Ενδαγγειακές τεχνικές για την αντιμετώπισης της απόφραξης της άνω κοίλης φλέβας Χρυσόστομος Φ. Κωνσταντός Επικουρικός Επιμελητής Ε.Σ.Υ. Β΄ Εργαστήριο Ακτινολογίας Τμήμα Επεμβατικής Ακτινολογίας Γενικό Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο «Αττικόν»

Ανατομία ΑΚΦ Υποκλείδιος φλέβα Ανώνυμες φλέβες Ανω κοίλη φλέβα Η ΑΚΦ σχηματίζεται από την εκβολή των 2 ανωνύμων φλεβών όπσθεν της 1ης δεξιάς στερνοπλευρικής αρθρώσεως. Φερόμενη προς τα κάτω, όπισθεν του 1ου και 2ου μεσοχονδρίου διαστήματος εκβάλλει στο άνω τοίχωμα του δεξιού κόλπου ισουψώς με τον 3ο δεξιό πλευρικό χόνδρο. Υποκλείδιος φλέβα Ανώνυμες φλέβες Ανω κοίλη φλέβα

ΑΝΑΤΟΜΙΑ Έσω σφαγίτιδα φλέβα ----αρθροίζει το αίμα της κεφαλής και εν μέρει του τραχήλου Υποκλείδιος φλέβα--αρθροίζει το αίμα του άνω άκρου, άνω θώρακα και του επιπολής φλεβικού δικτύου της κεφαλής και του τραχήλου.

Ανατομία ΑΚΦ και φλεβών μεσοθωρακίου Άζυγος φλέβα ΑΚΦ Μεσοπλεύριες Φλέβες Μαστικές φλέβες Ανώνυμες φλέβες ΑΚΦ Στο επίπεδο του 2ου δεξιού πλευρικού χόνδρου διατιτραίνει το περικάρδιο αφού πρώτα δέχεται την εκβολή της αζύγου φλέβας οπισθίως άνωθεν του δεξιού βρόγχου Η άζυγος φλέβα αρθροίζει το αίμα από τον θώρακα και τη σπονδυλική στήλη.

Η ΑΚΦ στερείται βαλβιδών Μήκος: 6 - 7 εκ. Διάμετρος 18-22 χιλ. Φλεβική πίεση: -5 mmHg

Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας (ΑΚΦ) Σημαντική στένωση/απόφραξη της ΑΚΦ Σύνδρομο ΑΚΦ: Aποτελεί επείγουσα και απειλητική για τη ζωή κατάσταση κατά την οποία η σύμπιεση της ΑΚΦ από διάφορα αίτια επιφέρει σημαντικά κλινικά συμπτώματα όπως δύσπνοια, κυάνωση, οίδημα προσώπου/άνω κορμού και αίσθημα πνιγμού. Χαρακτηριστική η εμφάνιση παράπλευρου φλεβικού δικτύου στο θώρακα.

Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας (ΑΚΦ) Αφορά σε 15,000 ασθενείς ετησίως στις ΗΠΑ. Τα συμπτώματα αναπτύσονται εντός 2 εβδομάδων στο 1/3 των ασθενών και σε μεγαλύτερο χρονικό διάστημα στους υπόλοιπους.

Αιτιολογία συνδρόμου ΑΚΦ Κακοήθειες Καρκίνος πνεύμονος 72% Λέμφωμα 12% Μεταστατικοί όγκοι 9% Θύμωμα Μεσοθηλίωμα Λειομυοσάρκωμα και αγγειοσάρκωμα Νεοπλαστικοί θρόμβοι Αναπλαστικό Ca θυρεοειδούς Ν Eng J Med: 2007.356;18

Καλόηθες Σύνδρομο ΑΚΦ (10%) Λεμφαδενοπάθειες Σαρκοείδωση Σύνδρομο Behçet’s Ινωδοποιός μεσοθωρακίτιδα (ιδιοπαθής ή μετακτινική) Νόσος Castelman’s Μεταδοτικές ασθένειες– Αορτικά ανευρύσματα Φυματίωση Ιστοπλάσμωση Καταδυόμενη βρογχοκήλη Εχινοκοκκίαση Περικαρδιακές, βρογχογενείς κύστεις Σύφιλη, Ασπεργίλωση, Βλαστομυκητίαση Ιατρογενείς Φιλαρίαση Απινιδωτές και βηματοδότες Νοκαρδίωση. Κεντρικοί φλεβικοί καθετήρες Θρόμβωση (μη νεοπλαστικής αιτιολογίας) Μετεγχειρητικές στενώσεις

