CIROZA HEPATICA
Definitie - stadiu de afectare hepatica cronica , consecinta a unei varietati de afectiuni cronice hepatice - necroza - regenerare pierderea arhitectonicii ficatului - fibroza
Clasificare 1. Morfologica a). micronodulara (Laennec’s) b) Clasificare 1.Morfologica a). micronodulara (Laennec’s) b). macronodulara c). mixta 2.Etiologica a. Alcool b. Hepatite virale B,C si D c. Droguri / toxine d. Hemocromatoza e. Boala Wilson f. Deficit de α1-antitripsina
g. Hepatite autoimune h. Steatohepatita nonalcoolica g g. Hepatite autoimune h. Steatohepatita nonalcoolica g. Obstructii biliare -ciroza biliara primitiva -ciroza biliara secundara h. Obstructie venoasa - sindrom Budd-Chiari -boala venoocluziva g. Insuficienta cardiaca - ICC dreapta - insuficienta tricuspidiana l. Malnutritie -bypass jejunoileal -gastroplastie m. Boli infectioase
MANIFESTĂRI CLINICE Durerea (hepatalgia) sediul hipocondrul drept iradiere epigastrică, hemitorace drept posterior, umăr drept. intensitatea redusă, (HC, ICC), puternică (abcesul şi C.H.).
MANIFESTĂRI CLINICE Manifestări nervoase: astenie - frecventă somnolenţă; agitaţie; delir; în EHP comă;
MANIFESTĂRI CLINICE Sindrom hemoragipar Simptome cutanate:
MANIFESTĂRI CLINICE Tulburările dispeptice – frecvente dar nespecifice ! inapetenţă intoleranţă la alimente grase; gust amar matinal; greţuri, vărsături; eructaţii, pirozis; balonări postprandiale, flatulenţă; tulburări de tranzit
MANIFESTĂRI CLINICE Tulburările dispeptice – frecvente dar nespecifice ! inapetenţă intoleranţă la alimente grase; gust amar matinal; greţuri, vărsături; eructaţii, pirozis; balonări postprandiale, flatulenţă; tulburări de tranzit
EXAMENUL OBIECTIV Faciesul: teleangiectazii la nivelul pomeţilor şi steluţe vasculare (HC, C.H.). Semne cutaneo-mucoase Starea de nutriţie
EXPLORAREA PARACLINICĂ Diagnostic funcţional Diagnostic morfologic Diagnostic etiologic
EXPLORAREA PARACLINICĂ SINDROMUL BILIO-EXCRETOR : SINDROMUL DE CITOLIZĂ: SDR. DE ACTIVITATE MEZENCHIMALĂ SINDROMUL HEPATOPRIV SINDROMUL DE TRAVERSARE
EXPLORAREA PARACLINICĂ Rx abd pe gol – sensibilitate şi specificitate Rx baritat – de importanţă istoric Ecografia CT RMN Scintigrafie Laparoscopia Puncţia aspiraţie cu ac fin (leziuni circumscrise) PBH
EXPLORAREA PARACLINICĂ RADIOLOGICE Arteriografia hepatică Splenoportografia ERCP
EXPLORAREA PARACLINICĂ Alte explorări EDS paracenteza
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALĂ (HTP)
Definitie: Sindrom aproape obisnuit in evolutia hepatopatiilor cronice caracterizat prin cresteri patologice peste 5 mmHg a gradientului presional portal (diferenta intre presiunea portala si cea din cava inferioara) In evolutia HTP sunt 2 etape : Gradient presional portal >5 dar <10 mmHg fara manifestari clinice Gradient presional portal >10 mmHg in care apar manifestari clinice ale HTP : varice esofagiene, ascita , PBS, sindrom hepatorenal.
