ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΔΥΣΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ
ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ μάσηση έκκριση σιέλου γαστρική έκκριση ΠΟΛΥΠΛΟΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ μάσηση έκκριση σιέλου γαστρική έκκριση ανάμειξη των τροφών στον στόμαχο έκκριση χολής και παγκρεατικών ενζύμων συμμετοχή ενζύμων του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου απορρόφηση των διαφόρων ουσιών και στοιχείων από τον βλεννογόνο του λεπτού εντέρου μεταφορά τους στην κυκλοφορία
ΤΟΠΟΣ ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ Fe++, Ca++, Mg++, λιποδιαλυτές βιταμίνες απορροφώνται από 12δάκτυλο Υδατάνθρακες, πρωτεΐνες, λίπη και υδατοδιαλυτές βιταμίνες (πχ φυλλικό) απορροφώνται από νήστιδα τα χολικά άλατα και η βιταμίνη Β12 απορροφώνται στον τελικό ειλεό
ΠΕΨΗ - ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ ΥΔΑΤΑΝΘΡΑΚΩΝ το άμυλο διασπάται από την αμυλάση του σιέλου και του παγκρέατος σε γλυκόζη και α-δεξτρίνες οι δισακχαρίδες και οι α-δεξτρίνες διασπώνται από τις δισακχαριδάσες της ψηκτροειδούς παρυφής σε απλά σάκχαρα (λχ γλυκόζη) και απορροφώνται.
ΠΕΨΗ - ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ ΠΡΩΤΕΪΝΩΝ Οι πρωτεΐνες υφίστανται αρχικά την επίδραση του οξέος και της πεψίνης στο στόμαχο η διάσπασή τους ολοκληρώνεται στο έντερο με τη δράση των παγκρεατικών πρωτεασών και των πεπτιδασών της ψηκτροειδούς παρυφής Σχηματίζονται πεπτίδια, δι-πεπτίδια και τρι-πεπτίδια που απορροφώνται
ΠΕΨΗ - ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ ΛΙΠΩΝ τα λίπη της τροφής (τριγλυκερίδια, φωσφολιπίδια, στερόλες κλπ) διασπώνται κυρίως από την παγκρεατική λιπάση στο 12δάκτυλο colipase «αγκιστρώνει» την λιπάση στα σταγονίδια λίπους Παράγονται τελικά ελεύθερα λιπαρά οξέα και 2-μονογλυκερίδια Με την δράση των χολικών αλάτων δημιουργούνται μικτά «αθροισμάτα» λιπαρών οξέων, μονογλυκεριδίων -«μικκύλια» - απορρόφηση λιπαρά οξέα «μέσης αλύσου» (medium chain triglycerides) διαμέσου της πυλαίας τα άλλα μεταφέρονται στη λεμφική κυκλοφορία, (προηγουμένως επανασύνθεση τριγλυκεριδίων- δράση κατάλληλου ενζυμικού συστήματος-εγκύστωση σε χυλομικρά)
ΔΥΣΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ Η δυσαπορρόφηση μπορεί να είναι αποτέλεσμα κακής πέψης: βαριά χρόνια παγκρεατίτιδα κακής απορρόφησης στο επίπεδο του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου: εντεροπάθεια από γλουτένη κακής μεταφοράς από το επίπεδο του βλεννογόνου: λεμφαγγειεκτασία Διαταραχή κάποιας από αυτές τις λειτουργίες μπορεί να οδηγήσει σε δυσαπορρόφηση άλλοτε άλλου βαθμού, που είναι δυνατόν να αφορά ένα ή και περισσότερα θρεπτικά συστατικά, βιταμίνες ή στοιχεία