Μόνιμοι κεντρικοί φλεβικοί καθετήρες Μόνιμοι κεντρικοί φλεβικοί καθετήρες 40% των ασθενών παρουσιάζει στένωση/απόφραξη κεντρικής φλέβας

ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΩ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ (ΑΚΦ) Παθοφυσιολογία Διήθηση / εξωτερική συμπίεση από βλάβες: Δεξιού πνεύμονα Λεμφαδένες Λοιπές μεσοθωρακικές δομές In situ θρόμβωση Αύξηση φλεβικών πιέσεων στα άνω άκρα Διάταση παράπλευρου φλεβικού δικτύου Διάμεσο οίδημα-στένωση ανωτέρων αεραγωγών Εγκεφαλικό οίδημα => ισχαιμία => εγκολεασμός => Θάνατος Οξεία ελάττωση καρδιακής παροχής

ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΩ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ (ΑΚΦ) Παθοφυσιολογία Πλησίον της εισόδου της ΑΚΦ Άνωθεν της συμβολής αζύγου-ΑΚΦ Πιο έντονα συμπτώματα Χαρακτηριστικά συμβατά με απόφραξη σε άπω θέση σε σχέση με την εκβολή της άνω κοίλης Διατεταμένα παράπλευρα αγγεία προσθίου-οπισθίου κοιλιακού τοιχώματος => ΚΚΦ => καρδιά Διάταση φλεβών τραχήλου-άνω άκρων Οίδημα τραχήλου, προσώπου, άνω άκρων Οιδηματώδης στοματικός βλεννογόνος Οφιοειδώς διατεταμένα παράπλευρα αγγεία ανώτερου θώρακα-ράχης

Αύξηση πιέσεων της ΑΚΦ, μείωση της φλεβικής επιστροφής Σημαντική στένωση >60% ΑΚΦ ενεργοποίηση της παράπλευρη κυκλοφορίας Sy WM, Lao RS. Collateral pathways in superior vena cava obstruction as seen on gamma images. Br J Radiol 1982; 55:294-300 Ο χρόνος ανάπτυξης της απόφραξης καθορίζει την κλινική εικόνα

Επί οξείας αποφράξεως: Μη αναπτυγμένο παράπλευρο δίκτυο= έντονη συμπτωματολογία Αργά εξελισσόμενη νόσος= παράπλευρη κυκλοφορία και σταδιακή επιδείνωση

Κλινική εικόνα ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΗΜΕΙΑ Οίδημα προσώπου ~ 80% Δύσπνοια ~ 63% Οίδημα προσώπου ~ 80% Δύσπνοια ~ 63% Βήχας ~ 55% Κεφαλαλγία ~ 20% Δυσφαγία ~ 12% Συγκοπή ~ 7% Οίδημα άνω άκρων ~ 3% Ορθόπνοια ~ 2% Θόλωση ~ 2% Ληθαργικότητα ~ 1% Συριγμός ~ 1% ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Συμφόρηση προσώπου Διάταση φλεβών τραχήλου, θώρακα, κοιλιακού τοιχώματος Οίδημα άνω άκρων, κυάνωση ΣΗΜΕΙΑ

Κλινική εικόνα Βαθμός βαρύτητας Κατηγορία Συχνότητα (%) Ορισμός Ασυμπτωματικό 10 Ακτινολογική εικόνα χωρίς συμπτώματα 1 Ήπιο 25 Οίδημα κεφαλής ή τραχήλου, διάταση φλεβών, κυάνωση 2 Μέτριο 50 Οίδημα κεφαλής ή τραχήλου με λειτουργική διαταραχή: Ήπια δυσφαγία, βήχας Ήπιος ή μέτριος περιορισμός κινητικότητας κεφαλής, σιαγόνας, βλεφάρων Οπτικές διαταραχές λόγω οιδήματος οφθαλμών 3 Σοβαρό Μέτριο ή ήπιο εγκεφαλικό οίδημα (κεφαλαλγία, ζάλη) Ήπιο/ μέτριο οίδημα λάρυγγα Επηρεασμένες καρδιακές εφεδρείες (συγκοπή μετά από κάμψη) 4 Απειλητικό για τη ζωή 5 Σημαντικό εγκεφαλικό οίδημα (σύγχυση, διαταραχή συνείδησης) Σημαντικό οίδημα λάρυγγα (συριγμός) Σημαντική αιμοδυναμική επιβάρυνση (συγκοπή, υπόταση, νεφρική ανεπάρκεια) Θανατηφόρο <1 Θάνατος

ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΩ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ (ΑΚΦ) Αντιμετώπιση ΣΤΟΧΟΙ Ανακούφιση συμπτωμάτων Θεραπεία υποκείμενου νοσήματος ΚΑΘΟΡΙΣΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ Τύπος κακοήθειας Έκταση νόσου Συνολική πρόγνωση Ιστολογία Προηγηθείσα ΧΜΘ

Ακτινοθεραπεία (ΑΚΘ) Σε SCLC ΧΜΘ και/ή ΑΚΘ ανακουφίζουν τα συμπτώματα του συνδρόμου ΑΚΦ σε ποσοστό ≈77%. ≈17% παρουσιάζουν υποτροπή Σε NSCLC: 60% ≈19% παρουσιάζουν υποτροπή.

ΑΚΘ/ΧΜΘ Αποτελεσματική σε περίπου 90% των περιπτώσεων. 20% υποτροπή ακόμα και σε περιπτώσεις όπου χρησιμοποιήθηκε η μέγιστη επιτρεπτή δόση Σχετικές αντενδείξεις ΑΚΘ: Προηγηθείσα ΑΚΘ Ακτινο-ανθεκτικοί τύποι κακοήθειας π.χ. σάρκωμα Σκληρόδερμα Σε grade 4 η άμεση ΑΚΘ δεν ενδείκνυται ως θεραπεία 1ης γραμμής αν υπάρχει η δυνατότητα τοποθέτησης στεντ, καθώς το τελευταίο παρέχει ταχύτερη ανακούφιση από τα συμπτώματα. Nicholson AA, Ettles DF, Arnold A, Greenstone M, Dyet JF (1997) Treatment of malignant superior vena cava obstruction: metal stents or radiation therapy. J Vasc Interv Radiol 8:781–788

Χημειοθεραπεία (ΧΜΘ) Λέμφωμα, όγκοι εκ γεννητικών κυττάρων : Ιδαίτερα χημειοευαίσθητοι. ΧΜΘ ανακουφίζει τα συμπτώματα σε ποσοστό 80% σε λέμφωμα ΝΗ και 77% σε SCLC. Απόκριση: 7-15 ημέρες (όπως και η Ακτινοθεραπεία).

Endovascular Stenting Άμεση ανακούφιση: 24-72 ώρες. Ενδείκνυται σε: Ασθενείς χωρίς ιστολογική διάγνωση Προηγηθείσα ΑΚΘ ΧΜΘ- και ΑΚΘ-ανθεκτικούς όγκους. Καλοήθειες Θρομβόλυση: επικουρικά επί παρουσίας θρόμβου Η χορήγηση θρομβόλυσης αυξάνει την περιεπεμβατική θνητότητα Αντιθρομβωτική αγωγή

Σύνδρομο ΑΚΦ κακοήθους αιτιολογίας Το όφελος της ακτινοθεραπείας μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμο με αποτέλεσμα την υποτροπή των συμπτωμάτων πριν ο ασθενής καταλήξει λόγω της νόσου. Επί έντονης συμπτωματολογίας ταχύτερη ανακούφηση μπορεί να επιτευχθεί με τη διαδερμική τοποθέτηση ενδαγγειακού στεντ και εν συνεχεία ακτινοθεραπεία για την αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου. Η διαδερμική τοποθέτηση στεντ είναι αποτελεσματική και σε περιπτώσεις ασθενών που δεν ανταποκρίθηκαν στην ακτινοθεραπεία.