Consecintele HTP sunt : - varice esofagiene si gastrice - anastomoza cavo - cava superioara - hemoroizi - anastomoza cavo-cava inferioara - “cap de meduza” - anastomoza porto-cava
VARICELE ESOFAGIENE 40 % din pacientii cu ciroza hepatica compensata au varice esofagiene, creste la 60% in momentul aparitiei ascitei. Singura metoda de punere in evidenta a varicelor esofagiene este endoscopia: - evidenţiaza prezenţa şi marimea varicelor - evidentiaza locul sangerarii - rol terapeutic
- risc de sangerare - 25%-35% în primul an - factori de risc : - marimea varicelor - severitatea afectarii hepatice (scor Child) - consumul de alcool - mortalitatea generala - 70%-80%
A. PROFILAXIA PRIMEI SANGERARI PRIN VARICE ESOFAGIENE: TRATAMENT A. PROFILAXIA PRIMEI SANGERARI PRIN VARICE ESOFAGIENE:
B. TRATAMENTUL HEMORAGIEI ACTIVE
4. LIGATURAREA ENDOSCOPICA 5. TRATAMENTUL MEDICAMENTOS
6. MECANIC :tamponament cu balonas (Sengstaken-Blakemore)
7. Obliterarea percutana transhepatica (in varicele gastrice) 8 7.Obliterarea percutana transhepatica (in varicele gastrice) 8.Sunt porto-sistemic transjugular intrahepatic(TIPS)
9. Sunturi porto-sistemice 10. Alte metode chirurgicale 11 9. Sunturi porto-sistemice 10. Alte metode chirurgicale 11. Transplant hepatic
PROFILAXIA SECUNDARA IN HDS VARICEALA
ASCITA
ETIOLOGIA ASCITEI “askos” = geanta , sac CAUZE FRECVENTE Ciroza hepatica Carcinomatoza peritoneala (cancer digestiv sau genital) TBC peritoneala Insuficienta cardiaca globala CAUZE RARE Peritonita microbiana Sindrom nefrotic HTP de origine subhepatica (tromboza venei porte) sau suprahepatica (sindromul Budd-Chiari) Obstacol in circulatia limfatica( tumori , adenopatii, traumatism) Hemoperitoneul Peritonia biliara Sindromul Meigs Pancreatita acuta Pericardita constrictiva
DIAGNOSTIC CLINIC Anamneza : istoric de boala hepatica obisnuit alcoolica sau virala, debut insidios : distensie abdominala, crestere in greutate edeme, hernie ombilicala Examenul fizic: - abdomen marit de volum - matitate deplasabila pe flancuri - semnul valului - hernie ombilicala - edem scrotal sau penian - hidrotorax drept - icter - circulatie colaterala - stelute vasculare - eritem palmar, plantar - hepatosplenomegalie
A. Explorări paraclinice a functei hepatice: sindroame hepatice B A. Explorări paraclinice a functei hepatice: sindroame hepatice B. Radiografie abdominala pe gol C. Ecografie D. Tomografie computerizata E. EDS
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL obezitate meteorism glob vezical uter gravid tumori etiologia ascitei
Caracteristicele lichidului de ascita Paracenteza
Diagnosticul etiologic
Conţinutul în proteine Clasificarea noua in functie de gradientul albumina serica / albumina in lichid de ascita reflecta balanta dintre presiunea oncotica si cea hidrostatica
CLASIFICAREA ASCITEI* GRADUL 1 GRADUL 2 GRADUL 3 *Consensus conference of the International Ascites Club, 2003
TRATAMENT
Ascita refractară 5-10 % din ascite Nu răspunde la doze maxime de diuretice(400mg Spironolactona, 160 mg Furosemid) Dezvoltă efecte adverse (hiperkaliemie, hiponatriemie, EHP, IR) care împiedică folosirea diureticelor Factori favorizanti
Ascita refractară Paracenteze repetate TIPS
Transplant hepatic -
PERITONITA BACTERIANĂ SPONTANĂ
DEFINIŢIE PBS infecţie monobacteriană a lichidului de ascită cu tratament non chirurgical, care apare la un vechi cirotic cu ascita sub tensiune, consecinţa multiplelor alterări imunitare
Mecanisme patogene în PBS Sursa de infecţie: colonul, tractul urinar, respirator, pielea. 3 mecanisme patogene:
Factorii precipitanţi în PBS
Diagnosticul pozitiv în PBS anamneza simptome nespecifice simptome frecvente simptome rare Investigaţii paraclinice: leucocitoză, afectare funcţională hepatică severă Paracenteza diagnostica
Diagnosticul diferenţial Diagnosticul de peritonită bacteriană secundară prin perforarea unui viscer trebuie avut în vedere dacă sunt îndeplinite două din următoarele criterii: proteine totale > 1g/dl glucoză < 50 mg/dl LDH > 225 mg/ml Raspuns la tratament germeni multipli în culturi
Profilaxia în PBS
Indicaţiile pentru decontaminarea intestinală selectivă ciroză cu HDS- 7 zile de tratament; ciroză cu ascită cu proteine <1g/dl – pe perioada spitalizării; ciroza care a supravieţuit unui episod de PBS până la transplant, cunoscută fiind frecvenţa mai mare a recurenţelor în aceste situaţii.
