια ΔΕΠ (2) Υποξεία ΔΕΠ Μεταστατικά καρκινώματα Προμυελοκυτταρική λευχαιμία Σύνδρομο κατακράτησης νεκρού εμβρύου

Εργαστηριακά ευρήματα ΔΕΠ Παράταση ΡΤ και aPTT Μείωση ινωδογόνου Θρομβοπενία Αύξηση των D-Dimers

Θεραπεία ΔΕΠ Αντιμετώπιση της υπεύθυνης διαταραχής Υποκατάσταση των ανεπαρκούντων παραγόντων της πήξης καθώς και των φυσικών ανασταλτών Αναστολή της ενεργοποίησης του μηχανισμού της πήξης (χορήγηση μικρών δόσεων κλασσικής ηπαρίνης)