ΑΣΘΕΝΗΣ 80 ΕΤΩΝ ΜΕ ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ, ΑΝΩΔΥΝΗ ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ ΚΑΙ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΟΡΑΣΗΣ ΚΩΝ/ΝΟΣ ΠΑΤΡΟΖΟΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ – ΟΥΡΟΛΟΓΟΣ, ΣΥΝΕΡΓΑΤΗΣ ΟΥΡΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΙΑΣΩ - GENERAL
ΣΥΝΤΟΜΟ ΙΑΤΡΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ Ασθενής 80 ετών με μακροσκοπική, ανώδυνη αιματουρία από 6μηνου και διαταραχές όρασης ( θάμβος, περιορισμός οπτικού πεδίου ) Υπερηχοτομογραφικός έλεγχος με ανάδειξη όγκου Αρ. Νεφρού. Επιβεβαίωση με CT- SCAN α+κ κοιλίας Υποβλήθηκε σε ριζική Νεφρεκτομή Αρ. Ομαλή μετεγχειρητική πορεία Μετεγχειρητικά εμφάνιση Υποσφάγματος Αρ.
CT SCAN
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ: Θηλώδες καρκίνωμα τύπου Ι και βαθμού κακοήθειας grade 2 κατά Fuhrman
ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ 3 % των κακοήθων νεοπλασμάτων του ενήλικα Αναλογία ♂:♀ 1,5 : 1, αφορά κυρίως ασθενείς της 5ης και 6ης δεκαετίας Προέρχεται από κύτταρα των νεφρικών σωληναρίων Αμφοτερόπλευρη εμφάνιση στο 2% των περιπτώσεων (προδιαθεσικοί παράγοντες αμφοτερόπλευρης εμφάνισης : Νόσος v. Hippel – Lindau, οζώδης σκλήρυνση, πεταλοειδής Νεφρός, πολυκυστική νόσος ενηλίκων, αιμοκαθαιρόμενοι ασθενείς) Παράγοντες κινδύνου : παχυσαρκία, κάπνισμα, κάδμιο, σκιαγραφική ουσία Thorotrast, έκθεση σε αμίαντο, κατάχρηση καφέ, εξωγενής χρήση οιστρογόνων Κύριοι ιστολογικοί τύποι : Διαυγοκυτταρικό (75%), Θηλώδες τύπου Ι (5%), Θηλώδες τύπου ΙΙ (10%), Χρωμόφοβο (5%), Ογκοκύττωμα (5%), καρκίνωμα αθροιστικών σωληναρίων (1%) Κλινική συμπτωματολογία : - συνήθως απουσία συμτωμάτων - κλασική τριάδα : άλγος, αιματουρία, οσφυική μάζα - απώλεια βάρους, πυρετός, απότομη ανάπτυξη Κιρσοκήλης σε ♂, υπέρταση [απόφραξη νεφρικής αρτηρίας, έκκριση ρενίνης ή ανάλογης ουσίας από καρκινικά κύτταρα ]
ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΚΑΙ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ Ερυθροκυττάρωση λόγω έκκρισης ερυθροποιητίνης (3%) Υπερασβεστιαιμία λόγω παραγωγής παραθορμόνης ή δευτεροπαθώς λόγω οστεόλυσης σε γενικευμένες μεταστάσεις (4,9%) Ηπατική δυσλειτουργία (14,4%) ( σύνδρομο Stauffer ) : - παράταση χρόνου προθρομβίνης - Αύξηση : αλκαλικής φωσφατάσης, χολερυθρίνης - υποπρωτεϊναιμία, υπεργαμμασφαιριναιμία, πυρετός, καταβολή, απώλεια βάρους, ηπατοσπληνομεγαλία Υπέρταση (37,5%) Αναιμία (36,3%) Αύξηση ΤΚΕ (55,6%) Καχεξία (34,5%) Υπερπυρεξία (17,2%) Αμυλοείδωση (2%)
ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΥ I ΣΤΑΔΙΟ ΝΟΣΟΥ ΜΕΓΕΘΟΣ ΟΓΚΟΥ ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΟΓΚΟΥ (ΚΕΝΤΡΙΚΟΣ – ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΣ) ΠΟΛΥΕΣΤΙΑΚΗ ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΠΡΟΤΥΠΟ ΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ ΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣ ΜΙΤΩΤΙΚΟΣ ΔΕΙΚΤΗΣ ΠΑΡΟΥΣΙΑ ΝΕΚΡΩΣΕΩΝ ΚΑΙ ΑΠΟΤΙΤΑΝΩΣΕΩΝ ΑΠΟΥΣΙΑ ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΤΙΔΡΑΣΗΣ ΑΝΕΥΡΕΣΗ ΕΝΔΟΣΠΕΙΡΑΜΑΤΙΚΩΝ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΩΝ
ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΥ II ΔΙΑΦΟΡΟΙ ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΙΚΟΙ ΔΕΙΚΤΕΣ ΕΧΟΥΝ ΕΚΤΙΜΗΘΕΙ ΣΑΝ ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΣΤΟΝ ΚΑΡΚΙΝΟ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ - ΔΕΙΚΤΗΣ ΥΨΗΛΟΥ ΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥ ΠΟΛΛΑΠΛΑΣΙΑΣΜΟΥ, Ο ΟΠΟΙΟΣ ΕΚΦΡΑΖΕΤΑΙ ΜΕ ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΙΚΗ ΧΡΩΣΗ ΣΤΟ Κi 67, ΕΧΕΙ ΒΡΕΘΕΙ ΝΑ ΣΧΕΤΙΖΕΤΑΙ ΜΕ ΤΗΝ ΕΠΙΒΙΩΣΗ - ΟΤΑΝ ΕΝΑΣ ΟΓΚΟΣ ΕΚΦΡΑΖΕΙ ΤΟ Ρ53 Ή ΤΗΝ ΠΡΩΤΕΪΝΗ mdm2 Ή ΤΟΝ ΣΥΝΔΥΑΣΜΟ ΑΥΤΩΝ, ΤΟΤΕ ΕΧΕΙ ΕΠΙΘΕΤΙΚΗ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑ ΚΑΙ ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ - ΟΓΚΟΙ ΠΟΥ ΕΚΦΡΑΖΟΥΝ ΤΟΝ VEGF ΕΧΟΥΝ ΧΕΙΡΟΤΕΡΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ, ΑΝΕΞΑΡΤΗΤΑ ΤΟΥ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟΥ Ή ΠΥΡΗΝΙΚΟΥ GRADE
ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΕΝΤΟΠΙΣΜΕΝΗ ΝΟΣΟ ΑΠΟ ΤΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΕΝΤΟΠΙΣΜΕΝΗ ΝΟΣΟ, ΕΝΑ ΠΟΣΟΣΤΟ 30 % ΘΑ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΣΕΙ ΜΕΤΑ ΤΗ ΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ ΑΠΟ ΑΥΤΟΥΣ ΜΟΝΟ ΤΟ 5 % ΘΑ ΕΜΦΑΝΙΣΕΙ ΤΟΠΙΚΗ ΥΠΟΤΡΟΠΗ ΟΙ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΟΙ ΘΑ ΕΜΦΑΝΙΣΟΥΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΤΟ ΜΕΣΟΔΙΑΣΤΗΜΑ ΑΠΟ ΤΗΝ ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ ΜΕΧΡΙ ΤΗΝ ΕΜΦΑΝΙΣΗ ΤΗΣ ΥΠΟΤΡΟΠΗΣ ΕΙΝΑΙ 15 – 18 ΜΗΝΕΣ ΤΟ 85 % ΤΩΝ ΥΠΟΤΡΟΠΩΝ ΣΥΜΒΑΙΝΕΙ ΜΕΣΑ ΣΤΑ 3 ΠΡΩΤΑ ΕΤΗ ΠΡΟΣ ΤΟ ΠΑΡΩΝ ΔΕΝ ΥΦΙΣΤΑΤΑΙ ΠΡΟΦΥΛΑΚΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ, Η ΟΠΟΙΑ ΝΑ ΜΕΙΩΝΕΙ ΤΗΝ ΠΙΘΑΝΟΤΗΤΑ ΥΠΟΤΡΟΠΗΣ
ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΟΣ ΤΟ 30 % ΤΩΝ ΑΡΡΩΣΤΩΝ ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΕΙ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ, ΟΤΑΝ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΝΕΦΡΙΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΥ AYTOMATH ΥΦΕΣΗ ΤΩΝ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΩΝ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΡΙΖΙΚΗ ΝΕΦΡΕΚΤΟΜΗ ΑΝΑΦΕΡΕΤΑΙ ΜΟΝΟ ΣΤΟ 0,4 % ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΞΑΙΡΕΣΗ ΜΟΝΗΡΩΝ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΩΝ ΕΣΤΙΩΝ, ΙΔΙΩΣ ΟΤΑΝ ΑΥΤΕΣ ΑΦΟΡΟΥΝ ΤΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΕΣ , ΕΙΝΑΙ ΜΙΑ ΤΑΚΤΙΚΗ ΠΟΥ ΕΦΑΡΜΟΖΕΤΑΙ ΣΥΧΝΑ ΤΑ ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΧΡΟΝΙΑ. ΜΕΡΙΚΟΙ ΑΠΟ ΑΥΤΟΥΣ ΤΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΘΕΡΑΠΕΥΟΝΤΑΙ ΑΠΟ ΤΗ ΝΟΣΟ ΤΟΥΣ Ο ΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣ (ΔΙΑΥΓΕΣ, ΚΟΚΚΙΩΔΕΣ, ΟΞΥΦΙΛΟ, ΧΡΩΜΟΦΟΒΟ, ΑΤΡΑΚΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΙ ΠΟΛΥΜΟΡΦΟ) ΕΙΝΑΙ ΚΑΘΟΡΙΣΤΙΚΟΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΟΣ ΣΥΝΗΘΕΙΣ ΕΝΤΟΠΙΣΕΙΣ ΠΝΕΥΜΟΝΕΣ ( >50% ) ΗΠΑΡ ΕΓΚΕΦΑΛΟΣ ΟΣΤΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ ΣΠΑΝΙΕΣ ΕΝΤΟΠΙΣΕΙΣ ΘΥΡΟΕΙΔΗΣ ΑΔΕΝΑΣ (113) ΑΙΔOΙΟ / ΚΟΛΠΟΣ (80) ΟΦΘΑΛΜΟΣ – ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΣ ΚΟΓΧΟΣ (68) ΟΡΧΗΣ (30) ΠΑΡΩΤΙΔΑ (25) ΩΟΘΗΚΕΣ (23) ΓΑΣΤΡΟΚΝΗΜΙΟΣ / ΓΛΟΥΤΙΑΙΟΣ ΜΥΣ (16) ΠΑΓΚΡΕΑΣ(16) ΧΟΛΗΔΟΧΟΣ ΚΥΣΤΗ (13) ΟΥΡΗΤΗΡΑΣ (7) ΥΠΟΦΥΣΗ (4) ΜΑΣΗΤΗΡΑΣ ΜΥΣ (2) ΣΗΡΑΓΓΩΔΗ ΣΩΜΑΤΑ ΠΕΟΥΣ (2) ΣΤΟΜΑΧΙ ΟΥΡΟΔΟΧΟΣ ΚΥΣΤΗ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΥ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΥ ΣΤΑΔΙΟ 5 ΤΗΣ ΕΠΙΒΙΩΣΗ 10 ΤΗΣ ΕΠΙΒΙΩΣΗ Τ1 90 % 85 % Τ2 80 % 70 % Τ3α 53 % 33 % Τ3b 45 % 30 % T4 < 20 % < 15 % ΤΟ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟ ΝΕΦΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΕΧΕΙ 5ΤΗ ΚΑΙ 10ΤΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ 0 – 15 % ΚΑΙ 0 – 7 % ΑΝΤΙΣΤΟΙΧΑ ΣΕ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΚΩΝ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΩΝ ΤΑ ΑΝΤΙΣΤΟΙΧΑ ΠΟΣΟΣΤΑ 5ΤΟΥΣ ΚΑΙ 10ΤΟΥΣ ΕΠΙΒΙΩΣΗΣ ΕΙΝΑΙ 15 % ΚΑΙ 9 % ΑΝΤΙΣΤΟΙΧΑ
Στην βιβλιογραφία αναφέρονται παγκοσμίως 68 περιπτώσεις μεταστατικού νεφροκυτταρικού καρκίνου στον οφθαλμό και τoν οφθαλμικό κόγχο1 1. Metastasis to the eye and orbital from renal – cell carcinoma – 3 cases and review of literature. Shame D, Henagar SG et. al. Surd Ophthalmic. 2007 Mar-Apr; 52 [2]; 213-223
ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΒΙΟΨΙΑΣ ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΥ ΒΟΛΒΟΥ ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΒΙΟΨΙΑΣ ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΥ ΒΟΛΒΟΥ