HIGH GRADE NEUROENDOCRINE TUMOUR. A CASE REPORT ANNA KOUMARIANOU ATTIKON UNIVERSITY HOSPITAL ATHENS GREECE

2 weeks earlier presented to his family doctor 25 years old male university student, never smoker, healthy life style, unremarkable personal and family history 2 weeks earlier presented to his family doctor Acute onset Profound asthenia Diffuse abdominal pain, mainly right side On Clinical examination anemia and hepatomegaly

Day 2 FBC Hgb 9, WBC 21.000, PLT 245.000 Biochemistry Cr. 2, K+6, SGOT 1291, SGPT 742, γGT 466, ALP 370, total Bil 3, direct bil 2 Abdominal Ultrasound 99% Metastatic Liver disease, ascites

Day 4 CT- guided liver biopsy Histology: High Grade Neuroendocrine Neoplasm most probable GI origin Ki 67 35%, grade 3 Positive immunohistochemistry for chromogranuin, synaptophysin, CAM5.2, CD56, CDX2. Negative calcitonin and TTF1

Days 7-12 MRI abdomen: liver 25cm diameter, diffusely infiltrated by tumour metastases, ascites CT scan thorax: negative 99Tc-octreotide: intense uptake from the liver metastases, lower intensity in a region between liver and spleen PET CT scan: hypermetabolic region in the small bowel (SUV 11.2) and multiple liver secondaries (SUV 7) NSE 210 (nv<16)

Day 14 Patient in the Emergency Outpatient Department Rapid Deterioration of his Mental State, confusion Blood gases: pH 7.17, Lac 17.2, K 8, HCO3: 11 Uric Acid 22, Cr 7, P 12, Ca 5, Na 110 EF 55%, normal rhythm Intensice Care Unit -Renal dialysis Cardiac Arrest

Σύνδρομο Λύσης Όγκου Επείγουσα δυνητικά θανατηφόρος ογκολογική κατάσταση Συνέπειες συνδρόμου λύσης όγκου Ταχεία και μαζική καταστροφή κυττάρων Αρρυθμίες K Καθίζηση Φωσφορικού Ασβεστίου P ουρικό Καθίζηση Σε νεφρικά σωληνάρια Υπασβεστιαιμία Νεφρική βλάβη Wetzstein GA Oncol Special Ed. 2002

Σύνδρομο Λύσης Όγκου Κακοήθη αιματολογικά νοσήματα με : Αυξημένο ρυθμό πολλαπλασιασμού κυττάρων Αυξημένο φορτίο νεοπλασματικής νόσου WBC>50000K/μl - LDH>1500IU/L - δ>10 εκ Αυξημένη ευαισθησία στη ΧΜΘ Κυτταροτοξική αγωγή Ακτινοβολία κορτικοειδή Αυτόματα Συμπαγή νεοπλάσματα : Μαστού, μικροκυτταρικό πνεύμονα, νευροβλάστωμα, σάρκωμα, μελάνωμα, ηπατοκυτταρικό

Παθοφυσιολογία συνδρόμου λύσης όγκου Locatelli – Rossi 2004

Σύνδρομο Λύσης Όγκου - διαβάθμιση Cairo – Bishop Br.J. Haematol. 2004

Annemans et al. Leyk. Lymphoma 2003 Επιπλοκές συνδρόμου Annemans et al. Leyk. Lymphoma 2003

Συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Δυσκολία καταγραφής όλων των περιστατικών Παραλλαγές ως προς τον ορισμό του Διαφορετικά ποσοστά στις διάφορες νόσους Cairo et al. Br. J Heamatol 2004 NHL και λεμφοβλαστικά λεμφώματα 42% εργαστηριακό – 6% κλινικό Hande et al. Am J Med 1993 Οξεία μυελογενής λευχαιμία 12% εργαστηριακό – 5% κλινικό Μοntesinos et al. Haematologica 2008 NHL και ΟΛΛ 19% εργαστηριακό – 5% κλινικό Annemans et al. Leuk Lymphoma 2003

Παράγοντες κινδύνου ανάπτυξης του συνδρόμου Προϋπάρχουσα νεφρική βλάβη Αφυδάτωση και ολιγουρία Υπονατριαιμία ( κυρίως σε συμπαγείς όγκους) Υπερουριχαιμία Το είδος της κακοήθειας Αιματολογικές νόσοι Αυξημένος ρυθμός πολλαπλασιασμού, νεοπλασματικό φορτίο, ευαισθησία στη ΧΜΘ Συμπαγή νεοπλάσματα Για κάθε αύξηση του ουρικού κατά 1 mg/dl αυξάνει κατά 2,21 ο κίνδυνος ανάπτυξης κλινικού συνδρόμου Cairo MS Blood 2002

Σχολιασμός