Tratamentul în PBS complicaţii letale: şoc septic, insufienţă renală, hepatică. Regulă: diagnostic precoce + tratament imediat cu cefalosporine din generaţia a III –a cu bună penetrare în lichidul de ascită şi toxicitate redusă .
Prognosticul Imediat: Tardiv: Ideal: transplant hepatic.
SINDROMUL HEPATO - RENAL
Definitie : insuficienta renala de tip prerenal fara leziuni histologice renale semnificative care apare in ciroza hepatica avansata cu ascita datorata vasoconstrictiei din circulatia renala consecinta anomaliilor circulatorii sistemice Factori favorizanti :
Clasificare TIP 1: TIP 2:
Diagnostic (Baveno IV) Criterii MAJORE: MINORE: Numai 1 criteriu major necesar pentru diagnostic!
Patogeneza
Diagnostic pozitiv : se pune pe baza criteriilor majore +/- cele minore Diagnostic diferential: - orice forma de insuficienta renala acuta - SHR se poate intalni ca si complicatie in atrezia biliara , neoplazii hepatice Prognostic - mortalitate>90%
TRATAMENT Profilactic Administrare de fluide Medicamente Hemodializa Metode chirurgicale:
SPLENOMEGALIE/HIPERSPLENISM - distrugerea celulelor sanguine - neutropenie - trombocitopenie - hemostaza alterata - crioprecipitate - administrare de plachete - splenectomie
ENCEFALOPATIA HEPATO – PORTALĂ (EHP)
Definitie: sindrom neuropsihic potential reversibil cu patogeneza multifactoriala , complicatie in bolile hepatice acute si cronice; este consecinta insuficientei hepatice sau/si sunturilor portosistemice venoase in absenta altor afectiuni. Etiologie: EH fulminanta : EH cronica
Factori precipitanti ai EH: Clasificare Tipul A : Tipul B : Tipul C : EH din ciroza hepatica sau sunturi portosistemice Acuta Cronica : recurenta persistenta Minima( subclinica) Factori precipitanti ai EH:
Patogeneza EH
Diagnostic clinic Tabloul clinic 1. Semne de insuficienta hepatica: 2. Semne de HTP: 3. Semne neurologice si psihiatrice: 4. Alte semne nespecifice
Diagnostic pozitiv: simptome neuropsihice la un pacient cunoscut cu ciroza hepatica Diagnostic diferential:
Investigatii paraclinice I. Biochimice: II. Electroencefalograma III. Potentiale evocate IV. CT V. RM VI. Spectroscopia de rezonanta magnetica
Stadializarea mai simpla I , II , III, IV Stadiul I - euforie sau depresie - usoara stare de confuzie - tulburari ale somnului - exprimare neclara - +/- asterix Stadiul II - confuzie moderata - letargie - + asterix , fetor hepatic Stadiul III - stupoare - raspuns slab la stimuli durerosi - + asterix - hiperreflexie ,clonus ,rigiditate Stadiul IV - coma profunda - reflexe abolite - absenta tonusului muscular
Tratament 1. Tratamentul afectiunii hepatice 2 Tratament 1. Tratamentul afectiunii hepatice 2. Identificarea si inlaturarea cauzei precipitante 3. Inlaturarea medicamentelor sedative 4. Reducerea “toxinelor”
SINDROMUL ICTERIC
DEFINIŢIE Icterul = coloraţia galbenă a tegumentelor şi mucoaselor hiperbilirubinemie evident clinic - bilirub > 2,5 mg%, subicter = hiperbilirubinemie > 1,8 mg%, “icter scleral” simptom nu boală se asociază sau nu cu colestază.