Ενδείξεις τοποθέτησης μεταλλικής ενδοπρόθεσης Οξύ σύνδρομο ΑΚΦ κακοήθους αιτιολογίας που δεν ανταποκρίνεται στη ακτινοθεραπεία Οξύ σύνδρομο ΑΚΦ λόγω θρόμβωσης καλοήθους αιτιολογίας. Χρόνια καλοήθης απόφραξη με συμπτώματα συνδρόμου ΑΚΦ Δεν απαιτείται ιστολογική διάγνωση

ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΩ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ (ΑΚΦ) ΤΟΠΟΘΕΤΗΣΗ STENT Ενδείξεις: Βαρύτητα συμπτωμάτων Grade 4 Βαρύτητα συμπτωμάτων Grade 3 σε: Μέτρια χήμειο/ακτινοευαίσθητους όγκους (π.χ. NSCLC) Κακή λειτουργική κατάσταση (performance status) Mεσοθηλίωμα Βαρύτητα συμπτωμάτων με Grade 2-4 που εμμένουν ή υποτροπιάζουν παρά την ΧΜΘ και/ή την ακτινοβόληση Συνδυασμός με ακτινοβόληση

Προ-επεμβατική Απεικόνιση CT Θώρακος με σκιαγραφικό Εκτίμηση της ΑΚΦ και ΚΚΦ (στένωση απόφραξη, παρουσία θρόμβου, προσβασιμότητα) Εκτίμηση landing zone Μετρήσεις διαστάσεων

Προετοιμασία ασθενούς Γεν αίματος Νεφρική λειτουργία PT, PTT, INR Δυνατότητα του ασθενούς να ξαπλώσει (αρκετά μαξιλάρια και Ο2) για τουλάχιστον 30’ Αναισθησιολογική κάλυψη

Τεχνική Υπό τοπική αναισθησία Ενδαγγειακοί καθετήρες και σύρμάτινοι οδηγοί. Έως και 10Fr θηκάρι Υδρόφυλο σύρμα για τη προσπέλαση της βλάβης Σκληρό Amplatz-type σύρμα για την τοποθέτηση του στεντ.

Τεχνική Επί αμφιβολίας: Αρχική φλεβογραφία από τη βασιλική ή βραχιόνιο φλέβα. Παρακέντηση της κοινής μηριαίας ή έσω σφαγίτιδας ή βασιλικής ή βραχιόνιας φλέβας Ταυτόχρονη παρακέντηση κοινής μηριαίας και βασιλικής/βραχιόνιας φλέβας σε περίπτωση αποτυχίας προσπέλασης

Τεχνική Υπερηχογραφική καθοδήγηση Micropuncture set

ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΩ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ (ΑΚΦ) Αρχική φλεβογραφία

High pressure 8 mm

Καλοήθους αιτιολογίας σύνδρομο ΑΚΦ Στεντ: μη ικανοποιητική πρωτογενής βατότητα. Αssisted patency: 33-56% στο έτος

16x80 venous direct SelfX stent 10x60mm PTA

Απόφραξη μετά από τοποθέτηση Μόνιμου Κεντρικού Φλεβικού Καθετήρα

Επιπλοκή αγγειοπλαστικής

Αμφοτερόπλευρο stenting

Αποτελέσματα Τεχνική επιτυχία 95-100%, με 97–99 % άμεση ανακούφιση από τα συμπτώματα (Maleux et al. 2013; Gwon et al. 2013). Πρωτογενής βατότητα 64–95 %, Δευτερογενής βατότητας 93–100 %, Υποτροπή 0–40 % Επιπλοκές 0–25 % Θνητότητα 3–4 % Uberoi R (2006) Quality assurance guidelines for superior vena cava stenting in malignant disease. Cardiovasc Intervent Radiol 29:319–322

Επιπλοκές Πρώιμες Επιμόλυνση Πνευμονική εμβολή Μετανάστευση του στεντ Αιμάτωμα στην περιοχή παρακέντησης Αιμορραγία Ρήξη ΑΚΦ

Όψιμες επιπλοκές: Αιμορραγία (1 – 14%) Θάνατος(1 -2%) λόγω αντιπηκτικής αγωγής Απόφραξη του στεντ: Θρόμβωση ή διήθηση καρκινικού ιστού (tumor ingrowth).

Μετεπεμβατική αγωγή Συνιστάται βραχυπρόθεσμη αντιπηκτική/αντιαιμοπεταλιακή αγωγή Μακροπρόθεσμα? Επανεπέμβαση: stent/θρομβόλυση

Ευχαριστώ για τη προσοχή σας