Περιοριστικη Μυοκαρδιοπαθεια Νοέμβριος 2008 Καρδιολογική Κλινική Ασκληπιείου Βούλας

Περιοριστικη Μυοκαρδιοπαθεια Ορισμός Διαταραχή του μυοκαρδίου, ιδιοπαθής ή στα πλαίσια άλλης συστηματικής νόσου, που χαρακτηρίζεται από περιορισμό της πλήρωσης των κοιλιών, φυσιολογικούς ή και μειωμένους όγκους κοιλιών και φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική συσταλτικότητα.

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Η σπανιότερη μυοκαρδιοπάθεια Η αιμοδυναμική της ταυτίζεται με την αιμοδυναμική της αμιγούς βαρειάς διαστολικής δυσλειτουργίας Μικρές και «σκληρές» κοιλίες, φυσιολογική συσταλτικότητα, υψηλές διαστολικές πιέσεις, διατεταμένοι κόλποι Τα κλινικά και αιμοδυναμικά ευρήματα μοιάζουν πάρα πολύ με αυτά της συμπιεστικής περικαρδίτιδας Φάσμα αιτιολογικών παραγόντων

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Μυοκαρδιακά 1. Μη διηθητικά Ιδιοπαθής Οικογενής Ελαστικό ψευδοξάνθωμα Σκληρόδερμα 2. Διηθητικά Αμυλοείδωση Σαρκοείδωση Νόσος Gaucher 3. Νοσήματα συσσώρευσης Αιμοχρωμάτωση Νόσος Fabry Γλυκογονιάσεις Ενδομυοκαρδιακά 1. Αποφρακτικά Ενδομυοκαρδιακή ίνωση Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο 2. Μή αποφρακτικά Καρκινοειδές Κακοήθη νεοπλάσματα Ιατρογενή (ακτινοβολία, φάρμακα) Πηγή: V.Fuster, R.W.Alexander, R.A.O’Rourke: HURST’S THE HEART,10th ed. 2001

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Ιστολογία Εξαρτάται από την υποκείμενη νόσο Υπερτροφία Ίνωση Διήθηση Ενδοκυττάριες εναποθέσεις Πηγή: Braunwald, Zipes, Libby: “Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine”, 6th edition, Philadelphia 2001.

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Συμπτώματα Αδυναμία και δύσπνοια, μειωμένη ανοχή κόπωσης Ορθόπνοια, παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια Περιφερικό οίδημα, ηπατομεγαλία, ασκίτης, άνορεξία, έμετοι, διάρροιες Συμπτώματα υποκείμενης συστηματικής νόσου

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Σημεία Διατεταμένες σφαγίτιδες, με ταχέα και βαθειά κύματα Y Ψηλαφητή φυσιολογική καρδιακή ώση S3, S4 Φυσήματα ανεπάρκειας κολποκοιλιακών βαλβίδων Σημεία πνευμονικής και περιφερικής στάσης

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Η.Κ.Γ: Διαταραχές αγωγιμότητας, αρρυθμίες, χαμηλά δυναμικά (αμυλοείδωση). Ακτινογρ. θώρακα: Διάταση κόλπων, φυσιολογικός Κ.Θ.Δ., πνευμονική συμφόρηση, πλευριτική συλογή CT/MRI (πάχος περικαρδίου) Ενδομυοκαρδιακή βιοψία

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Υπερηχογράφημα δύο διαστάσεων Αύξηση πάχους τοιχωμάτων (εκτός της ιδιοπαθούς όπου είναι φυσιολογικό) Κοιλίες φυσιολογικών διαμέτρων με καλή συσταλτικότητα Διάταση κόλπων Παρουσία θρόμβων Διάταση ηπατικών φλεβών και κάτω κοίλης Συστολική ανεπάρκεια κολποκοιλιακών βαλβίδων Διαστολική ανεπάρκεια κολποκοιλιακών βαλβίδων Ειδικά ευρήματα (π.χ. αμυλοείδωση)

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Doppler (φυσιολογικές ροές) Ε MVO Α Φυσιολογικές τιμές E>A IVRT 60-100msec DT 150-200msec S>D AR<35cm/sec AR(msec)<A(msec) ΑC MV IVRT DT S D PVein MVO MVC AR