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΙΤΙΩΝ ΔΥΣΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ Ατελής πέψη Ελάττωση χολικών αλάτων Μείωση απορ/τικής επιφάνειας Απόφραξη λεμφαγγείων Καρδιο - αγγειακά νοσήματα «Έλλειμμα» απορρόφησης (εντερικός βλενογόννος) Ορμονικές- μεταβολικές διαταραχές Στεατόρροια μετά γαστρεκτομή Ηπατικά νοσήματα (χολόσταση -παρεγχυματική βλάβη) Εντερεκτομή ή παράκαμψη Εντερική λεμφαγγει- εκτασία Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Φλεγμονή, διήθηση, λοίμωξη (Crohn’s, αμυλοείδωση, σαλμονέλλωση, Whipple’s, κλπ) Σακχαρώδης διαβήτης Ανεπαρκής παγκρεατική λιπάση (παγκρεατική ανεπάρκεια- Σύνδρομο Zollinger- Ellison) Υπερανάπτυξη βακτηριακής χλωρίδας στο λεπτό έντερο (σύνδρομο τυφλής έλικας, πολλαπλά εκκολπώματα, υποκινητικότητα του εντέρου κλπ) Λέμφωμα Εντερική ισχαιμία (ανεπάρκεια μεσεντερίου) Βιοχημικό ή γενετικό έλειμμα (Κοιλιοκάκη, ανεπάρκεια δισακχαριδασών, Υπογαμμα- σφαιριναιμία, αβηταλιπο- πρωτεϊναιμία κλπ) Φλοιο- επινεφριδιακή ανεπάρκεια Διακοπή εντεροηπατικής κυκλοφορίας των χολικών (εκτομή, παθήσεις ειλεού) Αγγειΐτιδες Υπερ- θυρεοειδισμός Φάρμακα (Neomycin, cholestyramine) Αρχιμανδρίτης, 1999
ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΔΥΣΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Στην καθημερινή πράξη, η παρουσία συνδρόμου δυσαπορρόφησης πρέπει να συζητείται, όταν η κλινική συμπτωματολογία του αρρώστου περιλαμβάνει: στεατόρροια χρόνια διάρροια εκσεσημασμένη αποβολή αερίων απώλεια βάρους αναιμία ενδείξεις αβιταμινώσεως, κυρίως των λιποδιαλυτών βιταμινών (ADEK)
ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΔΥΣΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Η διαγνωστική προσπέλαση στηρίζεται: Εξετάσεις ανίχνευσης υποθρεψίας (Hb, Fe, φερριτίνη, λευκωματίνη, φυλλικό, Β12 κλπ) Στην ανεύρεση λίπους στα κόπρανα και στη μέτρησή του (gold standard) Στην δοκιμασία απορρόφησης της D - ξυλόζης Στην χαρακτηριστική ακτινολογική εικόνα όταν υπάρχει Στη βιοψία του λεπτού εντέρου Σε διάφορες αναπνευστικές δοκιμασίες Σε άλλες «ειδικότερες» δοκιμασίες, όπως το Schilling test για τη διαπίστωση δυσαπορρόφησης της βιταμίνης B12
ΕΝΤΕΡΟΠΑΘΕΙΑ ΑΠΟ ΓΛΟΥΤΕΝΗ (ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ, CELIAC DISEASE, GLUTEN SENSITIVE ENTEROPATHY) Εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία γλουτένη: πρωτεΐνη σε πολλά δημητριακά, όχι όμως στο ρύζι και το καλαμπόκι Βλάβη της απορροφητικής επιφάνειας του λεπτού εντέρου – βαρύτητα ανάλογη της έκτασης της βλάβης Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ατροφίας των λαχνών, η οποία αποκαθίσταται μετά από στέρηση γλουτένης Ατροφία των λαχνών δευτεροπαθής ανεπάρκεια δισακχαριδασών (πχ λακτάση) και πεπτιδασών ~ 10% περίπου αναπτύσει λέμφωμα (T-cell) ή αδενοκαρκίνωμα του λεπτού εντέρου
ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ - ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ Ανώμαλη Τ-λεμφο αντίδραση στην γλιανδίνη σε άτομα με γενετική προδιάθεση (HLA-DQ2, HLA-DQ8) Η transglutaminase του ιστού απαμινώνει τα πεπτίδια της γλιανδίνης ενισχύοντας την Τ-λεμφο αντίδραση
ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Κλινική εικόνα Αναιμία, φυλλικό ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Κλινική εικόνα Αναιμία, φυλλικό Βιοψία λεπτού εντέρου Αντισώματα
ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ενδοσκοπικά ευρήματα Φυσιολογικός βλεννογόνος Μικροοζώδης διαμόρφωση Οδοντωτές πτυχές Αποπλάτυνση πτυχών Απώλεια πτυχών
ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ zoom ενδοσκόπηση
ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ Τ λέμφωμα κάψουλα Rö λεπτού εντέρου Χειρουργική βιοψία
ΔΙΑΙΤΑ ΕΛΕΥΘΕΡΗ ΓΛΟΥΤΕΝΗΣ ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΙΑΙΤΑ ΕΛΕΥΘΕΡΗ ΓΛΟΥΤΕΝΗΣ
ΥΠΕΡΑΝΑΠΤΥΞΗ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑΚΗΣ ΧΛΩΡΙΔΑΣ ΣΤΟ ΛΕΠΤΟ ΕΝΤΕΡΟ φυσιολογικές συνθήκες: μικρή ανάπτυξη χλωρίδας στο λεπτό έντερο (<104 / ml) ύπαρξη αμυντικών μηχανισμών (έκκριση οξέος, εντερικός περισταλτισμός, ανοσολογικοί παράγοντες) εξουδετέρωση αμυντικών παραγόντων υπερανάπτυξη χλωρίδας
ΥΠΕΡΑΝΑΠΤΥΞΗ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑΚΗΣ ΧΛΩΡΙΔΑΣ Βακτηριδιακή υπερανάπτυξη: ανάπτυξη σε καλλιέργεια εντερικού υγρού >105 βακτηριδίων / ml ΑΙΤΙΑ Διαταραχές στην κινητικότητα: σακχαρώδης διαβήτης, σκληρόδερμα, χρόνια αποφρακτική ψευδοαπόφραξη του εντέρου Διαταραχές στην έκκριση του υδροχλωρικού οξέος: αχλωρυδρία ή υποχλωρυδρία Εκκολπωματική νόσος του λεπτού εντέρου. Δημιουργία «τυφλών ελίκων»: επακόλουθο χειρουργικών επεμβάσεων (σύνδρομο προσαγωγού έλικας) -παρουσία συριγγίων (εντεροκολικό συρίγγιο)
ΥΠΕΡΑΝΑΠΤΥΞΗ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑΚΗΣ ΧΛΩΡΙΔΑΣ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ οι μικροοργανισμοί διασπούν τα χολικά άλατα και τα απελευθερούμενα χολικά οξέα απορροφώνται και δεν μετέχουν στο σχηματισμό μικκυλίων πιθανή βλεννογονική βλάβη, επακόλουθο της επίδρασης της χλωρίδας αλλά και των ελευθέρων χολικών οξέων στο έντερο ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ στεατόρροια, διάρροια, κακή απορρόφηση υδατανθράκων, πρωτεϊνών η βακτηριακή χλωρίδα μπορεί να καταναλώνει ορισμένες ουσίες, όπως λ.χ βιταμίνη Β12 έλλειψη φυλλικού οξέος συνήθως δεν παρατηρείται (παράγεται από την εντερική χλωρίδα)
ΥΠΕΡΑΝΑΠΤΥΞΗ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑΚΗΣ ΧΛΩΡΙΔΑΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ιστορικό – προδιαθεσικές καταστάσεις Ειδικές δοκιμασίες ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Βλεννογονικές βλάβες του εντέρου (πχ κοιλιοκάκη) Λοιμώξεις (πχ giardia) Παγκρεατική ανεπάρκεια
ΥΠΕΡΑΝΑΠΤΥΞΗ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑΚΗΣ ΧΛΩΡΙΔΑΣ - ΘΕΡΑΠΕΙΑ
ΑΝΟΣΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ ΕΝΤΕΡΟΥ (Immunoproliferative small intestinal disease- IPSID) «νόσος των άλφα αλυσίδων- alpha chain disease- «μεσογειακό λέμφωμα» κυρίως νεαρούς ενήλικες δεν είναι συχνή στην Ελλάδα χαρακτηρίζεται: ατροφία (flat) του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου - πυκνή διήθηση βλεννογόνου - υποβλεννογόνιου χιτώνα - σε όλο του το μήκος- λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα θεωρείται αποτέλεσμα έντονης ανοσολογικής αντίδρασης ανοσοκυττάρων του λεπτού εντέρου, εποκόλουθης χρόνιου ερεθισμού, πιθανώς από βακτηρίδια μπορεί να εμφανισθεί με ιστολογικούς χαρακτήρες καλοήθους εξεργασίας ή λεμφώματος από Β- κύτταρα, με χαμηλή ή ενδιάμεση κακοήθεια
ΑΝΟΣΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ ΕΝΤΕΡΟΥ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων: μπορεί να διαπιστωθεί μονοκλωνικό κλάσμα στην περιοχή των α2 ή β σφαιρινών που αποτελείται από το Fc τμήμα των IgA σφαιρινών ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ βαρύ σύνδρομο δυσαπορρόφησης επακόλουθο καταστροφής της απορροφητικής επιφάνειας του εντέρου- βακτηριακής υπερανάπτυξης χρόνιο διαρροϊκό σύνδρομο, εμέτους, στεατόρροια, κοιλιακούς πόνους, απώλεια βάρους, ανορεξία, πυρετό, πληκτροδακτυλία, διόγκωση υποχόνδριων σπλάχνων και κοιλιακές μάζες διατρέχει συνήθως με εξάρσεις και υφέσεις θάνατος επέρχεται από καχεξία - ανάπτυξη «επιθετικού» λεμφώματος
ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ WHIPPLE (ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΛΙΠΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ) Σπάνια νόσος - εμφανίζει ενδιαφέρον Προσβάλλει πολλά συστήματα Οφείλεται σε μικροοργανισμό Tropheryma whipplei - αναπτύχθηκε σε ανθρώπινους ινοβλάστες το 1999. Άνδρες μέσης ηλικίας, Α:Γ 8:1, HLA B27? Ανήκει στις εντεροπάθειες που εμφανίζουν απώλεια λευκώματος (protein losing enteropathy) Εργαστηριακά ευρήματα: λευκωματίνης (93%), αναιμία (75%), υπογαμμασφαιριναιμία, εωσινοφιλία
ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ WHIPPLE ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ
ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ WHIPPLE κάψουλα γαστροσκόπηση / ιστολογία νήστιδα 12 δάκτυλο αιμορραγία ειλεός
ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ WHIPPLE ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ WHIPPLE ΘΕΡΑΠΕΙΑ 2 εβδομάδες παρεντερικά κεφτριαξόνη ή πενικιλλίνη + στρεπτομυκίνη Μακροχρόνια αγωγή Τιμεθοπρίμη – σουλφαμεθοξαζόλη (η τετρακυκλίνη ή μινοκυκλίνη)
GIARDIA LAMBLIA Η συχνότερη παασίτωση και η περισσότερο γνωστή αιτία δυσαπορρόφησης από παράσιτα Κοπρανο-στοματική οδός, νερό Κλινική εικόνα Χωρίς συμπτώματα ήπια συμπτώματα (δυσπεψία) σύνδρομο δυσαπορρόφησης Σπάνια αντιδραστική αρθρίτιδα κάτω άκρων, εξάνθημα, κνίδωση Δεν είναι γνωστός μηχανισμός διαταραχής λειτουργίας λεπτού εντέρου και διάρροιας Αναπτύσσεται στα ανώτερα τμήματα του λεπτού εντέρου Τροφοζωΐτες προσκολλώνται στην επιφάνεια του βλεννογόνου, χωρίς να προκαλούν βλάβη κατά κανόνα
GIARDIA LAMBLIA Σε ανεπάρκεια των IgA ή IgM διατρέχει βαρύτερα και επί μακρότερο χρόνο Σε περιπτώσεις ανεπάρκειας γ- σφαιρινών: αλλοιώσεις στο βλεννογόνο ανάλογες με εντεροπάθεια από γλουτένη δευτεροπαθής ανεπάρκεια δισακχαριδασών πχ λακτάσης διαγνωστική ευαισθησία παρασιτολογικής εξέτασης κοπράνων σχετικά μικρή (<75%) η διάγνωση σε μεγαλύτερα ποσοστά με εξέταση δωδεκαδακτυλικού υγρού ή βιοπτικού υλικού από το δωδεκαδάκτυλο ΘΕΡΑΠΕΙΑ μετρονιδαζόλη