CLASIFICARE ETIOLOGICĂ TIPUL ICTERULUI CAUZE Prehepatic hemoliză sindrom Gilbert sindrom Crigler-Najjar Hepatic infecţii virale (hepatită A, B, C, E) boli autoimune toxice ciroză boala Wilson sindrom Dubin-Johnson sindrom Rotor Posthepatic ciroză biliară primitivă litiază biliară cancer de cap de pancreas şi a căii biliare
ICTERUL PREHEPATIC Investigaţiile paraclinice Simptomatologie distrugere excesivă a eritrocitelor creşterea bilirubinei neconjugate creşterea ciclului enterohepatic al urobilinogenului (urobilinurie). Investigaţiile paraclinice hiperbilirubinemie neconjugată stercobilinogen urobilinogenurie teste hepatice normale, reticulocitoză, anemie normocromă, Scăderea duratei de viaţă a hematiilor (marcate cu Cr51) Simptomatologie icter uşor sau moderat fără prurit, scaun hipercrom urini normale sau hipercrome paloare splenomegalie moderată.
ICTERUL HEPATOCELULAR Clasificare premicrosomal - boala Gilbert microsomal hepatite acute şi cronice, C.H. icterul fiziologic al nou-născutului, sindromul Crigler-Najjar, postmicrosomal sindromul Dubin-Johnson sindromul Rotor Simptomatologie icter de intensitate variabilă ± semnele afecţiunii hepatice emonctorii culoare variabilă Laborator Bilirubină conjugată şi neconjugată ± Sindrom de citoliză ± Hipocolesterolemia, hipoalbuminemia , hipergamaglobulinemia
ICTERUL POSTHEPATIC Tablou clinic obstacol pe căile biliare intrahepatice CBP, Hep.cr. colestatice extrahepatice Benigne maligne Tablou clinic icter intens, prurit, scaune acolice (absenţa stercobilinogenului) urini hipercrome (bilirubinurie) diaree (steatoree); tulburări în absorbţia vitaminelor liposolubile Laborator hiperbilirubinemie conjugată, hipercolesterolemie, fosfataza alcalină , GGT probele hepatice –iniţial normale TP -poate fi corectat cu vit K1 Ecografie Colangio-RMN ERCP
CANCERUL HEPATIC
EPIDEMIOLOGIE
ETIOPATOGENIE Factori de risc majori Sexul masculin şi vârsta peste 50 de ani Virusul hepatitei B si C Ciroza hepatică
ETIOPATOGENIE Displazia hepatocitară Nodulii hepatici Hemocromatoza ereditară Dieta
TABLOUL CLINIC HCC este o complicaţie frecventă a cirozei hepatice → simptomatologia proprie este mascată de cea a “bolii de bază” Sindroame paraneoplazice frecvent asociate HCC:
Principalele simptome agravarea bruscă a CH : apariţia (descoperită de pacient) a unei formaţiuni superficiale în epigastru sau hipocondrul drept prezenţa sindroamelor paraneoplazice: pacient asimptomatic, descoperit la un examen de rutină
Examenul clinic obiectiv Inspecţia Palparea Percutia Ascultatia
EXPLORAREA PARACLINICĂ 1. Explorarea funcţională hepatică 2. Tabloul hematologic 3. Markeri tumorali 4. Examenul histopatologic 5. Echografia standard şi Doppler color 6. Computer tomografia 7. Rezonanţa magnetică nucleară 8. Tomografia cu emisie de pozitroni
COMPLICAŢII invazia vasculară extensia intrahepatică sau la distanţă hemoperitoneul prin necroză tumorală.
Clasificarea OKUDA a HCC. Factori Scor supravieţuire Dimensiuni < 50% din ficat Dimensiuni > 50% din ficat 1 Ascită absentă Ascită prezentă Albumină serică > 30 g/l Albumină serică < 30 g/l Bilirubină < 3 mg/dl Bilirubină > 3 mg/dl Stadiul I = 0 - supravieţuire 8 luni Stadiul II = 1-2 supravieţuire 1-3 luni Stadiul III = 3-4 supravieţuire 0,5-2 luni.
TRATAMENT Prevenţia primară Prevenţia secundară Prevenţia terţiară
TRATAMENT Tratamentul chirurgical „ideal” în HCC este transplantul hepatic Chirurgia de rezecţie Chimioterapia sistemică Metodele terapeutice percutane