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Doppler Α S D Ε Διαστολική δυσλειτουργία AR D Ε S Α Ψευδώς φυσιολογικό AR Ε D S Α Περιοριστικό AR

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Δ.Δ. από συμπιεστική περικαρδίτιδα Ποιός είναι ο καθοριστικός παράγων του περιορισμού της πλήρωσης των κοιλιών; (περικάρδιο - μυοκάρδιο) Μετάδοση των μεταβολών της ενδοθωρακικής πίεσης στις καρδιακές κοιλότητες Αλληλεπίδραση δεξιάς και αριστεράς κοιλίας στην εισπνοή και την εκπνοή Σχέση διαστολικών πιέσεων (εξίσωση στη συμπιεστική περικαρδίτιδα)

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ εισπνοή εκπνοή εισπνοή εκπνοή Ε Ε D D S S περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια Α Α Ε D Ε S D S συμπιεστική περικαρδίτις Α Α

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ RV RA RA σε περιοριστική μυοκαρδιο-πάθεια α c χ V Y

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ RV LV LA a x y >5mmHg

ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΑ RV Aιμοδυναμικές διαφορές από συμπιεστική περικαρδίτιδα LV LA a y x

ΕΠΙΠΩΜΑΤΙΣΜΟΣ Αιμοδυναμικές διαφορές με επιπωματισμό RV LV LA a x

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΜΗ ΔΙΗΘΗΤΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Ιδιοπαθής-οικογενής Αυτοσωματική επικρατούσα κληρονομικότητα Προσβολή μυοκαρδίου, αγώγιμου ιστού και σκελετικών μυών Εναπόθεση δεσμίνης και αλλαγή τύπων κολλαγόνου οδηγούν σε ίνωση και διαστολική δυσλειτουργία Αποτελεί διαφορετική φαινοτυπική έκφραση της γενετικής διαταραχής που προκαλεί και την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΜΗ ΔΙΗΘΗΤΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Ελαστικό ψευδοξάνθωμα Σπάνια γενετικά ετερογενής νόσος Καταστροφή ελαστικών ινών Προσβολή δέρματος, οφθαλμών, γαστρεντερικού και καρδιαγγειακού Συχνή προσβολή στεφανιαίων αγγείων Σκληρόδερμα Ίνωση μυοκαρδίου και περικαρδίου Συχνή ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης και πνευμονικής καρδίας

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΔΙΗΘΗΤΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Αμυλοείδωση Πρωτοπαθής από εναπόθεση ελαφρών αλύσσων ανοσοσφαιρινών (πολλαπλούν μυέλωμα) Δευτεροπαθής από εναπόθεση άλλων πρωτεϊνών (αμυλοείδωση των ηλικιωμένων) Οικογενής από εναπόθεση της πρωτεϊνης τρανσθυρετίνης Η προσβολή του μυοκαρδίου είναι συχνότατη στην πρωτοπαθή αμυλοείδωση και σπανιότερη στη δευτεροπαθή

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Αμυλείδωση ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟΥ Διαταραχές αγωγιμότητας Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια Ορθοστατική υπόταση (νευροπάθεια αυτονόμου νευρικού) Διατατική μυοκαρδιοπάθεια

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Αμυλοείδωση Εικόνα συμφορητικής Κ.Α. συνηθέστερα σε άνδρες >40, με πολλαπλούν μυέλωμα ΗΚΓ: χαμηλά δυναμικά, αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας, ευαισθησία στις τοξικές δράσεις της δακτυλίτιδας Υπερηχογράφημα: αυξημένο πάχος τοιχωμάτων, μυοκαρδιακές αντανακλάσεις Δυσαρμονία πάχους τοιχωμάτων με τα δυναμικά στο ΗΚΓ

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Αμυλοείδωση Πηγή: Braunwald, Zipes, Libby: “Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine”, 6th edition, Philadelphia 2001.

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΔΙΗΘΗΤΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Σαρκοείδωση Πολυσυστηματική κοκκιωματώδης νόσος αγνώστου αιτίας Κοκκιώματα πνευμόνων: πνευμονική υπέρταση - πνευμονική καρδία Κοκκιώματα μυοκαρδίου: περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια, διατατική μυοκαρδιοπάθεια, διαταραχές αγωγιμότητας (αιφνίδιος θάνατος), ουλές - ανευρύσματα αριστεράς κοιλίας Περικαρδιακή συλλογή συχνή Θεραπεία: κορτικοειδή, ανοσοκατασταλτικά

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΕΝΑΠΟΘΕΣΗ ΟΥΣΙΩΝ Αιμοχρωμάτωση Πρωτοπαθής (αυτοσωμική υπολοιπόμενη) Δευτεροπαθής (π.χ. σε ομόζυγη β-μεσογειακή αναιμία και γενικά σε πολυμεταγγιζόμενους) Πορσβολή ήπατος, ενδοκρινών αδένων, μυοκαρδίου, δέρματος «Χαλκόχρους» διαβήτης, υπογοναδισμός, ηπατική και καρδιακή ανεπάρκεια Εκδήλωση μυοκαρδιακής προσβολής είτε ως περιοριστική, είτε ως διατατική μυοκαρδιοπάθεια Κακή πρόγνωση Πρόληψη με σωστή θεραπεία αποσιδήρωσης

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΕΝΔΟΜΥΟΚΑΡΔΙΑΚΑ ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο Ηωσινοφιλία (>1500/κυβ. χιλ.) διάρκειας άνω των 6 μηνών Διήθηση πνευμόνων, μυοκαρδίου, μυελού, εγκεφάλου Προσβολή του μυοκαρδίου υπάρχει στο 100% των περιπτώσεων Ηωσινοφιλική διήθηση υπενδοκαρδίου στοιβάδας και των δύο κοιλιών (ιδίως στο χώρο εισόδου και τις κορυφές) Συχνή ανάπτυξη ενδοκοιλιακών θρόμβων και εμβολισμός αυτών

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο ΔΙΗΘΗΣΗ- ΙΣΤΙΚΗ ΒΛΑΒΗ ΑΛΛΕΡΓΙΚΕΣ ΑΝΤΙΔΡΑΣΕΙΣ ΠΑΡΑΣΙΤΑ. ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΣ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΣ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΣ ΝΕΚΡΩΤΙΚΗ ΦΑΣΗ ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΙΑ. ΤΟΙΧ. ΘΡΟΜΒΟΙ ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΦΑΣΗ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΙΝΩΣΗ ΦΑΣΗ ΙΝΩΣΗΣ

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο Κλινική εικόνα: άνδρας ~40 ετών με ηωσινοφιλία, πυρετό, εξάνθημα, βήχα, απώλεια βαρους και καρδιακή ανεπάρκεια Συχνά εμβολικά επεισόδια Υπερηχογράφημα: ανομοιογενής αύξηση πάχους τοιχωμάτων, διήθηση και των βαλβίδων, καλή συστολική απόδοση, διαστολική δυσλειτουργία, παρουσία ενδοκοιλιακών θρόμβων Θεραπεία: αγωγή καρδιακής ανεπάρκειας, αντιπηκτικά, κορτικοειδή, υδροξυουρία. Χειρουργική θεραπεία στο στάδιο της εκτεταμένης ίνωσης.

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΕΝΔΟΜΥΟΚΑΡΔΙΑΚΑ ΜΗ ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Σύνδρομο καρκινοειδούς Δερματικό ερύθημα, βρογχόσπασμος, διάρροια, δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια 90% των περιπτώσεων σε νεοπλάσματα λεπτού εντέρου ή σκωληκοειδούς με ηπατικές μεταστάσεις Υψηλά επίπεδα σεροτονίνης και βραδυκινίνης Ινώδεις πλάκες υπενδοκαρδίου στοιβάδας στην κάτω κοίλη, την τριγλώχινα, τη δεξιά κοιλία, την π. βαλβίδα και την π. αρτηρία Συνήθης συνδυασμός ανεπάρκειας τριγλώχινος και στένωσης πνευμονικής Κακή πρόγνωση (θνητότητα 50% στους 12-24 μήνες)

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